Легенева гіпертензія у дітей

Реферат на тему:

Легенева гіпертензія у дітей

Легенева гіпертензія (ЛГ), або легенева артеріальна гіпертензія, — стан кровообігу в легенях, за якого систолічний тиск у легеневій артерії у дітей перевищує 30 мм рт. ст. або середній тиск в нійпонад 20 мм рт. ст.

Синдром легеневої гіпертензії може визначати тяжкість захворювання, перебіг патологічного процесу, характер і обсяг необхідних лікувальних та профілактичних заходів при понад 100 захворюваннях органів дихання, кровообігу, обміну речовин тощо. Тривале функціональне перевантаження правих відділів серця, деструктивні та склеротичні зміни в легеневій тканині і міокарді призводять до передчасної інвалідизації, навіть до смерті хворих.

У нормі систолічний тиск у легеневій артерії складає 15−30 мм рт. ст., кінцево-діастолічний — 4−12 мм рт. ст., середній — 9−18 мм рт. ст. На рівні «легеневих капілярів» і лівого передсердя середній тиск становить 2−10 мм рт. ст. Величина тиску в легеневій артерії змінюється залежно від віку. У плода легеневий кровообіг складає лише 10−30% викиду правого шлуночка через високий судинний опір легеневих артеріол нерозправлених легенів, а більша частина крові йде в обхід нефункціонуючих легенів через відкриті овальне вікно та артеріальну (боталову) протоку в низхідну аорту до плаценти, де і відбувається газообмін. Внаслідок великого аортолегеневого з'єднання через відкриту артеріальну протоку внутрішньоутробний тиск в легеневій артерії може досягати величини тиску в аорті і навіть перевищувати його. З першим криком новонародженого і розправленням легенів у 5−10 разів збільшується легеневий кровообіг, зменшується легенево-судинний опір. У перші години після народження припиняється шунтування крові справа наліво через овальне вікно і по мірі наростання парціального напруження кисню закривається артеріальна протока. Систолічний тиск у легеневій артерії знижується за 5−7 днів і нормалізується протягом 2 тижнів після народження. У таблиці 1 показано, які величини має тиск у легеневій артерії за даними М. Г. Зернова (1977) [4].

Етіологія

Основними причинами легеневої гіпертензії можуть бути такі фактори: 1) підвищення судинного опору в легенях- 2) збільшення легеневого кровообігу- 3) утруднений відтік крові з легеневих вен. Залежно від того, в якій частині легеневого судинного русла відбувається первинне підвищення тиску, розрізняють венозну (посткапілярну) і артеріальну (прекапілярну) легеневу гіпертензію.

Причини венозної легеневої гіпертензії (Амосова Є. М., 1998):1) лівошлуночкова недостатність будь-якої етіології-2) порушення наповнення лівого шлуночка при мітральному стенозі, гіпертрофічній обструктивній кардіоміопатії, констриктивному перикардиті, міксомі або кулеподібному тромбі лівого передсердя-3) тромбоз легеневих вен — ідіопатичний чи пов’язаний з пухлинними захворюваннями.

Причини артеріальної легеневої гіпертензії:1) хронічні бронхолегеневі захворювання: а) обструктивні (хронічний бронхіт, бронхіальна астма, емфізема легенів) — б) рестриктивні (пневмосклероз, пневмоконіози, міліарний туберкульоз, полікістоз, карциноматоз, фіброзуючий альвеоліт, пульмоніт і пневмосклероз при дифузних захворюваннях сполучної тканини та гранульоматозних захворюваннях) — в) гнійні (бронхоектатична хвороба)-2) ушкодження артеріальних судин легенів (тромбози і емболії легеневої артерії, системні васкуліти — вузликовий периартеріїт, синдром Гудпасчера тощо, васкуліти при дифузних захворюваннях сполучної тканини і деяких тропічних паразитарних захворюваннях — шистосомоз тощовисокогірна легенева гіпертензіяпервинна (ідіопатична) легенева гіпертензіясиндром Ейзенменгера при природжених вадах серця з шунтуванням крові зліва направополіцитемія)-3) торакодіафрагмальні захворювання: а) нервово-м'язові (поліомієліт, міастенія, міопатія та м’язові дистрофії, боковий амніотичний склероз) — б) деформації скелета (кіфосколіоз)-4) пригнічення дихального центра (синдром гіповентиляції при ожирінні - синдром Піквіка, або ідіопатичний, судинні захворювання мозку)-5) захворювання, які супроводжуються гіперкінетичним синдромом (природжені вади серця із підвищеним легеневим кровотоком при шунтуванні крові зліва направолегенева артеріовенозна фістулахвороба Педжетабері-берітиреотоксикозважка анеміяпечінкова недостатність).

Патогенез

Зважаючи на велику кількість етіологічних чинників, можна говорити про різноманітність патогенетичних механізмів розвитку ЛГ, причому при деяких захворюваннях можливе і їх поєднання. Активні механізми ЛГ обумовлюють спазм легеневих артеріол під дією альвеолярної гіпоксії і вазоактивних гуморальних речовин. Припускають, що гіпоксія має пряму дію на стінки судин і полегшує деполяризацію мембран волокон непосмугованих м’язів у стінці легеневої артерії, стимулює утворення АТФ і збільшує концентрацію позаклітинного калію. Вазоконстрикцію, окрім гіпоксемії, посилюють ацидоз та гіперкапнія. Альвеолярна гіпоксія притаманна пацієнтам з хронічними обструктивними захворюваннями легенів, з високогірною легеневою гіпертензією.Спазм легеневих артеріол спричиняють і такі вазоактивні гуморальні речовини, як серотонін, гістамін, тромбоксан А2 та ін. Погіршення їх метаболізації при печінковій недостатності, цирозах печінки, а також посилена секреція серотоніну при карциноїдному синдромі можуть призводити до ЛГ.

Пасивні (механічні) механізми ЛГ: 1) підвищення тиску в лівому передсерді- 2) збільшення легеневого кровотоку- 3) зменшення судинного русла легенів.Підвищення тиску в лівому передсерді спричиняє ретроградне підвищення тиску в легеневих венах і рефлекторне звуження легеневих артеріол, що забезпечує підтримку нормального градієнта тиску між артеріальним та венозним кінцями легеневих капілярів. ЛГ в цих випадках спостерігається при клапанній або шлуночковій дисфункції лівих відділів серця. Причиною ретроградної передачі тиску може бути акумуляція рідини в інтерстиціальній тканині легенів та здавлення дрібних судин і повітряних шляхів з подальшою альвеолярною гіпоксемією та вазоконстрикцією.

Збільшення легеневого кровотоку призводить до спазму легеневих артеріол як місцевої рефлекторної реакції на збільшений об'єм крові, особливо при значних внутрішньосерцевих шунтах зліва направо чи інших гіперкінетичних станах. Зменшення судинного русла легенів спостерігається при оклюзії або облітерації легеневих судин емболами, тромбами, при різноманітних васкулітах, первинній легеневій гіпертензії.

Патологічна анатомія

Морфологічні зміни в легеневих судинах на початкових стадіях ЛГ супроводжуються гіпертрофією м’язового шару артерії та розвитком його в артеріолах. За цим наступає проліферація клітин інтими артерій м’язового типу з розвитком фіброзу та фіброеластозу, місцями аж до незворотної облітерації судин. Прогресування ЛГ призводить до розвитку плексиформних структур в артеріях. Місцями виникають розширення артерій аж до аневризматичних форм, подібних до ангіом, які при надривах і кровотечах призводять до гемосидерозу легенів. Ці зміни незворотні. Прогресування артеріопатії спричиняє некротизуючий артеріїт із фібринозним некрозом м’язового шару і подальшим утворенням запального ексудату.

Класифікація

Різноманітність представлених класифікацій аж ніяк не свідчить про загальновизнаність якоїсь із них. Рабкін І. Х. [7] визначає легеневу гіпертензію так:

І. За формою: первинна і вторинна.

ІІ. За характером: активна і пасивна.

ІІІ. За перебігом: гостра і хронічна.

ІV. Чинники, що зумовлюють розвиток легеневої гіпертензії: природжена аномалія легеневих судин, активний судинозвужувальний чинник, утруднений відтік із малого кола кровообігу, гіперволемія, емболізація судин, запалення судин, поєднання декількох чинників.

V. Види легеневої гіпертензії: артеріальна, венозна, капілярна, змішана.

VI. Клінічні групи захворювань: первинна легенева гіпертензія, комплекс Ейзенменгера, мітральний стеноз, мітральна недостатність, відкрита артеріальна протока, септальні дефекти, аномальне впадання легеневих вен.

VII. За величиною тиску в легеневій артерії (табл. 2).

Класифікація легеневої гіпертензії за В. І. Бураковським [2] представлена у таблиці 3. Для практичного використання автори виділяють легеневу гіпертензію 3-х ступенів: І ступінь (початкова ЛГ) — тиск у легеневій артерії становить 30−50% від аортальногоІІ ступінь (помірна ЛГ) — 51−70%- ІІІ ступінь (висока ЛГ) — понад 70%.Конопльова Л. Ф. [5] визначає такі види легеневої гіпертензії: посткапілярна і прекапілярна, природжена і набутаза ступенем вираженості патологічного процесу — лабільна (функціональні зміни), стійка (початкові склеротичні зміни), склеротична (незворотні зміни).

Клініка

Прояви легеневої гіпертензії залежать від характеру основного захворювання серця, легенів і, рідше, інших органів, а також від величини тиску в малому колі кровообігу. Клінічно сама по собі ЛГ може не проявлятися до тих пір, поки не досягне показників, що призводять до порушення функції правого шлуночка. Тому зазвичай ЛГ виявляють у тих випадках, коли свідомо шукають її ознаки. Важливе значення мають дані анамнезу, зокрема, спадковість, перебіг вагітності та пологів, стан дитини після народження і в перші дні життя, коли захворіла дитина і якими були перші прояви захворювання. Скарги і результати об'єктивного обстеження при патології легеневого кровообігу можуть бути різноманітними, залежно від характеру основного захворювання. Часто відмічають кашель, сухий чи вологий. Він турбує при хронічних і гострих ураженнях органів дихання, при патології мітрального клапана тощо.

Важливим симптомом ЛГ є задишка (інспіраторна, експіраторна, змішана), ступінь вираженості якої може бути різним. Чим вищий тиск у легеневій артерії, тим більш виявленою є задишка, хоча лінійна залежність простежується не завжди. Кровохаркання при ЛГ виникає за наявності ушкодження стінок варикозно розширених вен або діапедезу внаслідок підвищення тиску в легеневих капілярах. Легеневі кровотечі можуть виникнути у разі високої ЛГ, коли відбувається розвантаження малого кола кровообігу через бронхіальні венипровокуючим моментом є кашель, фізичне чи емоційне перевантаження. Частину хворих турбують синкопальні стани як наслідок гіпоксемії та гіпоксії мозку. Не виключена можливість виникнення короткочасних фібриляцій шлуночків через різке погіршення коронарного кровотоку внаслідок фізичного навантаження.

Біль у ділянці серця, що може виникати при ЛГ, зумовлений невідповідністю між збільшеною потребою правого шлуночка в кисні внаслідок підвищення його постнавантаження і обмеженим коронарним кровотоком (через низький хвилинний об'єм серця). За характером біль різний — стискуючий, давлячий, пекучий, за інтенсивністю — від нерізкого до дуже сильного («морфінного»), за тривалістю — від декількох хвилин до декількох годин або днів.Хворих може турбувати серцебиття. Тахікардія носить рефлекторно компенсаційний характер, як відповідь на гіпоксемію, або має органічне походження. Брадикардія у хворих з ЛГ зустрічається рідко, поява її, як правило, збігається з синкопе або термінальною фазою серцевої недостатності.

Серед неспецифічних скарг — втомлюваність, відставання від однолітків у фізичному розвитку. Прогресує функціональна гіподинамія. В окремих випадках виникає стійка охриплість голосу як результат здавлення зворотного нерва розширеною легеневою артерією.У хворих із ЛГ може бути ціаноз центрального чи периферійного генезу. Тривала гіпоксемія призводить до формування нігтів у вигляді скелець годинника та пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок. При огляді грудної клітки у частини дітей виявляється асиметрія передньої грудної стінки, деколи і серцевий горб. У прекардіальній області у хворих з ЛГ часто відзначають пульсацію серця і магістральних судин. Підозра на підвищення тиску в легеневій артерії виникає у разі виявлення пульсації в другому міжребер'ї зліва, хоча це не абсолютна ознака ЛГ. Зернов М. Г. [4] виділяє 3 ступені пульсації: 1) слабку — ледве помітну для ока при тангенціальному огляді грудної стінки, пальпуючий палець трохи піднімається і відчуває поштовх- 2) помірну — добре помітну для ока при безпосередньому огляді грудної стінки, пальпуючий палець піднімається помітно і поштовх чіткий- 3) сильну — захоплює друге і третє міжребер'я, діаметр її зони перевищує 3 см. Ще В. С. Нестеров вказував на можливість використання симптому двох молоточків для діагностики ЛГ: пальпуючи ділянку серця пальцями руки, відчувається акцентований другий тон у другому-третьому і хлопаючий перший тон у четвертому-п'ятому міжребер'ї зліва від грудини. ЛГ призводить до перевантаження правих відділів серця. Розвивається гіпертрофія, дилатація правого шлуночка, що проявляється в епігастральній пульсації правого шлуночка, зміщенні серцевого поштовху, розширенні правих меж відносної серцевої тупості.

При аускультації серця у хворих на ЛГ наявне посилення (акцент) другого тону над легеневою артерією і його широке фіксоване розщеплення. Значне підвищення тиску в легеневій артерії призводить до злиття аортального та пульмонального компонентів, і другий тон стає монолітним, різко акцентованим, деколи з металевим відтінком звучання. До звукової «тріади» ЛГ, крім згаданого вище другого тону, належить протодіастолічний шум відносної недостатності клапанів легеневої артерії при її розширенні (шум Грехема-Стілла) та систолічний тон вигнання — внаслідок удару потоку крові в стінку розширеної й ущільненої легеневої артерії. Слід відзначити, що типові аускультативні прояви вади серця при вираженій ЛГ можуть затушовуватися, змінюватися, зникати, оскільки змінюється і внутрішньосерцева гемодинаміка. Розвиток недостатності перевантаженого правого шлуночка проявляється також появою правошлуночкового ритму галопу.

Набряки, збільшення печінки, набухання яремних вен спостерігаються при недостатності правого шлуночка.

Інструментальні методи діагностики легеневої гіпертензії

Катетеризація серця є надійним методом верифікації ЛГ, її величини, характеру при прямій манометрії в легеневих судинах та камерах серця і, за необхідності, у поєднанні з ангіокардіографією надає можливість визначити причину захворювання. Проте інвазивність і можливі ускладнення обмежують широке використання даного методу.

Визначення газового складу артеріальної крові має значення для констатації вентиляційно-перфузійних порушень, а також для діагностики внутрішньосерцевих шунтів крові.ЕКГ ознаки легеневої гіпертензії базуються на реєстрації гіпертрофії та перевантаження правих відділів серця. Р. Бернар (1974) за наявності трьох показників діагностує ЛГ, це: 1) від'ємні зубці Т в V1, V2, V3- 2) кут QRS>90°- 3) 100R/R+S в V5<50- 4) амплітуда зубця РІІ>2 мм- 5) 100R/R+S в ІІ>20- 6) 100R/R+Q в aVR>50- 7) 100R/R+S в V1>50.На ФКГ при підвищенні тиску в легеневій артерії зростає амплітуда ІІ тону над нею за рахунок пульмонального компонента (ІІр>15 мм).За високої ЛГ поряд зі збільшенням амплітуди ІІ тону зближуються його аортальний та пульмональний компоненти і розщеплення зникаєреєструється тон вигнання — додатковий високоамплітудний тон на початку систолипротодіастолічний шум Грехема-Стілла — спадної або стрічкоподібної форми високочастотного характеру. Необхідно враховувати, що характеристика основного шуму, особливо при природжених і набутих вадах серця, може кардинально відрізнятися до і після розвитку гіпертензії в системі малого кола кровообігу.

Одним із основних неінвазивних методів діагностики ЛГ вважається ехокардіографія (ЕхоКГ). За характером руху стулок клапана легеневої артерії можна визначити величину тиску в ній. При ЛГ зменшується передсердна хвиля. Перший ступінь ЛГ характеризується зниженням швидкості діастолічної частини кривоїдругий — збільшенням амплітуди і швидкості систолічного руху стулки, зникає протодіастолічний купол, різко зменшується швидкість діастолічного фронту, збільшується товщина стінки правого шлуночка. Абсолютними ознаками високої ЛГ (третій ступінь) є мезосистолічне прикриття стулок клапана легеневої артерії, зниження амплітуди її відкриття, зменшення швидкості відкриття стулок, збільшення внутрішнього діаметра правого шлуночка. Відзначають парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки (під час діастоли заповнення правого шлуночка збільшеною кількістю крові призводить до зміщення міжшлуночкової перегородки в бік задньої стінки лівого шлуночка, у період систоли гіпертрофований міокард правого шлуночка зміщує перегородку від задньої стінки лівого шлуночка). При ЛГ основні порушення потоків спостерігають у ділянці клапанів легеневої артерії та правого передсердно-шлуночкового, що проявляється в регургітації цих потоків.Використання апаратів, які працюють за принципом ефекту Допплера, полегшує діагностику ЛГ. Систолічний тиск у легеневій артерії визначають за ступенем регургітації через правий передсердно-шлуночковий клапан з використанням модифікованого рівняння Бернулі: DP=4V2, де DР — градієнт тиску через тристулковий клапан, V — швидкість тристулкової регургітації в м/с. Якщо DР<50 мм рт. ст., то систолічний тиск у легеневій артерії дорівнює ДР. Якщо DРЈ85 мм рт. ст., то систолічний тиск у легеневій артерії дорівнює DР+10 мм рт.ст. Коли DР>85, то тиск у легеневій артерії дорівнює DР+15 мм рт. ст. При рентгенологічному обстеженні органів грудної клітки (РГ) у хворих з ЛГ характерним є розширення стовбура легеневої артерії та її правої і лівої гілок, збільшення контуру правого шлуночка. Венозна ЛГ може доповнюватися посиленням судинного малюнка легенів і ліній Керлі, тоді як при вираженій артеріальній ЛГ утворюється контрастність між розширеними коренями легенів і посилено прозорими полями на периферії легенів внаслідок звуження дрібних артеріальних гілочок.

Магнітно-резонансна комп’ютерна томографія (КТ) — високоінформативний метод діагностики. Відомо, що вивчення правих відділів серця за допомогою ЕхоКГ може бути утрудненим через те, що правий шлуночок значною мірою закритий грудиною і легенями. Цієї проблеми немає при КТ. Переваги методу зумовлені сигналом малої інтенсивності від крові, що рухається і стає ніби контрастом. При ЛГ відбувається ротація правого шлуночка вперед та його дилатація. Розширені також праве передсердя і легенева артерія, стінки правого шлуночка стовщені. Міжшлуночкова перегородка може зміщуватись у порожнину лівого шлуночка, що зменшує його об'єм. Часто відзначають високоінтенсивний сигнал від кровотоку в легеневій артерії. Допоміжним методом діагностики ЛГ є емісійна КТ з використанням радіоімунних препаратів. У нормі права і ліва легені мають приблизно однакові показники обігу крові на одиницю об'єму, кровообіг у нижніх зонах майже в два рази перевищує перфузію у верхніх ділянках. Зростання тиску в легеневій артерії призводить до патологічного перерозподілу легеневого кровообігу, і чим вищий тиск крові, тим інтенсивніші включення ізотопів у верхніх відділах легенів.

Оригінальні обстеження проведені О. Н. Кокосовим (1988), в яких співставлені дані катетеризації правих відділів серця з результатами клініко-функціонального обстеження хворих із хронічним обструктивним бронхітом. Автори визначили такі критерії ЛГ: задишка протягом 6 років, залишковий об'єм легенів становить понад 26% від нормального, об'єм форсованого видиху — менше 25% від нормального, співвідношення залишкового об'єму легенів та загальної ємності легенів — понад 70%, бронхіальний опір дорівнює або більше 68 мм рт. ст.ґсґл-1, РО2 Ј 55 мм рт. ст., РСО2 і 45 мм рт. ст., рН < 7,35.Зміни, які відбуваються в легенях при підвищенні тиску в малому колі кровообігу, не можуть не впливати на імунний стан, оскільки легені беруть участь у формуванні імунної відповіді. При ЛГ ІІ-ІІІ ступенів у хворих з вадами серця знижується концентрація Ig G і ЕАС-РОК (В-клітин), підвищується Ig A. Значно підвищується вміст Ео-РОК за рахунок багаторецепторних Т-лімфоцитів (Т. Д. Петрова, 1986).У клінічній практиці широко використовують проби навантаження і фармакологічні проби для оцінки стану судин малого кола кровообігу.Помірне фізичне навантаження дозволяє виявити транзиторну ЛГ і зниження скоротливої функції міокарда правого шлуночка. Фармакологічні проби з уведенням судинорозширювальних препаратів (еуфілін, нітрогліцерин, ацетилхолін тощо) різними шляхами аж до прямої інфузії в легеневу артерію, вдихання 100% кисню надають можливість визначити наявність і вираженість функціональних і органічних компонентів ЛГ за характером і величиною змін загальнолегеневого опору, зниженням тиску в легеневій артерії. Відсутність реакції судин малого кола кровообігу на введення спазмолітиків і вдихання кисню свідчить про розвиток і переважання вторинних склеротичних змін у легеневих судинах, що значно погіршує прогноз захворювання. Для визначення легеневої гіпертензії використовують біопсію легень.

Однією з найточніших методик, яка детально відтворює електричні процеси в передсердях, є диференціальна підсилена електрокардіографія (ДПЕКГ). У практичній електрокардіографії електроди розташовують досить далеко від передсердь і реєструють інтегральний потенціал процесів, що відбуваються в передсердях. Для виявлення та реєстрації тонкої структури зубця Р (методика ДПЕКГ) його необхідно підсилити і пропустити через фільтр, що зрізує спектр частот основного потенціалу зубця Р. Якщо смуга пропускання фільтра 30−110 Гц, близько 95% усієї енергії елемента тонкої структури зубця Р проходить через фільтр, що надає можливість виявити в ньому найменші зміни.

Методика ДПЕКГ проста. Два електроди накладають на пацієнта: позитивний — на рукоятку грудини, негативний — у п’ятому міжребер'ї праворуч по середньоключичній лінії. Електроди підключають до входу високочастотного підсилювача з фільтром (параметри приставки: коефіцієнт підсилення 50, смуга пропускання фільтра 30−110 Гц), а вихід підсилювача з'єднують з одним із каналів шестиканального електрокардіографа.Електрична активність передсердь реєструється у вигляді високоамплітудного комплексу, який при синусовому ритмі має характерну форму: перші два відхилення А1 і А2 спрямовані донизу, а відхилення А3 — догори. Інтервал РІІ-А1 відображає час синоатріальної провідності, А1-А2 — провідність у правому передсерді, А1-А3 — провідність у лівому передсерді.

Крім інтервальних показників, визначають також амплітуди передсердного спайкового комплексу і зубця Т (hP і hT). Схема аналізу ДПЕКГ представлена на рисунку 2. На великій кількості хворих з природженими і набутими вадами серця (дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП), дефект міжпередсердної перетинки (ДМПП), відкрита аортальна протока (ВАП) і вади мітрального клапана) розроблені чутливі критерії визначення ЛГ за допомогою ДПЕКГ. Основну цінність для діагностики мають амплітудні показники спайкових комплексів. Підвищення тиску в легеневій артерії на кривій ДПЕКГ відбивається зростанням амплітуди передсердного спайкового комплексу (hP) і зниженням амплітуди зубця Т (hT).

Діагностично цінним стає співвідношення амплітуд передсердного комплексу зубця Р, що відтворює процес деполяризації передсердь, і зубця Т, який реєструє реполяризацію шлуночків. Таким чином, представлений показник (hP/hT) оцінює в цілому роботу міокарда, який функціонує в умовах легеневої гіпертензії.

Відзначається пряма залежність показника відносного збільшення зубця Р (hP/hT) від величини тиску в легеневій артерії. У хворих з природженими і набутими вадами серця показник hP/hT у групі контролю складає 0,61±0,03 і зростає відповідно до ступеня ЛГ: І ступінь — 0,96±0,03, ІІ ступінь — 1,15±0,02, ІІІ ступінь — 1,98±0,08. Амплітуда передсердного спайкового комплексу також зростає паралельно з підвищенням тиску в малому колі кровообігу: від 15,41±0,7 мм у контрольній групі до 29,43±1,04 мм у групі хворих з високою легеневою гіпертензією. Розроблені ДПЕКГ-критерії дозволяють діагностувати нормальний тиск у легеневій артерії і легеневу гіпертензію (П. С Мощич, Г. Г. Шеф, 1993) (табл. 4).Аналіз ДПЕКГ надає можливість оцінити гемодинамічну ситуацію не тільки в легеневій артерії, але й в усіх камерах серця. Статистично вірогідне збільшення показника hP/hT отримано в разі підвищення систолічного і діастолічного тиску в усіх камерах, а показника hP — систолічного тиску в правих передсерді та шлуночку, діастолічного тиску — в правому шлуночку. Зростання амплітудних показників ДПЕКГ у хворих з природженими і набутими вадами серця реєструється у разі підвищення тиску в камерах серця і надає можливість визначати доклінічну стадію серцевої недостатності.Підвищення тиску в малому колі кровообігу і легеневого судинного опору відбувається відповідно до морфологічної перебудови легеневих судин. Досліджена трансформація показників ДПЕКГ з урахуванням змін в легенях в умовах підвищеного тиску в легеневій артерії. Аналіз біоптатів легеневої тканини хворих з ДМШП і високою ЛГ відповідно до морфологічної класифікації Хіта-Едвардса вказує на гіпертензію ІІ, ІІІ і ІV стадій, що свідчить про значні ушкодження легеневих судин. На ДПЕКГ цих хворих показник hP/hT перевищує 1,2, тобто засвідчує високу ЛГ, хоча лінійної залежності між ним і стадією ушкодження судинного та респіраторного відділів легенів не виявлено. У всіх хворих діагностується різко виражена гіпертрофія лівого передсердя (подовження інтервалу А1-А3), яка, можливо, виникає вже на етапах початкової і помірної ЛГ через гіперволемію малого кола кровообігу. Таким чином, за величиною інтервалу А1-А3 можна приблизно оцінити характер змін у легеневих судинах у дітей з ДМШП. Гіпертрофія правого передсердя (подовження інтервалу А1-А2) виражена помірно.Легенева гіпертензія є одним із вирішальних чинників, що лімітує можливості кардіохірургії. Тому важливо не тільки встановити наявність ЛГ, а й визначити найсприятливіші терміни і показання до ефективного оперативного втручання. Відповідно до хірургічних показань, при яких отриманий позитивний ефект від оперативного втручання (В. Г. Странін, 1979), розроблені ДПЕКГ-критерії операбельності хворих з природженими і набутими вадами серця і високою ЛГ. Такими є: при септальних дефектах — hP/hT Ј l, 68±0,19, hP Ј Ј 25,82±2,42 мм, А1-А3 Ј 79,32± ±3,05 мспри відкритій артеріальній протоці - hP/hT Ј l, 9±0,5, hP Ј Ј 27,0±9,0 мм, A1-A3 Ј 92,5± ±2,5 мс. За наявності трьох названих показників ДПЕКГ проведення оперативного втручання пов’язане зі значним ризиком. Запропоновані критерії надають можливість планувати проведення операцій у даної категорії хворих на етапі зворотності морфологічних змін у легенях і серцево-судинній системі.

Неінвазивність методики ДПЕКГ, її простота і висока інформативність у діагностиці ЛГ сприяють широкому використанню в клінічній практиці.Визначають первинну і вторинну легеневу гіпертензію.

Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ) розвивається при різних захворюваннях, про які було сказано вище. Вторинна розвивається при набутих і природжених вадах серця дитини, тому клінічна картина залежить від характеру порушення кровообігу, спричиненого певною вадою. Первинна легенева гіпертензія більш небезпечна не тільки для здоров’я, але і для життя дитини.

Лікування

Специфічної терапії ПЛГ немає, і вона часто має симптоматичний характер. Загальними рекомендаціями цій категорії хворих є: індивідуальне обмеження фізичного навантаження, уникнення простудних захворювань, перебування в умовах високогір'я (альвеолярна гіпоксія може призводити до вазоконстрикції легеневих судин). Жінкам із ПЛГ бажано уникати вагітності, бо вона може призводити до різкого загострення захворювання і навіть спричинити смерть, але і вибір контрацепції має бути ретельним, з урахуванням того, що деякі оральні контрацептиви можуть викликати прокоагуляційні процеси і також ускладнювати ситуацію.Найчастіше для зниження тиску в малому колі кровообігу використовуються вазодилататори. Вазодилататори певною мірою ефективні на ранніх стадіях захворювання, коли органічні ушкодження в легеневих судинах ще не розповсюджені. Для оптимізації призначення вазодилататора бажаним є використання препарату під контролем тиску в правому шлуночку і легеневій артерії під час катетеризації правих відділів серця. Можливе застосування нітропрусиду натрію, гідралазину, діазоксиду, фентоламіну, празозину при індивідуальному підборі ефективної дози і чіткому гемодинамічному контролі за їх ефективністю. Проте слід зважати на те, що адекватні дози, необхідні для зниження тиску в малому колі кровообігу, можуть викликати значну системну гіпотонію.

Використовують також і інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл). Каптоприл назначають дітям залежно від віку в дозі від 12,5 до 50 мг на добу, еналаприл — від 7,5 до 20 мг на добу. Відомо, що прийом 50 мг каптоприлу всередину призводить до зниження судинного опору в малому колі кровообігу на 25% і тиску в легеневій артерії на 12%. Показники, досягнуті при одноразовому введенні, зберігаються і при тривалій підтримуючій терапії. Інгібітори АПФ, нарівні з антагоністами кальцію, можуть стати препаратами вибору при лікуванні хворих з ЛГ. Добре знімають вазоконстрикцію легеневих судин і антагоністи кальцію (ніфедипін, верапаміл, ділтіазем, ісрадипін). У клініці ніфедипін в середній дозі 20 мг під язик, ділтіазем до 360 мг всередину, і особливо ісрадипін в середній дозі 15−20 мг у хворих з ЛГ спричинили зниження тиску в легеневій артерії на 16−20% і судинного опору в малому колі кровообігу на 23−25%. Ефективну дію препаратів цієї групи при гострій пробі зафіксовано у 80% пацієнтів, можливим є їх тривалий курсовий прийом (Ю. Н. Беленков, 2000). При індивідуальному підборі дози отримані досить обнадійливі результати в терапії хворих з ЛГ. Дози препаратів підбирають сугубо індивідуально, починаючи із невеликих і поступово доводячи до максимально ефективної і прийнятної для хворого. У дорослих пацієнтів з ПЛГ добова доза ніфедипіну може складати від 40−60 мг до 120−180 мг, ділтіазему — від 120−180 мг до 240−360 мг, ісрадипіну — від 7,5−10 мг до 15 мг [1].

Вазодилатуючу дію мають і простагландини. При ПЛГ простагландин Е1 в дозі 5−100 нг/(кгґхв), простациклін (простагландин І2) в дозі 2−24 нг/(кгґхв) вводяться внутрішньовенно крапельновони знижують легеневий тиск, мають антиагрегантну дію. Звичайно, для тривалого використання ці препарати, незважаючи на непогані результати при «гострому» введенні, не зовсім придатні, їх можна використовувати при непереносимості чи неефективності антагоністів кальцію.

За відсутності протипоказань з метою запобігання процесу мікротромбування можуть бути використані антикоагулянти як прямої, так і непрямої дії з індивідуальним підбором дози і тривалості курсу терапії та з відповідним контролем.

Прояви правошлуночкової або серцевої, а також легеневої недостатності потребують терапії за загальноприйнятими правилами.

На сьогодні реальною є ефективна пересадка легенів і серця при ПЛГ на найтяжчих стадіях захворювання.

Лікування хворих з вадами серця і легеневою гіпертензією значною мірою залежить від ступеня її вираженості та ознак прогресування. Часто саме ЛГ визначає терміни необхідного оперативного лікування чи, навпаки, неможливість корекції вади через незворотні склеротичні зміни в легенях. Раннє виявлення хворих з ЛГ і своєчасне хірургічне чи консервативне лікування мають першочергове значення для успішного вирішення даної проблеми.

Література.

[1] Беленков Ю. Н., Чазова И. Е. Первичная легочная гипертензия. — М.: НОЛИДЖ, 1999. — 144 с.

[2] Бураковский В. И., Бухарина В. Л., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. — М.: Медицина, 1975. — 248 с.

[3] Жвиронайте В. А. Изучение электрической активности предсердий по показателям внутрисердечной и дифференциально усиленной ЭКГ. Автореф. диссерт. … д-ра мед. наук. — Каунас, 1998. — 35 с.

[4] Зернов Н. Г., Кубергер М. Б., Попов А. А. Легочная гипертензия в детском возрасте. — М.: Медицина, 1977. — 200 с.

[5] Коноплева Л. Ф., Ревуцкий Е. Л., Кнышов Г. В. и др. Диагностика и лечение легочной гипертензии. — К., 1984. — 23 с.

[6] Мощич П. С., Шеф Г. Г. Легенева гіпертензія/ У кн.: Медицина дитинства. — К.: Здоров’я, 1999. — 710 с.