Геморагічні захворювання та синдроми

Реферат на тему:

Геморагічні захворювання та синдроми.

Визначення. Загальною ознакою захворювань і синдромів, об'єднаних в цю групу, є прояви кровоточивості: від легких «візуальних» форм до фатальних кровотеч, які потребують невідкладних заходів.

Геморагічні прояви можуть виступати як в якості основних симптомів хвороби, так і можуть бути наслідком порушень гемостазу при багаточисельних захворюваннях: серцево-судинних, легеневих, інфекційних, імунних, неопластичних, при хірургічних втручаннях, травмах, трансфузійній терапії, непереносимості медикаментів та ін.

В МКХ Х перегляду геморагічні захворювання та синдроми виділяються в рубриці D65-D69.

D65 дисеміновані внутрішньосудинне зсідання крові.

D66 спадкова недостатність фактора VІІІ.

D67 спадкова недостатність фактора ІХ.

D68 інші порушення зсідання крові.

D68.0 — хвороба Віллебранда.

D68.1 — спадковий дефіцит фактора ХІ.

D68.2 — спадковий дефіцит інших факторів зсідання крові.

D68.3 — геморагічне порушення, зумовлене циркулюючими в крові антикоагулянтами.

D68.4 — набутий дефіцит фактора зсідання.

D68.8 — ініші уточнені порушення зсідання крові.

D68.9 — порушення зсідання крові, неуточнене Пурпура та інші геморагічні стани (D69).

D69.0 — алергічна пурпура.

D69.1 — якісні дефекти тромбоцитів.

D69.2 — інша нетромбопенічна пурпура.

D69.3 — ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

D69.4 — інша первинна тромбоцитопенія.

D69.5 — вторинна тромбоцитопенія.

D69.6 — тромбоцитопенія, неуточнена.

D69.8 — інші уточнені геморагічні стани.

D69.9 — геморагічний стан, неуточнений Діагностика основних форм геморагічних захворювань можлива завдяки методу комплексного диференційного аналізу клінічної картини захворювання і лабораторного дослідження структурних і функціональних ланок гемостазу.

Робоча патогенетична класифікація геморагічних захворювань та синдромів.

1. 1.Обумовлені порушенням судинно-тромбоцитарного гемостазу:

   1. 1.1.Тромбоцитопенії.

   2. 1.2.Тромбоцитопатії.

2. 2.Обумовлені порушенням плазменного (коагуляційного) гемостазу:

   1. 2.1.Нестача факторів зсідання.

      1. 2.1.1.Спадкові коагуляційні дефекти: (VIIIгемофілія АIX — гемофілія БXІ - гемофілія С та інші).

      2. 2.1.2.Набуті порушення коагуляційного гемостазу (філохіноавітаміноз та інші диспротромбінемії, геморагічна хвороба новонароджених, при лікуванні антикоагулянтами непрямої (похідними 4-осикумарину) і прямої (гепарин, гірудін) дії, фібринолітиками, ДВЗ — синдром).

   2. 2.2.Надлишок або дефіцит антикоагулянтів:

• -.гіпергепаринемія;

• -.гіперантитромбінемія;

• -.антифосфоліпідний синдром (первинний, вторинний — при СЧВ);

• -.тромбофілія (дефіцит АТ ІІІ).

1. 3.Обумовлені судинними порушеннями:

   1. 3.1.Вроджені і спадкові форми:

• -.хвороба Рандю-Вебера-Ослера;

• -.синдром Казабаха-Мерріта;

• -.синдром Еллерса-Данло;

• -.синдром Марфана та ін.

  1. 3.2.Набуті: геморагічний мікротромбоваскулят, судинні пурпури, ідіопатичні, хвороба Шамберга, застійні з гемосидерозом, стареча (хвороба Батемана), стероїдна при системній склеродермії (КРСТ — синдром) та ін.

Алгоритм клінічної діагностики геморагічних діатезів.

Основою алгоритму діагностики ГД є розпізнавання типу кровоточивості в даного хворогоо на основі аналізу анамнестичних даних і клінічного обстеження. Виділяють 5 основних типів кровоточивості (Баркаган З.С., 1988).

І. Гематомний тип Характеризується масивними, напруженими, глибокими і дуже болючими крововиливами в суглоби, м" язи, в підшкірну і заочеревинну клітковину, в очеревину і субсерозну оболонку кишківника, що супроводжується клінікою абдомінальної катастрофи (апендициту, кишкової непрохідності, перитоніту, коліки та ін.). Легко виникають гематоми в місцях ін" єкцій, особливо дом" язових. При огляді великі суглоби деформовані, їх контури згладжені, рухомість обмежена. Гематомний синдром часто поєднується з профузними спонтанними, посттравматичними і постопераційними кровотечами, які можуть бути пізніми: через декілька годин після травми чи операції. Пупкові кровотечі у новонароджених, носові, кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі, гематурія — характерні симптоми цього типу.

ІІ. Петехіально-екхімозний (синячковий) тип.

Проявляється багаточисельними точковими (петехії) і плямистими крововиливами на шкірі у вигляді синяків і «кровопідтьоків» (екхімози). Різноманітні їх величина і колір (від багряно-синього до зеленого і жовтого), що пов" язано з різним часом виникнення геморагій, надає шкірі вигляду «шкіри леопарда». Петехії і екхімози не зникають при натисканні, легко виникають при травмуванні мікросудин шкіри при стисканні тісним одягом («відбиткові»), манжеткою при вимірюванні артеріального тиску («манжеткові»), поверхневі порізи та подряпини супроводжуються тривалою кровоточивістю. Частими є кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі, меноі метрорагії.

ІІІ. Змішаний (синячково-гематомний) тип.

Від другого типу відрізняється поширеністю кровопідтьоків і ущільненням шкіри в місцях геморагічного просякання, що супроводжується болючістю. Від першого типу відрізняється переважанням гематом в підшкірній та заочеревинній клітковині, в брижі, субсерозній оболонці кишківника при рідкому втягненні в процес суглобів.

ІV. Васкулітно-пурпурний тип.

Характеризується геморагіями у вигляді висипки в поєднанні з елементами еритеми. Геморагії виникають на фоні ексудативно-запальних змін, височать над рівнем шкіри, ущільнені, нерідко оточені обідком пігментації, інколи нeкротизуються, покриваються кірочкою. Зворотній розвиток повільний, з тривалим збереженням інфільтрації і пігментації. Нерідко є поєднання з імунними і алергічними проявами: лихоманкою, артралгіями, вузловатою еритемою, кропивницею, набряком Квінке, ураженням нирок, кишківника, легень, збільшення селезінки та ін.

V. Ангіоматозний тип — відмічається впертими кровотечами, які часто повторюються з певною локалізацією (з судинних дисплазій). При цьому відсутні крововиливи в шкіру, підшкірну клітковину та інші тканини. Найбільш частими є рясні носові кровотечі. Рідше джерелом профузних кровотеч знаходиться в судинах шлунку, кишківника, легень. Виявлення того чи іншого типу кровоточивості в сукупності з даними анамнезу дозволяє поставити попередній діагноз ГД і намітити відповідну програму параклінічних досліджень. Так, гематомний тип кровоточивості характерний для коагулопатій (спадкових чи набутих порушень коагуляційного гемостазу), петехіально-екхімозний — для порушень судинно-тромбоцитарного гемостазу (тромбоцитопеній, тромбоцитопатій). Змішаний тип кровоточивості із спадкових захворювань властивий хворобі Віллебранда, тоді як набутий генез цих порушень найбільш часто зустрічається при ДВЗ — синдромі. Васкулітно-пурпурним типом кровоточивості проявляється геморагічні мікротромбоваскуліти (хвороба Шенлейн-Геноха), ангіоматозним-телеангіектазія (хвороба Рандю-Вебера-Ослера), гемангіоми, мезенхімальні дисплазії та ін.