Атрезія стравоходу

Атрезія пищевода.

Атрезія стравоходу — важкий порок розвитку, у якому верхній відрізок стравоходу закінчується сліпо. Нижній відрізок органу найчастіше повідомляється з трахеєю. Часто атрезія стравоходу узгоджується з іншими пороками розвитку — врождёнными пороттями серця, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи та ін. У 5% випадків атрезія стравоходу зустрічається при хромосомних хворобах. Популярна частота — 0,3:1000. Поєднання чоловічого і жіночої статі - 1:1.

Розвиток пороку пов’язані з порушеннями в ранніх стадіях ембріогенезу. Відомо, що трахея і стравохід творяться з одного зачатків — головного кінця передній кишки. На ранніх стадіях трахея широко повідомляється з пищеводом. Їх поділ відбувається на 4−5 тижня ембріогенезу. При невідповідність напряму, і швидкості зростання трахеї і стравоходу, і навіть процесів вакуолизации в солідної стадії, яку стравохід проходить разом із іншими утвореннями кишкової трубки у найкоротші терміни від 20 до 40 дня, можливо розвиток атрезии стравоходу. З анамнезу вагітності типовими є многоводие і є загроза викидня у першому триместре.

Цей порок належить до найважчим, несумісним із життям без раннього хірургічного втручання. Як і більшість вроджених вад розвитку внутрішніх органів, атрезія частенько узгоджується з вродженими вадами розвитку інших органів прокуратури та систем.

У. А. Климанский, У. Д. Тихомирова і співавтори свідчить про вагомий відсоток виявлення до (80 — 90%) супутнього даному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описують поєднання атрезии стравоходу з атрезією хоан, стенозом пилорического відділу шлунка, біліарної агенезией, вродженими вадами серця, атрезією худої кишки. Виявили у 4 — 6,9% дітей із атрезією стравоходу ознаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гіпоплазії лицьової частини черепа, що відбивають хромосомні порушення (трисомию хромосоми 21, 18, 13- 15).

Анатомічні форми атрезии стравоходу бувають як без повідомлення з трахеєю (повну відсутність просвітку, аплазія стравоходу), і з трахеопищеводным свищемо. Розміри свищевого ходу різні. При другому варіанті атрезии верхній відрізок стравоходу житлом становить II-III грудного хребця, а нижній відрізок з'єднується свищевым ходом з задньої чи бічний стінкою трахеї чи бронха. Обидва відрізка перебувають одна від друга з відривом від кількох основних міліметрів за кілька сантиметрів. Рівень повідомлення з дихальної трубкою різний: вище I грудного хребця, на рівні II-III грудних хребців, нижче III грудного хребця (останній варіант зустрічається найчастіше). Відомі ситуації з подвійним свищемо. Як правило, діаметр верхнього відрізка стравоходу більше нижнього. Сліпі кінці відрізків можуть стикатися друг з одним чи заходити одне другой.

Классификация.

З анатомічних варіантів розрізняють шість типів атрезии стравоходу: а) — повну відсутність стравоходу; замість нього існує соединительнотканный тяж; б) — стравохід утворює два ізольованих сліпих мішка; в) — верхній відрізок стравоходу закінчується сліпо, нижній з'єднаний свищевым ходом з трахеєю вищий її біфуркації; р) — верхній відрізок стравоходу закінчується сліпо, нижній з'єднаний свищевым ходом з трахеєю на місці її біфуркації; буд) — верхній відрізок стравоходу з'єднаний свищевым ходом з трахеєю, а нижній відрізок закінчується сліпо; е) — верхній і нижній відтинки стравоходу з'єднані з трахеєю свищевым ходом.

Стінки сліпо який спливає відрізка стравоходу гипертрофированны, а дистальном його відрізку истончены.

Клиника.

Клінічні симптоми з’являються невдовзі після народження дитини. Вони досить типові, що створює передумови для ранньої діагностику і своєчасного хірургічного втручання. Найбільш ранніми верб той час постійними симптомом є щедре і безупинне виділення з рота і носа новонародженого пінистої в’язкому слизу (помилкова «гиперсаливация»).

У цьому частина слизу аспирируется, з’являються напади цианоза. Після відсмоктування вмісту настає тимчасове поліпшення, та був знову з’являються пінисті виділення, тож напади цианоза. Це дозволяє запідозрити непрохідність стравоходу ще до його першого кормления.

Друге основне симптом можна знайти за першого ж годівлі дитини чи питво рідини. Їжа чи рідина відразу виділяється назад за цілковитої атрезии, а при трахеопищеводном свище, потрапляючи вдыхательные шляху, викликає поперхивание і тяжкий напад кашлю з порушенням подиху і появою цианоза. Регургітація прийому їжі і рідини відрізняється від блювоти тим, що вона виникає після одного — двох глотков.

Поява цих симптомів вимагає негайної перевірки прохідності стравоходу. І тому використовують зондування (катетеризацию) стравоходу гумовим катетером № 8 -10, який вводиться через ніс. При атрезии катетер вдається провести глибше 10−12 див від краю ясен, оскільки він впирається у сліпий відрізок атрезированного стравоходу. За наявності пищеводнотрахеального свищучи катетер вдасться провести в шлунок. А. П. Биезинь, З. Я. Долецкий, А. Р. Пугачов рекомендують його при підозрі на атрезию вже після першого огляду больного.

Досить інформативною є проба по Elephant. сутність проби у тому, що у катетер, що у стравоході проведений до упора, з допомогою шприца вводять повітря кількості 10−15 див. При атрезии вдуваемый повітря відразу із гамом виходить назад через рота і ніс больного.

Вже за кілька годин життя в дитину поруч із атрезією стравоходу у його випадках, коли є пищеводно — трахеальные свищі, розвивається синдром дихальної недостатності, яка погіршується влученням у дихальні шляху шлункового содержимого.

Під час огляду дитини відзначається зміна конфігурації верхньої половини живота: западіння чи сплощення її, притаманне повної атрезии, чи выбухание у разі атрезии з пищеводно -трахеальним свищемо. нас дуже швидко розвиваються дихальні розлади як задишки, розлади ритму дихання, перемежованого, та був та сталого цианоза, у легенях з’являються вологі хрипи. Характерно посилення цих розладів після кожного приймання їжі і рідини. Після народження в дитини з атрезією стравоходу перші 24 — 28 год буває мекониевый стілець, та був з’являються запоры.

Протягом 2 — 3 діб після народження стан дитини різко погіршується, розвиваються важкі ускладнення, найважливішим серед яких є аспирационная пневмонія, обумовлена потраплянням їжі і слизу в дихальний тракт через свищевые ходи. За повної атрезии утворилася не так менш серйозний ускладнення — зневоднення і виснаження. Дихальні розлади призводять до респираторному ацидозу, полицитемии, підвищенню гематокрита.

Остаточна діагностика атрезии стравоходу і уточнення її форми можливі з допомогою рентгенологічного дослідження. Єдиного думки методику проведення цього дослідження ми маємо. Ю. Ф. Ісаков, І. У. Бурков, М. У. Ситковський рекомендують провести його з не тугим заповненням стравоходу контрастним речовиною. У. Д. Тихомирова вважає більш доцільним використовувати як контрастного речовини йодолипол.

Рентгенологічне дослідження починають із оглядового знімка грудної клітини, та був переходять до рентгеноскопії органів черевної порожнини. При наявності пищеводно — трахеального свища в нижньому відрізку стравоходу можна знайти повітря шлунку і кишечнику. Після цього виробляють контрастне дослідження стравоходу обов’язково жити у вертикальному становищі досліджуваного із метою попередження аспірації контрастного речовини. Доцільно як останнього використовувати водорозчинні препарати йоду. Рентгенівські знімки роблять вибір на прямий і бічний проекциях.

Після закінчення рентгенологічного дослідження контрастне речовина старанно відсмоктують. Перевага водорозчинних йодистих препаратів перед барийсодержащими контрастними речовинами залежить від легкості і повноті відсмоктування. На рентгенівському знімку виявляється заповнення контрастним речовиною сліпого відрізка стравоходу чи проникнення його у легкі (за наявності пищеводно — трахеального свищучи). Але й за цілковитої атрезии стравоходу контрастне речовина може бути в легеневої тканини внаслідок регургитации його, але у набагато меншому кількості. Щоб запобігти подібному явищу що використовується для контрастування стравоходу кількість йодолипола на повинен перевищувати 2 мл.

Для уточнення діагнозу необхідно застосування эзофагоскопии, трахеобронхоскопии. W. Holzgreve повідомляє про діагностичному значенні при розпізнаванні атрезии стравоходу визначення ацетилхолинэстеразы в амниотической рідини в пренатальном периоде.

Лечение.

Тільки раннє оперативне втручання може врятувати життя дитині з атрезією стравоходу. Вже пологовому будинку має розпочатися предоперационная підготовка, куди входять аспирацию вмісту рото — носоглотки щоп’ятнадцять — 20 хв, дачу кисню, повне виняток годівлі через рот. Транспортування має бути виконане спеціалізованої бригадою в максимально стислі терміни. Загальна тривалість передопераційній підготовки визначається вагою порушень гомеостазу і гемодинамики, дихальної недостатністю, ступенем дегідратації. При про явні ознаки аспірації, порушенні дихання, а тим більше за пневмонії чи ателектазе необхідна як можна раніше вдаватися до прямий ларингоскопии з катетеризацией трахеї і аспірації. При неефективності останньої під наркозом проводять бронхоскопію чи интубацию трахеї з ретельної аспирацией вмісту. Хворого вміщують у кувез, де забезпечуються безперервна подача кисню, аспірація вмісту ротоглотки, зігрівання. Призначають инфузионную, антибактеріальну, симптоматическую терапию.

Вибір методу втручання визначається формою атрезии і станом хворого. При найчастішою формі атрезии з дистальным трахеопищеводным свищемо в хворих малим операційним ризиком (доношених, без поєднаних пороків життєво важливих органів прокуратури та симптомів внутрішньочерепний родової травми) доцільно розпочинати з торакотомии, поділу трахеопищеводного свища. Якщо диастаз між кінцями стравоходу не перевищує 1.5−2 див, то накладають прямий анастомоз. При великому диастазе відрізків стравоходу накладають шийну эзофагостому і гастростому по Кадеру. При не свищевых формах через значного диастаза виконують операцію гастростомии і эзофагостомии. У хворих на високим операційним ризиком оперативне втручання частіше починають із накладення подвійний гастростомии (перша — для годівлі через зонд, заведённый в дванадцятипалу кишку, друга — для декомпресії шлунка та зменшення аспірації). Другий етап операції виконують після поліпшення стану, через 2−4 дня.

У післяопераційному періоді продовжують розпочату інтенсивну терапію. Годівля дитини проводять через зонд, введённый интраоперационно через анастомоз або у гастростому після відновлення пасажу по кишечнику. На 6−7-е добу досліджують спроможність анастомозу. Під контролем рентгенівського екрана через рот дитини вводять 1−2мл. йодолипола. Оцінюють прохідність зони анастомозу, виключають затёки контрастного речовини. При відсутності ускладнень дитини починають годувати через рот. Через 2−3 тижня після операції проводять контрольну фиброэзофагогастроскопию з оцінкою ступеня прохідності зони анастомозу, стану кардії, симптомів эзофагита. Звуження анастомозу, зустрічається в 30−40% випадків, вимагає бужирования (бужи № 22−24). Тривалість бужирования контролюється эзофагоскопией.

Дитина в післяопераційному періоді протягом першої роки життя вимагає постійної диспансерного спостереження. Можливі явища дисфагии, осложняющиеся непролазністю область анастомозу, що потребує термінової эзофагоскопии. У зв’язку з цим діти в перший рік життя вимагають годівлі гомогенизированной харчової маси. Недостатність кардії і желудочнохарчової рефлюкс, нерідко ускладнюючий післяопераційний період, клінічно виявляються нічними регургитациями, повторними пневмониями, срыгиваниями і вимагають своєчасної діагностики. У зв’язку з операційній травмою поворотного нерва в дітей віком у найближчі 6−12 місяців можлива осиплость голоса.

Діти з эзофагоі гастростомой віком від 2−3 місяців до 3-х років виконують другий етап операції - пластику стравоходу толстокишечным трансплантатом.

Н.Г. Зернов, Т. П. Сашенкова, І.П. Остроухова «Захворювання стравоходу у дітей» Москва «Медицина» 1988 р. 173с. Е.П. Іванов та ін. «Лікування атрезии стравоходу в дітей віком» Хірургія 1980 г. № 7 стр.89−90. Б. М. Красюк, К. А. Залогин, О.Н. Горєлова «Успішне лікування атрезии стравоходу» Вісник хірургії їм. Грекова 1981 р. т.126 № 4 стр.95−96. Ю.Ф. Ісаков «Хірургічні хвороби в дітей віком» Москва «Медицина» 1993 р. стр.123−126.