Опухоли голови і шеи

МІНІСТЕРСТВО ОСВІТИ РОСІЙСЬКОЇ ФЕДЕРАЦИИ.

НОВГОРОДСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ УНІВЕРСИТЕТ ІМЕНІ ЯРОСЛАВА МУДРОГО.

ІНСТИТУТ МЕДИЧНОГО ОБРАЗОВАНИЯ.

РЕФЕРАТ.

ПУХЛИНИ ГОЛОВИ І ШЕИ.

Виконав студент группы:

9323 — 6.

Фонарев ИС.

Перевірив преподаватель:

Черешків ВГ.

ВЕЛИКИЙ НОВГОРОД.

ПУХЛИНИ ГОЛОВИ І ШЕИ.

В усьому світі рак голови і шиї становить близько 20% всіх злоякісних новоутворень. По етіології, гістології, клініці та лікуванню багатьох видів раку голови і шиї між дуже схожи.90% випадків раку голови і шиї представлені плоскоклеточной формою, яка з слизової рота і горлянки (40%), гортані (25%), переважно чоловіки від 50 до 60 лет.

Лимфоотток ввозяться 4 основні зони: подчелюстную, яремну, спинномозкову і надключичную. У 40% хворих під час постановки діагнозу виявляється 1 чи більше метастатических лімфатичних узлов.

Перші клінічні симптоми пухлин голови і шиї маловыразительны. Болі з’являються поздно.

Протягом значного часу рак голови і шиї залишається местно поширеної хворобою, і тому виправданий агресивний терапевтичний підхід. Поява останніми роками різноманітних реконструктивних методик дозволяє домогтися стійкого излечения.

Етіологія і предрасполагающие факторы.

Тютюн, і алкоголь є добре встановленими чинниками ризику виникнення раку слизових носа і ротовій порожнині. Кожен окремий чинник може викликати 2−3-кратное підвищення ризику, а при поєднанні їх, вони підвищують ризик більш ніж 15 раз. Деревна пил призводить до розвитку раку слизових носових пазух в робітників деревообробної промисловості. Також встановлено зв’язок вірусу Эпштейна-Барра з лимфомами назофарингеалыюй зони, іонізуючої радіації - з на рак слинних залоз і щитовидної железы.

Патологічну анатомия.

Пухлини голови і шиї переважно эктодермальные — плоскоклеточные карциноми різного рівня дифференцировкн. Низькою ступеня диференціювання епідермальні карциноми, лимфоэпителиомы і карциноми перехідних клітин зазвичай розміщуються у зоні носоглотки, мигдалин, частині горлянки і мобільного частини языка.

Неэпидермоидные пухлини становлять 10% випадків раку голови і шиї і творяться з ділянок залозистою тканини. У слинних кайданах може бути змішані пухлини і цилиндроклеточные карциноми (аденоидо-кистозные), слизистоэпидермондные і ацинарноклеточные карциноми. Аденокарциномы можуть виникати в носі, гайморовой пазусі чи носоглотці. Лімфоми зустрічаються в носоглотці, носових ходах і мигдалинах. Саркоми творяться у гайморовых пазухах та нижньої челюсти.

Принципи стадирования.

У системі ТNМ критерій Т, що означає протяжність первинної пухлини, з специфічних особливостей різний кожному за місця локалізації пухлини, тоді як N однаковий всім видів злоякісних пухлин голови і шиї, крім раку щитовидної залози. Критерій М відповідає загальним правилам класифікації і потребує особливих комментариях.

Класифікація пухлин голови і шиї станом регионарных лімфатичних вузлів (N):

Nx — регионарные лімфатичні вузли не доступні оценке;

N0 — немає поразки регионарных лімфатичних узлов;

N1 — метастази в окремі лімфатичні вузли до 3 див в найбільшому вимірі з одного стороны;

N3 — метастази з окремі (N2.1) чи множинні (N21,) лімфатичні вузли більше трьох див, але з більше шести див з одного боку, чи билатеральное поразка лімфатичних вузлів трохи більше 6 див в найбільшому вимірі (N2^);

N3 — метастази в лімфатичні вузли більше шести див в найбільшому измерении.

Загальні інформацію про обстеження і диагностике.

Огляд і пальпация: шкіра обличчя і шиї; губа порожнина рота; ротоглотка; нижня частина горлянки і гортань; носоглотка і ніс; вуха; шия і великі слинні железы.

Будь-яка болючість і/або ущільнення, збільшені плотноватые лімфатичні вузли, виразка в шейно-лицевой області повинні розглядатися як злоякісні, за умови що така ймовірність не виключається; 25% гистологически позитивних лімфатичних вузлів клінічно не пальпируется.

З спеціальних досліджень — оглядові рентгенівські знімки голови і шиї, грудної клітини, і навіть УЗД щитовидної залози. Комп’ютерна томографія і сканування ефективні визначення розміру пухлини і його топического розташування. Для оцінки стану порожнин і порожніх органів використовуються ендоскопічні дослідження з біопсією. Морфологічна верифікація є невід'ємною процедурою діагностичного поиска.

Загальні принципи лечения.

Хірургічне і радиотерапевтическое лікування є ефективними і дополняющими одне одного методами лікування. Також застосовується у ролі адъювантной терапії хіміотерапія і імунотерапія. Консультації різних фахівців (хірург ділянці голови та шиї, хирург-стоматолог, радіолог і лікар-онколог) дозволяють сформувати програму лечения.

Вибір лікування залежить і від кількох факторов:

• розміру й поширеності первинної опухоли;

• форми зростання пухлини (экзофитная чи инфильтративная);

• наявності залучення у процес кісток і мышц;

• можливості виконання радикальної хірургічної операции;

• фізичного стану пациента;

• можливості зберегти функцію (мова, глотание);

• соціального стану та професії пациента;

• досвіду і майстерності хірурга і радиотерапевта.

Хірургічні втручання нерідко великі і містять у собі видалення первинної пухлини, однечи двосторонню диссекцию лімфатичних вузлів і реконструкцию.

Предоперационная променева терапия.

Має метою запобігти маргінальні рецидиви, знизити біологічну активність захворювання і можливість диссеминации чи звернути неоперабельную пухлина в операбельную. Таке комбіноване лікування (предоперационная радіотерапія + операція) має і свої недостатки:

•під час операції важче визначити кордону первинної опухоли;

•підвищує частоту післяопераційних осложнений.

Післяопераційна променева терапия.

Метою післяопераційної радіотерапії є вигублювання явних чи прихованих залишкових пухлинних компонентів в зонах операційного поля і регионарного метастазирования.

Химиотерапия.

Хіміотерапія має перевагу у наданні системного впливу ракові клітини, які вийшли межі локально-регионарной зони. Вона дозволяє зменшити величину первинної пухлини на подальше її хірургічного видалення і радіотерапії. Проте загальна, ні регіонарна хіміотерапія не показала необхідної ефективності у плані довгострокової виживання. У час хіміотерапія використовують політикою переважно як адъювантную до хірургічне і/або променевому лікуванню при поширених формах раку. Зазвичай застосовують поєднання кількох препаратов.

РАК ГУБЫ.

При раку губи здебільшого пухлини зустрічаються у центральній частини нижньої губи; в 90% випадків гистологической формою раку губи є плоскоклеточный рак з ороговением. Предрасполагающими чинниками раку губи є - хронічна травматизація слизової оболонки губи, куріння, сонячні лучи.

На початку захворювання рак губи проявляється у вигляді шорсткуватого ущільнення, вкритого струпом. Скраю ущільнення утворюється валикообразный вінце. В міру зростання ракової пухлини у ній відбуваються процеси розпаду, що супроводжуються виразкою. При раку губи метастазирование в лімфатичні вузли зокрема у 10% випадків. Перші метастази при локалізації первинної пухлини у частині губи з’являються у подбородочных лімфатичних вузлах, при бічному розташуванні первинної пухлини — в підщелепних лімфатичних вузлах. Віддалені метастази рідкісні. Можливо проростання нижньої челюсти.

Лікування раку губы:

При I стадії - променеве (внутритканевое запровадження радіоактивних голок чи короткофокусная рентгенотерапія) чи кріогенне лікування. Хірургічне висічення пухлини застосовується рідко. При II стадії - променева терапія, можлива кріодеструкція пухлини. При III стадії - на первинний осередок впливають сочетанным променевим методом, після регресії пухлини виробляють фасциально-футлярное висічення шийної клітковини по обидва боки. При IV стадії (поширення пухлини на кістки, мову, шию, двосторонні метастази в лімфатичні вузли, віддалені метастази) показано паліативне опромінення або химиотерапия.

РАК ЯЗЫКА.

Рак мови. — Частіше виникає на бічних поверхнях. Тобто тих ділянках, які найактивніше піддаються механічному роздратуванню зубами, особливо гострими краями зруйнованих чи з них, що окремо стоять пні дуги. виступаючи у бік языка.

Першим проявом пухлинного процесу є розростання епітелію слизового покриву мови. Лікарі нерідко розглядають це як папиллому — доброякісну пухлина. Проте продовження травматизація освіти під час розмови і прийомі їжі прискорює її виразка. Пухлина поширюється на дно ротовій порожнині, щелепу. Наявність багатою мікрофлори викликає запальні явища, збільшуючи тяжкість течії процесу, іноді затушовуючи істинний діагноз захворювання. Самолікування неприпустимо. Необхідно невідкладна звернення до спеціаліста: хирургу-стоматологу, онкологу.

Невеликі пухлини передніх 2/3 мови добре лікуються як хірургічної эксцизией, і радиотерапией (дистанційної чи кюри-терапией). Частота лікування будьяким зі методів становить 70−80%. Пухлини величиною більше чотирьох див мобільного частини мови вимагають комбінованого лікування (радіотерапія + операція), у своїй виживання падає до 30%. При поразку лімфатичних вузлів необхідно проведення фасциально-футлярное висічення клітковини і лімфатичних вузлів по Крайлю з одного чи двох сторон.

Більшість хворих якщо кореня мови спостерігаються проблеми з промовою, біль у вухах (через глоссофарингеальпый нерв), дисфагия, кровотеча. У 50−70% хворих пальпируются шийні лімфатичні вузли, і майже в половини — по обидва боки. Лікування раку кореня мови представляє певні труднощі, а загальна частота виживання розчаровує. Проксимальная частина гортані на великих пухлинах Демшевського не дозволяє зробити радикальне оперативне втручання, бо розповсюдження процесу йде з протягу. З іншого боку, після здійснення операції спостерігаються аспірації, порушення ковтання мови. Тож у більшості клінік з урахуванням чутливості цих пухлин перевагу віддають радіотерапії. При відсутності повної регресії пухлини здійснюється розширена операція. П’ятирічна виживання всім стадій раку кореня мови -10−20%.

РАК ПОРОЖНИНИ НОСА І ПРИДАТКОВИХ ПАЗУХ.

Рак слизової порожнини носа і придаткових пазух є рідкісним виглядом пухлини. Останній слід диференціювати з доброякісними пухлинами, такі як аденоми, папіломи, фіброми, ангиомы, хондроми, остеоми та інших. При невеликих пухлинах процес протікає частіше безсимптомно. Зі збільшенням пухлини з’являється одностороннє складне становище носового дихання, кровоточивость.

Лікування хірургічне. При злоякісних пухлинах проводиться опромінення, чи її комбінується з хірургічного электроэксцизией. П’ятирічна виживання становить 30−50%.

РАК ГОРТАНИ.

Рак гортані становить близько двох% від усіх злоякісних пухлин. У чоловіків рак гортані є у 8 — 9 раз частіше, ніж в жінок. Локалізовані пухлини простежуються в 60% хворих; за 30 я% випадків виявляються регионарные метастази, й у 10% - віддалені метастази під час первинного осмотра.

Переважна гистологическая форма — плоскоклеточный рак. Частіше уражається надскладочный верхній відділ гортані (70%), потім складочный (28%) і подскладочный (2%).

Надскладочный рак гортані відрізняється злоякісним течією. Пухлина зазвичай поширюється вгору й за кпереди на язычные валлекулы, корінь мови і преднадгортанник. Спочатку розвивається безсимптомно. Потім відчувається ніяковість і поперхивание при ковтанні, пізніше — боль.

Під час огляду визначаються горбисті розростання чи інфільтрат. При раку голосових зв’язок процес поширюється на протилежну складку і передню комиссуру. Основний симптом — захриплість голоси, переходячи у афонию. При фиброларингоскопии виявляється новоутворення, инфильтрирующее голосовий зв’язку і яке на просвіток гортани.

При подскладочном раку основним симптомом є складне становище подиху і осиплость голоси. При розповсюдженому раку — кашель з мокротою, гнильний запах з рта.

Лікування вестибулярного раку I і II стадії - променева терапія, при III і IV стадії - комбіноване лікування (променева терапія + ларингэктомия), іноді резекція чи розширена ларингэктомия. При раку голосових зв’язок I і II стадії може застосовуватися променева терапія чи хірургічна операція (віддалені результати однакові). При раку III і IV стадій показано комбіноване лікування. Подскладочный рак I і II стадій лікують оперативним шляхом, при III і IV стадіях після операції проводять променеву терапію. При поширених стадіях хвороби можуть призначатися химиопрепараты.

РАК ЩИТОВИДНОЇ ЖЕЛЕЗЫ.

Рак щитовидної залози (РЩЖ) становить 1% всіх видів рака. Частота його вище у регіонах з эндемическим зобом і територіях, що прилягають до ядерним полігонів та інших аналогічним об'єктах. РЩЖ є у будь-якому віці з двома піками: як 7−20 років і друге в 40−65 років. У 25% хворих появі раку передував вузловий зоб. Швидше за все, рак розвивається з тканини, оточуючої вузловий зоб, а чи не всередині узлов.

Патологічна анатомия.

РЩЖ то, можливо представлений або вузликом (нодулярный зростання), що нагадує доброякісну пухлина, або щільним инфильтратом (інфільтративний зростання). На розрізі поверхню пухлини белесоватого кольору, має вид масивного соска з ділянками кистозной дегенерації і кальцинатами.

Гістологічне дослідження зазвичай дозволяє природу пухлини. РЩЖ з папиллярными компонентами (60% всіх випадків) нерідко має мультицентричные фокуси розвитку і більш ніж 50% випадків протилежної частці. Поширення іде у місцеві і регионарные лімфатичні вузли, і лише пізніше з’являються гематогенные метастази. Фолликулярные пухлини, хоч і мають уницентричный зростання, мають схильністю до гематогенному метастазуванню й у меншою мірою, до лимфогенному. Разом про те, ці пухлини характеризуються повільним перебігом і повільним (роками) розвитком (періодом подвоєння) метастазів. У хворих папілярні і альвеолярні аденокарциномы протікають більш злокачественно, ніж в молодих. Медуллярные карциноми творяться з про С-клеток, секретирующих кальцитонин. Вони часто супроводжуються множинними ендокринними аденомами і може бути сімейними. Метастази в лімфатичних вузлах виявляються рано і часто вимагають агресивного лечения.

У 10% хворих виявляють дуже агресивні, недиференційовані форми РЩЖ, представлені дрібними круглими, веретенообразными чи гігантськими клітинами. Зростають вони швидко як щільних інфільтратів і раніше дають віддалені метастазы.

У ранньому періоді оперується дедалі більше хворих, але нерідко спостерігаються хворі в пізніх стадіях, у яких втягується у процес трахея, гортань, ковтка і/або інші глибокі структури шиї та шкіри. Метастази можуть бути, у верхні і нижні, глибокі шийні і верхнесредостенные лімфатичні вузли з одного чи обох сторін. Вражені лімфатичні вузли можуть досягати великих розмірів, навіть якщо первинна пухлина настільки мале, що її вдається виявити по клинике.

Віддалені метастази можна легкі, кістки, головний мозок і печінку. Деякі пухлини, особливо альвеолярного типу, функціонують, зрідка мають підвищену секреторностью.

Диагностика.

Діагностика раку щитовидної залози бракує труднощів за наявності місцевих ознак злоякісного зростання, або за появу метастатических вузлів на шиї. Кожен вузол у сфері щитовидної залози чи бічний поверхні шиї має викликати підозра і спричинити у себе застосування що уточнюють методів диагностики.

Радиоизотопное і ультразвукове дослідження дозволяють визначити непрощупываемые вузли до 1 див в Д, але з дають даних про їхню природу. Вони дозволяють виявити множинні поразки. Комп’ютерна томографія має більшою роздільну здатність, однак має хоча б недолік. Пункція пухлини з цитологічним дослідженням пунктата дає можливість з’ясувати характер пухлини в 60−80% випадків. Більше точним методом морфологічній діагностики є біопсія збільшеного лимфоузла на шиї. Цей метод дозволяє як визначити гістологічне будова пухлини, а й діагностувати рак щитовидної залози при неопределяемой у ній пухлини (прихований рак).

Запропоновано й інші методи діагностики: пневмотиреографія, термографія, ангіографія, але де вони рідко застосовуються через малої інформативності чи сложности.

Диференційна диагностика.

Диференціальну діагностику слід провести з доброякісними пухлинами, саркомами і запальними процесами — титеоидитами. Особливі складно при хронічних тиреоидитах Риделя і Хашимото, дають місцеві ознаки рака.

Зоб Риделя це — односторонній хронічний запальний процес у вигляді щільного нерухомого вузла, з швидко наступаючими явищами перитиреоидита, куди втягуються трахея, шийні м’язи. Метастази відсутні. Пухлина важко удалима, часто оцінюється як неоперабельна. Діагноз вирішується биопсией.

Хронічний автоімунний тиреоїдит Хашимото зустрічається майже виключно в жінок, дає дифузійна поразка щитовидної залози, явища гіпотиреозу, лимфоцитоз. Уся щитовидна залоза набуває плотноэластическую консистенцію, нерухома, часто здавлює трахею. Для її тлі часто виникає рак. Диференційна діагностика можлива завдяки високому титру антитіл до тиреоглобулину і з допомогою пункційної биопсии.

Лікування зоба Риделя і Хашимото хірургічне. Показанням до невідкладної операції є сдавление трахеи.

Диференційна діагностика раку з гострими тиреоидитами, завдяки швидкому перебігу і керували місцевим ознаками запального процесу (болючість, розм’якшення, почервоніння шкіри, лейкоцитоз, субфебрильная температура) менш трудна.

Значно рідше зустрічаються поразки щитовидної залози сифілісом, туберкульозом, актиномикозом. Сумніви вирішуються завдяки первинному поразці інших органів прокуратури та специфічним реакцій (Вассермана, Манту), а також за допомоги цитологічного дослідження. Часто полегшує діагностику розм’якшення освіти з її появою свищей.

Лечение.

Лікування РЩЖ має бути комплексним. Воно включає радикальну операцію як основний метод лікування, променеву, гормональну терапію і цитостатические хіміопрепарати. Вузлові освіти щитовидної залози неопластического характеру, а як і гиперпластические процеси при відсутності явною позитивної динаміки від проведеної консервативної терапії би мало бути оперовані. У цьому, враховуючи досить високий ризик виявлення цьому тлі раку щитовидної залози, слід виконувати экстракапсулярное хірургічне втручання у обсязі гемитиреоидэктомии з резекцією перешийка. Що Залишилося частка залози повною мірою компенсує потреба організму тиреоидными гормонами, а разі виявлення злоякісної пухлини у видаленому макропрепарате даний обсяг хірургічного втручання можна вважати радикальным.

Усі оперативні втручання виконуються экстракапсулярно. Попри великий відсоток метастатичного поразки регионарных лімфатичних вузлів превентивні операції у шиї не виконують і питання оперативному лікуванні вирішують при реалізованих метастазах. Наявність метастазів раку щитовидної залози в регионарных зонах при диференційованих формах пухлини (папиллярная і фолликулярная аденокарциномы) погіршує прогноз для больного.

Променева терапія диференційованих форм раку щитовидної залози не ефективна і покращує віддалених результатів лікування хворих, у зв’язку з ніж її використання у лікуванні папиллярной і фоллиликулярной аденокарциномы недоцільно. Променева терапія показано хворим недиференційованим на рак щитовидної залози вживається в комбінації з хірургічним методом під час лікування медуллярного раку щитовидної железы.

Встановлено гальмування зростання пухлини щитовидної залози під впливом тиреоидина. Це гнобленням секреції ТТГ, і навіть можливим який гальмує впливом гормону на пухлина (до 2−3 р в сутки).

Гормонотерапію призначають з замісної метою. Її доцільно запровадити у лікуванні неоперабельных диференційованих пухлин щитовидної залози чи його метастазів. Коли Піночета призначили гормонотерапії треба зазначити рівень тиреоидных гормонів у крові оперованого хворого, дози препаратів підбирають індивідуально й під наглядом эндокринолога.

ПУХЛИНИ ГЛАЗ.

Пухлини очей містять у собі ті, які творяться у очному яблуко й на кон’юнктиві (слизової оболонці, покриває передню частина очного яблока).

Діагностика ранніх стадій внутрішньоочних пухлин пов’язані з поінформованістю населення і побудову досягненнями в офтальмології, зокрема з широким використанням бинокулярной непрямий офтальмоскопии, флюоресцентної ангіографії, ультрасонографии й комп’ютерної томографии.

Увеальный тракт, що з судинної оболонки, ресничного тіла, і райдужної оболонки, є яке найчастіше зустрічається місцем розвитку злоякісних пухлин. Дорослі найбільша питома вага у структурі пухлинних захворювань ока посідають метастази з деяких інших органів прокуратури та меланома, а й у дітей — ретипобластома.

Методи лікування цих пухлин також зазнали певні зміни щодо. У часто радіотерапія пропонується як альтернативи энуклеации.

Метастази в задню частина судинної оболонки є поширеної ОГ і дорослі. Найчастіше таким хворих первинна пухлина локалізується: чоловіки — у легенях, в жінок — у молочній залозі. Рідше первинні пухлини метастазируют з шлунково-кишкового тракту, сечостатевих шляхів, ендокринних органів чи шкірної меланоми. Одиничні пухлинні вузли очі слід диференціювати з первинними опухолями.

Опорним клінічним симптомом метастазів є прогресивного зниження гостроти зору (порушення функцій органу) і натомість клінічних проявів первинної пухлини. Наступної завданням є встановлення факту наявності опухолевидного освіти (ФНОО) очі. Мікроскопічно клітини метастазів ідентичні клітинам первинної пухлини. Нерідко метастатичні ОГ мають множинні центры.

Деякі автори вважають, що лікуванням вибору є радіотерапія очної орбіти, тоді як хтось знаходить, що системна хіміотерапія є краще. Якщо хіміотерапія Демшевського не дозволяє зупинити прогресування процесу, то проводять зовнішнє облучение (35−45 Гр).

РЕТИНОБЛАСТОМА.

Ретинобластома — це вроджена пухлина, хоча рідко діагностується до моменту народження дитини. Вона може постати спорадично чи то, можливо спадкової. Хворі зі спадковою формою ретинобластомы мають схильність решти злоякісним пухлин. У 89% випадків ретнобластома діагностується у три роки, в 98% випадків — до п’яти. Пік діагностики захворювання — 2 року. Хвороба однаково часто зустрічається як серед хлопчиків, і дівчаток. Тотального поширення набула у світі. На 20 тисяч народжених дітей у середньому дитина буде хворий ретинобластомой. Пухлина нерідко носить білатеральний характер поразки, частота двостороннього поразки становить близько 20−30%. За статистикою билатеральные випадки діагностуються раніше, ніж унілатеральні. Діти з ретинобластомой мають ряд вроджених вад розвитку: пороки серцево-судинної системи, ущелина м’якого неба, дитячий кортикальний гіперостоз, неправильна закладання зубів і др.

Гистологическая картина.

Гистогенез пухлини досі суперечливий. Вирхов вважав, що ретинобластома — це глиальная пухлина, проте сучасні автори вважають, що ретинобластома має нейроэктодермальное походження. Пухлина може повинна розвиватися у будь-якому ядерному шарі сітківки. Пухлинні клітини мають гиперхромное ядро різних ж розмірів та мізерну цитоплазму. Митотические постаті численні. Виражені явища некрозу. У некротической зоні з’являються кальцификаты, особливо тоді великих розмірів пухлин. Пухлинні клітини мають різну міру дифференциации.

Клиника.

Клінічна картина визначається типом пухлинного зростання: эндофитным чи экзофитным. При эндофитном зростанні ретинобластома розвивається з клітин, розташованих внутрішній поверхні сітківки. При экзофитном варіанті - з клітин зовнішнього шару сетчатки.

Більшість пухлин діагностується, коли процес ще вийшов за межі очі. Ознаки і симптоми внутріочний пухлини залежить від її розміру та расположения.

Серед перших симптомів пухлин є лейкокория (білий зіничний рефлекс) чи симптом «котячого очі «, який нерідко описується батьками дитини, як певне незвичне світіння щодо одного чи обох очах. Цей симптом з’являється тоді, коли пухлина вже велика чи у випадках пухлинного розшарування сітківки, що зумовлює выпячиванию пухлинної маси за хрусталиком, що й видно через зрачок.

Внутрішньоочні пухлини безболісні до того часу, доки розвинуться вторинна глаукома чи запалення. Болі, викликані підвищенням внутріочного тиску, — третій за частотою симптом ретинобластомы.

При пізньої діагностиці, коли вже місце экстраглазная стадія хвороби, виявляється поширення процесу на орбіту й ознаки диссеминации процесу (віддалені метастазы).

Перебіг болезни.

Внутриглазная стадія ретинобластомы загрожує зору. Пухлина стає видимої офтальмоскопически, коли її розміри досягають 0,25 мм в діаметрі. Пухлина цього розміру міститься всередині сітківки і подана як напівпрозорої полусферической маси, яка затемнює офтальмоскопический вид підлягає судинної оболочки.

Пухлина росте, і стає більш непроникною, нерідко вона слаборозового кольору через судин, які можна їхньому поверхні. Пухлина може зрости всередину (эндофитный тип зростання) в склоподібне тіло. Эндофитные ретинобластомы зазвичай пухкі, вони стоять ніби метастазируют всередині склистого тіла, можуть в передню камеру очі. У період внутріочний фази хвороби часто розвивається глаукома. Глаукома розвивається у тому випадку, коли пухлина сягає великих розмірів, заповнюючи очне яблуко чи пухлина викликає відшарування сітківки. Такі пухлини провокують посилення васкуляризации райдужної оболонки, що, не виключено, є наслідком відповіді первинну ішемію. Це посилення васкуляризации призводить до постійно підвищеному внутриглазному тиску, який зазвичай в дитини викликає збільшення очного яблука. Око стає сліпим, розвивається больовий синдром, блювота, анорексія. Зростання пухлини може бути назовні за сітчасту оболонку. Пухлини з тими ознаками зростання називаються экзофитными. У першому оку можуть спостерігатися пухлини обох типів роста.

Экстраокулярная стадія ретинобластомы загрожує як зору, а й життя хворого через безпосереднього поширення центральну нервову систему. Поширення пухлини по цнс звичайно по м’якої мозковий оболонці через lamina cribrosa, яка відмежовує очі мозку, і навіть пухлина може поширюватися по зорового нервові, особливо рясно — з його интракраниальной частини. Поширення пухлини на судинну оболонку призводить до гематогенному метастазуванню. Пухлина може проростати і склеру. У пізніх стадіях хвороби уражаються регіональні лимфоузлы і віддалені метастазы.

Обследование.

Ехографія і КТ є необхідними діагностичними процедурами. УЗД очі у двох проекціях є дуже цінним дослідженням виявлення наявності або відсутність пухлини у задній сегменті у випадках, коли очне дно то, можливо затемнено отслоенной сітківкою чи крововиливом. При УЗД ретинобластома дає ефект високого акустичного відображення, обумовленого наявністю кальцификатов у кістковій тканині пухлини. На додачу до цього слід зазначити, що УЗД — дошкульнішого метод тоді як рентгенологічних дослідженням щодо характеру відповіді проведену консервативну терапию.

КТ — обов’язковий метод дослідження визначення внутріочного і внеглазного поширення хвороби. Проводиться КТ танею орбіти головного мозга.

Магнитно-ядерный резонанс — надзвичайно корисне дослідження, яке доповнює КТ щодо оцінки поразки зорового нерва, субарахноидального поразки, і залучення головного мозга.

Стадирование.

Оскільки тактика лікування ретинобластом залежить від розміру пухлини і ступеня поширення пухлинного процесу, стадирование є необходимым.

Найпоширенішою стадийной класифікацією є Reesе-Ellsworthкласифікація (1969 р). Однак це класифікація має лише до внутріочним поразок. У основу класифікації покладено прогностична залежність між локалізацією пухлини, ступенем пухлинного поразки, і, в залежність від цього, можливості збереження зору. Відповідно до цієї класифікації, все пацієнти поділяються п’ять груп у залежність від прогнозу щодо збереження зору (але не відношенні прогнозу заболевания).

Для цілей оцінки лікувальних програм більшість авторів пропонує виокремити такі прогностически важливі варіанти пухлинного поражения:

1. Внутрішньоочні опухоли;

2. Поразка оптичного нерва;

3. Поширення процесу на тканини орбиты;

4. Віддалені метастазы.

Лечение.

Нині при лікуванні ретинобластом використовуються: оперативний метод, променевою і химиотерапия.

Оперативний метод.

Найбільш частим виглядом операції при ретинобластоме є энуклеация. Показаннями до энуклеации є масивний характер внутріочного поразки; глаукома, викликана розростанням судин пухлини, відсутність зору неможливість його восстановления.

Найважливішим моментом цієї операції є відсікання зорового нерва не треба, як це тільки можливо. Через 6 тижнів після цього операції вже можливо протезування. Энуклеация — найкраща метод лікування, дає кращі результати виживання. Летальність після энуклеации мінімальна. Після цієї операції у майбутньому непотрібен регулярне обстеження під наркозом.

Променеве лечение.

У спробі зберегти зір опромінення стає методом вибору лікуванні пацієнтів із ретинобластомой. Метою променевого лікування є зцілення з збереженням зрения.

Ретинобластома — це пухлина, надзвичайно чутлива до променевому лікуванню. Одержуючи лише променеву терапію, 75% пацієнтів то, можливо вилікувано, а при додаванні кріотерапії відсоток одужання може бути выше.

Химиотерапия.

Має бути застосована випадках масивного внутріочного поразки, при інвазії зорового нерва, якщо має місце інвазія резецированного краю нерва, при ураженнях орбіти, при регіональних метастазах.

Ретинобластома добре вразлива щодо ряду хіміотерапевтичних препаратів. У лікуванні використовується поєднання кількох цитостатиков. Поєднання винкристина, карбоплатина, вепезида — найефективніший в час. Вінкристин, циклофосфан, доксорубіцин — також ефективні, однак у останнім часом віддається перевагу першої комбінації через те, що циклофосфан збільшує ризик розвитку других пухлин і призводить до стерилізації пациентов.

МЕЛАНОМА.

Меланома очі відбувається з увеального меланоцита. Найбільш поширеним місцем її є задня судинна оболонка очі. Частіше меланома зустрічається у білих, ніж в чорних (співвідношення 98:1). Вражає обидві статі, переважно літні 60−70 років. Захворюваність на 100 000 населення 0,7. Предрасполагающими чинниками є очної меланоз і нейрофиброматоз.

Диагностика.

Симптоматика залежить від місця розташування пухлини і пов’язаних із цим ускладнень: відшарування сітківки, глаукома і катаракта. Діагностичні прийоми містять у собі пряму непряму офтальмоскопию, флюоресцентную ангиографию, ультрасонографию і комп’ютерну томографію. Залежно від розміру пухлини меланоми поділяють на маленькі, середні і большие.

Лечение.

Методами вибору лікування малих та середніх розмірів пухлин є аргон-лазерная коагуляція, аплікація радіоактивними пластинами чи дистанційна гамма-терапія. Можна ще обрати энуклеацию очі з попереднім опроміненням чи ні нього. Лікування пухлин великих розмірів включає у собі энуклеацию.

Прогноз визначається розміром пухлини, типом клітин та мірою їхнього злоякісності. Меланома поширюється майже гематогенно, метастазирует в печінка та кістки. Поширення в регионарные лімфатичні вузли спостерігається рідко. У 5% хворих зазначено проростання склери і звичайно має місце поганий прогноз. Маленькі пухлини, які з веретеноподібних клітин, мають показник виживання більш 80%. Великі пухлини, які з веретеноподібних і эпителиоидных клітин, мають показник п’ятирічної виживання менш 40%.

ПУХЛИНИ КОНЪЮНКТИВЫ.

Найпоширенішими на злоякісні новоутворення слизової оболонки очей є интраэпителиальная карцинома і плоскоклеточный (чешуйчатоклеточный) рак. Зазвичай таким хворимза 60 років, й у анамнезі у них зазначено тривале вплив сонячного света.

Зазвичай, прогресуючий кератоз і дисплазія передують появі карцином. Є підстави вважати, що вірус людської папіломи (ВЧП, тип 16) ж виконує функцію у розвитку цих захворювань. Пигментную ксеродерму також належать до предраковым (облигатным) заболеваниям.

Найчастіше плоскоклеточные карциноми зустрічаються у Африці, переважно локалізуються на лимбусе, зростають у вигляді желатинозных бляшок белесоватого кольору. Через клінічного подібності доброякісних і злоякісних пухлин эксцизионная біопсія і морфологічна діагностика необхідні. Як интраэпителиальная карцинома, і плоскоклеточпый рак характеризуються низьким злоякісним потенціалом і медленнопрогрессирующим зростанням. Інвазія очного яблука зустрічається рідко, метастази в шийні і околоушные лімфатичні вузли з’являються поздно.

Оперативне видалення пухлини з вільним хірургічним краєм рани буває достатнім лікування. Частота рецидивів після такий эксцизии становить лише п’ять%. Рецидиви частіше спостерігаються вранці терміни, тому потрібно диспансерний контроль.

1. Клінічна онкологія: Керівництво для у студентів і лікарів. — М.:ВУНМЦ

МОЗ РФ, 1999 р. В. Г. Черенков.

2. Комбіноване і комплексне лікування хворих із злоякісними пухлинами: Керівництво для врачей/Под ред. В.І. Чиссова. — М.:

Медицина, 1989 г.

3. Пачес А.І., Пропп Р. М. Рак щитовидної залози. — М., 1995.

4. Пачес А.І. Пухлини голови і шиї. М., 1987.

5. Валдина Е. А. Захворювання щитовидної залози. М., 1993.