Бічний аміотрофічний склероз (БАС)

Коми Філія Кіровській Державної Медичної Академии.

Кафедра Внутрішніх Хвороб — 2.

Зав. Кафедрою: д.м.н. проф. Баженов А.Н.

Курс Неврологии.

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенина Г. О.

Історія болезни.

********** ******** **********.

ДІАГНОЗ Основний: Бічний амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез Супутній: Остеохондроз шийного відділу хребта, деформуючий спондилоартроз. Стан після дискектомії C5-C6, C6-C7.

Неповна блокада передній галузі лівої ніжки пучка Гиса.

Нормохромная анемія незрозумілого генеза.

Куратор

Студент 407 группы.

Стариков.

Александр

Сергеевич.

Сыктывкар

Паспортна часть Фамилия: * Ім'я: * По батькові: * Вік: 54 року Пол: жіночий Сімейний стан: заміжня Освіта: середнє. Місце роботи: Инавлид II групи Місце проживання: р. Сиктивкар Дата надходження у клініку: 28.03.2005 Дата курации: 30.03.05−06.04.05.

Скарги. Хвора пред’являє скарги на: -постійну слабкість м’язах рук, ніг й тіла, неможливість рухати лівицею — постійну сухість у рту.

Анамнез захворювання. Вважає себе хворий червня 2003 року, коли вперше відзначила що з’явилися слабкість, швидку стомлюваність у верхніх і нижніх кінцівках, м’язові посмикування до рук і ногах. Викликала невропатолога додому, не було призначене лікування, не що принесло поліпшення. 4 січня 2004 стан пацієнтки погіршилося — з’явилася асиметрія носогубних складок, фасцикулярные посмикування в м’язах мови, зниження тонусу м’язів кінцівок, нестійкість і похитування в позі Ромберга. З 11 по 23 січня 2003 лікувалася в нейрохірургічному відділенні КРБ з діагнозом «Шийний остеохондроз, спондилез C5-C6 зі стенозом шийного каналу. Прогресуюча шийна миелопатия з тетрапарезом і атактическими порушеннями». У вересні 2004 була прооперирована в нейрохірургічному відділенні: дискэктомия С5-С6, С6-С7, межтеловой спондилодез аутокостью і пластиною С5-С7. Наприклад, коли із стаціонару стан поліпшилося, зменшилася слабкість руках, пацієнтка пересувалася сама, кульгаючи на ліву ногу. Зберігався невеличкий гемипарез. У січні 2005 знову перестала ходити сама, посилилася слабкість руках, аж неймовірно ворушити лівицею, з’явилася дизартрия. 28 березня 2005 хвора планово вступила у неврологічне відділення КРБ задля обстеження, диференціальної діагностику і лечения.

Анамнез життя. ******* ****** ******* народилася 15 вересня 1951 в Івано-Франківської області України першим дитиною у ній робочих. У фізичному і інтелектуальному розвитку одноліткам не відставала. О 7-й років пішла у школу, удесятеро років із сім'єю переїхала в Сиктивкар. Закінчила 10 класів, потім пішла на трикотажну фабрику, де пропрацювала 35 років. Мешкає 3-х кімнатної упорядкованій квартирі в Сиктивкарі. Одружена. Має 2-х дочок 1971 і 1980 г. р.Особых харчових звичок немає, Фізична активність мінімальна. Не курить, алкоголем не зловживає, наркотики не вживає. З перенесених захворювань пригадує кількаразові ГРЗ і грип, фолликулярную ангіну у дитинстві. Гемотрансфузії заперечує. Гінекологічний анамнез: Менархе в 13 років. Цикл встановився відразу. Mensis стрімкі, безболісні. 6 вагітностей: 2 закінчилися терміновими пологами, 1 аборт і трьох викидня (резус-конфлікт). Менопауза з 50 років. Спадкоємність: У матері на 64-му року виставлено діагноз «хвороба Паркінсона», за словами пацієнтки також спостерігався лівий гемипарез. У дядька по матері - бронхіальна астма. Наявність алергії заперечує, все лікарських препаратів переносить добре. ЗППП, туберкульоз, гепатит отрицает.

Загальний огляд Стан хворий середньої важкості, свідомість ясне, становище вынужденное. Телосложение нормостеническое. Оцінити ходу і поставу не можна. Антропометрія: зростання — 160 див, вагу- 60 кг (на кріслі) Індекс Брока — 51 кг, індекс Кетле — 23,4 кг/м2. (Висновок: маса тіла не більше норми) Шкірні покрови фізіологічної забарвлення, підвищеної вологості, тургор їх кілька знижений, висипання відсутні. Волосся і нігті не змінені. Видимі слизові -блідо-рожеві, чисті, вологі. Подкожно-жировая клітковина розвинена помірковано — товщина шкірної складки на бічний поверхні черевної стінки — 2 див. З лімфатичних вузлів пальпируются одиночні лімфатичні вузли задньої нижнечелюстной групи справа й зліва — округлі безболісні, розміром до 0,5 див, еластичні, не спаяні з оточуючими тканинами. Інші групи лімфатичних вузлів не пальпируются Голова правильної, округлої форми, обличчя спокійне. Під час огляду шиї відзначається післяопераційний рубець по переднього краю грудино-ключичнососцевидной м’язи. Щитовидна заліза не пальпируется, набухання шийних вен відсутня. Під час огляду верхніх кінцівок відзначається виражена атрофія м’язів плеча і, особливо, передпліччя. Спостерігаються фасцикулярные посмикування, найбільш виражені в м’язах передпліччя. Під час огляду нижніх кінцівок — стопи вагітною тильного розгинання. Суглоби не змінені, пасивні руху відбуваються у яких повному обсязі, виконання активних рухів практично неможливо з допомогою м’язової слабкості. (см. неврологический статус).

Огляд по системам.

Система дихання. Верхні дихальні шляху: Подих через ніс вільне, слизових виділень немає. Огляд грудної клітини: Грудна клітина нормостенической форми (співвідношення поперечного і грудино-позвоночного розмірів — 2:1, наді подключичные ямки виражені помірковано, кут Людовіка виражений помірковано, эпигастральный кут = 900, напрям ребер в бічних відділу — косо-нисходящее, міжреберні проміжки шириною 1 см, лопатки щільно прилягають до грудній клітці) Грудна клітина симетрично, рівномірно бере участь у акті дихання. Тип дихання — черевної, ритм правильний, ЧДД — 17 мин-1 Пальпация грудної клітини: грудної клітки при пальпації безболісна, резистентная, еластична, голосове тремтіння не змінено. Порівняльна перкусія: при порівняльної перкусії над всієї поверхню легких відзначається ясний легеневий звук. Топографічна перкусія: Висота стояння верхівок легких: попереду — 3 див над рівнем першого ребра по обидва боки, ззаду — лише на рівні остистого відростка VII шийного хребця. Ширина полів Кренига — 7 див обох сторон.

Нижню межу легких.

|топографическая лінія |Права легке |Ліва легке | |окологрудинная |П'яте межреберье |- | |среднеключичная |VI ребро |- | |передня пахвова |VII ребро |VII ребро | |середня пахвова |VIII ребро |VIII ребро | |задня пахвова |IX ребро |IX ребро | |лопаткова |X ребро |X ребро | |паравертебральная |Остистий відросток XI грудного | | |хребця |.

Рухливість нижнього краю легких.

|Топографическая |Права легке |Ліва легке | |лінія | | | | |Вдих |Видих |Сума |Вдих |Видих |Сума | | |(див) |(див) |(див) |(див) |(див) |(див) | |Среднеключичная |2 |2 |4 |- |- |- | |Середня |3 |3 |6 |3 |3 |6 | |пахвова | | | | | | | |Лопаткова |2 |2 |4 |2 |2 |4 |.

Вывод: Кордони легень і рухливість нижнього краю не змінені. Аускультація легких: Над всієї поверхнею легких выслушивается везикулярне подих. Патологічні шуми отсутствуют.

Серцево-судинна система. Периферичний пульс: При пальпації пульс на променевих артеріях симетричний, ритмічний, рівномірне поміркованого наповнення і напруження, частотою 68 хв- 1. Судинна стінка еластична При пальпації сонних артерій, артерій нижніх кінцівок пульс ними ритмічний, поміркованого наповнення і напруження. Під час огляду яремних вен набухання і пульсація їх відсутня. При аускультації аорти, сонних, подключичных, ниркових, кульшових артерій шуми відсутні. АТ обох плечових артеріях 12 080 mm Hg. Огляд серці: Область серця не змінена, видимі пульсації відсутні. Пальпация серці: Верхівковий поштовх в розмірі 5 межреберье на 1 див кнутри від среднеключичной лінії. Серцевий поштовх відсутня. Перкусія серця: Кордони відносної тупості - Ліва кордон серця — по среднеключичной лінії, права — на 1 див кнаружи від правого краю грудини, верхня — 3 ребро.

Кордони абсолютної тупості - Ліва кордон — на 2,5 див кнутри від среднеключичной лінії, права — із лівого краю грудини, верхня — по 3 межреберью. Судинний пучок — у другому межреберье з обох боків грудини. Висновок: кордон серця збільшена вліво. Аускультація серця: В усіх життєвих точках аускультації збережено нормальне співвідношення тонів, патологічні шуми отсутствуют.

Травна система Огляд ротовій порожнині: Мова вологий, обкладений з обох боків білуватим нальотом, ясна рожеві, не кровоточать, без запальних явищ. Мигдалини не обстоюють позиції піднебінні дужки. Слизова горлянки волога, рожева, чиста. Огляд живота: У положенні лежачи — живіт циліндричний, черевна стінка бере участь у акті дихання, видимих выпячиваний немає. Поверхнева пальпация: При пальпації черевна стінка м’яка, безблезненная, м’язи її напружені, Розбіжності прямих м’язів живота немає, симптом Щеткина-Блюмберга — негативний. Глибока пальпация: При глибокої пальпації у лівій клубової області пальпируется сигмовидная кишка як рівного, еластичного, безболісного, зміщувався, не буркітливого циліндра діаметром 2 див. У правої клубової області пальпируется сліпа кишка як еластичного, рівного, безболісного, зміщувався, не буркітливого циліндра діаметром 2−3 див. Висхідна, спадна, поперечна ободочная кишка не пальпируются. Велика кривизна шлунка та воротар не пальпируются. При перкусії живота вільні на газ і рідина у животі не визначаються. При аускультації живота вислухуються нормальні перистальтические кишкові шуми. Розміри печінки по Курлову 9*8*8. (Висновок — не збільшена) Пальпация печінки: передові рубежі печінки теж не виходить з під краю реберної дуги, печінку не пальпируется. Жовчний міхур: Не пальпируется, болючість при пальпації у точці жовчного міхура відсутня. Болючість в точках Макензі, Боаса, Бергмана відсутня. Симптом Мюсси-Георгиевского — негативний. Підшлункова заліза: болючість у зоні Шоффара, точках Губергрица, МейоРобсон II, Дежардена відсутня. Симптоми Кера, Грота, Грея-Тернера — отрицательные.

Мочевыделительная система. Під час огляду поперекової області патологічних змін немає. Нирки лежачи і стоячи не пальпируются. При аускультації ниркових артерій шумів не виявляється. Симптом поколачивания — отрицательный.

Неврологічний статус.

Сознание ясне, общемозговые і менингеальные симптоми отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗКОВІ НЕРВИ. N. Olfactorius — Нюх збережено, нюхові галюцинації відсутні. N. Opticus — Гострота зору O.D. — 0.5,O.S.- 0.5. Наявність зорових галюцинацій, миготіння мушок, звуження полів зору заперечує. Пробу з розподілом рушники виконує правильно. Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens. — зіниці D=S, пряма і содружественная реакцію світло, конвергенцію і акомодацію збережені. Очні щілини однаковою ширини. Косоокість і парези глазодвигательных м’язів відсутні. Обсяг рухів очних яблук: слабкість конвергенції зліва. Ністагм відсутня. N. Trigeminus — Болі і парестезії від імені відсутні. Крапки виходу гілок трійчастого нерва при пальпації безболісні, чутливість особи збережена і в передпокоях 2/3 мови збережена. Жувальна мускулатура не змінена, корнеальный і конъюнктивальный рефлекси збережені. N. Facialis — Спостерігається невеличка асиметрія особи зліва, при наморщивании чола, підйомі брів, оскаливании зубів, надування щік, усмішці асиметрія не посилюється. Лагофтальм, симптоми Белла, Ревийо і «вітрила» відсутні. Смак не змінено. Гипераккузия відсутня. N. Vestibulocochlearis (r. cochlearis) — Чутка не змінено, галасу вухах відсутня. N. glossopharingeus et Vagus — Голос не змінено. Спостерігається бульбарная дизартрия, парез правої половини м’якого неба зліва, глоточный і піднебінний рефлекси збережені. Ковтання збережено, при швидкому годівлі відзначається поперхивание. Чутливість горлянки і смакова чутливість задніх 2/3 мови збережена. Глоссалгии відсутні. Вісцеральні функції N. Vagus не змінені. N.Accessorius. — обсяг рухів під час обертання голови і потиску плечима збережено, сила знижена. Атрофії трапецієподібних і грудино-ключичнососцевидных м’язів немає. Кривошея відсутня. N. Hypoglossus — Мова по середньої лінії, спостерігається атрофія і фибриллярные посмикування в нем.

РУХОВІ ФУНКЦІЇ КІНЦІВОК І ТУЛУБА Активні руху. Обсяг рухів голови збережено, обсяг руху верхніх кінцівок: справа — знижений, зліва — активні рух неможливі. Обсяг активних рухів у нижніх кінцівках знижений. Брадикинезия. Дослідження ходи неможливо. Сила м’язів. У дистальных відділах верхніх кінцівок зліва — 0 балів, справа — 3 бала. Проведення проб Барре, «Будди», Мангацини неможливо зза слабкості в кінцівках. Трофіка м’язів. Атрофії м’язів рук і ніг, більше виражені в дистальных відділах. (обсяг передпліччя у верхній третини — 19 див. обабіч, обсяг гомілки у верхній третини — 31 див.) Пасивні руху. Виконуються повному обсязі. М’язовий тонус — гіпертонія переважають у всіх групах м’язів кінцівок і тулуба, сильніше виражена зліва. Позитивний симптом «складного ножа». Періодичні зміни тонусу відсутні. Посмикування м’язів. Спостерігаються фасцикулярные посмикування м’язів верхніх і нижніх кінцівок, більш виражені в дистальных відділах. Гіперкінези відсутні. Гарячкові напади та інші пароксизмальные рухові синдроми відсутні Координація рухів. Виконання координаційних проб неможливо у зв’язку з вираженої слабкістю в м’язах. Ністагм і скандована мова відсутні. Синкинезии — відсутні чи виявлення їх невозможно.

РЕФЛЕКСИ Сухожилкові і периостальные рефлекси: з сухожиль біцепса, трицепса, периоста шиловидного відростка променевої кістки, колінні, з ахилловых сухожиль, медиоплантарные жваві, високі, D>S, спостерігається розширення рефлексогенных зон (для биципитального рефлексу — до кордони між середньої та нижньої третинами плеча, для колінного — незалежності до середини верхньої третини стегна). Шкірні рефлекси: верхні, середні, нижні черевні рефлекси торпидны обох сторін, подошвенный рефлекс збережено (D=S). Клонусы: викликається пателлярный клонус, клонусы стопи й пензлі не визначаються. Стопные патологічні рефлекси. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля — негативні. Флексорные: Жуковського, Бехтерева-1, Бехтерева-II, — негативні. Позитивний рефлекс Россолимо справа. Аддукторные і ротаторные рефлекси Раздольского і Платонова — негативні Оральні патологічні рефлекси: губної (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлекси — негативні, хоботковый рефлекс позитивний. Ладонно-подбородочный рефлекс (МаринескуРадовичи) позитивний по обидва боки. Кистьові патологічні рефлекси: верхній симптом. Россолимо, БехтерєваЯкобсона-Ласко, Жуковського, кистевой Бехтерєва — негативні. Захисні рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа негативний. Симптом верхнього століття негативний. Хапальні рефлекси (Янишевского) — отрицательные.

ЧУТЛИВІСТЬ Скарги на біль і парестезії відсутні. Болючість при пальпації нервових стовбурів, остистих відростків хребців, паравертебральных точок, м’язів відсутня. Перкуторная болючість остистих відростків хребців, кісток черепа відсутня. Симптом Раздольского негативний. Шейно-плечевые больові симптоми: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара — негативні. Симптоми натягу: Нері, Ласега, Бехтерєва Бонні, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розі - негативні. Больова, термічна, тактильна й глибока чутливість збережені, не змінені. Складні види чутливості: стереогноз, двухмерно-пространственное почуття, почуття локалізації - сохранены.

ВИЩА НЕРВОВА ДІЯЛЬНІСТЬ Інтелект: Увага, пам’ять, кмітливість, зв’язність і логічність мислення, темп мислення не змінені. Орієнтування на місці, часу, своєму стані збережена. Поведінка адекватне. Змін характеру хвора ичлены сім'ї не відзначають. Емоційний стан. Емоційно лабільна. При розмові із хворою виявляються насильницький сміх і плач. Сон. Зазначає погіршення засипання протягом останнього року стабільна. Снохождение і сноговорение відсутня. Йдеться. Розуміння зверненої промови збережено. Активна мова не змінена. Запропоновані предмети дізнається і називає. Праксис. Збережено. (Труднощі у виконанні повсякденних дій з допомогою м’язової слабкості) Лист, читання, рахунок збережені. Гнозис збережено. Схема тіла сохранена.

ВЕГЕТАТИВНА НЕРВОВА СИСТЕМА Колір радужек однаковий. Забарвлення шкіри не змінена, знижена температура стоп і пензлів, підвищена вологість пензлів. Симптоми Хвостека, Труссо негативні. Пальпация вегетативних точок безболісна. Дермографизм белый.

ТАЗОВІ ФУНКЦІЇ За словами пацієнтки — контролирует.

ПЛАН ОБСТЕЖЕННЯ 1 Загальний аналіз крові - уточнення загального стану хворого 2 Загальний аналіз сечі 3 Кров на RW 4 Біохімічний аналіз крові (Електроліти, Загальний білок та її фракції, ЛДГ, КФК, миоглобин у крові) 5 Иммунограмма — виявлення аутоіммунного процесу. 6 ЕКГ — уточнення поразки міокарда. 7 Электромиография м’язів кінцівок 8 МРТ мозку і шийного відділу хребта — наявність тетрапареза і бульбарных порушень дозволяє запідозрити осередок в довгастому мозге.

Результати обстеження. |Показник |Норма |Ед.измерени|Результа|Отклонение| | | |я |т | | |ШОЕ |2−15 |мм/час |35 |^ | |Лейкоформула | |Палочкоядерные |1,0−6,0 |% |1 | | |Сегментоядерные |47−72 |% |65 | | |Эозинофилы |0,5−5,0 |% |4 | |.

1. Загальний аналіз крові від 23.03.05.

|Лимфоциты |17−37 |% |24 | | |Моноцити |3−11 |% |6 | | |Гемоглобін |120−150 |г/л |114 |v | |Еритроцити |3,7−4,7 |1012/л |3,4 |v | |Колірний показник |0,8−1,05 |- |0,9 | | |Лейкоцити (общ) |4−9 |109/л |5,1 | |.

Выявлен анемічний синдром Повышение ШОЕ можна пояснити наявністю атрофії в м’язах, і виходом продуктів розпаду до крові. |Показник |Норма |Ед.измерени|Результа|Отклонение| | | |я |т | | |колір |солом | |Солом-же| | | | | |лтый | | |прозорість |мутнов | |мутнов | | |Реакція |кисле | |нейтр |* | |Відносна плотность|1015−103| |1022 | | | |0 | | | | |білок |- | |- | | |глюкоза |- | |- | | |Плоський епітелій |0−5 |У п/зр |12−14 |^ | |Лейкоцити | |У п/зр |10−12 |^ |.

2. Загальний аналіз сечі від 28.03.05.

3. RW від 29.03.05.

Реакція Вассермана отрицательная.

4. Біохімічний аналіз крові від 29.03.05 |Показник |Норма |Ед.измерени|Результат |Відхилення| | | |я | | | |Загальний білок |65−85 |г/л |70 | | |Альбумины |34−62 |% |54 | | |Глобулины: альфа1 |3−5 |% |4 | | |Альфа2 |7−10 |% |7 | | |бета |12−15 |% |13 | | |гама |15−21 |% |20 | | |Загальний холестерин |3,0−5,4 |ммоль/л |4,4 | | |Бета-липопротеиды |3500−5500 |мг/л |4000 | | |Триглицериды |0,6−1,86 |ммоль/л |0,72 | | |Альфа-холестерин |0,7−1,80 |ммоль/л |2,12 | |.

Висновок — без патологічних изменений.

5. ЕКГ від 29.03.05 Укладання: ритм синусовый. Блокада передній галузі лівої ніжки пучка Гиса. Гіпертрофія лівих відділів сердца.

6. Рентгенографія шийного відділу хребта Ознаки остеохондрозу шийного відділу, є аутотрансплантант між С5- С6 і С6-С7.

Клінічні і клініко-лабораторні синдроми Ведучий синдром: синдром бічного амиотрофического склерозу Симптоми: поразки центрального нейрона.

1. підвищення тонусу м’язів кінцівок по спастическому типу.

2. пожвавленні глибоких рефлексов.

3. розширення рефлексогенных зон.

4. клонусы колінної чашечки.

5. наявність симптомів орального автоматизму поразки периферичного нейрона.

1. Атрофія м’язів верхніх і нижніх конечностей.

2. Фасцикулярные посмикування мышц.

3. Атрофія м’язів мови та фибриллярные посмикування в нем Патогенез синдрому недостатньо вивчений. Передбачається экзогенная природа синдрому, вплив пріонів, автоімунний чинник, генетична детермінація. Останнім часом ряд авторів пов’язує загибель мотонейронов з порушення обміну амінокислот, медіаторів і нейропептидов, регулюючих апоптоз. Також синдром може розвиватися як наслідок іншого захворювання. У цьому мають значення самі чинники, але особливе значення набуває автоімунний компонент і наследственность.

Синдром вегетативної дисфункції Симптомы:

1. підвищена пітливість зі специфічним запахом поту, підвищена вологість кистей.

2. мерзлякуватість та подальше зниження температури пензлів і стоп Синдром порушення внутрисердечной провідності Дані ЭКГ-исследования Анемический синдром Зниження гемоглобіну і еритроцитів загалом аналізі крови.

Попередній диагноз Основной: Бічний амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез Супутній: Остеохондроз шийного відділу хребта, деформуючий спондилоартроз. Стан після дискектомії C5-C6, C6-C7.

Неповна блокада передній галузі лівої ніжки пучка Гиса.

Нормохромная анемія незрозумілого генеза Диагноз бічного амиотрофического склерозу виставлено виходячи з скарг (слабкість кінцівках, поступове розвиток захворювання), анамнезу (вік дебюту 54 року, непрерывно-прогредиентное перебіг хвороби), даних физикального обстеження хворий. Наявність ознак поразки центрального (підвищений тонус м’язів по спастическому типу, наявність симптому складного ножа, пожвавлення глибоких рефлексів, розширення рефлексогенных зон, поява пателлярных клонусов, позитивні хоботковый рефлекс і симптом Маринеско-Радовичи) і периферичного (атрофія м’язів верхніх і нижніх кінцівок, фасцикулярные посмикування у яких, атрофія і фибриллярные посмикування у мові, парез лівої половини м’якого неба) мотонейронов, відсутності ознак поразки чутливої сфери, схоронність контролю тазових функцій дозволяє думати про виборчому поразку пирамидного шляху. Шейно-грудная форма БАС виставлено виходячи з одночасного дебюту захворювання на верхніх і нижніх кінцівках, що дозволяє виключити пояснично-крестцовую форму БАС, й пізнього приєднання бульбарных порушень, що ні притаманно бульбарной форми БАС. Супутній діагноз остеохондрозу шийного відділу хребта і що деформує спондилоартроза поставлений підставі даних анамнезу (дискэктомия в анамнезе) и даних рентгенологічного дослідження. Супутній діагноз неповної блокади передній галузі лівої ніжки пучка Гиса поставлений підставі даних ЕКГ дослідження. Нормохромная анемія складного генезу виставлено виходячи з зниження рівня гемоглобіну крові нормального колірному показнику. У цьому найбільш ймовірні причини виникнення нормохромной анемії виключені (гостра крововтрата, гемоглобинопатии, мембранопатии эритроцитов).

Диференціальний діагноз Бічний амиотрофический склероз як самостійну нозологическую форму необхідно диференціювати з синдромом БАС, тобто. синдромом поразки центрального і периферичного нейронів, чітко що з добре відомим захворюванням, і навіть захворюваннями, що супроводжуються виборчим поразкою пирамидного шляху, наприклад, зі спастической сімейної параплегией Штрюмпеля, зі спінальною юнацької амиотрофией, розсіяним склером, сирингомиелией. Для синдрому БАС, як прояви хронічної форми кліщового енцефаліту характерна шейно плечова локалізація млявих парезов і шиї, може відрізнятися прогредиентным течією. У той самий час в хворої на немає анамнестических даних про укусі кліща про гострому періоді захворювання, дебют захворювання поступовий. Також хронічна форма кліщового енцефаліту (кожевниковская епілепсія) супроводжується постійними миоклоническими посмикуваннями, що нагадують фасцикулярные і, зазвичай, не наводять до зрушення кінцівок. У цьому тлі періодично виникають великі епілептичні напади з клонико-тоническими корчі та втратою свідомості, чого в нашої пацієнтки, з її слів і слів її родичів ніколи немає. Для синдрому БАС, як прояви миелопатии судинного генезу характерні симптоми, пов’язані з осередковим поразкою спинного мозку судинного генезу. Природа судинних порушень у своїй може бути різною: атеросклеротичної (в нашої пацієнтки немає скарг на болю стенокардитического характеру, значення загального холестерину, беталіпопротеїдів і коефіцієнта атерогенности перебувають у межах норми), внаслідок дегенеративно-дистрофічних захворювань хребта (за даними рентгенографії, в нашої пацієнтки є поразка шийного відділу хребта. Те, що дискэктомия призвела до поліпшенню стану хворий, свідчить, що це механізм міг відбутися. Однак цьому повинні було б дивуватися як пірамідні шляху, а й провідники поверхневою та глибокої чутливості, а й у нашої пацієнтки не визначаються порушення чутливості. При судинному генезе синдрому, развившемся в шийному відділі по компрессионному типу мають визначатися мляві парези верхніх кінцівок і відсутні ознаки поразки периферичних нейронів в нижніх, чого в нашої хворої немає). БАС-подобные синдроми можуть розвиватися при токсичних миелорадикулопатиях, але в нашої пацієнтки немає ознак інтоксикації і, ще, відсутні ознаки поразки периферичних нервів (зокрема. розлади чутливість проблеми та болю) і полирадикулоневритический характер розладів. У цілому нині, слід зазначити, що протягом симптоматического синдрому БАС, зазвичай, більш доброякісне й у значною мірою визначається течією основного захворювання. При спастической сімейної параплегії Штрюмпеля починається з слабкості в ногах. Уже початкових стадіях з’являються посилення сухожильных рефлексів, патологічні рефлекси, клонусы стіп і колінних чашок. Шкірні рефлекси зберігаються. Функції тазових органів не нарушены. Расстройства чутливості відсутні. Інтелект збережено. У той самий час в хворої на немає даних, розмовляючих про обтяженої спадковості (хвороба Штрюмпеля передається по аутосомно-доминантному, рідше по аутосомно-рецессивному і зчепленому з Х-хромосомой типу).Заболевание, зазвичай, дебютує в $ 20- літньому віці, і за ньому відсутні ознаки поразки периферичного мотонейрона. Розсіяний склероз може дебютувати, хоч і нечасто, з пірамідних порушень, що виявляється центральним моно-, гемичи парапарезом. Рассеяный склероз може виявлятися синдромом «клінічного розщеплення», відбиваючим поєднання в однієї хворого симптомів різного рівня поразки. Для розсіяного склерозу характерний молодий вік дебюту захворювання, характерно ремитирующее протягом, клінічний феномен коливання виразності симптомів захворювання, часто виникають зорові і глазодвигательные порушення, рано випадають черевні рефлекси — усе це відсутня в хворої на. При спінальної юнацької псевдомиопатической атрофії Кугельберга-Веландера захворювання він може дебютувати з патологічною м’язової стомлюваності в ногах, для захворювання характерно поява фасцикулярных посмикувань в м’язах, фибрилляции мови. Проте дебют цього захворювання відбувається у віці 4−8 років (описані випадки до 30 років), характерна обтяжена спадковість, атрофії за нього спочатку локалізуються в проксимальных відділах м’язів нижніх кінцівок, атрофії в проксимальных відділах м’язів рук розвиваються через кілька років тому після дебюту захворювання. М’язовий тонус в проксимальных відділах кінцівок знижується. Сухожилкові рефлекси згасають, спочатку на ногах, потім на руках. Відсутність цих проявів та вік дебюту дозволяють виключити захворювання. Несообщающаяся сирингомиелия він може дебютувати зі слабкості в ногах і симптомів стискання спинного мозку. Але це захворювання характеризується, насамперед, порушеннями больовий і температурної чутливості в області грудях, тулуба і кінцівок, значними вегетотрофическими порушеннями. З відсутності цих симптомів, хвороба також исключаем.

Остаточний діагноз Основний: Бічний амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез Супутній: Остеохондроз шийного відділу хребта, деформуючий спондилоартроз. Стан після дискектомії C5-C6, C6-C7.

Неповна блокада передній галузі лівої ніжки пучка Гиса.

Нормохромная анемія незрозумілого генеза.

Лечение.

Немедикаментозное лечение.

1. Режим постельный.

2. Дієта: Загальний стіл. Прогресування бульбарных порушень при БАС призводить до розвитку аліментарної недостатності, підвищує ризик розвитку аспіраційної пневмонії і опортуністичних інфекцій. На на початкових етапах проводять часту санацію ротовій порожнині, надалі змінюють консистенцію їжі. Пацієнту рекомендуємо полутвердые продукти (протерті і промолотые страви, пюре, суфле, холодці, каші), виключаємо з раціону перші страви, у яких маються контрастні за щільністю рідкий і тверді компоненти. Пацієнту пояснюємо, що їжу слід приймати сидячи при вертикальному становищі голови, щоб забезпечити найбільш физиологичный ковтання і запобігти розвитку аспіраційної пневмонии.

3. Лікувальна фізкультура. За відсутності поліпшень із боку рухової сфери застосовують інвалідні коляски. Хворим слід пояснювати, що «застосування даних допоміжних засобів не.

" приклеює «до них ярлик «інваліда », а, навпаки, сприяє зменшенню труднощів, що з захворюванням, утримування хворих на колу життя, і навіть поліпшити якість життя своїх рідних та близких.

Медикаментозне лікування Сьогодні ефективного лікування БАС немає. Основний є симптоматична терапия.

Єдиним препаратом, який достовірно подовжує життя хворим загалом на 3 міс, є рилузол — пресинаптический інгібітор вивільнення глутамата, від початку запропонований як протисудомний препарат. Дослідження рилузола показали, що його протективное дію при БДН, очевидно, пов’язано лише з противосудорожными свойствами.

Препарат призначають в дозі 50 мг 2 десь у день незалежно прийому еды.

Однією з симптомів БАС, які вимагають паллиативного лікування, є фасцикуляции. Принаймні течії захворювання на тих м’язах, у яких відзначалися фасцикуляции, згодом розвиваються парези і атрофии.

Для зменшення фасцикуляции призначаємо карбамазепин по 0,2 р (1 табетка) 2 десь у із поступовим збільшенням дози до 0,4 г 2 десь у день.

Оскільки підвищений тонус значно утрудняє руху, і є у розвиток контрактур призначаємо мидокалм по 0,05 г 3 десь у день.

Як общеукрепляющего кошти — Мильгамма, перші 5 днів, у ін'єкціях формі, потім 1 драже 3 десь у день.

Щоденник курации.

1.04.05.

Скарги до махлярства сну, лоскіт у горлі, плаксивость.

Соматичний стан стабільне важке, над легкими выслушивается везикулярне подих, хрипи відсутні. Тони серця ясні, ритмічні. Пульс 70/мин., AD 110/70 mm Hg, живіт спокійний, печінку не за межі реберної дуги. Неврологічний статус без изменений,.

У ОАМ лейкоцити, оксалаты, плаский эпителий.

Лікування продолжаем.

4.04.05.

Скарги ті же.

Соматичний стан важке, над легкими — везикулярне подих, хрипи відсутні. Тони серця ясні, ритмічні. Пульс 74/мин., AD.

120/70 mm Hg, живіт спокійний, печінку не за межі реберної дуги. Неврологічний статус без изменений.

Лікування продолжаем.

6.04.05.

Соматичний стан стабільне важке, над легкими выслушивается везикулярне подих, хрипи відсутні. Тони серця ясні, ритмічні. Пульс 78/мин., AD 120/80 mm Hg, живіт спокійний, печінку не за межі реберної дуги. Неврологічний статус без изменений,.

Прогноз і рекомендации.

Прогноз для одужання — несприятливий, зважаючи на відсутність патогенетических і этиологических методів лікування заболевания.

Прогноз для працездатності - неблагоприятный.

Прогноз не для життя — несприятливий, враховуючи прогресуючий характер течії захворювання і приєднання бульбарных нарушений.

Епікриз Хвора ______________________ 1951 р.н. надійшла 28 березня 2005 надійшла на стаціонарне лікування неврологічне відділення КРБ зі скаргами виражену слабкість руки годі й ногах. Дані анамнезу — можна говорити про поступове початок захворювання 2,5 роки тому, поступове наростання симптоматики, погіршення стану хворого. У ОАК: Еритроцити — 4,7*1012/л, лейкоцити 5,1*109/л (ПЯ-1, СЯ-65,Эо-4,Лф-24,Мо-6), ШОЕ — 35 мм/час, в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12−14 в п/зр, пл. эпителий -10−12 в п/зр). На рентгенограмме шийного відділу хребта — ознаки шийного остеохондрозу. За даними неврологічного обстеження, досліджень функцій черепно-мозкових нервів, вегетативно трофічної функції був поставлений клінічний діагноз: Бічний амиотрофический склероз, шейногрудна форма. Остеохондроз шийного відділу хребта, деформуючий спондилоартроз. Стан після дискектомії C5-C6, C6-C7. Була призначена медикаментозна терапія, физиолечение. Після тижні лікування стан хворий без динаміки. Прогноз для одужання — несприятливий, прогноз не для життя — несприятливий, прогноз для працездатності - неблагоприятный.

Подпись куратора: /______________/.

Стариков А.С.