Гемохроматоз

Гемохроматоз

Гемохроматоз (пігментний цироз печінки, бронзовий діабет, синдром ТруазьеАнвШоффара, сидерофилия та інших.) — загальне захворювання, що характеризується порушенням обміну заліза, підвищеним змістом в сироватці крові й накопиченням в тканинах і внутрішні органи. Зустрічається порівняно рідко, переважно в мужчин.

Этиология, патогенез

Первичный («идиопати-ческий ») гемохроматоз належать до ферментопатиям і розглядають як вроджене захворювання з аутосомно-доминантным шляхом наслідування, щоб у тонкому кишечнику людини всмоктується значно більше заліза, ніж у нормі, і це надлишково депонується в тканях-в печінки, підшлункову залозу, серцевому м’язі, шкірі й т. буд. переважно у вигляді нерастворимого гемосидорина. Виникає вторинна воспалительно-склеротическая реакція тканин уражених органів. У гладких м’язах також надлишково відкладається липофусцин, в эпидермисе — меланин. Вторинний гемохроматоз виникає при надмірному вступі до організм заліза (тривалому неконтрольованому лікуванні препаратами заліза, при повторних частих переливаниях крові й т. буд.).

Симптомы, течение

Характерны гиперпигментация шкіри (особливо відкритих частин тіла, пахвових западин, долонь, статевих органів прокуратури та старих шкірних рубців), приймаючої серо-бурый чи коричнюватий колір, збільшена і щільна печінка та діабет. Нерідкими є явища недостатності ендокринних залоз, насамперед статевих. Гемосидероз міокарда проявляється электрокардиографическими ознаками дистрофії міокарда, аритмиями, серцевої недостаточностью.

Повышена концентрація сироваткового заліза (до 50−70 мкмопь/л), насиченість залізом трансферрина сягає 90% (гаразд 30%). Гиперферремия виявляють доти, як виникають гиперпигментация шкіри збільшення печінки. Дослідження забарвлених блакитним нитропруссидом гістологічних препаратів, приготовлених з біоптатів печінки хворого, дає змоги виявити дуже багато внутрішньоклітинного заліза. Зазначається підвищену виділення з сечею заліза після ін'єкції дефероксамина. Біохімічні зрушення, характерні для цирозу печінки, з’являються у пізнішому періоді захворювання проти гиперпигментацией та прийдешнім збільшенням печінки. Зазвичай, виявляється гипергликемия і глюкозурия.

Течение поступово прогрессирующее.

Прогноз без лікування несприятливий. Середня тривалість життя хворих після встановлення діагнозу (за відсутності лікування) вбирається у 4−5 років. Причиною загибелі хворих може бути печінкова чи діабетична кулі, гостре кровотеча з варикозно-расширенных вен стравоходу і шлунка, серцева недостатність; у літніх хворих на тривалим течією захворювання на 15−20% випадків розвивається рак печени.

Лечение

Назначают систематичні кровопускання, повторні курси ін'єкцій. Діабет, печіночні і серцеві ускладнення гемохроматоза купируют відповідної симптоматической терапией.

Список литературы

Для підготовки даної роботи було використані матеріали із російського сайту internet.