Класифікація та клінічні прояви ревматичної лихоманки

У теперішній час все ще користуються робочою класифікацією та номенклатурою ревматизму, прийнятою у 1964 році по докладу А.І. Нестерова (див. табл. 1.1.) [17].

Таблиця 1.1.

Робоча класифікація та номенклатура ревматизму.

Однак ревматологи рекомендують з 2001 року використовувати класифікацію ревматичної лихоманки (РЛ), яку затверджено на III національному конгресі ревматологів України (див. табл. 1.2.) [13].

Таблиця 1.2.

Клінічна класифікація РЛ.

Клініка. Ревматизмом хворіють діти переважно шкільного віку. Перша атака ревматизму у дітей починається гостро, з підвищенням температури до фебрільної, явища інтоксикації. Практично у всіх дітей можна відзначити перенесене за 2−3 тижня до цього захворювання верхніх дихальних шляхів. Одразу ж з підвищенням температури розвиваються явища поліартриту або алергії [3].

Характерними ознаками ревматичного поліартриту можна рахувати наступні: больовий синдром з порушенням функцій, болі. У 10−15% дітей з першої атаки ревматизму ознаки поліартриту можуть бути відсутніми; у цих випадках початок захворювання частіше підгострий.

Вже в гострий період захворювання у 80−85% хворих зявляються ознаки поразки серця — основний критерій для постановки діагнозу ревматизму. Міокардит — саме частіше проявлення серцевої патології при цьому захворюванні. Ознаки міокардиту: погіршується стан дитини, блідість шкіряних покров, розширення границь серця.

Проте в більшості випадків симптоми міокардиту не такі яскраві. Для сучасного перебігу ревматизму більш характерні помірні зміни з боку міокарду. Загальний стан змінюється мало, при об'єктивному дослідженні вдається знайти помірну тахікардію, рідше — брадикардію. Перкуторно знаходять розширення меж серця вліво, аускультативно — зниження звучності першого тону (рідше приглушення обох тонів).

На ЕКГ може спостерігатися подовження атріовентрикулярної провідності і зміна кінцевої частини шлуночкового комплексу. Для правильної оцінки даних ЕКГ найбільш важливе не стільки виявлення яких-небудь змін, скільки динаміка цих змін.

Рентгенологічно нерідко виявляється зменшення амплітуди серцевих скорочень, розширення меж серця.

Більш ніж у половини дітей при першій атаці вже в гострий період вдається знайти поразку клапанного апарату серця — ендокардит [23]. Частіше уражається мітральний клапан, рідше — аортальний. Характерною ознакою поразки мітрального клапану є поява систолічного шуму «дуючого» тембру. На початку атаки ендокардіальний шум характеризується помірною гучністю, лабільністю, відносно невеликою іррадіацією, вислуховується на верхівці серця, може супроводжуватися зниженням звучності першого тону. Рідше ендокардіальний шум вже із самого початку може звучати як сформована недостатність мітрального клапану.

Велику допомогу в діагностиці ендокардиту (вади мітрального клапану) може надати ФКГ. Ендокардіальний шум записується як високочастотний (частіше пов’язаний з першим тоном), зменшуючийся або стрічкоподібний, за тривалістю займає половину або більше систоли.

У 10−15% випадків спостерігається поразка клапанів аорти. На початку захворювання аортальний діастолічний шум, який краще всього вислуховується в крапці Боткіна на глибокому видиху, дуже короткий, може не мати типового в подальшому характеру, не завжди постійний. Труднощі діагностики зростають унаслідок того, що в початкових стадіях цей шум може не реєструватися на ФКГ.

Відносно рідко при першій атаці можуть одночасно уражатися два клапани; мітральний і аортальний [24].

Залучення в патологічний процес перикарду при першій атаці спостерігається рідко. Ознаки перикардиту звичайно зустрічаються при гострому, гіперергічному перебігу захворювання і поєднуються з вираженими змінами з боку інших оболонок серця. При перикардитах завжди порушується загальний стан хворого і є ознаки інтоксикації.

Досить рідко при сучасному перебігу ревматизму спостерігаються такі зовні серцеві прояви, як анулярна еритема і абдомінальний синдром. Поява цих симптомів характерна для найгострішого періоду хвороби.

Поразка нервової системи при ревматизмі у дітей найчастіше виявляється у вигляді малої хореї. Захворювання може виникнути гостро, але частіше наголошується поступовий розвиток патологічного процесу. Діти стають незібраними, дратівливими, змінюється їх поведінка, з’являються мимовільні рухи (гіперкінези) різного ступеня вираженості. Гіперкінетичний синдром часто більше виражений з одного боку, або тільки в одній правій або лівій половині тіла (геміхорея). Одночасно у більшості хворих з’являється гіпотонія м’язів. У 20−30% хворих на хорею є поразка серця.

Клінічна картина рецидиву ревматизму у дітей обумовлюється як симптомами активності патологічного процесу, так і змінами, які є у дитини в результаті перенесених до цього атак ревматизму, перш за все, з боку серця [25]. У більшості хворих атака починається гостро і по клінічних проявах мало відрізняється від першої атаки. Є певна закономірність у тому, що кожна подальша атака (як по своїх клінічних проявах, так і по своїй активності) нерідко повторює попередню. При рецидіюванні ведучою є патологія з боку серця. При другій атаці поразка серця спостерігається не менше, ніж у 95% дітей, при подальших атаках відсутність патології з боку серця викликає сумнів в правильності діагнозу. При перенесенні дитиною декількох атак у нього можуть спостерігатися практично всі з придбаних вад серця, що зустрічаються.

Недостатність мітрального клапану (insufficientia valvulae mitralis) [3]. Ця вада характеризується наявністю дуючого систолічного систоли на верхівці. Іноді при вираженій недостатності шум може придбавати жорсткий тембр. Тривалість і звучність систолічного шуму різні: від відносно короткого до пансистолічного; від того, що вислуховується тільки при ретельному дослідженні до дуже гучного. Шум звичайно добре вислуховується і в положенні лежачи, і у вертикальному положенні, часто посилюється після навантаження, добре проводиться за межі серця, іноді навіть на спину. Звичайно наголошується зменшення звучності першого тону на верхівці, другий тон на легеневій артерії, навпаки, акцентуйован. Верхівковий поштовх часто посилений і зміщений донизу, можна відзначити розширення лівої межі серця, хоча у дітей це необов’язково. Артеріальний тиск, як правило, не змінюється.

Ознаками, що свідчать про поворотний ендокардит мітрального клапана на фоні вже сформованої недостатності, є збільшення тривалості і звучності шуму, поширеності його, поява так званого «хордального писку», нерідко короткого мезодіастолічного шуму на верхівці.

При ФКГ-дослідженні записується шум систоли з максимумом на верхівці. Шум добре фіксується в середнеі високочастотному діапазоні, займає велику частину систоли, рідше — пансистолічний шум, він звичайно убуваючий (рідкий стрічкоподібний). Шум тісно пов’язаний з першим, часто пониженим, тоном.

Рентгенологічно при вираженій недостатності мітрального клапана серце набуває мітральну конфігурацію — збільшення серця вліво і згладження талії. Необхідно відзначити, що характерна рентгенологічна картина у дітей зустрічається нечасто, навіть при клінічно безперечній недостатності мітрального клапана. На ЕКГ при недостатності мітрального клапана з’являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночку, іноді і лівого передсердя.

Стеноз мітрального клапана (stenosis mitralis) [3,26]. Ізольований мітральний стеноз у дітей зустрічається рідко, як правило, при млявому або латентному перебігу ревматичного процесу. Ізольований мітральний стеноз має досить типову звукову симптоматику: хлопаючий перший тон, гуркочучий шум пресистолічний, клацання мітрального клапану. Нерідко при пальпації визначається тремтіння пресистолічне («котяче муркотання»). Рано з’являються скарги на задишку, серцебиття, ознаки застою в малому крузі кровообігу. Для таких хворих характерним може вважатися ціанотичний рум’янець, ціаноз слизових оболонок.

Значно частіше стенозування мітрального клапану у дітей відбувається на фоні вже сформованої недостатності мітрального клапана. У цих випадках початкові ознаки стенозування можуть передбачатися по зростанню звучності першого тону, появі інтервального діастолічного шуму на верхівці (ці звукові феномени краще всього вислуховуються в положенні дитини на лівому боці). Іноді однією з перших ознак стенозування є поява клацання відкриття мітрального клапана, що краще всього вислуховується уздовж лівого краю грудини. У випадках великої недостатності мітрального клапана і ділятації лівих відділів серця описана вище звукова симптоматика може спостерігатися при відносному стенозі, без істинного звуження атріовентрікулярного отвору.

На ЕКГ при стенозі мітрального клапана однією з типових ознак вважається гіпертрофія лівого передсердя, пізніше правих відділів серця. На ФКГ фіксують збільшення амплітуди першого тону, збільшення інтервалу Q-I тон вище 0,06″. Звичайно записується клацання відкриття мітрального клапана (по відстані з клацання відкриття мітрального клапана орієнтовно можна судити про ступінь стенозу). Реєструється шум діастоли, що часто посилюється в пресистолі.

Рентгенологічно виявляється збільшення лівого передсердя, пізніше — правих відділів серця і ознаки застою в малому крузі кровообігу.

Недостатність аортального клапана (insufficientia valvulum aortae) [3,27]. Недостатність клапанів аорти діагностується по наявності шуму діастоли, що ллється, наступного відразу за другим тоном і який краще всього вислуховується уздовж грудини зліва. Межі серця розширяються вліво, верхівковий поштовх посилений і зміщений вниз. Периферичні симптоми: блідість, танець каротід, пульс celer et altus, зниження діастолічного тиску і збільшення пульсового тиску у дітей зустрічаються відносно пізно. Ознаки поворотного ендокардиту аортального клапана виявляються в посиленні чутності шуму, появі периферичних симптомів, яких до цього не було.

На ЕКГ недостатність клапанів аорти супроводжується ознаками гіпертрофії лівого шлуночку. Має місце стрічкоподібний шум ФКГ-діастоли, наступний відразу за другим тоном. Рентгенологічно тінь серця набуває форму «чобітка» з явними ознаками гіпертрофії лівого шлуночку.

Стеноз гирла аорти (stenosis ostii aortae) [3,25]. Як ізольована вада спостерігається головним чином при природженій патології. Як придбана вада частіше за все приєднується до недостатності клапанів аорти. У другому міжреберрі справа з’являється досить грубий систолічний шум з максимумом у середині систоли, шум звичайно добре проводиться на судини шиї, іноді там вислуховується навіть краще, ніж над аортальними клапанами.

Інші придбані вади серця у дітей зустрічаються дуже рідко.

Діагноз. У практичній діяльності при постановці діагнозу і проведенні диференційної діагностики можна користуватися діагностичними критеріями, сформульованими Киселем-Джонсом. Вони розділяються на основні або «великі» і додаткові або «малі».

Критерії ревматизму [12,13].

• 1. Основні:
  • а) кардит, б) поліартрит, в) хорея, г) кільцеподібна еритема, д) ревматичні підшкірні вузлики.
• 2. Додаткові:

А. Клінічні: а) попередня ревматична атака або ревматична поразка серця, би) артралгія, лихоманка, в) стомлюваність, болі в животі, носові кровотечі і ін.

Б. Лабораторні: а) гострі фазові реакції (підвищення ШОЕ, С-реактівний білок, лейкоцитоз, підвищення рівня сіалових кислот і ін.); б) підвищення проникності капілярів, в) подовження інтервалу P-Q на ЕКГ.

Діагноз ревматизму вважається достовірним за наявності двох основних критеріїв або одного основного і двох додаткових. Останніми роками по рекомендації ВООЗ для постановки діагнозу ревматизму вважається обов’язковим підтвердження попередньої стрептококової інфекції (збільшення рівня антістрептолізі-на-0 (АСЛО) або інших протистрептококових антитіл, виділення із зіву стрептокока групи А, недавно перенесена скарлатина).

Таким чином, діагноз ревматизму ґрунтується, перш за все, на клінічній картині [2]. Лабораторні показники мають допоміжне значення, оскільки специфічних лабораторних тестів для постановки діагнозу ревматизму в даний час не має. У клініці лабораторні показники використовуються в основному для визначення активності патологічного процесу і спостереження за ефективністю терапії.

Лікування хворого на ревматизм або навіть при підозрі на ревматизм повинне здійснюватися в стаціонарних умовах [15].

У гостру фазу захворювання обов’язково призначається постільний режим. Тривалість постільного режиму залежить від активності патологічного процесу і ступеня ураження серця. У випадках швидкого зниження активності процесу і відсутності або незначній поразці серця (критерієм в цьому випадку може служити наявність або відсутність кардіомегалії) постільний режим продовжується близько місяця. При виражених змінах з боку серця, при поразці клапанного апарату або недостатності кровообігу II-III ступеню постільний режим продовжується шість, а іноді і більше тижнів. Розширення режиму проводять поступово, під контролем функціональних проб. Вже з 2−3-го тижня. хворим призначається лікувальна фізкультура. Для дітей особливе значення слідує додавати правильній і цікавій організації дозвілля (книги, настільні ігри і т. д.).

При звичайних формах ревматизму хворі не потребують спеціальної дієти. У випадках призначення гормональної терапії в їжу включаються продукти, що містять велику кількість калію (картопля, капуста, фрукти, вівсяна і гречані каші, сир і ін.). За наявності недостатності кровообігу рекомендується спеціальна дієта (обмеження рідини і солі, розвантажувальні дні та ін.).

Медикаментозна терапія хворого направлена на дві основні ланки патогенезу: інфекційний агент і алергічну (імунопатологічну) реакцію.

У стаціонарі хворий знаходиться приблизно 1,5−2 місяця, після стаціонару він прямує на 2−3 місяця для етапного лікування в місцевий санаторій.

Профілактика. Поза сумнівом, що основна роль в постановці діагнозу ревматизму і його профілактиці належить дільничним лікарям [13,15]. Принципово важливим є положення, що правильне лікування стрептококової інфекції, почате не пізніше за третій день від її початку, практично гарантує дитину від захворювання ревматизмом. Розрізняють первинну і вторинну профілактику ревматизму. Під первинною профілактикою розуміють комплекс заходів, що зменшують можливість стрептококового інфікування, а у випадках виникнення стрептококової інфекції своєчасне її лікування. Лікування гострих стрептококових захворювань проводиться антибіотиками протягом 10 днів. Паралельно з антибактеріальною терапією рекомендується призначати протизапальні препарати: ацетилсаліцилову кислоту або інші препарати цієї групи (метіндол, бруфен і ін.) в половині терапевтичної дози терміном 7−10 днів.

Диспансерне спостереження. Після закінчення стаціонарного і санаторного лікування хворий на ревматизм поступає під спостереження дитячого кардіоревматолога. На всіх хворих заводиться контрольна карта диспансерного спостереження (облікова форма № 30). Необхідно підкреслити, що дитина, що перенесла атаку ревматизму, незалежно від характеру самої атаки спостерігається постійно до досягнення їм підліткового віку (група здоров’я III).

Особливо важливе значення в профілактиці повторних атак ревматизму надається вторинній профілактиці ревматизму, що правильно проводиться. Біциліно-медикамектозної профілактиці підлягають всі хворі незалежно від віку і наявності або відсутності вади серця, що перенесли достовірний ревматичний процес.

Хворим, які перенесли первинний ревматизм без ознак клапанної поразки серця або хорею без ясних серцевих змін, з гострим і підгострим перебігом, з осередками хронічної інфекції, що ретельно санують, або при їх відсутності, повинна проводитися цілорічна біціліно-медикаментозна профілактика тривалістю 3 роки. Дітям, що перенесли первинний ревмокардит з клапанними поразками, хорею із затяжно-млявою і безперервно-рецидивуючою течією, а також всім хворим з поворотним ревмокардитом з вадою або без вади серця, а також з осередками хронічної інфекції профілактика проводиться протягом 5 років.

У плані профілактичних заходів важливим є санація осередків хронічної інфекції, причому у хворих, що перенесли ревматизм, переважно застосовувати радикальні методи санації. Крім того, для профілактики використовують санаторні, кліматичні чинники, заняття фізкультурою (за відсутності протипоказань), раціональне харчування. Профілактичні заходи різко знижують захворюваність і рецидиювання ревматичної лихоманки.