Захворювання крові

Реферат на тему:

Захворювання крові.

Розділ внутрішніх хвороб, що вивчає хвороби крові і кровотворення, виокремлено в окрему науку — гематологію. Переважна більшість хвороб крові є важкими захво-рюваннями, як первинними, так і вторинними, що супроводжуються значними пору-шеннями імуногенезу, зниженням, або майже повною втратою імунного захисту ор-ганізму.

Всі гематоллогічні захворювання можна розділити на 3 великі групи:

І - анемій, що мають переважно вторинне походження;

ІІгемобластози, або пухлини кровотворних органів, в основі яких лежить безконт-рольна проліферація незрілих кровотворних клітин, різні варіанти імунодефіцитів, лобулінопатій та лобулінемій.

ІІІгеморагічні діатези, обумовлені порушеннями різних факторів і фаз згортання крові. Відповідно це три фази: утворення тромбопластинуутворення тромбінуутворення фібрину.

Найбільш часті клінічні синдроми при захворюваннях крові:

Синдром анемії або гіпоксичний синдром, характеризується загальною слабістю, втомлюваністю, задишкою, запамороченнями, головним болем, шумом в ухах, сер-цебиттям, неприємними відчуттями в ділянці серця. Шкіра і слизові оболонки бліді, ліва відносна тупість серця зміщена вліво, тони серця ослаблені, функціональний систолічний шум на верхівці серцятахікардія, гіпотонія, а також шум «дзиги» на яремних венах. На ЕКГ — ознаки дистрофії міокарду.

Геморагічний синдром, що лежить в основі всіх геморагічних діатезів і інших ге-матологічних захворювань, характеризуються крововиливами в шкіру, внутрішні ор-гани, що систематично повторюються. Крововиливи можуть бути масивними, у ви-гляді гематомпетехіально-плямистимизмішаними, чи васкулітно-пурпуровими точковими, або у вигляді телеангіектазій і мікроангіом.

Лейкемічний синдром спостерігається при гемобластозах і характеризується знач-ною інтоксикацією, слабістю, втомлюваністю, пітливістю, підвищенням температу-ри, ознобами, зниженням маси тіла, виразково-некротичними змінами слизових. Крім того, спостерігаються симптоми лейкемічної проліферації: гепатота спленомегалія, збільшення мигдаликів, лейкозна інфільтрація шкіри, мозкових оболонок, ясен, гі­пер­плазія кісткового мозку, що спричинює осалгію — болі в кістках, а в подальшому мож­­ливі і їх переломи.

Синдром імунодефіциту — повна втрата імунного захисту з частими гострими рес-пі­р­аторними захворюваннями, пневмоніями, грибковими ураженями, сепсисом.

Синдром гіперспленізму — поєднання спленомегалії з її надмірною функціональ­ною активністю, а внаслідок руйнування клітин крові, що ведо до анемії, лімфопе-нії, тромбоцитопенії.

ДВЗ-синдром (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові).

Причини розвитку — генералізовані вірусні, бактеріальні інфекції, шок. Під впливом цих чиннивік відбувається активація всіх ланок згортальної системи крові. Масивне тромбоутворення, що спричинює виснаження всіх запасів факторів згортання крові.

Лейкемоїдні реакції, або лейкемоїдний синдром — значний лейкоцитоз в поєднанні із зсувом вліво, появою великої кількості молодих клітин крові. Вимагає диферен­ціа­ції між запальними захворюваннями і лейкемічними формами лейкозу.

Анемії - І група гематологічних захворювань, в свою чергу діляться на:

а) анемії внаслідок крововтрат (гострих та хронічних);

б) анемії внаслідок порушеного кровотворення, наприклад при нестачі в орга-нізмі заліза, вітаміну В12 і фолієвої кислоти, або заміщеня червоного ростка кістко­вого мозку іншою тканиною, зокрема мієломними розростаннями, метастазами пухлин…

в) гемолітичні анемії внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів при їх неповноцінності чи при переливаннях несумісних груп крові, або під впливом радіаційного опромінення, токсичних речовин і при аутоімунних клітинних реакціях.

По кольоровому показнику (КП) анемії ділять на:

а) нормохромні, КП — 0,8−1,05;

б) гіпохромні, КП — 8;

в) гіперхромні, КП — 1,1 — 1,5.

По величині еритроцитів анемії діляться:

• ормоцитарні. По кривій Прайс-Джонса найбільше еритроцитів діаметром 8 -­ ­8,5 мкм;

• ікроцитарні (сфероцитарні або овалоцитарні)-середній діаметр 5мкм;

• акроцитарні (мегалоцити)-середній діаметр5 мкм.

Крім того виділяють гіпоі апластичні анемії, що супроводжуються панцитопенією, або так званим панмієлофтізом, тобто загальним зниженням кровотворення усіх рост­ків кісткового мозку, при гіпоі аплазії кісткового мозку під впливом ендо-генних чин­­­­­ни­ків (гіпофункція тимусу), або екзогенних чинників (радіаційного і рентгеноло­гічного опромінення, отруєння бензолом чи тетрасвинцем, безконт­рольний прийом ме­­дика­­ментів, особливо цитотоксичних препаратів, іноді інфек-ційно-токсичний вплив при сепсисі і важких формах туберкульозу).

Лейкози (лейкемії або ретикульози) -ІІ група — злоякісні захворювання, що ха­рактеризуються прогресуючою проліферацією незрілих малодиференційова­них клі­тин крові і заміщенням (метаплазією) цими патологічними клітинами норма­льних та по­явою патологічних вогнищ кровотворення в різних органах.

Лейкози діляться на гострі і хронічні, при цьому можливий перехід хронічного лейкозу в гострий, але не навпаки.

Геморагічні діатези (ГД) — ІІІ група гематологічних захворювань, діляться в свою чергу на три підгрупи:

• Д, обумовлені зменшенням кількості тромбоцитів, наприклад тромбоцитопе-нічна пурпура, або хвороба Верльгофа;

• Д, спричинені порушеннями гемостатичних властивостей судин (хвороба Ше­­нлайн-Геноха, авітаміноз С, хвороба Рандю-Ослера, геморагічні телеангіекта­зії);

• Д, в основі яких недостатність окремих факторів згортання і порушений процес згортання крові (гемофілія А-відсутній VІІІ фактор, гемофілія В-відсут­ній IX фактор, гемофілія С-відсутній XI фактор згортання крові). Гемофілія пере­да­ється здоровою мамою від дідуся синові через неповноцінну X хромосому.

Процес кровотворення — це багатостадійний процес клітинної диференціа-ції, що закінчується формуванням зрілих клітин крові, які мають різні функції. За до­бу утворюється близько 1/3 трильйона клітин крові. Клітини складають 40% об'єму крові, плазма — 60%.

Зрілість клітин може бути різною. Отже з органів кровотворення надходять як зрілі клітини, так і дозріваючі, але вже здатні виконувати свою головну функцію.

Схема кровотворення характеризує послідовність диференціації кровотвор-ної тканини і була запропонована у 1973 р. А.І.Воробйовим та І.Л.Чертковим, але пе­­ре­глянута, уточнена та доповнена у 1995 році.

Насамперед доведено, що стовбурова клітина це не є єдина клітина. Отже, ви­діле­но цілий відділ стовбурових клітин, що складається з декількох представ­ників, що означає принципово нове розуміння потенціалу розвитку стовбурових клітин. Це важливо, насапреред, при пересадках кісткового мозку. Доведено перш за все, що немає «безсмертних «стовбурових клітин, оскільки при повтор­них пасажах кі­­ст­­кового мозку швидко настає виснаження кровотворення. Відкри­то, що в організ­­мі відбувається постійна зміна кровотворних кланів. Проліфера-ція та диферен­ціація родоначальних клітин відбувається послідовно. Одна за од­ною вони вихо­дять із стадії спокою, продукуючи різні клони зрілих клітин.

Коли проліферативний потенціал вичерпано настає черга функціонування нас­тупного клону. Саме цей процес названо клональною сукцесією, а також ці дан­ні свід­чать, що потенціал стовбурових клітин обмежений.

Згідно із сучасною схемою кровотворення, перша клітина попередник — це при­мітивна стовбурова кровотворна клітина (пСКК) або клітина, що репопулює кістковий мозок (КРКМ). Навіть єдина така клітина може тривалий час підтри­му­вати кровотворення у риципієнта. Вміст пСКК у кістковому мозку лише 0,1% (одна стотисячна відсотку), а їх антигенний маркер СД 34+. Другий пре­дставник, що підтримує кровотворення в культурі кісткового мозку до 5−7 ти­ж­нів-КДК близьке за антигенними властивостями до пСКК. Наступні полі­потентні клітини кісткового мозку живуть від 12 до 8 днів і позначаються як КУДБ-5, КУДБ-2 і КУДБ-8.

Усі ці клітини-попередники утворюють відділ поліпотентних стовбурових клі­тин. Слід відзначити, що тривало підтримувати кровотворення в організмі здатні ли­ше перші 2 представники, більш зрілі клітини забезпечують кровотворення піс­ля трансплантації лише протягом 1 місяця.

Загалом розрізняють VI класів клітинної зрілості:

І клас — стовбурові клітиниІІ-Ш — клас поліпотентних клітин, попередниці різ­них ростків кро­творенняIV — клас бластівVдозріваючих і VI — зрілих клітин.

Із II класу диференціюються клітини міелота лімфопоезу. Клітини міело­поезу дають початок мегакаріоцитарному, еритроцитарному, моноцитарно­му та гранулоцитарному росткам. З попередниць лімфопоезу в лімфоїдних орга­нах дозрівають Ті Влімфоцити. У переферичній крові в нормі є лише зрілі клітини, здатні виконувати свої функції.

Характеристика окремих гематологічних захворювань. (найбільш розповсюджених).

ІІ група — гематологічних захворювань, це лейкози (лейкемії або ретикульози) — злоякісні захворювання, що характеризуються прогресуючою гіперплазією незрілих малодиференційованих клітин крові, а також заміщенням (метаплазією) в кістковому мозку цими патологічними клітинами нормальних та появою патологічних вогнищ кровотворення в різних органах.

Лейкози діляться на гострі і хронічні.

Гострі лейкози ніколи не переходять у хронічні, але перехід хронічного в гострий можливий через гемоцитобластичний криз.

Виходячи із цитоморфологічних характеристик, розрізняють три групи лейкозів:

І. Гострі лейкози, при яких трансформація кровотворення іде за рахунок «бластних» недиференційованих клітин крові.

2. Хронічні лейкози, коли трансформація кровотворення здійснюється за рахунок більш зрілих клітин, що уже диференційовані на певні ростки кровотворення (хронічний міелолейкоз — міелобластхронічний лімфолейкоз — лімфобластхронічний еритроміелоз, або еритремія чи хвороба Вакеза — еритробласт).

3. Ретикульози у вузькому розумінні слова, що характеризуються розростанням ретикулярних елементів строми дифузно або опухолеподібно. Найбільш поширений із них лімфогранульоматоз, або хвороба Ходжкіна. Особливу форму представляють парапротеінемічні ретикульози (міеломна хвороба, макроглобуліновий ретикулолімфоматоз Вальдестрема, що характеризується проліферацією ретикулоплазматичних і лімфоретикулярних клітин до менш зрілих бластних форм.

Лейкози описані як системна патологія Вірховим.

Деколи при лейкозах співвідношення лейкоцитів і еритроцитів 1:1, тоді як норма 1:600 або 1:800. Залежно від кількості бластних форм в периферичній крові розрізняють: лейкемічну, сублейкемічну, алейкемічну форми перебігу лейкозу. При лейкемічний формі лейкоцитів у периферичній крові дуже багато, понад 30 Г/л, при сублейкемічній — від 9 до 30 Г/л, а при алейкемічній менше 9 Г/л.

Характерною особливістю сублейкемічних форм гострого лейкозу є така гематологічна ознака, як наявність в периферичній крові бластних форм і зрілих клітин без проміжних форм.

По стадіям хвороби лейкози діляться на: початкову, розгорнуту, термінальну.

Гострий лейкоз (leucosis acuta).

Клініка: захворювання виникає у молодому віці. Початок гострий із маніфестацією синдромів лейкемії, інтоксикаційного, виразково-некротичного, геморагічного і анемії. Лише в четвертині випадків початок поступовий, коли гарячка субфебрильна, турбують слабість, швидка втома, болі в кістках.

Найчастіше гостро появляються:

1. болі в горлі внаслідок виразково-некротичної ангіни;

1. 22. лихоманка — ремітуюча, або гектична;

2. 33. профузне потіння;

4. слабість;

5. болі в кістках і суглобах;

1. 46. крововиливи у шкіру, слизові;

2. 57. шкіра блідо-землиста, в ній визначаються лейкеміди;

3. 68. в периферійній крові 95−99% всіх клітин бласти і є тільки зрілі клітини. Характерний лейкемічний провал (hiatus leucemicus). Немає еозінофілів і базофілів. Спостерігається анемія, тромбоцитопенія;

4. 79. у пунктаті кісткового мозку 80−90% складає клон патологічних мутантних клітин, що витісняє всі інші ростки кровотворення;

5. 810. перебіг прогресуючий;

6. 911. прогноз не сприятливий. Виживання від 2 місяців до 2−3 і навіть 5-ти років.

Хронічні міелолейкози (myeloleucosis chronica) є найбільш поширеними. При них іде міелоїдна гіперплазія кісткового мозку, а субстратом є дозріваючі і зрілі клітини мієлоїдного ряду: гранулоцитарного, еритроцитарного чи тромбоцитарного, окремо, або разом, у яких виявляють філадельфійську хромосому.

Найбільш частий вік 20−45 років, більше хворіють чоловіки.

Клініка спочатку невиражена: слабість, пітливість, субфебрилітет, швидка втомлюваність, тобто, виражений синдром інтоксикації. Поступово клініка наростає: турбують болі в лівому підребір'ї, профузне потіння, температурні свічки до 39о С. Виражений синдром лейкоцитарної інфільтрації.

Залежно від органів де є міелоїдні інфільтрати, спостерігаються скарги зі сторони ШКТ чи легень, плеври. Печінка і селезінка надзвичайно великі, щільні, болючі, особливо селезінка, яка займає все черево, а при інфаркті дає шум тертя очеревини.

В аналізі крові при лейкемічній формі - 300 000−600 000 лейкоцитів в І мкл, сублейкемічній формі - від 9 000 до 300 000 лейкоцитів в 1 мкл і алейкемічній — менше 9 000 лейкоцитів в 1 мкл. В мазку крові 95−97% клітин — гранулоцити, із них 4−5% базофіли і еозінофіли, тобто спостерігається базофільно-еозінофільна асоціація. Лімфоцитів і моноцитів майже немає (3−0,5%). Анемія виникає пізно, КП в межах норми (0,8-І).

Хронічні лімфолейкози (lympholeucosis chronica) теж дуже поширені, частіше в середньому і похилому віці 35−70 років, більше серед мужчин. Морфологічний субстрат зрілі і дозріваючі, але функціонально неповноцінні лімфоцити.

Значно збільшуються лімфовузли різних груп аж до розміру курячого яйця, вони не спаяні між собою і шкірою, еластично-тістовидні.

Перші симптоми це — збільшення лімфовузлів та слабість, швидка втомлюваність, потім пітливість, субфебрилітет. Шкіра суха, червона, свербить.

При розростанні лімфовузлів середостіння: задуха, рідко спостерігаємо комірець Стокса. Кров: при лейкемічній формі до 300 000 лейкоцитів в І мкл, але 80−95% складають лімфоцити, причому зрілі, та небагато пролімфоцитів і лімфобластів, але при загостренні їх кількість зростає до 40−60%. Нейтрофілів дуже мало, всього 20−4%. Протікання циклічно прогресуюче, тривалість життя 4−5 років, однак можлива при успішному лікуванні 10−12 і більше років.

Захворювання крові.

Розділ внутрішніх хвороб, що вивчає хвороби крові і кровотворення виокремлено в окрему науку — гематологію. Переважна більшість хвороб крові є важкими захворюваннями, як первинного, так і вторинного генезу, які супроводжуються значними порушеннями імуногенезу, (як наслідком зниження, або майже повною втратою імунного захисту організму).

Всі захворювання в гематології можна розділити на 3 великі групи.

І група — анемій, що мають переважно вторинний характер генезу.

ІІ група — гемобластози, або пухлини кровотворних органів, в основі яких лежить безконтрольна проліферація незрілих кровотворних клітин, різні варіанти імунодефіцитів та лобулінопатій та лобулінемій.

ІІІ група — геморагічні діатези, обумовлені порушеннями різних фаз і факторів згортання крові. Процес згортання крові відбуваєть у три фази:

1. 1.Утворення тромбопластину;

2. 2.Утворення тромбіну;

3. 3.Утворення фібрину.

АНЕМІЇ

І група гематологічних захворювань є переважно вторинного характеру і в свою чергу ділиться на:

а) анемії внаслідок крововтрат (гострих та хронічних);

б) анемії внаслідок порушенного кровотворення, наприклад при нестачі в організмі заліза, вітаміну В12 і фолієвої кислоти, або заміщені чергового кров’яного ростка кісткового мозку іншою тканиною, зокрема мієломними розростаннями, метастазами пухлин…

в) гемолітичні анемії внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів при їх неповноцінності чи при переливаннях несумісних груп крові, або під впливом радіаційного опромінення, токсичних речовин і при аутоімунних клітинних реакціях.

По кольоровому показнику (КП) анемії ділять на:

а) нормохромну, КП — 0,8−1,05;

б) гіпохромні, КП — 8;

в) гіперхромні, КП — 1,1 — 1,5.

По величині еритроцитів анемії діляться:

• ормоцитарні, по кривій Прайс-Джонса найбільше еритроцитів діаметром 8−8,5 мкм.

• ікроцитарні (сфероцитарні або овалоцитарні)-середній діаметр 5мкм.

• акроцитарні (мегалоцити)-середній діаметр5 мкм.

Крім того виділяють гіпо-і апластичні анемії, що супроводжуються панцитопенією, або так званим панмієлофтізом, тобто загальним зниженням кроветворення усіх росків кістково мозку, при гіпо-і аплазії кісткового мозку під впливом ендогенних чинників (гіпофункція тимусу), або екзогенних чинників (радіаційного і рентгенологічного опромінення, отруєння бензолом чи тетрасвинцем, безконтольний прийом медикаментів, особливо цитотоксичних препаратів, іноді інфекційно-токсичний вплив при сепсисі і важких формах туберкульозу).

ІІ група — лейкози (лейкемії або ретикульози) — злоякісні захворювання, що ха-рактеризуються прогресуючою гіперплазією незрілих малодиференційованих клітин крові і заміщенням (метаплазією) цими патологічними клітинами нормальних та по-явою патологічних вогнищ кровотворення в різних органах.

Лейкози діляться на гострі і хронічні, при цьому можливий перехід хронічного лейкозу в гострий, але не навпаки. Із циєї групи вивчимо лише гострий та хронічний лімфо-і мієлолейкохи.

Геморагічні діатези (ГД) — ІІІ група гематологічних захворювань діляться.

в свою чергу на три групи:

• Д, обумовлені зменшенням кількості тромбоцитів, наприклад тромбоцитопе-нічна пурпура, або хвороба Верльгофа;

• Д, спричинені порушеннями гемостатичних властивостей судин (хвороба Шенлайн-Геноха, авітаміноз, хвороба Рандю-Ослера, геморагічні телеангіектазії);

• Д, в основі яких недостатність окремих факторів згортання крові і порушений процес згортання (гемофілія Авідсутній VІІІ фактор, гемофілія В-відсутній IX фактор, гемофілія С-відсутній XI фактор згортання крові). Гемофілія передається здоровою матерю від дідуся синові через неповноцінну X хромосому.

Найбільш часті клінічні синдроми при захворюваннях крові:

Синдром анемії або гіпоксичний синдром, характеризується загальною слабістю, втомлюваністю, задишкою, запамороченнями, головним болем, шумом в ухах, сер-цебиттям, неприємними відчуттями в ділянці серця. Шкіра і слизові оболнкі бліді, ліва відносна тупість серця зміщена вліво, тони серця ослаблені, функціональний систолічний шум на верхівці серцятахікардія, гіпотонія, а також шум «дзиги» на яремних венах. На ЕКГ — ознаки дистрофії міокарду.

Геморагічний синдром, що лежить в основі всіх геморагічних діатезів та інших ге-матологічних захворювань, характеризуються крововиливами в шкіру, внутрішні ор-гани, що систематично повторюються. Крововиливи можуть бути масивними, у ви-гляді гематомпетехіально-плямистимизмішаними, чи васкулітно-пурпуровими точковими, або у вигляді телеангіектазій і мікроангіом.

Лейкемічний синдром спостерігається при гемобластозах і характеризується знач-ною інтоксикацією, або інтоксикаційним синдромом: слабість, втомлюваність, піт-ливість, підвищення температури, озноби, зниження маси тіла, виразково-некро-тичними змінами слизових. Крім того спостерігаються симптоми лейкемічної пролі-ферації: гепато-та спленомегалія, збільшення мигдаликів, лейкозна інфільтрація шкіри, мозкових оболонок, ясен, гіперплазія кісткового мозку, що спричинює осал-гію — болі в кістках, а в подальшому можливі і їх переломи.

Синдром імунодефіциту — повна втрата імунного захисту з частими гострими рес-піраторними захворюваннями, пневмоніями, грибковими ураженями, сепсісом.

Синдром гіперспленізму — поєднання спленомегаліїї з її надмірною функціо-нальною активністю, а внаслідок руйнування клітин крові анемія, лімфопенія, тром-боцитопенія.

ДВЗ-синдром (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові).

Причини розвитку — генералізовані вірусні, бактеріальні інфекції, шок. Під впливом цих чиннивік відбувається активація всіх ланок згортальної системи крові. Масивне тромбоутворення, що спричинює виснаження запасів факторів згортання крові.