Перинатальная патологія новорожденного

Перинатальная патологія новорожденного.

Перинатальная патологія новонародженого — найчастіша нозо логи чес кая форма в дітей віком, що у відділеннях реанімації в жалюгідному стані, вона теж займає одне з чільних місць у структурі дитячої смертності. Важливість вивчення даної патології неодноразово подчер кивалась провідними вченими всього мира.

До 1979;1980 рр. у клінічній практиці для позначення перинатальної патології мозку широко застосовувався термін «внутрішньочерепна пологової травми », в дітей віком перших днів життя — «порушення мозкового кровообігу », «порушення гемоликвородинамики ». З 1979 р. використовується термінологія і клінічна класифікація, запропонована Ю. А. Якуниным. відповідно до цієї класифікацією запроваджено термін «перинатальна енцефалопатія «- для новонароджених дітей починаючи з кінця другого фестивального тижня життя (для дітей перших днів життя зберігається термін «гіпоксія «і «асфіксія »). Класифікація дозволяє визначити переважний рівень цін та етіологію поразки (гипоксическую, травматичну, змішану; рівень — енцефалопатія, миелопатия, энцефаломиелопатия), період течії захворювання та головний клинико-неврологический синдром, від якого посиндромная терапия.

Среди причин перинатальних поразок мозку чільне місце займає внутрішньоутробна і интранатальная гіпоксія плоду, друге за значимістю місце належить чиннику механічної травматизації дитини під час пологів — зазвичай, в поєднані із тій чи іншій ступенем виразності попередньої внутрішньоутробної гіпоксії плода.

Механизмами, які сприяють травматизації дитини, зазвичай, бувають анатомічне невідповідність голівки плоду розмірам таза жінки, швидкі чи затяжні зі стимуляцією пологи, тривалий безводний період, пологи в тазовому чи ножном предлежании, акушерські посібники, поворот голівки не враховуючи позиції плоду, разгибательные і сгибательные вставления голівки, надмірна захист промежности.

Возникновение і тяжкість родової травми головного і спинного мозку залежить від течії антенатального періоду й виразності гіпоксії. Виниклі і натомість хронічної внутрішньоутробної гіпоксії плоду чи асфіксії крововиливу мають більш вираженого характеру. Зараз народження все крововиливу мають, зазвичай, гипоксически-ишемическую природу, проте, попри 2−3 день життя можуть ускладнитися наростаючим дефіцитом вітаміну До і витамино-К залежних чинників.

Внутричерепные кровоизлияния. По локалізації крововиливу можуть быть:

Þ эпидуральными,.

Þ субдуральными,.

Þ внутрижелудочковыми,.

Þ субарахноидальными,.

Þ внутримозговыми,.

Þ смешанными.

Остановимся спочатку загальних клінічних симптоми, притаманних всіх перинатальних поразок головного мозга.

Клиническое протягом перинатальних энцефалопатий підрозділяється на 3 основних періоду: гострий (місяць життя дитини), відбудовний (виділяють ранній — до 4−5 міс, і пізній — до 1 року, у недоношених — до 2 років) і залишкові явища (чи наслідки) — патологія в дитини поза дворічного возраста.

В гострому періоді за мірою вкладеної виділяють:

легкая форма енцефалопатії, відбиває минущі порушення гемоликвородинамики;

средне-тяжелая енцефалопатія, морфологічним субстратом якої переважно є отечно-геморрагические зміни у мозге;

тяжелая форма, характерна набряку чи ішемії головного мозку і масивних кровоизлияний.

Для оцінки рівня тяжкості асфіксії і виразності порушень гемоликвородинамики внаслідок неї в дитини на перші хвилини житті може бути використана шкала Апгар, хоча в недоношених дітей може бути використана лише условно.

В гострому періоді вирізняються такі основні клинико-неврологические синдромы:

повышения нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный, гипертензионно-гидроцефальный, синдром вегето-висцеральных нарушений, синдром угнетения, коматозный синдром.

У багатьох дітей відзначається поєднання зазначених синдромів; для недоношених характерна зміна ведучого синдрому на протязі першого місяця життя, їм також характерно переважання общемозговых симптомів без виражених локальних симптомов.

Основные прояви синдрому підвищеної нервно-мышечной збуджуваності - це: посилення спонтанної рухової активності, поверховий сон, невмотивований плач, пожвавлення уроджених і сухожильных рефлексів, м’язова дистонія, частий тремор кінцівок і підборіддя. Більше вираженими симптомами даного синдрому є судоми, судомна готовность.

Повышенная збуджуваність в дітей віком може супроводжувати гипертензионно-гидроцефальный синдром, котрій характерно наростання окружності голови протягом тижня більш, ніж 1 див., розкриття стреловидного шва більш, ніж 0,5 див, підвищення розміру джерельця, розкриття інших швів черепа. Поступово наростає виразність симптому Грефе («заходящее сонце »), з’являється ністагм, сходящееся косоокість, спонтанний рефлекс Моро, здригування, соматовегетативные порушення — срыгивания, блювота, «мраморность », серцева аритмія і т.д.

Синдром гноблення проявляється млявістю, гіподинамією, зниженням спонтанної рухової активності, м’язової гипотонией, гипорефлексией. З огляду на загального гноблення можуть відзначати періоди рухового порушення, соматовегетативные порушення, також можуть відзначати бульбарные і псевдобульбарные нарушения.

Коматозный синдром є хіба що крайньої ступенем синдрому гноблення бачимо за дуже важких ураженнях мозку. Клініка така: кулі, м’язова атонія, очі й рот часто відкриті, рідкісне миготіння, «плаваючі «очні яблука. Виражені полисистемные соматичні порушення: аритмія подиху і пульсу, брадикардия, артеріальна гіпотонія, млява перистальтика, затримка сечовиділення, метаболічні нарушения.

Синдром вегето-висцеральных порушень, зазвичай, узгоджується з однією з перелічених вище синдромів. Найчастіше виявляється дискинезией желудочно-кишечного тракту (затримка стільця, метеоризм, посилена перистальтика, желудочно-пищеводный рефлюкс).

Теперь зупинимося кожному з видів крововиливів подробнее.

Эпидуральные кровоизлияния творяться з судин окістя внаслідок перелому чи тріщини кісток зводу черепа. Розташовуються між внутрішньої поверхнею кісток черепа та міцної мозковий оболонкою, зазвичай, поєднуються із зовнішнього кефалогематомой. У клініці після «світлого проміжку «від 3 до 6 годин розвивається синдром стискання мозку — різке занепокоєння, мидриаз на ураженої боці, судоми частіше клонико-тонического характеру, гемипарез протилежному боці, брадикардия, брадипноэ до асфіксії, зниження артеріального тиску. Лікування нейрохирургическое.

Субдуральные кровоизлияния мають травматичну природу. Джерелом їх є вени, впадающие у верхній сагиттальный синус, судини мозжечкового намета. Супратенториальные субдуральные крововиливу характеризуються наростанням гипертензионно-гидроцефального синдрому через 2−4 дня «світлого проміжку », мидриазом на ураженої боці, стійкою девіацією очних яблук убік поразки, гемипарезом протилежному боці, корчі, комою, выбуханием і пульсацією джерелець, брадикардией, порушенням терморегуляции.

При нерозпізнаною гематоме через 7−10 днів відбувається її інкапсуляція із наступною атрофією мозковій тканині. Лікування нейрохірургічне. Субтенториальные субдуральные крововиливу (крововиливу в задню черепну ямку) характеризуються особливої вагою. З народженням наростають симптоми стискання стовбура мозку: ригідність потиличних м’язів, анизокория, стійке відведення очей у бік, грубий ністагм, тонічні судоми. Прогресують брадикардия, розлад дихання, млявість, гипоі арефлексія, розлад ссання і глотания.

Тяжесть і прогноз визначаються своєчасністю діагностику і нейрохірургічного лікування. Можливий успішний результат, але з наступним появою гидроцефалии, мінімальної мозковий дисфункции.

Лечение: поверхнева субдуральная гематома дає успішний результат, якщо своєчасно зроблено субдуральный прокол, видалена кров, і снижено внутрічерепне тиск. Хірургічне лікування необхідно, якщо прокол неэффективен.

Разрыв мозжечкового намета становить 90−93% смертельних пологових травм. то, можливо однеі двостороннім, повний та неповним (розривається лише верхній листок, излившаяся кров у своїй розташовується супратенториально), за повної - супрай инфратенториально (у неповній середній і задньої черепній ямках). Субдуральные крововиливу у неповній середній черепній ямці спостерігаються також за розривах нижніх мозкових вен, які впадають у поперечний синус, розривах поперечного синуса. Субдуральные крововиливу, розташовані на зведенні мозку у верхній подовжньої щілини, обумовлені розривом серпа (2,5−8% смертельних пологових травм), верхніх мозкових вен, які впадають у верхній сагиттальный синус. Особливо масивні субдуральные крововиливу в подовжньої щілини мозку бувають при розриві великий вени мозку (вени Галена). У цьому виникають також субарахноидальные крововиливу, а разі затекания крові в шлуночки мозку — внутрижелудочковые. Якщо крововиливу масивні, смерть настає интранатально чи невдовзі після народження. При субдуральных крововиливах кров може затікати під тверду мозкову оболонку спинного мозку, та якщо з шлуночків — в спинномозковій канал.

.

Рис. 1 Субдуральная гематома.

Внутрижелудочковые і перивентрикулярные кровоизлияния частіше діагностуються у глибоко недоношених і в доношених, але незрілих дітей, в дітей із затримкою внутрішньоутробного розвитку, від матерів з супутнім на цукровий діабет. Великий питому вагу у цій групі становлять новонароджені, що перенесли хронічну внутриутробную гіпоксію з 26 по 34 тиждень. У цей час нормального розвитку в перивентрикулярной зоні функціонує значна судинна система, яка згодом рудиментируется. Коли цьому етапі вагітності виникають ускладнення, формується перивентрикулярное крововилив, яке погіршується вторинними механічними чинниками в родах.

Кровоизлияния, зазвичай, симетричні, локалізуються в эпендиме зовнішньої стінки бічних шлуночків, зародковому шарі хвостатого ядра, частіше у бороздке між хвостатим кордоном та глядачевим кордоном. Локалізація крововиливів саме у цій області анатомічними особливостями. У цьому зоні розташовується добре васкуляризованная зародкова кора, судини мають тонкі стінки, вистелені одним шаром ендотелію і захищені оточуючими тканинами. У зв’язку з цим у разі підвищення внутримозгового чи артеріального тиску, венозному застої крові легко виникають диапедезные субэпендимальные крововиливу. Сприяє цьому і особливе кровообіг мозку у цій галузі, де є своя венозна мережу, причому всі оттекающие звідси вени впадають у одну центральну вену під гострим кутом, у результаті легко виникають порушення кровотоку. Руйнування эпендимы призводить до прориву крові в шлуночки мозку. Причиною ВЖК може бути затікання крові в шлуночки мозку за наявності масивних субарахноидальных кровоизлияний.

Возникновению СЭК/ВЖК сприяють дихальна недос та точ ность, дача кисню під високим тиском, застосування бикарбонатов з лікувальною метою. Найчастіше ВЖК простежуються в ослаблених дітей із вираженим СДР.

Эти крововиливу може бути гострими і подострыми. Для перших характерні наростаючі у найкоротші терміни і від кількох хвилин до 2−3 діб анемія, дифузна м’язова гіпотонія, тремор, тонічні судоми, пронизливо закричавши, гноблення ссання і ковтання, глазодвигательные розлади (відкриті очі, парез погляду, вертикальний ністагм). При зміні становища тіла відзначається різке погіршення стану. Подострое протягом всерединіі перивентрикулярных крововиливів спостерігається за наявності постнатальных причин гіпоксії (РДСН, пневмонії). Їх характерні повторні апное, м’язова гіперчи гіпотонія, гипо рефлексія, стійкі «очні «симптоми (ністагм, Грефе, «призахіднього сонця », косоокість), псевдобульбарные розлади. Судомний синдром спостерігається рідше, аніж за гострому перебігу. Надлишкове кровенаполнение мозку зі збільшенням венозного тиску характеризується выбуханием і напругою родничков.

Лечение: складається з лікування гострої фази й контролю над постгеморрагическим розширенням желудочков.

Лечение гострої фази слід проводити за дотримання температурного режиму та режиму вентиляції. Необхідно максимально підтримувати мозковий кровотік (воно здійснюється внутрішньовенним запровадженням рідини і одночасним зниженням внутрічерепного давления).

Лечение що розвивається гидроцефалии залежить від застосуванні люмбальной пункції із єдиною метою видалення надлишкової крові. Призначають диакарб (50−60 мг/кг/сут), фуросемид по 1 мг/кг/сут та інші препарати, які знижуватимуть продукцію спинномозковій рідини. При неефективності застосування препаратів, знижують внутрічерепне тиск, показано оперативне лікування: шунтирование.

.

Рис. 2. Внутрижелудочковое кровоизлияние.

Субарахноидальные кровоизлияния. Обумовлені порушенням цілісності менингеальных судин гипоксического чи, при поєднані із субдуральными кровоизлияниями, травматичного характеру. Локалізація їх різноманітна. Кров, що осіло на оболонках мозку в цих крововиливах, викликаючи асептичний запалення, призводить до рубцово-атрофическим змін у мозку оболонках з наступним порушенням ликвородинамики.

Для клініки характерні поєднання менингеального, гипертензионного і гидроцефального синдромів. Переважають порушення, гіперстезія, рухове занепокоєння, посилення рефлексів, м’язовий гипертонус, мозковий крик, відкриті очі. При виразності гипертензионно-гидроцефального синдрому приєднуються запрокидывание голови, ригідність потиличних м’язів, выбуханием швів і джерелець, наростання окружності голови. У соматичному статусі - жовтуха, значні втрати маси тела.

Особенностью течії внутричерепных пологових травм у недоношених є домінування у них ознак дихальних розладів, синдрому гноблення. Часто захворювання протікає малочи бессимптомно.

Лечение:

1) корекція метаболічних нарушений.

2) люмбальная пункція із єдиною метою видалення крови.

3) антибактеріальна терапія за наявності «реактивного «менингита.

4) дегидратация за наявності симптомів підвищення внутрічерепного давления.

5) за відсутності ефективності проведеної консервативної терапії, і прогресування гидроцефалии — шунтирование.

.

Рис. 3 Субарахноїдальний крововилив (підставу мозга).

Внутримозговые кровоизлияния. При диапедезных крововиливах клініка маловыразительна — зниження м’язового тонусу, млявість, адинамия, ністагм, страбизм, симптом Грефе, фокальні судороги.

При великих крововиливах стан важке, зумовлено набряком мозку, — м’язова гіпотонія, судоми, осередкові рухові розлади, крупно-размашистый тремор, слабкий стогін, сонливість, брадикардия.

Лечение. Щадний режим (абсолютний спокій, виняток травмуючих маніпуляцій, зігрівання, годівля через зонд до 3−4 дня життя), оксигенотерапия.

.

Рис. 4. Внутримозговые кровоизлияния Важное місце у діагностиці можна й потрібно приділяти повноцінному збору анамнезу, не менше значення має тут огляд новонародженого і - оцінка його неврологічного статусу. З допоміжних методик останніми роками важливого значення набуло ультразвукове сканування мозку через великий родничок — нейросонография — вона дозволяє у поступовій динаміці оцінити характер крововиливів чи ділянок ішемії мозку, величину шлуночків, порушення мозкового кровотоку, в такий спосіб дозволяє об'єктивніше судити про наявної патології, допомагає диференціювати лікування та контролювати його. Проте, можливості УЗИ-исследования досить обмежені і трактування їх буває достатньо суб'єктивна. Детальнішу інформацію дає ядерно-магнитный резонанс чи комп’ютерна томографія, проте, це вдатися лише великі клиники.

Лечение. Спільними напрямами лікування гострого періоду перинатальних внутричерепных крововиливів є:

средства антигеморрагического напрями (викасол, этамзилат, криопреципитат, кров),.

снижающие набряк мозку (лазикс, сірчанокисла магнезія, плазма),.

противосудорожные препарати (ГОМК, реланіум, сірчанокисла магнезія), анальгезирующие кошти (анальгін, дроперидол).

Для лікування гипертензионно-гидроцефального синдрому використовують диакарб (0,05 мг/кг на добу) разом із панангином, вибирається відповідну схему лікування (3 дня прийом, 1−2 дня перерву), також визначається тривалість курсу лечения.

В групі патогенетических засобів у останні роки широко використовуються препарати, що покращують енергетичне забезпечення мозку, стимулюючі анаболические процеси, що покращують мозковий кровотік (энце фа бол, циннаризин, сермион, кавинтон, мидокалм). Коли Піночета призначили цих пре паратов більшість фахівців орієнтується на тяжкість поражения.

Дети, котрі пережили гострий період перинатальних крововиливів, потребують подальшої ретельної реабілітації, що включає препарати ноотропного низки, судинні препарати, препарати, що покращують метаболізм мозку, також багато уваги слід приділяти лікувальної фізкультурі та масажу. Докладно на реабілітації дітей зупинятися немає сенсу, оскільки це окрема досить велика тема.

Список використаної литературы:

1. Посібник із неонатології. Під ред. Г. В. Яцык. М.: Медичне інформаційне агентство, 1998 400 стор.

2.Болезни плоду, новонародженого уяву і дитини. Довідкове посібник. Під ред О. Д. Черствого, Г. И. Кравцовой. -Мн.:Высш.школа., 1991, -477 с.