Гепатодистрофія

Гепатодистрофия

Вирус гепатиту, завдяки тропности до эпителиальным клітинам печінки, проникає всередину гепатоцита де внаслідок взаємодії з біологічними макромолекулами, можливе з компонентами мембран ЭПС, здатними брати участь у процесах детоксикації утворюються вільні радикали, виступають на ролі ініціаторів СТАТЬ, що призводить зміну структурної організації ліпідних компонентів мембран з допомогою освіти гидроперикисных груп, що зумовлює поява «дір» в гидрофобном бар'єрі біологічних мембран і підвищує їх проницаемость.

Становится можливим рух БАВ по градієнту концентрації. Оскільки концентрація ферментів всередині клітин підвищує їх утримання під позаклітковому просторі - в сироватці крові підвищується активність ферментів. Заміна внутрішньоклітинного калію іонами натрію і кальцію посилює поломки в окисному фосфорилировании і сприяє розвитку внутрішньоклітинного ацидозу. Змінена реакція середовища в гепатоцитах і порушення структурної організації субклеточных мембран призводять до активації і з лизосомальных вакуолей кислих гидролаз (РНК-азы, ДНК-азы, катепсинов і др).

Этому сприяє і зниження активності інгібіторів протеаз альфа2-макроглобулина і альфа 1 антитрипсина. Завершальним дією протеолітичних ферментів може бути розпад печінкових клітин та вивільнення білкових компонентів поряд із гепатотропным вірусом стимулювати освіту специфічних противопеченочных антитіл здатних атакувати паренхиму печени.

Клинические прояви злоякісних форм вірусного гепатиту. Варіанти течения.

Различают гепатодистрофии, що проходять із розвитком прекомы, коми і них.

В залежності від темпу, характеру клінічної симптоматики і морфологічних змін различают:

1. Блискавичне протягом (розвиток печіночної коми і летального результату в преджелтушном періоді в перші 3−4 дня з початку заболевания).

2. Гостре протягом (печінкова кулі у розпал клінічних симптомів, 5−8 день желтушного периода).

3. Подострое протягом (поступове хвилеподібне прогресування клінічних і розвиток печіночної коми на 3−5 тижню заболевания).

4. При формуванні постнекротического цирозу, печінкова кулі розвивається пізніше 3−6 месяцев.

Классификация:

1. По тяжести:

1. Злоякісна форма з недостатнім розвитком печіночної комы.

2. Злоякісна форма з недостатнім розвитком прекомы.

3. Злоякісна форма без розвитку коми і прекомы.

2. По течению:

1. Молниеносное.

2. Острое.

3. Подострое.

4. Хроническое.

3. Исходы:

1. Выздоровление.

2. Летальный.

3. Постнекротический цирроз.

Показатели тяжести:

1. Клінічні: різке занепокоєння з нападами сонливості, багатократний блювота з додатком крові, стійка гіпертермія, тахікардія, токсична задишка, гостре скорочення розмірів печінки, менингоэнцефалитический синдром, печінковий запах з рота, парез кишечника.

2. Біохімічні:

— билирубин-ферментная диссоциация.

— билирубин-протеидная диссоциация.

— блокування глюкоронидтрансферазной системи — підвищення непрямого билирубина.

— зниження коефіцієнта эстерификации холестерина.

Важно діагностувати гепатодистрофию до прекомы і коми, оскільки кулі - це безповоротні зміни печени.

Характерно (в начале) Преджелтуха.

Ø короткий преджелтушный період (3−5 дней).

Ø гостре початок захворювання з підвищення температури тіла до 38−40 градусів, млявість, адинамия, сонливість з нападами занепокоєння руховим возбуждением.

Ø Виразні диспепсические розлади (нудота, блювота, срыгивание, понос) Желтуха.

Ø Стан хворих різко погіршується, симптоми інтоксикації швидко наростають, блювота стає частішої з домішками крові, прогресує геморагічний синдром, зменшуються розміри печінки, симптоми СБС недостаточности.

1. Нервово-психічні расстройства:

a) Психомоторне возбуждение.

b) Симптоми поразки ЦНС.

2. Диспепсические расстройства.

a) Блювота (кавовій гущей).

b) Тошнота.

c) Срыгивание.

d) Пронос й дуже далее.

3. Геморагічний синдром.

a) Носові кровотечения.

b) Кровотечі в ЖКТ.

c) Висип (шкіра, слизистые) Причины: гипопротеинемия, фибриногенопатия, зниження вітамін До залежних ферментов.

4. Желтуха У дітей раннього віку менш виражена, тому що в них хороша гідрофільність тканей.

5. Печінковий запах (порушення обміну метіоніну — у крові накопичення метилмеркоптана).

6. Лихорадка.

7. Зменшення розмірів печени.

8. Болючою синдром. Причины:

a) Некроз і аутолитический розпад паренхимы.

b) Поразка жовчовивідних шляхів, капсулы.

9. З боку серцево-судинної системы:

a) Тахікардія, зниження АТ, то, можливо на кшталт колапсу, іноді экстрасистолия, передчасне поява 2 тону, знижений венозний повернення. Аускультативно: стукіт дятла.

10. З боку органів дыхания:

b) Одышка.

c) Набряк легких.

d) У комі - патологічні типи дихання (Куссмауля, Чейн-Стокса).

11. Поразка нирок (зниження кількості добової сечі) Причины:

a) Шунтування крові повз клубочковых капиляров.

b) Канальцевый некроз.

12. Лабораторні данные:

a) Загальний аналіз крові (анемія постгеморрагмческая, дефіцитна анемія, мегобластная анемія, лейкоцитоз, нейтрофилез, зниження моноцитів, ШОЕ нормальне чи снижено).

b) Біохімічний аналіз крові (билиирубин-ферментная диссициация, билирубин-ферментная дисоціація, зниження глюкуронилтрансферазной системи — підвищення непрямого билирубина).

Клиника печінкової комы.

Термином «кулі» прийнято позначати безсознательное стан із порушенням рефлекторної роботи і розладом життєво-важливих функцій (кровообігу, дихання, обмінних процесів) внаслідок глибокого гальмування кори мозку з поширенням на підкірку і нижележащие відділи ЦНС. Хворий перебуває хіба що глибокій сні. Кулі - цю різку гальмування нервно-психической діяльності що характеризується порушенням чутливості, рефлексів і відсутність реакції різні раздражители.

Клиника: по думці більшості авторів клінічний сиптомокомплекс печінкової коми складається із трьох кардинальних ознак: розлади свідомості, «хлопающего» тремору і электроэнцефалографических изменений.

По тяжкості клінічних проявів М. К Боголепов (1963) розрізняють легкі й виражені коматозные стану: глибоку й термінальну кому, а, по перебігу виділяють два типу печіночної коми: при гострому продромальный період (1−3 години), період прекомы кілька годин, і глибоку кого з смертю через 1−3 дня. При повільному перебігупродромальный період із желудочно-кишеными порушеннями і жовтухою (1−2 тижня), прекоматозный період із мозковими явищами, сопором з перемежованим порушенням (1−2 дня) і період глибокої коми з різким зменшенням розмірів печінки, парезами і параличами, менингиальными симптомами, відсутністю зрачковых рефлексів, а як і розладом подиху і кровообігу (1−3 дня).

В сучасної вітчизняної літературі більше прийнято виділяти 3 стадії печіночної коми: прекому 1, прекому 2 і до кого 3.

Характеризовать клініку печінкової коми в дітей віком 1 роки життя дуже важко, оцінити ж міра психічних порушень в них можна. Автори спостерігали дітей до року у клініці і за ступенем психимоторных порушень в багатьох хворих виділили 3 стадії: прекому, кому 1 і до кого 2. Стадії прекомы передує період з вираженими симптомами інтоксикації (виражене занепокоєння, зойкання, порушення сну, повторна блювота, тахікардія, підвищення тіла, швидко прогресуючій жовтухою і тенденцією до зменшення розмірів печінки. Свідомість залишається непорушеним (дитина активно реагує на огляд, фіксує погляд на іграшках, дізнається мати). Тривалість цього періоду 2−5 діб. Прекома — стан із переважанням симптомів порушення ЦНС. Напади психомоторного порушення змінюються періодами адинамии, сонливості, діти що неспроможні фіксувати погляд на іграшках, періодично не дізнаються мати, але больові подразники реагують плачем. Реакція зіниць світ збережена. Черевні рефлекси звичайно викликаються. У 50% хворих відзначаються судомні посмикування окремими м’язових групах, іноді тремтіння верхніх кінцівок, у 1 дітей тонико-клонические судороги.

Постоянными симптомами прекомы є повторна блювота типу кавовій гущі, підвищення температури тіла, геморрагічні висипання на шкірі й слизових оболонках, тахікардія, токсична задишка, здуття живота, пастозность тканин. Розміри печінки зменшуються, край печінки плотноватой консистенції, виступає з-під краю реберної дуги на 1−2 див. Тривалість прекомы в хворих з гострим течією гепатодистрофии становить 1−12 діб, а при подостром перебігу загалом 8 суток.

Вслед за прекомой розвивається печінкова кулі. Слід розрізняти 2 стадії: кулі 1 і 2.

Кома 1 характеризується стійким відсутністю свідомості, дитина неспокійний, не реагує на огляд, зіниці звужені з млявою реакцією світ, посилюється тремор, частішають судоми. Однак у стадії зберігається реакція на больові подразники, ковтання не порушено.

Постоянно відзначається геморагічний синдром, тахікардія, токсична задишка, печінковий запах, здуття живота, пастозность тканин з’являється тільки і натомість несформованого цирозу. Печінка пальпируется на краю реберної дуги. Діурез різко уменьшен.

Через 1−2 діб розвивається кулі 2. Отличительными ознаками якої є повну відсутність свідомості, повне реакцію больові подразники, розширені зіниці без реакцію світло, зникнення корниального рефлексу, розлад дихання по типу Куссмауля чи Чейн-Стокса, які виникають судоми, почастішання пульсу до 180−200 ударів, слабкого наповнення. У термінальній стадії нерідко настає нетримання сечі і кала.

Продолжительность коми при гострому перебігу — загалом 17 годин, при подострой гепатодистрофии- 24 часа.

Для своєчасної діагностики печіночної коми, виникає в хворих зі злоякісними формами вірусного гепатиту, крім симптомів поразки ЦНС, важливого значення мають такі симптоми, як інтенсивність жовтяниці, виразність геморагічного синдрому, поява лихоманки, не що з приєднанням вторинних захворювань, здуття живота, печінковий запах, лабільність пульсу, тахікардія, токсична задишка, зменшення розмірів печінки, її розм’якшення, болючість при пальпации.

ЛЕЧЕНИЕ ВАЖКИХ І ФУЛЬМИНАНТНЫХ (ЗЛОЯКІСНИХ) ФОРМ ВІРУСНОГО ГЕПАТИТУ У У ДІТЕЙ ПЕРШОГО РОКУ ЖИЗНИ.

При підозра на злоякісну форму або за її загрозу хворий перетворюється на відділення чи палату інтенсивної терапии.

Проводятся наступний лікувальні мероприятия.

1)Катетеризация підключичної вены.

2) Обмеження прийому білків з їжею. Обсяг годівлі зазвичай обмежується 23 від норми (при збереженні апетиту). Энтеральное запровадження рідини суворо дозується в залежність від диуреза і обсягу инфузионной терапии.

3) Преднізолон 5−10 мгкг маси добу, 4−6 разів у день при фульминантной формі гепатиту без нічного перерви, вводиться ст струйно чи капельно коротким курсом. Зниження дози гормону слід починати відразу після клінічного поліпшення. Спочатку доза то, можливо знижена відразу на 14 добової. Потім за мері поліпшення, активно зменшується кожні 2−3 дня. Кожне зниження проводиться під обов’язковим контролем лабораторних показателей.

4)Ингибиторы протеолізу: контрикал 20−40 тис. на добу, 20−30 тыскг маси добу, 5%р-р аминокапроновой кислоти 30−50−100 мл на добу (8−10 млкг на добу), ангиопротекторы: дицинон 0,5−1,0 мл на добу вм чи вв.

5) Дезінтоксикаційна терапія: ст, капельно 14−16 кап. Розчину на хвилину 2−3 десь у добу. Зразкове кількість ввнутривенно впроваджуються препаратів 50−80 млкг на добу. Загальний обсяг рідини на годівля, питво і инфузионную терапію не повинна перевищувати 150−200 млкг маси добу. Розрахунок инфузионной терапії проводити щодня, враховуючи динаміку ваги за 12−24 години. Надбавка у вазі більш 200 грн. За добу передбачає, затримку рідини .Основні розчини для инфузионной терапії: гемодез (8−10 млкг на добу), 5−20% розчин альбуміну (1 млкг на добу), 10% розчин глюкози з інсуліном і 7,5% р-р хлористого калію (при схильність до гипокалиемии), 4% р-р бікарбонату натрію (при метаболическом ацидозе).

6) Дегидрационная терапія для боротьби з набряком мозку: лазикс 2−3 мгкг маси добу, манитол 15% р-р 5млкг на добу одне запровадження ст струйно при наростання ознак набряку мозку. При затримки рідини чи її загрозу, обмеження инфузионной терапії.

7) Гемостатическая терапія при геморрагическом синдромі або його загрозу: викасол 0,3−0,5−1,6 мл вм, 10%р-р глюконату кальцію 1,0−3,0 в5 мл 0,85% р-ра хлористого натрію ст струйно.

8) При різко вираженому занепокоєні, сопровождающемся значної гипокалиемией, показанно запровадження оксибутирата натрію (ГОМК) 50 мгкг. Доцільно запровадити седуксен (0,5−1,0 мл).

9) При фульминантном гепатиті і неухильному прогресування тяжкості стану:

— плазмоферез,.

— гемосорбция,.

— заменное переливання крові.

10) Для попередження всмоктування з кишечника токсичних метаболітів, які виникають в результаті життєдіяльності мікробної флори, призначення високих очисних клізм, сольових проносних і промивання шлунку.

Список литературы

Для підготовки даної праці були використані матеріали із сайту internet.