Особливості діагностики обструкції дихальних шляхів у дітей раннього віку з уродженими вадами розвитку

Обструкція дихальних шляхів у дітей раннього віку нерідко обумовлена вродженими вадами розвитку, що потребують ранньої хірургічної корекції. Це, зокрема, первинна трахеомаляція (ТМ), аномалії магістральних судин із формуванням судинного кільця, кісти і пухлини середостіння. Рецидивуючі пневмонії, гостра дихальна недостатність, асфіксія, аорто-стравохідна кровотеча ускладнюють перебіг цих захворювань та є безпосередніми чинниками смерті дітей або їх тяжкої інвалідизації [1]. Зважаючи на тяжкість ускладнень, високу летальність за умов природного перебігу захворювань (наприклад, до 80−90% дітей віком до 1 року при повному судинному кільці, не викликає сумніву важливість своєчасної діагностики органічних причин обструкції дихальних шляхів (ДШ) у дітей.

Трахеомаляція характеризується втратою каркасності хрящових півкілець трахеї, розширенням її мембранозної стінки та зменшенням передньо-заднього розміру. Ці фактори сприяють колапсу трахеї, особливо під час збільшення швидкості руху повітря, зокрема під час кашлю, плачу, годування.

Трахеомаляція може бути асоційованою з атрезією стравоходу, виникати вторинно як результат зовнішньої компресії судинними кільцями та/або об'ємними утвореннями середостіння, а також зустрічається як первинний ідіопатичний стан. Симптоми ТМ коливаються від надсадного кашлю та експіраторного стридору до більш тяжких проявів, зокрема нападів апное, що часто виникають під час або через декілька хвилин після годування, під час сну [6]. Найбільш тяжку групу становлять пацієнти з ТМ, ускладненою рецидивуючими пневмоніями та частими епізодами апное.

Судинне кільце є відносно рідкісною вродженою аномалією, при якій дуга аорти зміненої конфігурації та/або інші великі судини формують повне або неповне кільце, що охоплює трахею, головні бронхи, стравохід [8]. Основні симптоми (стридор, епізоди апное, рецидивуючі пневмонії, дисфагія) пов’язані з компресією в судинному кільці трахеї, стравоходу, головних бронхів.

Найчастіше причиною обструкції ДШ у дітей є такі судинні аномалії: подвійна дуга аорти (ПДА), правобічна дуга аорти в поєднанні з лівобічною артеріальною зв’язкою/протокою (ПрДА), лівобічна дуга аорти з аберантною правою підключичною артерією (ППА), петля легеневої артерії, аномальний плечоголовний стовбур (АПГС). Причиною обструкції ДШ у дітей раннього віку також можуть бути пухлини і кісти середостіння, серед яких найчастіше зустрічаються судинні пухлини, тератодермоїди, пухлини вилочкової залози, бронхогенні кісти тощо. Мета дослідження: розробити діагностичні алгоритми при обструкції дихальних шляхів різної етіології у дітей раннього віку.