Пороки серця вроджені

Пороки серця врожденные

Внутриутробные аномалії розвитку серця (в т. год. його клапанів, перегородок) і великих судин. Частота їх неоднакова у регіонах, загалом вони спостерігаються приблизно у 7 зі ста живих новонароджених; і дорослі вони зустрічаються значно рідше. У небагатьох випадків вроджені вади мають генетичну природу, основними ж причинами їх розвитку вважають екзогенні на органогенез переважно у першому триместрі вагітності (вірусні, напр., алкоголізм, і інші захворювання матері, краснуха, застосування деяких лікарських коштів, вплив іонізуючого випромінювання та ін.). Усі уроджені вади можуть ускладнюватися інфекційним эндокардитом з її появою додаткових клапанных поражений.

Классификация. Запропоновано кілька класифікацій вроджених вад серця, загальним котрим є принцип підрозділи пороків за їхнім впливом на гемодинаміку. Найбільш узагальнювальна систематизація пороків характеризується об'єднанням їх, переважно щодо впливу на легеневий кровотік, у наступні 4 группы.

I. Пороки з незміненим (чи мало зміненим) на легеневий кровотоком: аномалії розташування серця, аномалії дуги аорти, її коарктация дорослого типу, стеноз аорти, атрезія аортального клапана; недостатність клапана легеневого стовбура; митральные стеноз, атрезія і брак клапана; трехпредсердное серце, пороки вінцевих артерій і проводить системи сердца.

II. Пороки з гиперволемией малого кола кровообращения:

1)не що супроводжуються раннім ціанозом — відкритий артеріальна проток, дефекти міжпередсердної і межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорти дитячого типу; 2) що супроводжуються ціанозом — трикуспидальная атрезія з великим дефектом межжелудочковой перегородки, відкритий артеріальна проток з вираженої легеневої гіпертензією і струмом крові з легеневого стовбура в аорту.

III. Пороки з гиповолемией малого кола кровообращения:

1) не що супроводжуються ціанозом — ізольований стеноз легеневого стовбура; 2) що супроводжуються ціанозом — тріада, тетрада і пентада Фалло, трикуспидальная атрезія з звуженням легеневого стовбура чи малим дефектом межжелудочковой перегородки, аномалія Эбштейна (усунення стулок трикуспидального клапана в правий шлуночок), гіпоплазія правого желудочка.

IV. Комбіновані пороки з порушенням відносин між різними відділеннями серця й великими судинами: транспозиція аорти і легеневого стовбура (цілковита й корригированная), їх отхождение одного з шлуночків, синдром Тауссиг — Бинга, загальний артеріальна стовбур, трехкамерное серці зі єдиним желудочком і др.

Приведенное підрозділ пороків має практичного значення їхнього клінічної і особливо рентгенологической діагностики, т. до. відсутність або наявність змін гемодинамики у малих колі кровообігу та його характер дозволяють віднести порок до одної з груп I-III чи припустити пороки IV групи, для діагностики яких необхідна, зазвичай, ангіокардіографія. Деякі вроджені вади серця (особливо IV групи) трапляються досить рідко й тільки в дітей. У дорослих з пороків 1-II груп частіше виявляються аномалії розташування серця (передусім декстрокардія), аномалії дуги аорти, її коарктация, аортальний стеноз, відкритий артеріальна проток, дефекти міжпередсердної і межжелудочковой перегородок; з пороков.

III групи — ізольований стеноз легеневого стовбура, тріада і тетрада Фалло.

Клинические прояви й протягом визначаються виглядом пороку, характером гемодинамических порушень та термінами наступу декомпенсації кровообігу. Пороки, що супроводжуються раннім ціанозом (так зв. «сині «пороки), виявляються відразу чи невдовзі після народження дитини. Багато пороки, особливо 1 і II групи, довгі роки мають бессимптомное протягом, виявляються випадково при профілактичному медичному обстеженні дитину чи у разі перших клінічних ознак порушень гемодинамики вже у зрілому віці хворого. Пороки III і IV груп можуть щодо рано ускладнюватися серцевої недостатністю, що призводить до летальному исходу.

Диагноз встановлюють шляхом комплексного дослідження серця. Аускультація серця має значення для діагнозу виду пороку переважно при клапанных пороках, аналогічних придбаним, т. е. при недостатності клапанів чи стенозах клапанных отворів, меншою мірою — при відкритому артериальном протоці і дефекті межжелудочковой перегородки. Первинне діагностичне обстеження при підозрі на вроджений порок серця обов’язково включає електрокардіо-графію, эхокардиографию і рентгенологічне дослідження серця й легенів, які у вона найчастіше дозволяють виявити сукупність прямих (при эхокардиографии) і непрямих ознак певного пороку. У разі виявлення ізольованого клапанного поразки проводиться диференціальний діагноз з придбаним пороком. Більше повне діагностичне обстеження хворого, у тому числі при необхідності ангиокардиографию і зондування камер серця, проводиться в кардіохірургічному стационаре.

Ниже викладено окремі вроджені вади серця, які і дорослі найбільш часто.

Декстрокардия — дистопія серця у грудній порожнини з розташуванням більшої його частину праворуч від середньої лінії тіла. Таку аномалію розташування серця без інверсії його порожнин називають декстроверсией. Остання зазвичай поєднується коїться з іншими вродженими вадами серця. Найчастіше трапляється декстрокардія з інверсією передсердь і шлуночків (її ще називають істинної, чи дзеркальній), яка то, можливо однією з проявів повного зворотного розташування внутрішніх органів. Дзеркальна декстрокардія не поєднується, зазвичай, коїться з іншими вродженими вадами серця, гемодинамические порушення під час ній отсутствуют.

Диагноз припускають для виявлення праворасположенного верхушечного поштовху серця й змін перкуторных кордонів відносної серцевої тупості. Підтверджують діагноз электрокардиографическое і рентгенологічне дослідження. На ЕКГ при істинної декстрокардии зубці Р., R і Тв отведениях aVL і одну спрямовані вниз, а відведення aVRвгору, т. е. відзначається картина, що спостерігається у здорової людини при взаємної заміні розташування електродів на лівої і правої руці; в грудних отведениях амплітуда зубців R у напрямку до лівим отведениям зростає, а убуває. ЕКГ приймає звичний вид, якщо електроди на кінцівках поміняти місцями, а грудні встановити симетричні лівим праві позиции.

Рентгенологически визначається дзеркальне зображення серцево-судинного пучка; у своїй правий контур тіні серця освічений лівим желудочком, а лівий — правим передсердям. За повної зворотному розташуванні органів печінку пальпаторно, перкуторно і рентгенологически можна знайти зліва; слід і повідомляти хворим, що нині аномалії апендикс розташований слева.

Лечение при декстрокардии, не поєднується з вадами серця, не проводится.

Дефект межжелудочковой перегородки — одне із найбільш частих вроджених вад серця, в т. год. і дорослі. Дефект локалізується в мембранної чи м’язової частини перегородки, іноді перегородка геть відсутнє. Еспи дефект розташовується вище наджелудочного гребеня у кореня аорти чи в ньому, то зазвичай цьому пороку супроводжує недостатність аортального клапана.

Гемодинамические порушення, пов’язані з дефектом перегородки, визначаються її розмірами і співвідношенням тиску у великому і малому колах кровообігу. Малі дефекти (0,5 — 1,5 див) характеризуються скиданням через дефект зліва-направо невеликих обсягів крові, що компромісу практично не порушує гемодинаміку. Чим більший дефект і обсяг сбрасываемой нього крові, то раніше виникають гиперволемия і гіпертензія у малих колі, склероз легеневих судин, перевантаження лівого і правого шлуночків серця із виходом в серцеву недостатність. Найбільш важко порок протікає за високої легеневої гіпертензії (комплекс Эйзенменгера) зі скиданням крові через дефект справа-наліво, що супроводжується вираженої артеріальною гипоксемией.

Симптомы пороку при великому дефекті є першому році життя: діти відстають у розвитку, малорухомі, бліді; в міру наростання легеневої гіпертензії з’являється задишка, ціаноз при навантаженні, формується серцевий горб. У III-IV межреберьях із лівого краю грудини визначаються інтенсивний систолический гомін лісу і відповідне йому систолічний тремтіння. Можна Знайти посилення і акцент І тону серця над на легеневий стволом. Половина хворих на великими дефектами перегородки не доживають до 1 року через розвиток важкої серцевої недостатності чи приєднання інфекційного эндокардитаПри малому дефекті м’язової частини перегородки (хвороба Толочинова — Роже) порок багато років може бути бессимптомным (діти нормально розвиваються розумово робота як фізично) чи виявлятися переважно частымипневмониями. У перші 10 років життя можливо спонтанне закриття невеликого дефекту; якщо дефект залишається, у наступні роки поступово наростає легенева гіпертензія, яка веде до серцевої недостатності. Інтенсивність систолічного шуму залежить від об'ємної швидкості скидання крові через дефект Принаймні наростання легеневої гіпертензії шум слабшає (може зникнути зовсім), тоді посилення і акцент І тону над на легеневий стволом наростають; в деяких хворих з’являється диастоличесний шум Грема Стилла внаслідок відносної недостатності кпапана легеневого стовбура. Діастолічний шум то, можливо обумовлений також супутньої дефекту недостатністю аортальногоклапана, про наявність треба думати при значному зниженні діастолічного і підвищення пульсового АТ, ранньому появу ознак вираженої пепертрофии левогожелуаочка.

Диагноз дефекту межжелудочковой перегородки встановлюють за даними кольорової допплерэхокардиографии, лівої вентрикулографии і зондування серця. Зміни ЕКГ і такі рентгенологічного дослідження серця й легенів різняться при різних розмірах дефекту і різного рівня легеневої гіпертензії; правильно припустити діагноз вони допомагають лише за явні ознаки гіпертрофії обох шлуночків і вираженої гіпертензії малого кола кровообращения.

Дефект міжпередсердної перегородки серед дорослих частіше практикується в жінок. Низькі дефекти первинної перегородки, на відміну високих дефектів вторинної перегородки, розташовуються поблизу атриовентрикулярных клапанів і поєднуються, зазвичай, з аномаліями їх розвитку, в т. год. ми інколи з уродженим митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамические порушення характеризуються скиданням крові через дефект з лівої в праве передсердя, що зумовлює перевантаження обсягом (тим більшої, що більше дефект) правого желудочка і малого кола кровообігу. Але через пристосувального зниження опору легеневих судин тиск у них змінюється мало до стадії, коли розвивається їх склероз. У цьому стадії легенева мпертензия може наростати досить швидко та послідовно приводити до реверсії шунта через дефект — скидання крові справа налево.

Симптомы пороку при невеличкому дефекті можуть відсутні протягом останніх десятиріч. Більше типові обмеження з юності переносимості високої фізичної навантаження внаслідок появи в її присутності задишки, відчуття тяжкості чи порушень ритму серця, і навіть підвищена схильність до респіраторним інфекцій. Принаймні наростання легеневої гіпертензії основний стає скарга на задишку при все меншою навантаженні, а при реверсії шунти з’являється ціаноз (спочатку періодичний — при навантаженні, потім стійкий) та поступово наростають прояви правожелудочковой серцевої недостатності. У хворих на великим дефектом то, можливо серцевий горб. Аускультативно визначаються розщеплення і акцент 11 тону над на легеневий стволом, частина хворих — систолический шум у І - Ш межреберьях зліва грудини, який підсилюється при затримки дихання на видиху. Можлива мерцательная аритмія, не характерна інших вроджених вад сердца.

Диагноз припускають для виявлення поруч із описаними симптомами ознак вираженої гіпертрофії правого желудочка (в т. год. поданим эхо-и электрокардиографии), рентгенологически визначених ознак гиперволемии малого кола кровообігу (посилення артеріального легеневого малюнка) і характерною пульсації коренів легких. Істотне діагностичне значення може мати кольорова допплерэхокардиография. Диференціальний діагноз проводять дедалі частіше з первинної легеневої гіпертензією (в її присутності легеневий малюнок обеднен) і з митральным стенозом. На відміну від нього, при дефекті міжпередсердної перегородки істотною дилатации лівого передсердя не відзначається; ще, мітральний стеноз надійно виключається зхокардиографией. Остаточно підтверджують діагноз катетеризацией передсердь, і навіть ангиокардиографией з запровадженням контрасту в ліве предсердие.

Коарктация аорти — звуження перешийка аорти за українсько-словацьким кордоном її дуги і спадного відділу, зазвичай нижче (в 90% випадків) отхождения лівої підключичної артерії. Зустрічається переважно в чоловіків. Вирізняють дві основні типу пороку: дорослий (ізольована коарктация аорти) й створити дитячий — з відкритою артеріальним протокою. При дитячому типі розрізняють продуктальную (вище отхождения протока) і постдуктальную (нижче отхождения протока) коарктацию.

Гемодинамические порушення під час дорослому типі пороку характеризуються посиленою роботою лівого желудочка серця подолання опору в аорті, підвищенням АТ проксимальное коарктации та її зниженням в дистальных від нього артеріях, в т. год. ниркових, що включає ренальные механізми розвитку артеріальною гіпертензії, яка збільшує навантаження на лівий шлуночок. При дитячому типі з постдуктальной коарктацией ці зміни доповнюються значної гиперволемией малого кола кровообігу (через підвищення під впливом високого АТ скидання крові через проток зліва-направо) та розширенням навантаження на правий желудочексердца. Що стосується предуктального варіанта коарктации скидання крові через проток іде справа налево.

Симптомы пороку стають чіткіше із віком. Хворі скаржаться на мерзлякуватість стоп, стомлюваність ніг при ходьбі, бігу, нерідко на головний біль, серцебиття в формі сильних ударів, іноді носові кровотечі. Вулиць старше 12 років часто помітно переважання фізичного розвитку плечового пояса при тонких ногах, вузькому тазі («атлетична статура »). Пальпаторно можна знайти посилений верхівковий поштовх серця, іноді також пульсації межреберных артерій (них здійснюється колатеральна кровопостачання тканин), зрідка — систолічний тремтіння у П. — Ш межреберьях. В багатьох випадках біля підніжжя серця выслушивается систолический шум, характерними рисами якого є віддаленість від 1 тону серця й проведення на брахиоцефальные артерії й у межлопаточное простір. Основний симптом пороку — нижча АТ на ногах, ніж руках (гаразд співвідношення зворотне). Якщо АТ й артеріальна пульс знижено на ліву руку (проти їх величиною на правої), можна припускати коарктацию проксимальное отхождения лівої підключичної артерії. Зміни ЕКГ відповідають гіпертрофії лівого желудочка, але за дитячому типі пороку електрична вісь серця зазвичай відхилена вправо.

Диагноз припускають, по специфічного розбіжності АТ на руки годі й ногах і підтверджують рентгенологическими дослідженнями. На рентгенограмме більш ніж половині випадків виявляється узурация нижніх країв ребер розширеними межреберными артеріями і часом добре видно саме звуження перешийка аорти. У кардіохірургічному стаціонарі діагноз підтверджують аортографией і дослідженням різниці АТ в висхідному і низхідному відділах аорти шляхом її катетеризации.

Список литературы

Для підготовки даної праці були використані матеріали із сайту internet.