Мікротрубочки. 
Фізіологія рослинної клітини

Мікротрубочки — білкові внутрішньоклітинні структури, що входять до складу цитоскелету еукаріотів.

Мікротрубочки є циліндрами діаметром 25 нм з порожниною усередині. Їх довжина може бути від кількох мікрометрів до, ймовірно, кількох міліметрів (в аксонах нервових клітин). Їх стінка утворена димерами тубуліну. Мікротрубочки, подібно актиновим мікрофіламентам, полярні: на одному кінці відбувається самозбирання мікротрубочки, на іншому — розбирання. У клітинах мікротрубочки грають роль структурних компонентів і беруть участь в багатьох клітинних процесах, включаючи мітоз, цитокінез і везикулярний транспорт. Мікротрубочки — структури, в яких 13 тубулінових бта в-гетеродимерів укладені по колу полого циліндра. Зовнішній діаметр циліндра становить близько 25 нм, внутрішній, — близько 15 нм. Один з кінців мікротрубочки, що називається позитивним кінцем (або плюс-кінцем), постійно приєднує до себе вільний тубулін. Від протилежного кінця — негативного (мінус-кінця) — тубулінові субодиниці відщеплюються.

В утворенні мікротрубочки in vitro виділяють три фази:

cповільнена фаза, або нуклеація. Це етап зародження мікротрубочки, коли молекули тубуліна починають з'єднуватися в крупніші утворення. Таке з'єднання відбувається повільніше, ніж приєднання тубуліна до вже зібраної мікротрубочки, тому фаза і називається сповільненою.

фаза полімеризації, або елонгація. Якщо концентрація вільного тубуліну висока, його полімеризація відбувається швидше, ніж деполімерізация на негативному кінці, за рахунок чого мікротрубочка подовжується. У міру її зростання концентрація тубуліну падає до критичної і швидкість росту сповільнюється до вступу до наступної фази;

фаза стабільного стану. Деполімерізация врівноважує полімеризацію, і зростання мікротрубочки зупиняється. Лабораторні дослідження показують, що збірка мікротрубочок з тубуліну відбувається тільки в присутності гуанозинтрифосфату та іонів магнію, оптимально при температурі 37 °C. Мікротрубочки в клітині використовуються як канали для транспортування «вантажів». Транспортування по мікротрубочках здійснюють білки, що називаються моторними. Це високомолекулярні сполуки, що складаються з двох важких (масою близько 300 кДа) і декількох легких ланцюгів. У важких ланцюгах виділяють головний і хвостовий домени. Два головні домени зв’язуються з мікротрубочками і є власне двигунами, а хвостові — зв’язуються з органелами та іншими внутріклітинними утвореннями, що підлягають транспортуванню.

Виділяють два види моторних білків, здатних рухатися уздовж мікротрубочок:

цитоплазматичні динеїни переміщують «вантаж» тільки від плюс-кінця до мінус-кінця мікротрубочки, тобто з периферійних областей клітини до центросоми;

кінезини, переміщуються до плюс-кінця, тобто до клітинної периферії.

Переміщення здійснюється за рахунок енергії АТФ. Головні домени моторних білків для цього містять АТФ-зв'язуючі ділянки. Крім транспортної функції, мікротрубочки формують центральну структуру ресничок і джгутиків еукаріотів — аксонему. Типова аксонема містить 9 пар об'єднаних мікротрубочок і дві повні мікротрубочки.

Зміни мікротелец, що стосуються їх числа і структурних компонентів, зустрічаються при багатьох хворобах людини. Будучи вторинними, вони відображають порушення оксидазно-каталазної активності клітини. Але зміни мікротелец можуть бути і первинними, що дозволяє говорити про «пероксисомні хворобах», що мають характерні клінічні прояви первинної каталазної недостатності.

Зміни числа і структури мікротелец, їх Нуклеоїд і матриксу Збільшення числа пероксисом та підвищення каталазної активності в гепатоцитах (рис. 20) і нефроцитах можна викликати в експерименті за допомогою ряду лікарських препаратів, що мають гіполіпопротеїнемічними дією, а в кардіоміоцитах — при тривалій дачі етанолу. У людини підвищення числа пероксисом зазначено в гепатоцитах при вірусному гепатиті, лептоспірозі. Зменшення числа пероксисом, особливо в гепатоцитах, викликають в експерименті за допомогою речовин, що гальмують синтез каталаз, або скасування стимуляторів цього синтезу. У людини зменшення числа пероксисом і зниження синтезу їх ферментів спостерігаються в печінці при запаленні, а також при пухлинному рості. Значні дефекти пероксисомні системи, руйнування пероксисом знаходять при гіперліпідемії і гіперхолестеринемії, причому руйнування пероксисом відбувається шляхом аутолізу або аутофагії.

Нуклеоїд пероксисом руйнуються в експерименті на тварин при введенні речовин, що зменшують ліпідемії, або після опромінення. У людини при одних захворюваннях (гепатоцеребральная дистрофія) відбувається деградація Нуклеоїд пероксисом, при інших (ідіопатичний холестаз) — новоутворення нуклеол в пероксисомах.

Пероксисомні матрикс руйнується у тварин при введенні їм інгібіторів синтезу каталаз. У людини руйнування матриксу пероксисом знаходять при ішемічному некрозі, вірусному гепатиті.

Пероксисомні хвороби Відомі три спадкових метаболічних розлади, які можуть розглядатися як пероксисомні хвороби: акаталаземія, цереброгепато-ренальний синдром Целлвегера і системна недостатність карнітину.

При акаталаземія активність каталази в печінці та інших органах вкрай низька внаслідок зниженою її термостабільності. Єдиний клінічний синдром цього захворювання — гангренозні виразки порожнини рота.

Цереброгепаторенальний синдром Целлвегера характеризується відсутністю пероксисом в гепатоцитах; ендоплазматична мережа їх редукована, мітохондрій мало; цитоплазма заповнена глікогеном і ліпідами. Каталазна активність печінки у цих хворих становить приблизно 20% норми. Результатом недостатності пероксисом при цьому синдромі є порушення синтезу жовчних кислот.

Системна недостатність карнітину клінічно характеризується міопатією з періодичними порушеннями функцій печінки та головного мозку. Виражений дефіцит карнітину виявляється в скелетних м’язах, печінці, плазмі крові; в м’язах не відбувається окислення жирних кислот.