Захворювання нірок. 
Захворювання нірок

До основних захворювань нирок належать: 1) гломерулонефрит, 2) пієло-нефрит, 3) нирковокам’яна хвороба.

Крім того виділяють наступні клінічні ниркові синдроми: 1) гостра ниркова недостатність (ГНН), 2) хронічна ниркова недостатність (ХНН), 3) нефротичний синдром.

Гломерулонефрит — двохстороннє дифузне захворювання нирок алергійної природи.

Розрізняють: а) гострий і б) хронічний гломерулонефрит.

Гострий гломерулонефрит (ГГН) — найбільш розповсюджене захворювання нирок, особливо у молодому віці (20−40 років), має тривалий, сезонний перебіг (загострюється з жовтня по березень) і є причиною розвитку ХНН. ГГН рідко розвивається у дітей до 2-річного та у людей похилого віку.

Етіологія. ГГН може виникнути після будь-якої інфекції, частіше стрептококової природи (фолікулярна ангіна, риніт, отит, фарингіт, гайморит та інші ушкодження слизових). При цьому вважається, що гемолітичний стрептокок групи А (типи 4, 12) є специфічним «нефритогенним» штамом.

Визначену роль відіграють і інші інфекції, у тому числі вірусні (вірус гепатиту В, епідемічного паротиту, віспи), паразитарні.

Встановлена е т і о л о г і ч н а роль у виникненні гломерулонефриту факторів небактеріальної природи: а) переохолодження, б) опікової хвороби, в) використання гетерогенних сироваток для вакцинації або з лікувальною метою, г) дифузних ушкоджень сполучної тканини (червоний вовчук, ревматоїдний артрит, вузликовий периартеріїт).

Останнім часом вважають, що виникнення ГГН є результатом взаємодії вищезгаданих зовнішніх факторів і спадкової схильності, про що свідчить: а) наявність антигенів (В8, В12, Dr2) у системі головного комплексу гістосумісності, які мають підвищену готовність до утворення імунних комплексів (АГ+АТ); б) недостатня функціональна активність макрофагів щодо елімінації мікроорганізмів; в) підвищена чутливість людини до нефритогенного стрептокока.

Патогенез ГГН. Загальновизнаною є інфекційно-алергічна (імунна) теорія розвитку гострого гломеролонефриту. Її підтвердлжують: 1) наявність латентного періоду після перенесеної інфекції (2−3 тижні після ангіни); 2) збільшення у крові титру антитіл до гемолітичного стрептокока; 3) еспериментальне відтворення ГГН: подружжя Ковелті вводили кроликам суміш гемолітичного стрептокока і ниркового антигена і через 3 тижні у них розвивався гострий двобічний гломерулонефрит.

Виділяють 2 основних патогенетичних варіанти гострого гломерулонефриту.

• 1) Ушкодження ендотеліоцитів і базальної мембрани клубочкових капілярів, глікопротеїди якої змінюють свою структуру під впливом стрептокока і стають антигенами, безпосередньо антитілами (IgG, IgM) або за участю макрофагів і К-лімфоцитів — нефротоксичний гломерулонефрит (ІІ тип алергійних реакцій за Кумбсом і Джеллом) — розвивається швидко, прогресує.
• 2) Розвиток запального процесу в клубочках внаслідок фіксації до базальної мембрани імунного комплексу (ангтиген+антитіло+комплемент) — імунокомплексний гломерулонефрит. Не менше 80% випадків гломерулонефриту відносяться до імунокомплексних (ІІІ тип алергійних реакцій за Кумбсом і Джеллом).

При гломерулонефриті такої природи антигеном є гемолітичний стрептокок, зокрема М-протеїн його оболонки. Антигеном можуть стати власні змінені білкові структури тканин. На такі антигени виробляються антитіла, зокрема IgG, IgM, які у сироватці крові вступають у взаємодію із зазначеними антигенами. Такій взаємодії сприяє активований комплемент, зокрема С3b, який виступає в ролі опсоніна Активні імунні комплекси (антиген+антитіло+комплемент), які володіють протеолітичними властивостями, надходять у клубочки і відкладаються на їхній базальній мембрані. Вони відкладаються також на стінках капілярів інших органів і тканин, ушкоджуючи їх базальну мембрану. Тому ГГН ще називають «універсальним капіляритом». Реалізація дії імунних комплексів здійснюється шляхом індукції імунного запалення. Зокрема, внаслідок активації системи комплементу, утворюються його активні продукти С3а, С5а, С5−9. Мембраноатакуючий комплекс С5−9 спричиняє лізис і обмежені дефекти базальної мембрани. Антитіла починають взаємодіяти уже із М-протеїном частково зруйнованої базальної мембрани, який близький за структурою до М-протеїну стрептококів. Утворюються нові комплекси антиген+антитіло+комплемент, які ушкоджують нові ділянки капілярів. Комплекси С3а, С5а володіють позитивним хемотаксисом, тому у ділянку альтерації емігрують фагоцити: нейтрофіли і моноцити. Активовані фагоцити виділяють лізосомальні ферменти, вільні радикали, продукують ПГ, Тх, ЛТ. Активуються калікреїн-кинінова, зсідаюча та фібринолітична системи крові. Результатом є підвищення проникності стінок капілярів, тромбоутворення і порушення мікроциркуляції. Клубочки руйнуються і склерозуються, що призводить до розвитку ХНН.

Для гострого гломерулонефриту характерні: 1) сечовий синдром (олігурія, гіперстенурія (при легких формах), азотемія (при важких формах), гематурія, протеїнурія, циліндрурія); 2) гіпертензивний синдром; 3) набряковий синдром; 4) порушення з боку центральної нервової системи.

М е х, а н і з м и виникнення окремих симптомів:

• — олігурія — зменшення добового діурезу до 0,5л (виникає у зв’язку із зменшенням клубочкової фільтрації).
• — гіперстенурія — збільшення питомої ваги сечі >1 025 (виникає у зв`язку із розчиненням азотистих сполук, виділення яких не страждає, у значно меншій кількості сечі, ніж у нормі). Наприклад, якщо в нормі сечовини за добу виділяється 30 г і вона розчиняється в 1,5−2,0 л сечі, то при легкій формі гломерулонефриту цих 30 г сечовини розчиняється в 0,5 л сечі.
• — азотемія виникає у важких випадках, коли олігурична стадія є тривалою, що сприяє накопиченню у крові азотовмісних сполук (rest-азот 30 ммоль/л).
• — гематурія виникає у зв’язку із дією медіаторів запалення, які різко підвищують проникність клубочкового фільтра для еритроцитів. В кінцевій сечі масово виявляються вилужені еритроцити, тому сеча набуває кольору «м'ясних змивів» .
• — протеїнурія (клубочкова протеїнурія) виникає у зв`язку з підвищенням проникності клубочкового фільтра для білка під впливом медіаторів запалення (вміст білка у сечі складає до 3 г/л).
• — циліндрурія — комплекси коагульованого білка із клітинними елементами крові (циліндри), які за формою нагадують просвіт канальців.
• — гіпертензивний синдром — виникає у зв’язку із гіпоксією юкстагломерулярного апарату нирок, що веде до активації ренін-ангіотензин-альдостерон-вазопресинної системи і супроводжується виникненням рено-васкулярної гіпертензії).
• — набрякавий синдром — пов`язаний із наступними механізмами:
  • а) запалення клубочків > застій крові в судинах нирок > гіпоксія юкстагломерулярного апарату > активація ренін-ангіотензинної системи > секреція альдостерону > затримка натрію в організмі і підвищення осмотичного тиску крові > секреція антидіуретичного гормону > затримка води > гіперволемія > набряки;
  • б) запалення клубочків > порушення ниркового кровообігу > зменшення швидкості клубочкової фільтрації > затримка натрію і води в організмі > гиперволемія > набряки;
  • в) запалення клубочків > збільшення проникності ниркового фільтра > протеїнурія > гіпопротеїнемія > набряки.

Набряки виникають в місцях незначного механічного опору тканин (під очима).

Ускладнення ГГН: 1) розвиток серцевої недостатності, обумовлений гіпертензивним синдромом у зв`язку із перевантаженням лівого шлуночка опором; 2) порушення з боку центральної нервової системи пов’язані із розвитком еклампсії (псевдоуремії), оскільки під впливом ангіотензину ІІ і іонів Nа⁺ виникає спазм судин головного мозку і сітківки ока, що веде до втрати зору, судом із втратою свідомості (виникає раптово: еклампо з лат. — припадок); 3) перехід у хронічну форму гломерулонефриту; 4) розвиток ХНН.

Хронічний гломерулонефрит — тривале, прогресуюче, дифузне, двохбічне ушкодження нирок запальної природи, неоднорідне за походженням, клінічними проявами і патогенезом. Закінчується розвитком вторинного нефросклерозу і НН.

Хронічний гломерулонефрит може виникнути як наслідок гострого, але частіше розвивається первинно.

В залежності від причин розвитку виділяють наступні його форми:

• 1) інфекційного походження: а) постстрептококовий (при затяжному септичному ендокардиті), б) малярії, в) сифілісі, г) туберкульозі;
• 2) неінфекційного походження: а) сироватковий, б) вакцинний, г) лікарський (при використанні лікарських препаратів), д) при отруєнні різними отрутами, е) травматичний, є) при охолодженні, ж) при тромбозі ниркових вен;
• 3) при дифузних захворюваннях сполучної тканини його причиною можуть бути: а) ревматоїдний артрит, б) червоний вовчук, в) геморагічний васкуліт та ін.;
• 4) особливі форми: а) післяеклампсійний, б) радіаційний, в) спадковий.

Загальновизнаною є імунологічна концепція розвитку хронічного гломерулонефриту. Поряд з нефротоксичними і імунокомплексними механізмами певне значення в його патогенезі має гіперчутливість уповільненого типу (ІУ тип алергійних реакцій за Кумисом і Джеллом), коли імунними ефекторами виступають Т-хелпери із цитотоксичними властивостями та К-лімфоцити (кілери).

У залежності від клінічних проявів виділяють наступні його форми.

• 1) Латентна — проявляється ізольованим сечовим синдромом — помірною протеїнурією, гематурією. У частини хворих спостерігаються набряк і транзиторна артеріальна гіпертензія.
• 2) Гіпертонічна — характеризується стійким підвищенням артеріального тиску, набряками, гематурією, протеїнурією, циліндрурією і лейкоцитурією.
• 3) Нефротича — характеризується значним набряковим синдромом, вираженою протеїнурією і циліндрурією, характерними змінами в крові (гіпопротеїнемія, гіперліпідемія).
• 4) Змішана (нефротично-гіпертонічна) — характерні набряк і гіпертензія, такі зміни сечі, як і при нефротичній формі, але без характерних змін у крові.

Пієлонефрит — інфекційно-запальне захворювання слизової оболонки сечових шляхів і паренхіми нирок з переважним ушкодженням інтерстиціальної тканини.

Захворювання виникає у зв’язку: а) з занесенням збудника інфекції в нирки гематогенним (низхідним) шляхом із вогнищ запалення (карієс, пародонти, фарингіт, тонзиліт) або б) поширенням його у висхідному напрямку по сечових шляхах при циститах, уретритах, кольпітах і т.і.

Збудниками найчастіше є кишкова паличка, коки.

Виникненню захворювання сприяють різні умови: а) які викликають застій сечі (звуження, закупорка сечоводів, аденома простати), б) порушення трофіки сечових шляхів, в) загальні захворювання, які знижують реактивність організму (цукровий діабет, атеросклероз, ожиріння, хронічна інтоксикація та ін.).

Починається пієлонефрит як гостре захворювання, що у більшості випадків (крім випадків повного видужання) через латентну, бідну симптомами фазу переходить у хронічну форму, що закінчується зморщуванням і недостатністю нирок.

Клінічне протікання пієлонефриту характеризується ознаками важкого інфекційного процесу, що проявляється: а) вираженою інтоксикацією (особливо в гострій стадії); б) розвитком артеріальної гіпертензії, в) помірно вираженими набряковим синдромом; г) анемією; д) сечовим синдромом (поліурія, у пізній стадії - олігурія; полакіурія — часті сечовипускання; гіпостенурія, у заключній стадії - ізостенурія; лейкоцитурія; гематурія; помірна протеїнурія; циліндрурія).

Пієлонефрит характеризується порушенням клубочково-канальцевої рівноваги, коли канальцеві дисфункції значно переважають клубочкові, особливо в початкових стадіях захворювання.

Про це свідчать: а) зниження здатності нирок концентрувати сечу внаслідок порушення процесу реабсорбції, б) ранній і важкий канальцевий ацидоз, зв’язаний з порушенням ацидоі амоніогенезу, в) синдром втрати солей, в основі якого лежить різке зниження реабсорбції іонів Na⁺, K⁺ і Ca²⁺.

Як наслідок зазначених розладів розвиваються небезпечні для життя порушення водно-електролітного обміну і кислотно-лужної рівноваги.

Прогресування захворювання супроводжується наростанням описаних порушень і розвитком хронічної недостатності нирок.

Нирково-кам`яна хвороба. Обумовлена утворенням каменів у паренхімі нирок і в сечопровідних органах (ниркових чашечках, нирковій мисці, сечоводі, сечовому міхурі).

У е т і о л о г і ї нирково-кам'яної хвороби мають значення наступні фактори:

1) Якісний склад води і їжі, режим вживання напилків і їди, від яких залежать: а) рН сечі, б) величина діурезу, в) концентрація в сечі конкрементутворюючих солей, г) речовин, які забезпечують їхню розчинність і стабільний стан.

Вважають, що споживання сильно мінералізованої, твердої питної води з великим вмістом солей кальцію, недостатком у їжі білків, вітамінів групи В (особливо піридоксину) сприяють утворенню каменів у нирках.

• 2) Інфекції сечових шляхів. а) внаслідок зрушення реакції сечі в лужну сторону, на фоні чого відбувається осадження кристалів фосфатів (уролітіазна дія деяких бактерій); б) спостерігається зниження поверхневого натягу між сечею і слизовою оболонкою сечових органів у місцях її ушкодження; в) утворення в ушкоджених місцях фібрину, клітинного детриту, згустків крові, що можуть служити кристалізаційними центрами; г) зниження колоїдної стабільності сечі внаслідок обумовленого пієлонефритом порушення ниркової екскреції ряду речовин — сечовини, лимонної кислоти, кальцію, фосфатів і ін.
• 3) Жаркий і сухий клімат, або робота в гарячих цехах. Такі умови викликають значну втрату організмом рідини при потінні і підвищення внаслідок цього щільності сечі. Це сприяє більш частому виникненню нирково-кам'яної хвороби у визначених географічних районах і в людей відповідних професій.
• 4) Ендокринні захворювання (наприклад, первинний гіперпаратіреоз).
• 5) Хвороби обміну речовин (цистиноз, оксалоз, гіперкальціурія, гіпергліцинемія та ін.). гломерулонефрит нирковий кам`яний недостатність
• 6) Спадково обумовлені канальцеві синдроми, які характеризуються порушенням реабсорбції амінокислот (цистину, гліцину й ін.).

До складу каменів входять: а) солі щавелевої кислоти (оксалати), б) фосфорної кислоти (фосфати), в) сечової кислоти (урати), в) вуглецевої кислоти (карбонати), г) цистин, ксантин. Частіше склад каменів має змішаний характер.

У вираженій формі нирково-кам'яна хвороба характеризується: а) приступами ниркової коліки, причиною яких є гостра затримка сечі, викликана механічною закупоркою і спазмом ниркової миски і сечоводу, що веде до подразнення нервових закінчень; б) гематурією, яка виникає внаслідок ушкодження сечових шляхів; в) гарячкою, г) лейкоцитозом.

Ускладненням хвороби є приєднання інфекції і розвиток внаслідок цього: а) калькульозного пієлонефриту, б) абсцесу нирки, в) інфікованого гідронефросу і т.і. У цих випадках обов’язковим симптомом є піурія (наявність гною в сечі).

Наявність 2 складових частин у структурі каменів (неорганічної і органічної) покладено в основу кристалізаціїнної і колоїдної теорій їхнього утворення.

• — У відповідності кристалізаційної теорії, утворення каменів відбувається згідно принципів кристалізації, а утворення їх органічної матриці (на її частку приходиться 2−3% сухої маси) є додатковим процесом.
• — Прихильники колоїдної теорії первинним процесом при утворенні каменів вважають формування органічної матриці, а кристалізацію на ній сечових солей розглядають як вторинний процес.

Так чи інакше для здійснення кристалізації необхідне зниження стабільності конкрементутворюючих солей у сечі: а) підвищення їхньої концентрації необхідно тільки на початкових етапах кристалізації. б) в подальшому домінуючу роль у патогенезі нирково-кам'яної хвороби здобувають фактори, що знижують розчинність солей, навіть при їх нормальній концентрації.

До таких факторів належать:

• 1) зниження в сечі вмісту солюбілізаторів (сечовини, креатиніну, гіпурової кислоти, ксантину, хлориду натрію, цитратів, магнію), які в нормі підтримують розчинений стан конкрементутворюючих солей;
• 2) зниження в сечі вмісту речовин — інгібіторів кристалізації (неорганічного пірофосфату, іонів цинку, марганцю, кобальту та ін.);
• 3) зниження в сечі рівня комплексоутворювачів (іонів магнію і цитратів), які в нормі утворюють розчинні комплексні сполуки;
• 4) поява в сечі мукопротеїдів, піровиноградної кислоти, сульфаніламідів, продуктів колагену, еластину, які створюють умови для швидкої кристалізації солей у насиченому розчині.

Гостра ниркова недостатність (ГНН) — складний симптомокомплекс, основою якого є раптове припинення екскреторної функції нирок, що призводить до накопичення у крові продуктів азотистого обміну, порушення водно-електролітного балансу та кислотно-лужної рівноваги.

Етіологія ГНН пов’язана із дією: 1) внутрішньониркових і 2) позаниркових факторів.

• 1) Внутріниркові фактори ГНН: а) гострий гломерулонефрит, б) пієлонефрит, в) тромбоз і емболія ниркових судин, г) видалення однієї єдиної нирки (аренальна ГНН).
• 2) Позаниркові фактори ГНН: а) шок і колапс; б) гемолітичні і міолітичні стани (переливання несумісної крові, масивне роздавлення тканин, опіки); в) зневоднення організму; г) екзогенна й ендогенна інтоксикації (солями важких металів, оцтовою кислотою, хлороформом, грибною і зміїною отрутами, при токсикозі вагітних, діабетичній комі); д) алергічні стани; е) порушення виділення сечі внаслідок непрохідності сечоводів чи сечівника.

Патогенез ГНН пов’язаний із трьома групами факторів:

1) порушенням кровообігу в нирках, яке обумовлюється: а) гіповолемією, б) спазмом аферентних артеріол, в) ДВЗ-синдромом і є причиною тимчасової ішемії нирок із зниженням фільтраційного тиску і клубочкової фільтрації.

Якщо порушення ниркового кровотоку нетривале, то ГНН є зворотним явищем (функціональна фаза ГНН). Затяжна ішемія викликає незворотні структурні зміни клубочків і канальців, що відповідає структурній фазі ГНН;

• 2) прямим ушкодженням структур клубочків і канальців нефро-токсичними отрутами і деякими інфекційними агентами;
• 3) порушенням відтоку сечі, що веде до зменшення клубочкової фільтрації аж до її припинення через збільшення тиску первинної сечі в капсулі ниркових клубочків.

У клінічному протіканні ГНН виділяють чотири стадії: 1) початкову (прояви основного захворювання, яке веде до ГНН); 2) оліго-і анурії; 3) поліурії; 4) видужання.

Найбільш характерні і виражені порушення спостерігаються в стадії олігоі анурії.

Поряд з різким зниженням діурезу аж до повного його припинення спостерігаються: а) гіперазотемія, б) порушення водно-електролітного гомеостазу і в) кислотно-лужної рівноваги.

Основні клінічні прояви цієї стадії:

• 1) набряк головного мозку і важкі розлади функцій нервової системи: а) головний біль, б) блювання, в) арефлексія, г) порушення свідомості, д) судоми, е) кома;
• 2) важкі розлади діяльності серцево-судинної і дихальної систем: а) зниження скоротливої здатності серця, б) порушення ритму (екстрасистолії, брадикардія, блокади), в) гіпотензія з наступним переходом у гіпертензію;
• 3) інтерстиціальний набряк легень із розвитком дихальної недостатності, розлади дихання за типом Кусмауля;
• 3) прогресуюча анемія;

Велика частина хворих, що страждають гострою недостатністю нирок, гине на висоті цієї стадії.

При більш сприятливому перебігу захворювання, а головне, при проведенні ефективних терапевтичних заходів (найбільш ефективним є гемодіаліз) через 5−10 діб захворювання переходить у стадію відновлення діурезу і поліурії.

Підвищення клубочкової фільтрації обумовлено: а) відновленням цього процесу в діючих нефронах (у початковому періоді поліурії), б) наступним збільшенням кількості функціонуючих нефронів.

Одночасно, хоча і не завжди паралельно, відновлюються й інші ниркові функції (здатність до концентрування сечі, амоніоі ацидогенез і ін.).

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) — кінцева стадія різних хронічних захворювань нирок, що призводить до значного зменшення кількості діючих нефронів, в результаті чого нирки втрачають свої екскреторні і інкреторні функції.

Етіологічними факторами хронічної недостатності нирок є хронічні прогресуючі захворювання нирок: а) запальні (хронічний гломерулонефрит, хронічний пієлонефрит і ін.), б) судинні (гіпертонічна хвороба, стеноз ниркової артерії) і в) метаболічні (діабетичний гломерулосклероз, амілоїдоз, подагра).

У патогенезі ХНН виділяють наступні стадії: 1) початкову; 2) ранню поліуричну (частина клубочків склерозується, тому іде перевантаження азотними шлаками неуражених клубочків і посилене їх функціонування). 3) пізню олігуричну і 4) термінальну.

ХНН розвивається в результаті одночасного чи послідовного зменшення маси діючих нефронів (МДН): а) початкові ознаки ХНН з’являються при зниженні МДН до 50−30% вихідної кількості нефронів, б) клінічно виражена картина розвивається при зниженні МДН до 30−10%, а величини клубочкової фільтрації нижче 20%, в) зниження МДН і клубочкової фільтрації (нижче 10% норми) приводить до розвитку термінальної стадії недостатності нирок — уремії.

Розрізняють уремічний синдром і уремічну кому.

Уремічний синдром супроводжує розвиток гострої і хронічної недостатності нирок і розвивається внаслідок порушення клубочкової фільтрації.

Перші його ознаки з’являються, коли швидкість клубочкової фільтрації знижується до 50 мл/хв, а виражені клінічні симптоми — до 10 мл/хв і нижче.

Основу уремічного синдрому складає інтоксикація, обумовлена нагромадженням у крові кінцевих продуктів обміну речовин, які у нормі виводяться із сечею, і виникнення азотемії.

В даний час нараховують близько 200 речовин, здатних викликати інтоксикацію при недостатності нирок. Найбільше значення мають: а) сечовина; б) сечова кислота; в) похідні гуанідину (креатин, креатинін, метилгуанідин, диметилгуанідин, гуанідинянтарна і гуанідиноцтова кислоти; г) ароматичні з'єднання (феноли, індол, ароматичні аміни); д) аліфатичні аміни; е) низькомолекулярні пептиди.

Ознакою нагромадження зазначених токсичних речовин є азотемія — збільшення вмісту в крові залишкового азоту.

Крім інтоксикації в патогенезі уремічного синдрому відіграють значення: а) порушення обміну води і електролітів, б) розлади кислотно-лужного рівноваги.

Клінічні прояви уремічного синдрому пов’язані з ураженням практично всіх органів і систем. Однак на перший план виступають ознаки токсичного ушкодження центральної нервової системи: анорексія, нудота, блювання, психічні розлади, пошкодження периферичних нервів.

Украй важким проявом інтоксикації є розвиток уремічної коми — повної втрати свідомості з відсутністю рефлексів на зовнішні і внутрішні подразники, пригніченням життєвоважливих функцій.

Нефротичний синдром.

Виникає при різноманітних ураженнях нирок і проявляється масивною протеїнурією, гіпопротеїнемією, гіперліпідемією, розвитком набряків з водянкою порожнин (розвитком асциту, гідротораксу, гідродроперикарду) аж до анасарки, коли людина нагадує мішок з водою. В основі розвитку набряків лежить масивна протеїнурія клубочкового і канальцевого походження (за добу людина може втрачати до 60−100 г білка).

Нефротичний синдром за походженням поділяють на: 1) первинний і 2) вторинний.

• 1) Первинний нефротичний синдром не зв’язаний з яким-небудь попереднім захворюванням нирок. Найчастіше в основі його виникнення лежать: а) генетично обумовлені дефекти обміну речовин (ліпоїдний нефроз), б) трансплацентарне попадання специфічних протиниркових антитіл від матері до плоду (вроджений сімейний нефроз).
• 2) Вторинний нефротичний синдром може обумовлюватися: а) деякими захворюваннями нирок (гломерулонефрит), б) нефропатією вагітних, в) цукровим діабетом, г) амілоїдозом, д) червоним вовчуком, е) сироватковою хворобою, є) стафілококовим сепсисом і ін.

Спостерігається: а) при отруєнні солями важких металів, б) при обширних опіках, в) радіаційному ураженні, г) при відторгненні ниркового трансплантату, д) при застосуванні деяких лікарських препаратів (сульфаніламідів, пеніциліну, кортикостероїдів), е) при порушенні кровопостачання нирок.

У патогенезі нефротичного синдрому виділяють 2 механізми:

1) Імунний механізм. В його основі лежать імунокомплексні реакції (реакції III типу за Кумбсом і Джеллом), що приводять до ушкодження базальної мембрани клубочків.

Джерелом антигенів можуть бути:

• а) екзогенні фактори (бактеріального, вірусного, паразитарного, лікарського, аліментарного походження, сполуки важких металів і ін).
• б) ендогенні фактори (ДНК, денатуровані нуклеопротеїди, білки пухлинного походження, тіреоглобулін).

Антитіла, які продукуються у відповідь на зазначені антигени, належать переважно до класу IgМ, IgG. Ушкодження клубочків ниркових тілець пов’язують з відкладенням на поверхні або в товщі самої базальної мембрани клубочкових капілярів преципітатів (ангтиген+антитіло+комплемент) з активацією гуморальних і клітинних ланок запальної реакції. Внаслідок цього втрачається структурна цілісність базальної мембрани, змінюється її склад і фізико-хімічні властивості, різко підвищується проникність для плазменних білків.

2) Метаболічний механізм і пов’язані з ним фізико-хімічні зміни. Підвищення проникності клубочкового фільтра пов’язується із зменшенням постійного електричного заряду капілярної стінки та зникненням сіалопротеїну, який в нормі тонким шаром покриває люмінальну поверхню ендотелію. У місцях, де зменшення електропотенціалу і сіалопротеїнів є максимальним, накопичуються поліморфноядерні лейкоцити, лізосомальні ферменти, які безпосередньо ушкоджують базальну мембрану капілярів.

Ускладненнями нефротичного синдрому є:

• 1) порушення гемостазу, оскільки втрачаються не тільки альбуміни, а і плазменні фактори зсідання крові;
• 2) приєднання різних інфекцій із-за втрати імунноглобулінів;
• 3) гіповолемічний колапс із розвитком гострої серцево-судинної недостатності: холодний піт, прискорений пульс малого наповнення, зниження АТ, запаморочення. Це ускладнення може стати фатальним для хворого.