Литература — Терапія (СИСТЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВОЛЧАНКА, УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ)

Цей файл узятий із колекції Medinfo internet internet.

Е-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected].

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov.

Пишемо реферати на замовлення — e-mail: [email protected].

У Medinfo вам найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестов.

Заходьте на internet — Російський медичний сервер для всех!

Лекция по терапії, 5 курс. Лекція 7 СИСТЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВОЛЧАНКА. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.

История хвороби Петрової А. М. Вступила зі скаргами слабкість, постійно підвищену температуру, біль у суглобах, м’язах, почервоніння шкіри обличчя, сверблячка, ущільнення як зерен сочевиці під шкірою кінцівок, тулуба, зникають через 5−6 днів. Вперше хвора помітила зміна у своїй стані 5 місяців назан. Спочатку відзначалися біль у суглобах, слабкість. Після цього приєдналися болю у процесі ребер, ущільнення під шкірою та у субфебрилитет. Дільничним терапевтом стан була як ГРВІ, призначений аспірин. На момент госпіталізацію у аналізі крові лейкоцитоз помірний до 8 на 10 о 9-й ступеня, підвищена ШОЕ, ширилася анемизация. У аналізі сечі - білок до 1.5 г/сутки, лейкоцитурия, циліндри. Зараз госпіталізації з’явилися набряки на нижніх кінцівках. З анамнезу життя став відомий, що хвора була схильна до алергічним реакцій як сверблячки, кропивниці на цитрусові, яйця тощо. в приймальному відділенні, враховуючи субфебрилитет, зміни у аналізі сечі, інтоксикацію була запідозрена ниркова патологія (хронічний пієлонефрит, гломерулонефрит). Однак, враховуючи субфебрилитет виникла гіпотеза — про системному захворюванні: ВКВ, узелковый периартериит, склеродермія, дерматомиозит, ревматоїдний артрит.

Склеродермія — захворювання, що характеризується насамперед поразкою шкірних покровів, истончением шкіри подкожно-жировой клетчатки.

Узелковый периартериит. Частіше страждають чоловіки. Захворювання виникає після 25 років, характеризується прогресуючим течією. На внутривенной урографии в хворої на змін чашечно-лоханочной системи нирок був виявлено. За такої картині пієлонефрит маловероятен.

У результаті робочі діагнози: хронічні гломерулонефрит, СКВ.

СКВ — дифузна захворювання сполучної ткаи що характеризується системних, иммунокомплексным поразкою сполучної тканини і його похідних, із поразкою судин микроциркуляторного русла. Захворювання починається поступово, малосимптомно. Частіше в жінок цветующем возрасте.

КЛИНИКА. Шкірні прояви з’являються серед перших: дискоидная волчанка. Частіше еритема в очах, над суглобами. Характерна симетричність як метелики (в очах). Фотосенсибилизация, проявляється тим, що пацієнт неспроможна довго перебуває під улчами сонця, швидко виникають опіки, пігментація шкіри шиї, особи. Пігментні порушення можуть і як вітіліго. Результат всіх змін — атрофія шкіри та її придатків (нігтів, волос).

Суставы — уражаються в 88% випадків. Характерні болю, припухлість. Артрит носить рецидивирующий характер.

Нирки. Уражаються у 50% хворих. Розвивається хронческий «волчаночный» гломерулонефрит, що характеризується підвищенням АТ, изменениеми в аналізах сечі (протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, микрогематоурия), набряками. У аналізі крові - диспротеинемия (підвищення гамма-глобулинов), підвищення рівня залишкового азоту, мочевины.

Серце. Виникає міокардит у 50−60% хворих. На ЕКГ: зміни зубця Т, поява зубця Q. Порушення проведення, різні види аритмій. Можливо перикардит. На рентгенограмме — «овальне» серце, збільшення лівого желудочка, правих відділів серця. Можуть формуватися пороки і натомість дилатации відділів серця, або з допомогою поразки клапанного апарату (сосочковые і папілярні м’язи). У в основі всіх цих процесів — васкуліт (периферичних судин і внутрішніх органів). Формується синдром Рейно, частіше виникають тромбозы, які мають рецидивирующий характер (причини — тромбофлебіт). Тромбозы зачіпають все жизненноважные органи. Передусім страждають органи дихання (інфільтрати, інтерстиційний фиброз, плеврити, дихальна недостатність). Скарги у своїй на задишку, слабкість, почуття нестачі воздуха.

Шлунково-кишковий тракт (страждає у 50% пацієнтів). Виникає диспепсія (нудота, болю) тощо. Гемморагические прояви у вигляді блювоти з кров’ю, кал з додатком крові. Зміни слизової як ерозій, виразок. У результаті тромбозу вен і артерій слизової ШКТ. Печінка. «Волчаночный» гепатит характеризується наростанням жовтяниці. Білірубін підвищується значно. Може бути безжелтушные форми гепатита.

Центральна нервова система. Васкуліт судинної оболонки. Виникають психози, енцефалопатії, судомний синдром, парестезії, цереброваскулиты. Усі зміни мають завзятий характер течения.

Ендокринна система. Первинне поразка, у зв’язку з васкулитом. Вторинне поразка з допомогою ишемизации. Може виникнути автоімунний тиреоидит.

Кроветворная система. Страждає внаслідок на мозок антител.

ЭТИОЛОГИЯ. Незрозумілою є. Можлива вірусна етіологія. Вплив інфекції на В-лімфоцити, їх проліферація, вироблення антитіл до собственым тканинам, освіту імунних комплексів, зміна комплементарної активності призводить до виникненню ДВС-синдрома.

ПАТОГЕНЕЗ. У основі - васкуліт, весь процес розвивається на судинної епітелії. У початку ферментна активізація, далі розвивається некроз з формуванням тромбу і ишемизацией органов.

ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА. 1. Анамнез крові. Нормохромная анемія, лейкоцитопения, тромбоцитопения, гранулоцитопения, підвищена ШОЕ (до 60 і більше мм/ч). У цих змін — наявність антитіл до эритроцитам, лейкоцитам та інших клітинам крові. У кістковому мозку — эритропоэз підвищено, роздратування кісткового мозку. Проте на периферії клітин мало, оскільки вони осідають в селезінці. У крові велике кількість плазматичних клеток.

2. Біохімічний аналіз крові. Підвищення альфа-2-глобулинов, гамаглобулінів. Альбумины знижено. Це притаманно всіх системних захворювань, і пов’язана з порушенням альбуминообразования у печінці їх втрата з сечею. АСТ підвищена (оскільки страдют м’язи), АЛТ підвищена (оскільки страждає печінку). Також підвищено ЛДГ і сорбитолдегидрогеназа. Підвищення рівня сечовини, креатинина (внаслідок порушення функції почек).

3. Аналіз сечі. Протеинурия (до 3.5 г/сутки), лейкоцитурия, микрогематурия.

4. Імунологічний аналіз. Антинуклеарные антитіла до собственнм клітинам і їх ядрам (ДНК, РНК), підвищення рівня IgG, M, підвищення рівня ЦВК. Рівень комплементу повышен.

5. Біопсія органів (нирок, печени).

6. Біологічні проби. На сенсибілізацію (in vitro).

7. Наявність LEклітин (в 75% випадків). Це видозмінені нейтрофіли з зруйнованої ядерної структурою, всередині - гематоксилинэозиновые тільця). КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ВКВ. 1. Волчаночная метелик. 1. Дискоидная волчанка (зміни лише з особі, «пергаментна» шкіра). 1. Симпом Рейно (спазм судин — як «рукавичок», «шкарпетку» — акроцианоз). 1. Аллопеция. 1. Фотосенсибилизация. 1. Виразка слизових та шкіри (афтозный стоматит, пролежні). 1. Артрит без деформації. 1. LE-клетки 1. Ложноположительная реакція Вассермана. 1. Протеинурия більш 3.5 г/сут. 1. Цилиндрурия. 1. Полисерозит (із поразкою плеври, перикарда, оболонок суглобів). 1. Психоз, судомні напади, подергиание м’язів. 1. Гемолитическая анемія (антитіла до эритроцитам).

ДИАГНОСТИКА. Діагноз достовірний, якщо 4 і більше симптомів наблюдаеются у пацієнта не менш як шести місяців. Якщо 2 критерію, необхідно обдумати можливості ВКВ. У критериии діагностики не ввійшов важливий симптом — тривала гіпертермія, що свідчить про интокцикации імунологічного характера.

КЛАСИФІКАЦІЯ ВКВ. 1. Гостра форма (непрерывнорецидивирующее протягом) 2. Подострая форма (прогресирует кілька років до 5 років). 3. Хронічна форма (з тривалими ремиссиями).

За хронічної перебігу можливо зворотне развитие.

СТЕПЕНЬ АКТИВНСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ. |ознака |1 ступінь |2 ступінь |3 ступінь | |температура | норма |помірна |виражена | |артрит |леткі болю |панатрит |гострий артрит (| | | | |з почервонінням | | | | |суглоба) | |шкіра |дискоидное |экссудативная |волчаночная | | |поразка |еритема |метелик (з | | | | |гіперемією, | | | | |ущільненням | | | | |набряком) | |перикардит |адгезивный |сухий |з выпотом | | |слипчивый | | | |плеврит, |межуточный |те |те | |пневмонія |пневмосклероз | | | | |різного рівня | | | | |виразності | | | |гломерулонефрит |хронічний |змішаний |Нефротический | |(обязатльна | |нефрит |синдром (з | |біопсія нирок) | |(гіпертонія, |гиперлипидемией,| | | |зміни |холестеринемией,| | | |сечового |протеинурией, | | | |осаду). |цилиндрурией). | |Поразка ЦНС |поразка |Энцефалоневрит |энцефаломиелорад| | |парасимпатическо|(упорная |икулоневрит | | |і і |біль голови |(поразка всіх | | |симпатичної | |нервових | | |нервової системи | |закінчень). | | |(збільшення | | | | |секреції | | | | |шлунка). | | |.

ЛЕЧЕНИЕ. 1. Глюкокортикоиды — основыне в терапії 30−80 мг/ на квадратний заходів тела.

2. Малі иммуносупрессанты — делагил, плаквенил 1 і 2 — це базисна терапія. Пульс-терапия — триразова доза 1 разів у 3 дня. Антибіотики для прикриття бактеріальної інфекції. Андрогени для нарощення рівня білка (стимуляція). Нестероїдні противовоспалительне кошти — аспірин. Дієта — збільшення квоти білка — більш 140 г/сут. Симптоматичне лікування — лікування нефриту, гепатиту, кардита. Препарати магнію, кальцію, калію. Вітаміни групи У необхідних синтезу ДНК.

ПРОФИЛАКТИКА ВКВ. 1. Виявлення имунодефицитов та його корекція (часто в жінок після вагітності, пологів). 1. Вивчення сімейного анамнезу, виявлення груп ризику. Прогноз щодо неблагоприятный.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ. Вражає часто чоловіків. У основі лежить патологія судин. Страждають дрібні артерії. Клініка під час першого очердь проявляється підвищенням АТ, інтоксикацією. Артеріальний тиск дуже завзяте, быстропрогрессирующее, не купирующееся звичайними антигипертензивиными препаратами. Завзяті біль у животі. Часто схваткообразные разом на підвищення температури часо маскують забоелвания хірургічного плану. Поліневрити різної локалізації. Кахексия випереджає інші симптоми. І за ВКВ можуть страждати багато внутрішніх органів. У основі захворювання лежить запалення судин. Спочатку відзначається кеточная інфільтрація судин. Можливо парез стінки судини із заснуванням аневризми. Васкуліт і периферії судинного русла і усередині органів призводить до склерозированию підшлункової залози, нирок і інших органів. Характерна полиорганность поразки (гепатит, нефрит і т.д.).

ПАТОГЕНЕЗ. Освіта антитіл до стінки судин призводить до пошкодження і виникненню муфт близько судин, вузликів під шкірою. Коли відбувається некроз стінки судини — на шкірі відзначаються экхимозы, гиперпигментация. Тобто характерна підвищення проникності судин. У аналізах сечі - зміна осаду, але менше ступеня, аніж за ВКВ. У копрограмме — позитивна реакція Грегерсеная на приховану кров. При фиброгастродуоденоскопии виявляють извитость, потовщення судин подслизистой оболонки. Біопсія судини: потовщення стінки, специфічне проростання, некротизирование стенки.