Диагностическая і лікувальна тактика при уроджених пороках розвитку легких

РефератДопомога в написанніДізнатися вартістьмоєї роботи

Диагностическая і лікувальна тактика при уроджених пороках розвитку легких (реферат, курсова, диплом, контрольна)

Тюменська державна медична академия.

Кафедра госпітальної хірургії з курсом анестезиологии.

ДІАГНОСТИЧНА І ЛІКУВАЛЬНА ТАКТИКА.

ПРИ УРОДЖЕНИХ ПОРОКАХ РОЗВИТКУ ЛЕГКИХ.

Методичне посібник для лікарів і медичних вузов.

Тюмень. 1998 г.

Методичне посібник розроблено професором кафедри госпітальної хірургії з курсом анестезіології Г. Д. Мезенцевым, орієнтоване на лікарів терапевтичного профілю (педіатрів, терапевтів) і медичних вузів. У тексті посібники представлено стисле обгрунтування тактики обстеження лікування хворих на аномаліями трахеобронхиальной системи. Деталі клінічної характеристики кожного пороку, методів консервативного і хірургічного втручання пропонується вивчити в рекомендованої литературе.

Під упливом ендогенних і екзогенних тератогенных чинників у процесі внутрішньоутробного розвитку можливі й нерідко трапляються відхилення в її формуванні та розвитку всіх органів, систем і частин людського організму. Зустрічаються вони й у системі дыхания.

1. До екзогенних тератогенных чинників относятся:

1.1 Фізичні (радіація, термічна і механічна травма, електромагнітне вплив під час беременности).

1.2 Хімічні (будь-які яды).

1.3 Біологічні: вірусні та інші інфекції, бактеріальні токсины.

2. Ендогенні чинники: спадковість, хромосомні аномалії, эндокриные захворювання, біологічна неповноцінність статевих клітин, до числу якої відноситься вагітність наприкінці дітородного періоду матері та батька похилому возрасте.

Вигляд аномалії бронхолегеневої системи визначається й не так характером тератогенного чинника, скільки термінами вагітності, який доводиться дію цієї причини. Якщо тератогенний чинник чи діє у перші 3−4 тижня вагітності, коли закладається трахея і головні бронхи можливі пороки розвитку цих відділів дихальної системи та порушення формування всього легкого до аплазії і агенезии. При вплив тератогенного чинника на 6−10 тижню вагітності виникають аномалії формування сегментарних і субсегментарных бронхів типу простий чи кистознои гіпоплазії, уроджених бронхоэктазов.

Для цього процесу і що з нього класифікації прочитайте ембріогенез системи дыхания.

Із перелічених форм пороків розвитку найчастіше зустрічаються аномалії, зумовлені порушенням розвитку бронхоэпителиального розгалуження: полікістоз (39,4%), бронхоэктазы (24,5%), бронхолегеневі кісти (9,7%).

У практичному плані важливо, що аномалії легкого формуються в період внутрішньоутробного розвитку, а клінічно виявляються і розпізнаються в широкому віковому диапозоне, нерідко люди у віці, таб. № 1.

Таблиця 1.

Терміни виявлення пороків розвитку легких.

(за даними А. М. Сазонова, В. Г. Цуман, Г. А. Романова, 1981).

До 11 лет-3,8%.

11−20 років- 18,2%.

21−30 років- 26,6%.

31−40 років- 37,9% старше 40 років -14%.

Пояснюється це тим, що тривалий час захворювання може протікати безсимптомно (21,7%), вперше проявляється симптомами нагноєння (74,1%) чи ускладненнями основного захворювання (4,2%). Фактичне ускладнення пороку легкого інфекційним процесом трактується зазвичай як гостре запальне захворювання, а наступні рецидиви розцінюються проявом хронічного запального процесу. Простіше і зараз розпізнаються пороки, виявляються синдромом дихальної недостатності в ранньому постнатальном периоде.

У зв’язку з відзначеним умовами підвищення результативності діагностичних досліджень можна припустити достатній рівень розуміння лікарем реальний вплив можна зустріти неускладнених інфекційним процесом аномалій дихальної системи на організм, і тактики обстеження умовно здорової людини. Зокрема, знання пороків, що супроводжуються ранніми проявами розлади подиху і без таковых.

Із перелічених в класифікації пороків явищами дихальної недостатності від перших днів життя дитини закономірно супроводжуються: лобарная емфізема легких, виражені стенозы трахеї і головне бронхів, бронхопищеводные свищі, особливо у поєднанні атрезією стравоходу. Нерідко дихальної недостатністю проявляється аплазія, агенезия і виражена гіпоплазія легкого.

Наявність кіст, легеневої секвестрации, гамартохондром, котрий іноді гіпоплазії легкого (включаючи кистозную) та її судин, бронхоэктазов при достатньому обсязі функціонуючої тканини легкого може відбиватися на загальний стан та розвитку дитини. Недренирующиеся, заповнені секретом або іншими вмістом освіти (кісти), секвестрации легкого чи ні дренирующиеся порожнини (при кистозной гіпоплазії і бронхоэктазии) є предрасполагающей матеріальну базу до розвитку них запальних процесів. Таке ускладнення пороку нагноением звичайно починаються як гостре запалення. І тільки наступне детальне обстеження у процесі тривалого контролю над хворим у різні вікові періоди дозволяє встановити справжню природу патологии.

Діагностична тактика врача.

1. Ставлення до обстеження умовно здорового пациента.

Як уже відзначалося вище одній з частих причин пізнього розпізнавання пороків розвитку легкого є бессимптомные протягом низки аномалій до моменту розвитку ускладнень. Істотне значення має і те, що застосування рентгенологічних досліджень, дозволяють виявити і бссимптомные освіти у у грудній порожнині, у дітей об'єктивно обмежені ризик необгрунтованої променевої навантаження. Такі дослідження в дітей віком можуть виконуватися лише з показанням. У зв’язку з цим успіх розпізнавання вродженого пороку легкого за відсутності скарг, і нормальному розвитку дитини повністю залежить від особливо ретельного проведення традиційних клінічних досліджень: перкусії, аускультації. Важливо щоб лікар подолав внутрішнє упередження, що це дитина здоровий і обмежувався поспішним поверховим обстеженням. Виявлення жодних відхилень (обмежені ділянки укорочення перкуторного звуку, зміна характеру і звучності дихальних шумів та інших.) стає підставою до проведенню додаткових досліджень (УЗД, рентгенографії). У підлітків і дорослих рентгенологічне дослідження передбачається як необхідної частини профілактичного огляду. Виявленні в такому дослідженні тіньових утворень та інших змін легких стає вирішальним методом розпізнавання вродженого пороку розвитку дихальної системи. Люди із гарним самопочуттям і предъявляющих скарг по рентгенограммам можуть виявлятися такі симптоми, як різна чи незвична пневмотизация легких.

Підвищена прозорість однієї чи обох легеневих полів може пояснюватися эмфизематозными змінами легких, чи зміною васкуляризации (гіпоплазією судин легкого). Для першого характерно розширення межреберных проміжків, при однобічному процесі можливо деяке усунення средостения у протилежний бік. Друге частіше узгоджується з зменшенням обсягу відповідного легкого. Для уточнення істинного стану легких, визначення прогнозу і формування адекватного тактичного рішення (вибір оптимального режиму фізичного поведінки) доцільно виконання зондування легеневої артерії ангиопульмонографии, дослідження зовнішнього подиху і роздільної бронхоспирометрии.

За наявності уроджених кіст і секвестрации легкого на рентгенограммах реєструються округлої чи овальної форми тіні з чіткими контурами. До періоду запалення (бессимптомное протягом) перифокальных змін — у легких немає. Подальша тактика залежить від розмірів кистозного освіти. При великій зоні їх величині зазвичай ставляться показання до операції. У хворих молодого віку із малими розмірами кіст припустимо динамічний спостереження з рентгенологічних контролем. У пацієнтів зрілого та похилого віку треба бути вкрай настороженим, ніж пропустити злоякісної пухлини. У диференціальної діагностиці істотну допомогу надає комп’ютерна томографія, цитологічне і бактеріологічна дослідження вмісту бронхов.

2. Тактика обстеження хворого на запальним захворюванням дихальної системы.

Проводячи загальноприйняте для таких станів обстеження хворого лікар повинен пам’ятати про частому прояві запальними ускладненнями багатьох пороків розвитку легкого. Особливістю таких ускладнень є їх украй обмежений чи взагалі неможливе дренування вогнища запалення. Перше має місце при инфецировании секрету в кистозно-измененных бронхах при гіпоплазії і бронхоэктазах, друге — при нагноєнні кіст і фрагментів секвестрированного легкого. Закономірним результатом цього є затяжну, не піддається начебто достатньої терапії перебіг хвороби. Отже, при завзятому, а тим більше за прогресуючому перебігу гаданої пневмонії і натомість лікування треба думати про ускладненні вродженого пороку легких нагноением. На користь нагноєння кісти чи секвестрированного легкого може говорити поєднання таких симптомів, як висока температура, інтоксикація, високий лейкоцитоз з відносно невеликим ділянкою (обсягом) локальних змін — у легкому (перкуторно і аускультативно). Над осередком запалення за відсутності перифокальных змін зазвичай спостережувані при пневмонії хрипи можуть выслушиваться.

При розвитку гнійного эндоброхита в хворих з кистозной гіпоплазією легень і бронхоэктазами гостро виникла пневмонія обов’язково приймає затяжну протягом. З нашого боку запалення рано й непохитно вислухуються множинні разноколиберные вологі хрипи, що вказують на накопичення в бронхах різнокаліберні запального секрету. Припущення про вихідному базовому зміні бронхів стає особливо очевидним в хворих з частими пневмониями з одного боку, откашливанием значних кількостей мокроти, вологим кашлем й у період ремісії. Частим симптомом при таких станах виявляється епізодичне чи часте кровохаркання. У тому ж напрямі клінічне мислення лікаря орієнтує і синдром хронічної гнійної інтоксикації. Якщо з зазначеним проявам констатується факт эндобронхита й останній окремих частках легкого, частіше зліва й частіше у нижній частці, лікар має думати про розвиток запалення в від початку змінених бронхах і започаткувати відповідні додаткові исследования.

Рентгенологічних підтвердженням нагноєння кісти чи секвестрированного легкого є локалізовані з чіткими контурами округлої чи овальної форми гомогенні тіні з поміркованими перифокальными змінами чи ні них. При прорив кісти в бронх і дренировании через нього частини вмісту на рентгенограммах виявляється порожнину з горизонтальним рівнем жидкости.

Безумовних рентгенологічних симптомів уроджених бронхоэкта-зов і кистозной гіпоплазії легкого немає. Проте таке дослідження дозволяє виявити супутні їм зміни: зменшення обсягом змінених відділів легкого, зближення і деформацію бронхів, нерівномірну пневмотизацию легеневої ткани.

Рентгенологическими ознаками зазначених змін є затемнення нерівномірної інтенсивності, деформація легеневого малюнка у відповідній легеневому полі, і зменшення справи до обсязі, усунення средостения в бік поразки, звуження межреберных проміжків, частина хворих — обмеження рухливості й підвищений стояння бані діафрагми. При кистозной гіпоплазії легкого і натомість затемнення визначаються кольцевидные просветвления.

Усі перелічені клінічні і рентгенологічні симптоми свідчить про хронічному бронхолегочном процесі з постійними запальними змінами у бронхах, періодичними загостреннями і пневмосклерозом, зменшенням обсягу легкого, хронічної гнійної інтоксикації. Обов’язковими такій ситуації стають бронхоскопія і бронхография.

При бронхоскопії може виявлятися усунення трахеї убік зміненого легкого, закономірно визначається гіперемія слизової бронхів, заповнених різним кількістю слизисто — гнійної мокротою. У диференціації ендоскопічної картини эндобронхита в хворих з уродженою деформацією бронхів і «банального «бронхіту допомагає логічна оцінка зазначених знахідок. Зміщення трахеї убік зміненого легкого свідчить про зменшенні обсягу останнього, і компенсаторном збільшенні обсягу протилежного легкого. А зменшення розмірів легкого можливо, за його гіпоплазії, або пневмофиброзе чи поєднанні цих факторів. Явище гнійного эндобронхита тільки одного легкому чи переважно у бронхах однієї частки говоритимуть проти «банального «бронхіту на користь довго існуючих локальних запальних змін — у від початку деформованих бронхах.

Кожна діагностична бронхоскопія має передбачати паркан матеріалу для бактеріологічної дослідження мокроти і доповнюватися санацією бронхів шляхом аспірації їх вмісту, за необхідності промиванням. У хворих на велику кількість гнійної мокроти до бронхографии доцільно провести серію санаційних бронхоскопий з інтервалами один -3 дня.

Єдиним достовірно інформативним методом оцінки істинного анатомічного будівлі бронхів, будь-яких їх деформацій є бронхографія. Плануючи це дослідження лікар виходить із наступних предпосылок:

1. Встановити, чи причиною довго поточних і рецидивирующих запальних змін — у легкому вихідна деформація бронхов.

2. При виявленні деформації визначити їх характер виразність, поширеність і оцінити можливість спонтанного дренирования.

3. У зв’язку з тим, що з розв’язанні тих завдань лікувальної тактики методом вибору може бути операція, бронхографія має дати інформацію про стані бронхів і протилежного легкого.

Під час читання бронхограмм обов’язково зіставлення зображення бронхів з їх нормальним будовою, у якому контури бронхів рівні, діаметр кожного з таких порядків зменшується. Зближення бронхів друг з одним свідчить про зменшення частки через розвиток пневмофиброза і тривалості існування процесу. Збільшення просвітку бронха будь-який форми проти просвітом бронха проксимального порядку говорить про безумовною деформації. Якщо просвіток збільшений тоді як належним на ¼ і більше, можна казати про бронхоэтазах, котрі за формі різняться на циліндричні, веретеноподібні, мешотчатые і змішані. Що гучніше збільшення просвітку бронхів і наближення їх до мешковидной формі, гірше їх спонтанне дренування і, отже, менше шансів на успіх консервативного лікування. Сам собою факт вираженої деформації бронхів з формуванням погано дренирующихся порожнин значна їх зближення свідчить у тому, що це відділ легкого мало бере участь у газообмене і постійне гнійним осередком. Коли бронхограммах виявляється деформація бронхів форми кистозных, сліпо заканчивающихся порожнин лише на рівні сегментарних чи субсегментарных бронхів, можна говорити про кистозной гіпоплазії легкого.

За позитивного рішення наступної тактичної завдання важливо правильно оцінити не лише стан найбільш грубо змінених бронхів, а й інших відділів бронхиального дерева. При найчастішою локалізації брохоэктазов у нижній частці лівого легкого часто зміненими (зазвичай, у меншою мірою) виявляються бронхи язичкових сегментів. Якщо за операції обмежитися лише нижньої лобэктомией, то наступному може бути рецидив у покинутих язичкових сегментах.

Усі перелічені методи дослідження при повноцінному їхнього виконання дають досить об'єктивну інформацію доцільність хірургічного видалення патологічного вогнища, сегмента, частки або тільки легкого. Але це дослідження неможливо такою ж достовірністю визначити рівень ризику хірургічного втручання. Особливої актуальності це набуває при визначень показань до пульмонэктомии. Найважливішим у своїй стає прогнозування адекватності газообміну залишаємо відділами легких, і навіть післяопераційних змін гемодинамики малого кола кровообігу і функціонального навантаження на правий шлуночок серця. Рішенню з завдань допомагає дослідження зовнішнього дихання: Частоти дихання, хвилинного обсягу дихання (МОД), максимальної вентиляції легких (МВЛ), життєвої ємності легких (ЖЕЛ), обсягу дихання (ОД), резервний обсяг (РВ) вдих чи видиху, поглинання кисню на хвилину (П02), коефіцієнта використання кисню (КИ02), пробою із дихання на вдиху і выдохе.

Щодо частці участі у газообмене здорового (залишені при операції) легені й удаляемого легкого дає роздільний бронхоспирометрия.

Про стан порушенні гемодинамики малого кола кровообігу і навантаження на правий шлуночок можна судити з стану легеневого судинного малюнка рентгенологически і з ЕКГ. Об'єктивну інформацію про стані легеневого капилярного кровотоку дає радиоизотопное сканування. Більше інформативним цих цілей методом є катетеризації легеневої артерії і ангіопульмонографія. Дані дослідження особливо важливими при рентгенологически видимих змінах судинного легеневого малюнка як і бік збагачення, деформації, це у напрямі збідніння. Доповнення ангиопульмонографии виміром тиску в правих пустотах серця й легеневої артерії дозволяє визначити ризик важкої правожелудочковой недостатності під час операції, у найближчому і віддаленому післяопераційному періоді. Про можливий розвиток цього ускладнення треба думати, коли від початку виявляється клініка легеневого серця (гіпертрофія правого желудочка, високе ЦВД, застійні порушення великим колу кровообращения).

ДІАГНОСТИЧНА ТАКТИКА ПРИ СИНДРОМЕ.

РАННЬОЇ ДИХАЛЬНОЇ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.

У клінічній практиці припадати чи з хворими, мають із перших днів життя явищами вираженої недостатності кисневого забезпечення у вигляді задишки, цианоза, тахікардії. Сам наявність такого синдрому свідчить про важких розладах до якогось з систем кисневого постачання: дихання, кровообігу, крові чи поєднання порушень у тих системах. Якщо клінічно, по лабораторним даним, ЕКГ не виявляється глибокої анемії і вродженого пороку серця, коло пошуків звужується до дослідження системи дихання. По поданому в класифікації переліку захворювань видно, що дихальну недостатність в ранньому постнатальном періоді можуть викликати такі пороки:

1. Аномалії з порушенням прохідності дихальних шляхів: стенозы трахеї і бронхів, лобарная емфізема, трахеобронхомаляция, трахеопищеводные свищи (часто сочетающиеся з артерією стравоходу) агенезия і аплазія легких.

Крім названих аномалій гостру дихальну недостатність з перших годині і днів життя дитини можуть викликати й інші патологічні стану: аспірація навколоплідних вод під час пологів, черепномозговая травма, вроджений стридор гортані, синдром Робена, атрезія Хоан. Щоб виключити перелічені захворювання необхідний ретельний туалет верхніх дихальних шляхів, уважне обстеження для виявлення родової травми черепа.

На наявність синдрому Робена, як причини дихальної недостатності, вказує ряд характерних ознак: відставання у розвитку нижньої щелепи в поєднані із розщепленням м’якого піднебіння та щодо великий мову, обтурирующий дихальні шляху. При підтягненні мови явища дихальної недостатності купируются.

На користь аритмії Хоан свідчать такі прояви, як задишка при закритому рте, прикладывании дитину до грудях матері та зникнення труднощі дихання при відкритому рте. Діагноз уточнюється проведенням м’якого катетера в обидва носових хода.

Для вродженого стридора гортані характерно утруднене шумне, іноді свистяче подих. Остаточний діагноз встановлюється при ларингоскопии.

При дослідженні безпосередньо бронхолегеневої системи слід виходить речей, що дихальна недостатність то, можливо зумовленої порушенням прохідності дихальних шляхів чи зменшення обсягу вентильованих відділів легких.

Відомо, що з дихальної недостатності будь-який природи в подих включається практично вся мускулатура грудної клітини. Але це найбільш виражено в хворих з порушенням прохідності дихальних шляхів. Цей симптом зазвичай узгоджується з вираженим западіння піддатливих місць грудної клітини. При виражених стенозах трахеї і великих бронхів ще визначається шумне подих, свистячі хрипи. При трахеобронхомаляции утруднений лише вдих через спадения дихальних шляхів. Останнє зумовлено структурної і функціональної неповноцінністю хрящів трахеї і бронхів, які у фазу негативного тиску вдиху спадаются. У час трахеобронхоскопии в фазу видиху визначається вільна прохідність дихальних шляхів, на вдиху мембранозная частина трахеї і бронхів пролобирует до повного закриття просвета.

До особливому варіанту стеноза бронхів належить вроджена лобарная емфізема. Під час цієї аномалії у одному з пайових бронхів (частіше лівому верхнедолевом) утворюються структури у вигляді клапана, який вільно пропускає повітря на видиху. Внаслідок цього частка прогресивно здувається, збільшуючись у розмірі колабирует інші відділи легкого, зміщує середостіння у протилежний бік. Вздувшаяся частка легкого може обіймати свою всю плевральну порожнину відповідної боку, відсуваючи медиастинальную плевру зміщатися за грудину і досягати порожнини протилежного боку (медиастинальная грыжа).

За якими критеріями то, можливо розпізнано цей порядок розвитку? У новонародженого з такою пороком відзначається швидко прогресуюча дихальна недостатність. На відміну з інших форм порушення прохідності дихальних шляхів досить чітко визначається ассиметрия грудної клітини. З нашого боку емфіземи грудної клітки виглядає роздутої, обмежено бере участь у подиху, міжреберні проміжки згладжені, не западають на вдиху. На здорової боці - западіння піддатливих місць на вдиху. Перкуторно: тимпанит за всі на легеневий полях за аномалії, значне усунення средостения у протилежний бік. Аускультативно констатується значне ослаблення дихальних шумів. Перелічені симптоми становлять синдром внутригрудного напруження і визначають тактику невідкладних лечебны мер.

Описане стан має схожість із напруженим пневмотораксом, при якому визначаються усі ці симптомы.

Диференціювати ці дві стану надзвичайно важливо за низкою причин. Клапанообразные структури в пайовому бронхе іноді можуть перекривати його просвіток в повному обсязі і здуття частки немає. Приєднання будь-який інфекції, викликає эндобронхит, супроводжується набряком слизової, що у остаточному підсумку призводить до функціонуванню клапана повною мірою і, отже, прогресивному здуття частки легкого. Вихідний запальний процес може наводити думку лікаря на ускладнення легеневого процесу пневмотораксом, лікування якого принципово відрізняється від лікування лобарной емфіземи (див. нижче). Найбільш інформативним в диференціальної діагностиці двох станів, викликають синдром внутригрудного напруги є рентгенологічне дослідження. При обох захворюваннях легкість легеневого поля різко збільшена., але за лобарной емфіземі легеневий малюнок хоч і значно збіднений проглядається. При пневмотораксе все легке колабировано і його зливається із тінню средостения.

Причиною дихальної недостатності у новонароджених і хворих більш старшого віку при трахеопищеводных свищах є аспірація слини, особливо молока при годівлі та розвитку аспіраційної пневмонії. При поєднанні трахеопищеводного свища з атрезією стравоходу аспірація будь-якого вмісту, що надходить через рот стає неминучою. У хворих на нижніми трахеопишеводными свищами в дихальні шляху аспирируется агресивний шлунковий сік. До раннім симптомів такий аномалії ставляться пінисті виділення з рота і носових ходів відразу після народження, особливо якщо вони зберігаються після проведення первинного туалету дихальних шляхів. Коли даний симптом не звернути увагу, то, при першому ж годівлі у дитини з’являється кашель і посилюються пінисті виділення. Поява зазначених ознак диктує припинення годівлі, проведення туалету рота і носа і виконання додаткових досліджень: зондування стравоходу м’яким катетером і рентгенографії із контрастним речовиною. У випадках поєднання трахеопищеводного свищучи з атрезією стравоходу гумовий катетер, сягаючи місця перешкоди, зустрічає опір. Виявивши це доцільно в катетер шприцом запровадити повітря, який за атрезии стравоходу виходить із шумом через рот, (проба Элефанта). При спробі подальшого проведення катетера, він перегинається і кінцем виходить через рот.

Для контрастування стравоходу через введений нього катетер використовується йодолипол 1−1,5 мл. По виконанні рентгенографії залишки контрастирующего препарату отсасываются. Застосування бариевой суспензії для дослідження неприпустимі, т.к. аспирирующийся через свищ матеріал заповнює бронхи і після всмоктування води слизової в бронхах формуються пробки. У хворих на верхнім трахеопищеводным свищем на рентгенограммах крім контрастування стравоходу виходять бронхограммы. При нижньому трахеопищеводном свище на знімку видно сліпо який закінчується стравохід, бронхи не контрастируются, але у шлунку визначається газ, який за умов атрезии стравоходу може потрапити до шлунок лише крізь свищ.

Ізольовані трахеопищеводные свищі можуть тривалий час протікати без істотних розладів дихання. Періодичні аспірації супроводжуються кашлем в останній момент виникнення, звичайно під час прийому їжі чи рідини. Значні за обсягом аспірації призводять до розвитку пневмонії. Діагноз уточнюється проведенням трахеобронхоскопии.

При агенезии і аплазії легкого стан хворих повністю визначається рівнем компенсації єдиного легкого. Явища дихальної недостатності спостерігаються тоді, коли компенсаторні резерви цього легкого обмежені. У хворих на аплазией то, можливо клініка гнойнозапального процесу через інфікування секрету, накапливающегося в сліпому мішку головного бронха.

Симптоматика пороку і з явищами дихальної недостатності, і без неї досить характерною і діагностика технічно нескладне особливих труднощів. Про відсутність одного легкого свідчать такі симптоми: деформації грудної клітини рахунок зменшення однієї половини, звуження на на цьому боці межреберных проміжків, значне відставання в подиху на боці пороку. Закономірно усунення средостения у бік зменшеної половини грудної клітини. Залежно від рівня усунення здорового легкого у протилежний бік над грудиною перкуторно визначається тимпанит. Аускультативно дихальні шуми не выслушиваются.

Рентгенологическими проявами пороку є інтенсивне гомогенне затемнення всієї половини у грудній порожнині, усунення средостения в тугіше інший бік і симптоми медиастинальной грижі. Бронхоскопией і бронхографией встановлюється відсутність однієї з головних бронхів або його рудимент в формі сліпого мешка.

При ангиопульмонографии визиализируются судини лише одну легкого. Відсутність кровотоку однієї зі легких то, можливо доведено також радиоизотопным сканированием.

ЛІКУВАЛЬНА ТАКТИКА ПРИ УРОДЖЕНИХ ПОРОКАХ РОЗВИТКУ ЛЕГКИХ.

Адекватність вибору лікувальної тактики і методу лікування залежить від повноти вихідного рішення принципово важливих вопросов.

1. Чи є загрозливі життя порушення. Чи можуть вони мінімізовано консервативними засобами чи доля хворого залежить виключно від успішного хірургічного вмешательства.

2. Який прогноз природного течії пороку легкого, ускладненого запальними змінами, прогноз консервативного лечения.

3. Прогноз змін — у дихальної системи та кровообігу при хірургічному усунень вогнища запалення, операційній травми і наркоза.

4. Прогноз природного течії пороку без істотних порушень на момент обстеження можливих осложнений.

Питання невідкладної операції ставиться при синдромі дихальної недостатності. Як уже відзначалося вище даний синдром найчастіше спостерігається при уродженою лобарной емфіземі, агенезии і аплазії легких. стенозах і маляции трахеї і бронхов.

При уродженою лобарной емфіземі важка дихальна недостатність з перших днів і навіть годин життя дитини обумовлена вимиканням з дихання вздувшейся частки і колабированием інших відділів легкого, зменшенням обсягу протилежного легкого з допомогою усунення средостения. Важкість стану поглиблюється порушенням серцевої діяльності через усунення серця й підвищення легеневого судинного опору. Зрозуміло, що виправити становище консервативними засобами неможливо. Єдиним методом лікування виявляється операція з терміновим показанням. Оскільки реконструкція зміненого бронха новонароджений трудновыполнима, зазвичай ставляться показання до лобэктомии. Після операції расправляющиеся оставляемые відділи легкого компенсують подих віддаленій частки із віком до можливої повної нормализации.

Ризик операційній травми, наркозу, післяопераційної ШВЛ природно великий. Але переносять хірургічне втручання якщо на момент його виконання не виникають важкі вторинні порушення, обумовлених гіпоксією. Чим виражене і триваліша дихальна недостатність, тим значніша гіпоксичні зміни мозку, міокарда, печінки, нирок. Отже, ймовірність післяопераційної поліорганної недостатності зростає зволіканням виконання операции.

Цілком інша тактика при дихальної недостатності в хворих з агенезией легкого. Немає сумніву у цьому, що хірургічним шляхом неможливо виправити стан. Виявлення таких пороків диктують лише консервативну тактику, що передбачає посиндромную терапію. Після цього сприяння підвищенню компенсаторних резервів наявного легкого раціональним режимом поведінки хворого, дихальної гимнастикой.

Мало шансів на успіх хірургічного втручання трахеобронхомаляции, що схиляє на користь консервативної тактики.

Локалізовані стенозы трахеї і великих бронхів (трапляються нечасто) припускають доцільність їх хірургічного усунення. Оскільки пластичні втручання на трахеї і бронхах у новонароджених пов’язані з високим ризиком, перспективніша тактика усунення стенозирующих структур через бронхоскоп.

При поєднанні трахеопищеводного свища з атразией стравоходу життя дитині без операції неможлива. Хірургічне втручання таким хворих спрямоване на роз'єднання дихальних можливість порозумітися з пищеводом та своєчасне відновлення прохідності останнього, щоб забезпечити можливість годівлі дитини. Результат такою складною операції залежить від делікатності пластичної реконструкції анатомічних утворень у зоні аномалії й у неменшої, а часто більшою мірою, від рано виникає аспіраційної пневмонії. На цьому слід, вони повинні прийняти заходи до профілактики цього ускладнення. До числу цього ставляться: припинення энтерального харчування, часта аспірація накапливающегося в ротовій порожнині і стравоході секрету. І тому в стравохід вводять м’який катетер, з якого за період до надходження до хірургічного відділення відсмоктується вміст через кожні 15−20 хвилин. Зволікання з операцією погіршує прогноз і тих, що неможливість природного годівлі призводить до прогресуючим порушень водноелектролітного обмена.

При ускладненні пороку розвитку легкого запаленням застосовується як консервативне, і хірургічне лікування. Вибір тактичного рішення визначає передусім можливістю ефективної санації вогнища запалення. У хворих на нагноением кіст і секвестрации легких шансів на успіх консервативної противовоспалительной терапії мізерно мало. Єдиним ефективним методом лікування такому разі є операція, характер визначається залежно від розмірів, локалізації нагноившегося освіти і виразності перифокальных змін. Наимение травматично трансторакальным доступом вылущивание переферически розташованої кісти після аспірації вмісту, обробка стінок порожнини і ушивание. При центральному розташуванні кісти, великих її розмірах і втрачає виражених перифокальных змінах, і навіть нагноениях секвестрации легкого краще сегментарная резекція легкого чи лобэктомия.

Фактично немає шансів на успіх консервативного лікування кистозной гіпоплазії легкого, протікаючим з ознаками безупинно рецидивирующего гнійного эндобронхита. Причиною цього є їх украй обмежені можливості спонтанного дренирования бронхів, а санаційні бронхоскопії в протягом усього життя теж реальні. Вимикання з дихання легкого, стає базою постійного гнійного процесу гнійної інтоксикації визначають показання до операції пульмонэктомии. Виконання останньої протипоказано при двосторонньому процесі зі зміною понад десять сегментів в обох легких, в хворих з серцевої декомпенсації та інші вторинними полиорганными нарушениями.

При бронхоэктатической хвороби вибір консервативного чи хірургічного лікування залежить від форми бронхоэктазов, кількості змінених сегментів обох легких, частоти рецидивів і соціальних змін легеневої паренхимы.

У хворих на циліндричними бронхоэктазами помірного збільшенні просвітку бронхів, хорошому откашливаний мокроти, рідкісних рецидивах запалення проводиться консервативна терапія. До комплексу лікувальних заходів включаються передусім заходи, створені задля дренаж бронхів. Для цього він застосовується дихальна гімнастика, масаж грудної клітини, позиційний дренаж бронхів, загальзміцнювальне і санаторне лікування. У період загостренні інгаляції з мукалитиками, при слабкому откашливаний санаційні бронхоскопії. Інколи справа розвитку пневмонії антибиотики.

За більш грубих змінах бронхів, мешотчатых і веретеноподібних, а також широких циліндричних бронхоэктазах, поганому спонтанному дренаж бронхів, частих рецидивах запалення, пневмофиброзе показано хірургічне лікування — видалення патологічно змінених відділів легких, тобто. лобэктомия і навіть пульмонэктомия. Протипоказання до операції самі, що з кистозной гіпоплазії легких.

При обох захворюваннях операції повинні передувати обов’язкові консервативні заходи. До комплексу заходів передопераційній підготовки включається загальзміцнювальна терапія, дихальна гімнастика, щоденний багаторазовий позиційний дренаж, особливо з ранкам, інгаляції з мукалитиками, курс санаційних бронхоскопий, санація всіх гнійних осередків в ротовій порожнині і носа. Важливо бактеріологічна дослідження флори бронхів, визначення її чутливості до антибіотиків, що призначаються в післяопераційному периоде.

Неосложненные кісти і кистоподобные освіти у легень у принципі можуть бути вилікувані лише хірургічним шляхом. Навіть якби випадковому виявленні в людей без скарг не можна бути впевненим у цьому, що це освіту не инфецируется. Ризик ж втручання і натомість запалення кратно зростає. Тож ліпше в плановому порядку видалити освіту у сприятливіший період до розвитку ускладнень. Периферически розташовані кісти доступні видалення методом вилущування після спорожнювання пункцией через невеличкий розріз чи ні попереднього видалення вмісту. При центрально розташованих кистах, особливо великих розмірів, внутрилегочной секвестрации показано сегментарная резекція легкого чи лобэктомия. Внелегочная секвестрация видаляється виділенням з оточуючих тканин, ретельної обробкою що живлять її судин, особливо отходящей від аорти артерии.

У процесі обстеження вирішення питань лікувальної тактики необхідно враховувати які поєднання двох чи більше уроджених аномалій розвитку бронхолегеневої системи, поєднання їх зі пороками інших органів прокуратури та систем, ні з надбані захворювання. При найменшому підозрі цих захворювань потрібно проводити цілеспрямовані додаткові дослідження. У часности, пацієнтам із симптомами пороку серця необхідна ехокардіографія, зондування серця й ангіокардіографія. При виявленні двох чи більше конкуруючих захворювань, потребують хирургическои корекцій необхідно визначити можливість і зростає ризик одномоментного їх лікування. У випадках поєднання уродженою внутрисердечной аномалії з пороками розвитку легкого без запальних ускладнень і вираженої дихальної недостатності доцільно першим коррегировать порок серця. У хворих з такою поєднанням при ускладненні аномалії легкого нагноением (кістозна гіпоплазія, бронхоэктазы, нагноившиеся кісти легкого) першим виконується втручання щодо патології легкого. Виняток становлять поєднання вродженого пороку лівого легкого з відкритою артеріальним протокою, який доцільно закрити із такого самого лівостороннього доступу і під час лобэктомии чи іншого втручання на легкому. Якщо будівництво планується пульмонэктомия, при обробці елементів кореня легкого має бути надійно перекритий відкритий артеріальна проток.

Сочетающиеся різні за характеру аномалії одного легкого підлягають одномоментної коррекции.

РЕКОМЕНДОВАНА ЛІТЕРАТУРА ПО ТЕМЕ.

Показати весь текст

Заповнити форму поточною роботою