Мітохондрія. 
Фізіологія рослинної клітини

Мітохондрія (від грец. мйфпт або mitos — «нитка» та кпхдсйпн або khondrion — «гранула») — двомембранна органела, присутня у більшості клітин еукаріот. Мітохондрії іноді називають «клітинними електростанціями», тому що вони перетворюють молекули поживних речовин на енергію у формі АТФ через процес відомий як окислювальне фосфорилювання. Типова еукаріотична клітина містить близько 2 тис. мітохондрій, які займають приблизно одну п’яту її повного об'єму. Мітохондрії містять так звану мітохондріальну ДНК, незалежну від ДНК, розташованої у ядрі клітини. Відповідно до загальноприйнятої ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять з вільноживучих клітин прокаріот, родичів сучасних протеобактерій.

Мітохондрія оточена внутрішньою і зовнішньою мембранами, складеними з подвійного шару фосфоліпідів і білків. Ці дві мембрани схожі, проте, мають різні властивості. Зовнішня мембрана гладенька, вона не утворює ніяких складок і виростів. Внутрішня мембрана утворює численні складки, спрямовані в порожнину мітохондрії. Через цю двомембранну організацію мітохондрія фізично розділена на 5 відділів. Це зовнішня мембрана, міжмембранний простір (простір між зовнішньою і внутрішньою мембранами), внутрішня мембрана, криста (сформована складками внутрішньої мембрани) і матрикс (простір в межах внутрішньої мембрани). Мітохондрія має від 1 до 10 мікрон (мм) за розміром.

Зовнішня мембрана Зовнішня мітохондріальна мембрана, що оточує всю органелу, має співвідношення фосфоліпідів до білків подібне до плазматичної мембрани еукаріот (близько 1:1 за вагою). Вона містить численні інтегральні білки — поріни, які мають відносно великий внутрішній канал (близько 2−3 нм), що пропускає всі молекул від 5000 Да та менше. Більші молекули можуть перетнути зовнішню мембрану тільки за допомогою активного транспорту. Зовнішня мембрана також містить ферменти, залучений в такі різноманітні активності як подовження жирних кислот, окислення адреналіну і біодеградація тріптофіну.

Міжмембранний простір Міжмембранний простір — це простір між зовнішньою та внутрішньою мембраною мітохондрії. Його товщина становить близько 10−20 нм. Оскільки зовнішня мембрана мітохондрії проникна для невеликих молекул та іонів, їх концентрація в периплазматичному просторі мало відрізняється від їхньої концентрації в цитоплазмі. Для транспортування великих білків, навпаки, необхідні специфічні сигнальні пептиди; тому білкові компоненти периплазматичного простору та цитоплазми відрізняються. Одним из білків, що містяться у периплазматичному просторі, є цитохром c — один з компонентів дихального ланцюга мітохондрій.

Внутрішня мітохондріальна мембрана містить білки з чотирма видами функцій:

Білки, що проводять окислювальні реакції респіраторного ланцюжка.

АТФ синтаза, яка виробляє в матриці АТФ.

Специфічні транспортні білки, які регулюють проходження метаболітів між матріцею і цитополазмою.

Системи імпорту білків.

Внутрішня мембрана містить більш ніж 100 різних поліпептидів і має дуже високе співвідношення фосфоліпідів до білків (більш ніж 3:1 за вагою, тобто приблизно 1 білок на 15 молекул фосфоліпідів). Додатково, внутрішня мембрана багата на незвичайний фосфоліпід кардіоліпін, який є зазвичай характеристикою бактерійних плазматичних мембран. На відміну від зовнішньої мембрани, внутрішня мембрана не містить порінів і тому надзвичайно непроникна; майже всі іони і молекули вимагають спеціальних мембранніих транспортних білків для проникнення до та з матриксу. Крім того, через внутрішню мембрану підтримується мембранний потенціал.

Внутрішня мембрана розділяється на численні кристи, які розширюють зовнішню область внутрішньої мітохондріальної мембрани, збільшуючи її здатність виробляти АТФ. У типової мітохондрії печінки, наприклад, зовнішня область, зокрема кристи, — приблизно у п’ять разів перевищує площу зовнішньої мембрани. Мітохондрії клітин що мають більш високі потрібності до АТФ, наприклад, м’язові клітини, містять більше крист, ніж типова мітохондрія печінки.

Мітохондріальний матрикс Матрикс — простір, обмежений внутрішньою мембраною. Матрикс містить надзвичайно сконцентровану суміш сотень ферментів, на додаток до спеціальних мітохондріальних рибосом, тРНК і декількох копій мітохонднальноїної ДНК. Головні функції ферментів включають окислення пірувата і жирних кислот, та лимонно-кислотний цикл.

Мітохондрії мають свій власний генетичний матеріал і системи для виробництва власної РНК і білків. Ця нехромосомна ДНК кодує нечисленні мітохондріальні пептиди (13 у людини), що використовуються у внутрішній мітохондріальній мембрані разом з білками що кодуються генами клітинного ядра.

Перелік функцій Хоча добре відомо, що мітохондрії перетворюють органічні речовини на клітинне «паливо» у формі АТФ, мітохондрії також грають важливу роль в багатьох процесах метаболізму, наприклад:

Апоптоз — запрограмована смерть клітини, Екзітотоксичне пошкодження нейронів за допомогою глютамату Клітинний ріст Регулювання клітинної окислювально-відновлювального стану Синтез гему Синтез стероїдів Деякі мітохондріальні функції виконуються тільки в специфічних видах клітин. Наприклад, мітохондрії в клітинах печінки містять ферменти, які дозволяють їм детоксіфікувати аміак, побічний продукт метаболізму білків. Мутація в генах регулюючих будь-яку з цих функцій, може приводити до мітохондріальних хвороб.

Отже найголовніша функція — це синтез АТФ Основна роль мітохондрій — виробництво АТФ, що відображається великим числом білків у внутрішній мембрані призначених для цього завдання. Це робиться за рахунок окислювання основних продуктів гліколізу: пірувату і NADH, які виробляються в цитозолі. Цей процес клітинного дихання, відомого як аеробне дихання, залежить від присутності кисню. Коли кисень обмежений, гликолітична продукція метаболізується процесом анаеробного дихання, який протікає незалежно від мітохондрій. Виробництво АТФ з глюкози дає приблизно в 15 разів більше енергії при аеробному диханні, ніж при анаеробному.