Пневмоцистоз

Пневмоцистоз.

Пневмоцистоз — протозойное захворювання, обумовлене Pneumocystis carinii, однією з найчастіших причин розвитку пневмоній що в осіб з ослабленим иммунитетом.

Этиология. Збудник — Pneumocystis carinii належить до типу найпростіших, підтип Sporozoa, клас Haplospora. Місцем природного проживання в нормальних умов є легкі. Життєвий цикл побудований в такий спосіб, що у альвеолярной тканини можна знайти 2 основні форми цього мікроорганізму: дрібні одноядерные трофозоиты (1−5 мкм) і розмножуються бінарним розподілом цисти (10 мкм), мають товсту стінку і містять від 2 до 8 клітин (1−2 мкм), які назвалися спорозоитами. Коли зріла циста розривається, спорозоиты або продовжують цикл розвитку на альвеолах, перетворюючись на трофозоит, або виходять на зовнішній середу (з крапельками слизу при кашлю) у разі набуття нової хазяїна, також входять у свій цикл розвитку. У забарвлених гістологічних препаратах визначаються зазвичай лише многоядерные цисты.

Эпидемиология. Пневмоцисты поширені люди і тварин. Передаються повітряно-краплинним шляхом. Відомо, що з 1 до 10% здорових людей є носіями пневмоцист. Клінічні ознаки пневмоцистоза маємо лише у ослаблених дітей і в иммунокомпрометированных осіб (хворі СНІДом, а також пацієнти, отримують иммуносупрессоры). Описано спалахи пневмоцистной пневмонії у стаціонарах, де було на лікуванні хворих із вищевказаної патологией.

Среди хворих на СНІД пневмоцистоз є одним із найчастіших опортуністичних інфекцій (більш 80%) і за відсутності лікування майже завжди призводить до смерті. В інших хворих на ослабленим імунітетом пневмоциста виділяється у 50% випадків. За даними експериментів на тварин інкубаційний період триває від 4 до 8 нед.

Патогенез. Захворювання розвиваються тільки в на осіб із первинними чи набутими порушеннями імунітету. Провідну роль грають порушення механізмів клітинного імунітету. У хворих пневмоцистозом відзначається місцева системна продукція антитіл, котрі мають, проте, протективным дією. Не зустрічаючи протидії з боку клітинних елементів захисту (насамперед альвеолярних макрофагів), пневмоцисты поступово заповнюють всю порожнину альвеол. При гистологическом дослідженні виявляють типовий пінистий вакуолизированный альвеолярний экссудат, у якому мікроорганізми, білки сироватки крові й залишки органічних речовин. Зазначається виражена дистрофія альвеолоцитов I типу, репаративну гіпертрофія альвеолоцитов II типу. Зазначені зміни поступово призводять до порушення газообменной функції альвеолярного епітелію і, важкої (за відсутності лікування фатальною) дихальної недостаточности.

Отягощающим моментом є освіту ділянок ателектаза, що посилює порушення вентиляції і газообміну. У ослаблених дітей можна знайти інтенсивний інфільтрат з плазматичеких клітин, як і лягло основою колишнього назви хвороби — інтерстиційна плазмоклеточная пневмонія. Поза тканини легких пневмоцисты мало обнаруживаются.

Симптомы і течение. Пневмоцистоз в дітей віком розвивається зазвичай на 4−6-м місяці життя (недоношені, хворі рахітом, гипотрофией, ураженнями ЦНС) й більш старших вікових групах (при гемобластозе, злоякісних новоутвореннях, СНІД). Захворювання починається поступово — в дитини знижується апетит, припиняється наростання маси тіла, з’являються блідість і ціаноз носогубного трикутника, легке покахикування. Нормальна на початку захворювання температура змінюється субфебрильной з підйомами до фебрильной. У легких з’являються мінливі дрібноі среднепузырчатые хрипи. З’являються задишка (до 50−70 один хв), ціаноз, кашель коклюшеобразного характеру. Нерідко кашель супроводжується виділенням пінистої мокроти, у якій можуть виявлятися пневмоцисты. Рентгенологически реєструються осередкові тіні різного розміру й щільності, дають картину «облаковидного «легкого. У крові можна знайти лейкоцитоз, помірна эозинофилия і підвищення СОЭ.

Иногда пневмоцистоз в дітей віком протікає під маскою гострого ларингита, обструктивного бронхіту чи бронхиолита. Нерідко настає летальний кінець при клінічної картині набряку легких.

У дорослих пневмоцистоз розвивається в осіб, одержують імуносупресивну терапію (зазвичай — кортикостероиды), і в хворих на СНІД. При медикаментозної імуносупресії захворювання часто маніфестується тлі зниження дози кортикостероїдів. Продромальный період триває зазвичай 1−2 нед, а й у хворих на СНІД він досягає 10 нед. Поступово з’являється субфебрилитет, помірна задишка при фізичної навантаженні, сухий кашель, біль у грудній клітці. Через 1−2 нед можуть з’явитися лихоманка, задишка у спокої, посилюється сухий кашель (продуктивний кашель відзначається рідко). Під час огляду можна знайти тахипноэ, тахікардія, ціаноз. У легких часто вислухуються сухі, рідше — вологі хрипи. Кількість лейкоцитів зазвичай залежить від фонового захворювання. При газовому аналізі крові виявляють прогресуючу гипоксемию, підвищення альвеолярно-артериального кисневого градієнта і респіраторний алкалоз.

Пневмоцистная пневмонія при СНІД зазвичай характеризується млявим хронічним течією. Спочатку аускультативна симптоматика не виявляється, рентгенологическая картина також має здатність залишатися без патологічних змін. Принаймні прогресування захворювання з’являються двосторонні прикорневые інфільтрати, що трансформуються потім або у фокусні, або интерстициальные зміни. Зрідка виявляються солитарные вузлики, які можуть опинитися кавернизироваться із заснуванням великої центральної порожнини. Причиною абсцедирования, мабуть, є приєднання бактеріальних і микозных инфекций.

Осложнения. Провідним ускладненням, найчастіше яке обумовлює летальність, є дихальна недостатність, що з різким порушенням вентиляції і газообміну. Можливі також такі ускладнення, як абсцеси, спонтанний пневмоторакс (і натомість освіти дрібних легеневих кіст), экссудативный плеврит.

Диагноз і диференціальний диагноз. З огляду на, що клінічні прояви пневмоцистной пневмонії малоспецифичны, а розгорнута клініко-рентгенологічний картина з’являється значно отсроченно з початку захворювання (особливо в СНІД), рання этиологическая діагностика набуває важливого значення, оскільки дозволяє своєчасно розпочати відповідне лечение.

Пневмоцисты в мокроті хворих виявляють дуже рідко, а способів культивування пневмоцист людини поки що не розроблено. Серологические методи визнані дуже ненадійними. З цих причин основний можливістю ідентифікації збудника є гістологічне дослідження рідини бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) і трансбронхиальных біоптатів, здійснюване з допомогою фибробронхоскопии. Відкрита біопсія легень у час застосовується все реже.

Дифференциальная діагностика на ранніх етапах захворювання проводиться звичайно з іншими интерстициальными пневмониями. Проте наявність зазвичай фонового вихідного захворювання та висока надійність гістологічних досліджень (90% при СНІД і 40% - в інших иммунокомпрометированных хворих) значно полегшує цю задачу.

Умеренная ступінь інвазивності і відносна простота фибробронхоскопии дозволяють вважати даний метод обов’язковим дослідженням під час обстеження хворих із різними порушеннями імунної системи та при интерстициальных незрозумілого генезу пневмониях.