Класифікація. 
Специфічні шляхи обміну ациклічних амінокислот з розгалудженим карбоновим ланцюгом

ХСКС поділяється на декілька типів, які виділені відповідно до ознак і симптомів, або згідно з генетичними причинами. Найбільш поширеною і важкою формою захворювання вважається класичний тип, який проявляється одразу після народження. Інші форми можуть виникати дещо пізніше і, як правило, прояви цих типів легші і менш важкі. Проте, при відсутності належного лікування ХСКС у всіх випадках призводить до виникнення поважних психічних та фізичних відхилень.

Є кілька видів захворювання:

• · - класична (важка) ХСКС;
• · - проміжна ХСКС;
• · - періодична ХСКС;
• · - тіамін чутлива ХСКС;
• · - ХСКС з дефіцитом E3 і лактоацидозом (накопиченням молочної кислоти).

Лікування

Утримання ХСКС під контролем вимагає ретельного моніторингу хімічного складу крові і включає в себе як спеціальні дієти, так і часте проведення відповідних аналізів. Харчування хворих на ХСКС повинно містити мінімальний рівень амінокислот лейцину, ізолейцин і валіну — для уникнення пошкоджень нервової системи. Але, зважаючи на те, що ці три амінокислоти необхідні для належного виконання метаболічних функцій організмом (у всіх людей), то сьогодні використовуються спеціальні білкові препарати, які містять замінники амінокислот і, відповідно, дозволяють утримувати рівень амінокислот на безпечному рівні, не завдаючи при цьому шкоди організму.