Литература — Терапія (Диференціальний діагноз при кардиомегалиях)

Цей файл узятий із колекції Medinfo internet internet.

Е-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected].

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov.

Пишемо реферати на замовлення — e-mail: [email protected].

У Medinfo вам найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестов.

Заходьте на internet — Російський медичний сервер для всех!

Диференціальний діагноз при кардиомегалиях. 1. Поняття кардиомегалии (КМГ). Під кардиомегалией розуміється значне підвищення розміру серця з допомогою його гіпертрофії і дилатации (рідше — инфильтративных процесів). 2. Загальні ознаки кардиомегалий: порушення ритму і провідності физикальные дані: розширення меж серця, приглушення чи глухость тонів, ослбление 1 тону нагорі, прояв протодиастолического чи пресистолического ритму голопа (3 і 4 тони), шумів відносної митральной і трикуспидальной недостатності (шуми регургитации), рідшедіастолічний шум функціонального митральноо стеноза (Флинта) і діастолічний шум відносної недостатності легеневої артерії (Грехем-Стила). Специфічні ознаки визначаються тим захворюванням, що призвело до КМГ: 3. Класифікація КМГ Ішемічна хвороба сердца.

4. атеросклеротичний кардиосклероз.

5. постинфарктный кардиосклероз.

6. аневризма серця Пороки сердца.

8. придбані пороки.

9. вроджені вади Гіпертензії артериальные.

11. гіпертонічна болезнь.

12. вторинні гіпертензії Миокардиты.

14. міокардит ревматический.

15. миокардиты вирусные.

16. миокардиты риккетсиозные, бактеріальні і спирохетозные.

17. миокардиты грибкові і паразитарные.

18. миокардиты неинфекционне алергічні і токсикоаллергические.

19. міокардит ідіопатичний Абрамова-Фидлера.

20. миокардитический кардіосклероз Кардіоміопатії первичные.

22. дилатационные чи застійні кардиомиопатии.

Кардіомегалія — значне підвищення розміру серця з допомогою його гіпертрофії і дилатации чи накопичення продуктів порушеного обміну речовин, чи розвитку неопластических процесів. Гіпертрофія міокарда (за виняток КГМ) є компенсаторної реакцій, що дозволяє серцю підтримувати нормальний кровообіг за наявності тієї чи іншої патологічного стану. Гіпертрофія будь-коли призводить до значному збільшення розмірів серця й супроводжується лише помірним розширенням його кордонів. КМГ виникає, зазвичай, при розвитку миогенной дилатации серця разом й характеризується різними симптомами серцевої недостатності і порушенням ритму. Залежно отпричин, викликають підвищення розміру серця, спочатку можливий розвиток парциальной КМГ (значне збільшення окремої серцевої камери). Згодом розвивається тотальна КМГ. Дифузійні поразки міокарда відразу призводять до тотальної КМГ. Частіше всього ступінь КМГ залежить від тривалості патологічного процесу, що викликає підвищення розміру серця, та її выраженности.

Гіпертензії артеріальні. З’являються одній з частих причин увелиения розмірів серця. Зазвичай, тяжкість течії артеріальною гіпертензії і тривалості її існування відповідає виразності КМГ, проте зустрічаються винятку. Збільшення розмірів серця при держбезпеки і АГ обов’язковий симптомом і проходить кілька етапів. Спочатку розвивається концентрическая гіпертрофія, вовлекающая у процес «шлях відпливу «з лівої желудочка з його верхівки до клапанів аорти. У цей час збільшення лівого желудочка физикально може не визначатися, хоча досить часто пальпируется посилені верхівковий поштовх, особливо лівому боці. Що стосується помірної гіпертензії такий стан може тривати роками. Надалі розвиваються гіпертрофія і дилатация «шляху припливу «лівого желудочка отлевого атриовентрикулярного отвори до верхівки; гіпертрофія приймає ексцентричний характер, ліва кордон серця зміщується вліво і вниз, верхушечные поштовх стає високий, і приподнимающим. Аналізуючи цей етап можливо також наростити лівого передсердя і виявлення деякого згладжування талії серця при перкусії кордонів відносної серцевої тупості. Наступний етап — збільшення всіх відділів серця, розвиток тотальної КМГ. Що стосується вираженого прогресування гіпертонічної хвороби та при злоякісної АГ цей стан може розвинутися порівняно швидко. Повільно прогресуюча гіпертонічна хвороба рідко призводить до формування значної КМГ, і симптоми серцевої недостатності довго не виявляються. Для діагностики АГ проводиться контроль АТ, ЕКГ (ознаки ГЛЖ), вивчається очне дно (гіпертонічна ангіопатія), рентгенологічне дослідження розмірів серця, ехокардіографія. Виключаються інші причини КМГ.

Ішемічна хвороба серця. КМГ можлива при деяких формах ІХС (навіть без АГ). Розвиток гіпертрофії міокарда у випадках є також компенсаторним процесом. Збільшення розмірів серця типово нічого для будь-якого великого інфаркту міокарда, осложнившегося серцевої недостатністю, постинфарктного і атеросклеротического кардиосклероза, аневризми лівого желудочка.

Атеросклеротичний кардіосклероз. До останнього вермя цей термін критикують, і пояснюються деякі автори воліють найпоширеніший там термін «ішемічна кардіоміопатія «чи «ишемическое поразка міокарда ». Атеросклеротичний кардіосклероз може поєднуватися з синдромом стенокардії, але можна безболевое перебіг хвороби. При об'єктивному дослідженні виявляються розширення меж відносної серцевої тупості, переважно з допомогою лівого желудочка і судинного пучка (через атеросклерозу аорти) в окремих випадках можливо помірковане підвищення систолічного артеріального тиску нормального і навіть кілька зниженому диастолическом тиску (симптоматична склеротична гіпертензія). Важливим симптомом є внутрисердечные шуми: найчастіше визначається систолический шум на верхівці серця, пов’язаний ми інколи з пролапсом мітрального клапана, рідше з дисфункцией папиллярных м’язів чи атеросклеротичним поразкою мітрального клапана, що зумовлює істинної митральной регургитации. Можливий систолический шум на аорті, частіше связаный з атеросклерозом аорти, рідше з поразкою полулунных клапанів аорти. В окремих хворих атеросклеротичним кардиосклерозом виявляють ассиметричную гіпертрофію межжелудочковой перегородки, може бути пов’язане особливостям компенсаторної гіпертрофії міокарда при ІХС. Поступове прогресування атеросклеротического кардиосклероза призводить до важкої серцевої недостатності, різним порушень ритму серця. Типово виникнення мерцательной аритмії. На етапі серцевої недостатності клінічна картина атеросклеротического кардиосклероза нагадує таку при первинної застійної кардіоміопатії. Атеросклеротичний кардіосклероз зазвичай узгоджується з симптомами атеросклерозу мозкових артерій, аорти, великих периферичних артерій. Для діагностики широко використовуються рентгенологічні методи, ЕКГ діагностика. Цінну інформацію несе ехокардіографія, выявляющая сегментарне порушення сократимости — різні види асинергии: гипокинезию, дискинезию, акинезию. Коронарографія виявляє різну ступінь стенозирования коронарних артерій та підтверджує атеросклетическую природу ішемічної кардиомиопатии.

Аневризма серця. Розвивається у 12−15% хворих, перенесли трансмуральных інфаркт міокарда. Одне з ранніх симптомів аневризми передній стінки лівого желудочка — прекардичальная пульсація в 3−4 межреберьях зліва грудини, що визначається пальпаторно і очей (симптом «коромисла »). Аневризми, розміщені біля верхівки серця, нерідко виявляють феномен подвійного верхушечного поштовху: його хвиля виринає наприкінці діастоли, а друга є самим верхушечным поштовхом. Більше рідкісні аневризми задньої стінки лівого желудочка діагностуються важче через брак патологічної пульсації передній грудної стінки. Верхівковий поштовх в хворих зазвичай посилено. Є невідповідність між посиленою пульсацією у сфері верхівки серця й малим пульсом на променевої артерії. Пульсовое артеріальний тиск снижено. ЕКГ: відсутність динаміки гострого інфаркту міокарда (застиглий характер кривою: усунення сегмента S-T вгору, поява комплексу QS у отведениях) — важливий діагностичний ознака аневризми серця. Електрокімографія виявляє парадоксальну пульсацію контуру серця. Застосовується також рентгенографія і томографія серця. Ехокардіографія виявляється зону дискінезії і акинезии. Використовується також радіонуклідна вентрикулографія і коронарография.

Миокардиты. Помірковане підвищення розміру серця при дифузних миокардитах зустрічається практично завжди, але КМГ характерна тільки до миокардитов з важким течією. Часто клінічна картина миокардита, незалежно з його причини, подібна і передовсім від виразності поразки міокарда. Збільшення розмірів серця при миокардитах проивходит зазвичай з допомогою дилатации і рідко супроводжується вираженої гіпертрофією міокарда. У діагностичному плані мають значення зв’язок захворювання з перенесеної інфекцією, ознаки запалення, ЕКГдані. Лабораторні дослідження виявляють лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарной формули вліво, збільшення ШОЕ, диспротениемию, переважно рахунок збільшення рівня альфа-2 і гамаглобулінів, підвищення сироваткових мукопротеинов і гликопротеинов, гиперфибриногенемию, поява С-реактивног протеїну й, типові нічого для будь-якого запалення. Певну діагностичну цінність має виявлення у крові стрептококковог антигену, і навіть підвищення титру АСЛПро, АСК, АСГ. Іноді в сироватці крові вдасться знайти антикардиальные антитела.

При важких дифузних миокардитах можливо певне підвищення активності «серцевих «ферментів: КК, ЛДК, особливо її першого изофермента. Рідше підвищується рівень АсАт. Зміни ЕКГ: може бути минущі зміни вольтажа всіх зубців, порушення реполяризации міокарда (сплощення і інверсія зубця Т, зниження інтервалу ST). При вірусному миокардите у перший тиждень хвороби можливо виділення вірусу з смывом носоглотки, крові, калу з наступним посівом матеріалу на різні середовища (курячий ембріон, культура фібробластів, ембріональна тканину нирок). Як ранньої діагностики застосовується також люмінесцентна мікроскопія мазків — відбитків зі слизової носа, иммунофлюоресцентное дослідження. З 2−3 тижня хвороби необхідно дослідження антитіл до вірусу в сироватці крові (обов'язково жити у динаміці). Аби довести патогенической ролі вірусу важливо виявлення ротса титру антитіл. Часто під час реконвалесценції титр антитіл на чотири і більше разів вище, ніж у гостру фазу. Слід пам’ятати, що можна носійство антитіл, наприклад до вірусу Коксаки, у 5−10% здорових осіб, а виявлення антитіл до вірусу Коксаки в низьких (1/8, 1/16) і середніх титрах (1/32, 1/64) без наступного зростання титру свідчить про перенесеної у минулому інфекції. Найбільш тчным методом діагностики миокардита будь-який природи є біопсія міокарда. Застосовується також сцинтиграфія міокарда з Ga67, який накопичується в ділянках воспаления.

Миокардитический кардіосклероз. Є результатом будь-якого миокардита. Через те, що хронічно текущине миокардиты більш-менш часто загострюються, не легко провести чітку межа між хронічним миокардитом і миокардитическим кардиосклерозом. Гострі миокардиты завжди призводять до кардиосклерозу. Наслідком дифузних миокардитов то, можливо виражений миокардитический кардіосклероз, що призводить до підвищення розмірів серця (частішепоміркованому, рідше — значному). Переважає дилятация камер серця, ніж їх гіпертрофія, що явно типово для миокардитов. Симптоми неспецифічні: хронічна серцева недостатності, що виявляється застоєм у легенях і недостатністю правого желудочка. Специфічних методів діагностики немає. Важливу роль грає анамнез — перенесений і минулому миокардит.

Пороки серця. З’являються однієї з найбільш частих причини КМГ, яка на початку то, можливо парциальной. Розміри серця й ступінь збільшення окремих камер у великих сетпени залежить від характеру пороку. Див. Методичне посібник «Диференціальний діагноз при шумах серця » .

Синдром Марфана. Комплекс спадкових аномалій (успадкування аутосомно-доминантное), що з поразкою сполучної тканини. Типові зміни скелета, включащие ненормально довгі кінцівки («павучі «пальці чи «пальці мадонни »), экзостозы, курячу груди, spina bifida та інших. Вражені м’які тканини (гіпоплазія мускулатури, перерастяжимость сухожиль і суглобів), очі (велика роговиця, аниридия, відсутність вій, виражена міопія, эктопия кришталика, колобома), ЦНС (пірамідні симптоми, гипофизарнодиэнцефальные розлади, розумовий недорозвинення). Характерні аномалії зовнішності: великий носа цікавими й мовчазний підборіддя (зване «пташине обличчя »), дисплазія вушних мочок, старечий вид. Серед поразок внутрішніх органів крім змін — у легких (зменшення кількості часткою) дуже значної ролі у клінічній картині хвороби грає патологія серця й аорти: найчастіше трапляється розширення проксимального відділу аорти, що Росія може призвести до аортальной регургитации і симптомів аортальной недостатності, і навіть до розшарування аорти. Часто виникає митральная недостатність. Усі ці зміни призводять до кардиомегалии і застійної серцевої недостатності. Середня тривалість життя больнхы — трохи більше 30 років, понад 90% хворих гинуть від прогресуючій серцево-судинної патологии.

Кардиомегалии первинні. Хвороби міокарда невідомого походження, клінічна картина яких характеризується КМГ, різними нарушенями ритму, прогресуючій серцевої недостатністю, не обумовленими первинним поразкою коронарних артерій, клапанного апарату серця мул змінами системної і легеневої гемодинамики. Див. Відповідні методичні рекомендации.

Дилатационные чи застійні кардіоміопатії (ДКМП). Характеризуються дилатацией і вторинної гіпертрофією всіх відділів серця, переважно шлуночків, зі зниженням з пропульсивной здібності. У натоящее час обговорюється зв’язок ДКМП з осередкової інфекцією, зокрема вірусної, особливою з кардиотропными штамами вірусу Коксаки У. Вірусна інфекція ініціює розвиток иммунопатологических реакцій проти серцевої тканини. До цього часу, на думку некоторхы кардіологів, не вирішене зв’язок ДКМП і идеопатического миокардита Абрамова-Фидлера. Описана своєрідна форма ДКМП, розвиваючись у пізні терміни вагітності чи (частіше) у перших 3 місяці ж після пологів: перипортальная ДКМП — найчастіше вона виникає у некоторхы країнах Африки. Роль спадковості у розвитку ДКМП суворо не доведено, хоча у останнім часом появилисть даних про генетичної схильності до розвитку ДКМП у носіїв антигену HLA DR4. Симптоми захворювання найчастіше з’являються поступово, і КМГ то, можливо випадкової знахідкою, хоча описані гострі і подострые форми зболевания з швидким прогресом серцевої недостатності і смертю протягом 1−2 років. За більш повільному перебігу тривалості життя хворих від часу появи перших клінічних симптомів то, можливо 7−8 років, особливо в більш молодих хворих. Типово різке збільшення всіх розмірів серця, формування cor bovinum переважно з допомогою дилатации. Вторинна гіпертрофія буває найчастіше помірної. Хворі звертаються його до лікаря зазвичай у віці 40 років із скаргами на кардиалгию, задишку, перебої у серце. Іноді можна отримати роботу дані про те, що вони ще до його появи скарг виявляли підвищення розміру серця й різні зміни на ЕКГ. У початку появи симптомів серцевої недостатності привертає увагу невідповідність незначній мірі її виразності настільки великому збільшення серця. Надалі серцева недостатність, рефрактерная на лікування, неухильно прогресує, розвивається тотальна серцева недостатність з анасаркой і асцитом. Верхівковий поштовх часто ослаблений, артеріальний тиск снижено. Типовим проявом ДКМП є тромбоэмболические ускладнення. Можливі емболії у великому і малому колі кровообігу, але частіше все-таки зустрічаються легеневі емболії. Іноді зи-за емболії коронарних артерій розвивається гострий інфаркт міокарда з типовим больовим синдромом. Без цього ускладнення больовий синдром в хворих з ДКМП рідко є головним. Сиптомы, выявляемые при аускультації серця неспецифічні і притаманні дилатации серцевих камер будь-який причини: глухий 1 тон, 3 і 4 тони, ритм галопу (протодиастолический чи суммационный), акцент 2 тону над легеневої артерією, систолические шуми відповідного характеру, типові для відносної недостатності мітрального і трикуспидального клапанів, іноді - відносної аортальной недостатності і відносного мітрального стеноза, диастолические шуми. Типові різні як ритму і провідності. Необхідні ретельний збір анамнезу і докладний физикальное дослідження щоб уникнути клінічно відомих причин такої великої КМГ: пороків серця, артеріальною гіпертензії, ІХС, деяких вторинних кардіоміопатій, наприклад, алкогольної, миокардита Абрамова-Фидлера. ЕКГ у всіх хворих выявляетс різні порушення як ритму і провідності (желудочковые экстрасистолы, блокади ніжок пучка Гиса, АВ-блокады, желудочковая тахікардія, мерцательная аритмія), іноді - инфарктоподобные зміни і істинні інфаркти міокарда, гіпертрофію різних камер серця. Рентгенологически можна знайти підвищення розміру серця, підвищення кардиоторакального індексу (КТІ). КТІ більш 0.55 вважається несприятливим прогностичною ознакою. Ехокардіографія дозволяє виключити клапанные пороки серця, оцінити стан камер серця й товщину їх стінок. Сцинтиграфія міокарда з Tl201 виявляє мозаїчний мелкоочаговый характер поразки. Радіонуклідна вентрикулографія виявляє збільшення камер серця, дифузійна зниження сократительной здібності стінки серця, іноді видно пристеночные внутрижелудочковые тромби. Використовуються комп’ютерна і ядерна магниторезонансна томографія. Можливі біопсія міокарда та гістологічне дослідження биоптата.

Обструктивні гипертрофические кардіоміопатії чи идеопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ОГКМП). Захворювання за якого створюється непропорційне потовщення будь-якої частини, або всіх межжелудочковой перегородки, тому порожнину лівого желудочка звужується і виникає його «обтурація «під час систоли. Ставлення товщини межжелудочковой перегородки до товщині вільної стінки лівого желудочка перевищує 1.3/3. Є даних про спадковому характері захворювання, оскільки виявлено сімейні форми і знайдено зв’язку з деякими генами головного комплексу гістосумісності: HLA DR4; B27; DR1. У першій стадії скарги отстутсвуют, і тільки випадково виявляються кардіомегалія, переважно з допомогою гіпертрофії і дилатации лівого желудочка, різноманітні зміни ЕКГ і серцеві шуми: найбільш характерний систолический шум вигнання, відстає від 1 тону, який, в на відміну від схожого нею шуму клапанного аортального стеноза, має максимум на чотири межреберье зліва грудини, не проводиться на великі судини і не змінюється по интенсивости залежно від становища тіла. 2 тону на підставі серця збережено. Надалі поява систолічного шуму регургитации через відносної недостатності мітрального клапана, рідше діастолічного шуму відносного мітрального стеноза. У першій стадії хвороби можливо виникнення синкопальных станів через аритмій і ішемії мозку, особливо в значного фізичного навантаженні. В окремих хворих тривалий час можливо моносиндромное перебіг хвороби: кардиалгическое, аритмическое, псевдоклапанное (физикальные ознаки пороку серця); инфарктоподобное (патологічні зубці Q один, AVL, V3-V4 та інших отведениях без больових нападів) та інших. З’являються у 2 стадії скарги на серцебиття, перебої, кардиалгию, іноді на типові напади стенокардії напруги, задишку, прогресують більш повільно, ніж подібні прояви у больныхи ДКМП і виникають часто в молодому віці. Зовнішній огляд виявляє посилений і усунутий вліво і вниз верхівковий толчко, вохможен симптом коромисла: два систолических руху предсердечной області, подібні до такими при аневризмі переднебічний області лівого желудочка. Іноді визначається серцевий горб, пульс часто гарцювання і аритмічний, артеріальний тиск снижено чи нормальне. У клінічній картині і його рецидивирует синдром серцевої астми, настає «митрализация «хвороби, наростають симптоми хронічної левожелудочковой серцевої недостатності правого серця, виникає тотальна серцева недостатність. На відміну від ДКМП тромбоэболические ускладнення виникають рідше. Описано блискавичний варіант болехни, у якому смерть настає в протягом першої доби і навіть перших 6 годинників із початку клінічних проявів болехзни, на той час протекавшей безсимптомно. Деякі рідкісні спадкові захворювання включають гипертрофическую кардиомиопатию в ролі важнейшенго складеного эалемента, зокрема синдром Leopard. Кожна літера назви позначає ознака: веснянки, порушення провідності, гипертелоризм, стеноз легеневої артерії, порушення розвитку статевих органів, низьке зростання, глухота. Не всі ці ознаки простежуються в кожного хворого. Найчастіше поєднання глухоти, низького зростання, рясних ластовиння і змін серця як стеноза легеневої артерії і гипертрофической (часто обструктивної) кардіоміопатії, з звуженням вихідного відділу лівого желудочка, обумовленого гіпертрофією папиллярных м’язів і (чи) межжелудочковой перегородки. ЕКГ: типова виражена гіпертрофія лівого желудочка, іноді Р-mitrale; різноманітні порушення ритму і провідності, може бути синдром WPW, синдром слабкості синусового вузла, часто инфарктоподобные зміни, виражені порушення реполяризации (косою підйом S-T і високий Т), можуть псевдоинфарктные Q в отведениях 2, 3, AVF, V4-V6 у зв’язку з гіпертрофією межжелудочковой перегородки. ФКГ виявляє ромбовидный шум вигнання, амплітуда якого возрастае при пробі з нітрогліцерином, амилнитритом, пробі Вальсальвы, при швидкому перехід у вертикальне становище, оскільки завжди зменшується кінцевий діастолічний обсяг лівого желудочка. Часто реєструються 3 і 4 тони, може бути систолический шум митральной регургитации. Рентгенографія і томографія виявляють підвищення розміру відповідних камер серця. Крива каротидограммы приймає характерний двогорбий вид, нагадує «клішню раку ». Важливу інформацію несе ехокардіографія, выявляющая динамічну обструкцію шляху відпливу з лівої желудочка, зменшення порожнини лівого желудочка, малу рухливість межжелудочковой перегородки, усунення в систолу стулки мітрального клапани й ін. Радіонуклідне сканування міокарда з 201 Tl візуалізує субаортальный стеноз. При катетеризації серця виявляється градієнт тиску всередині порожнини лівого желудочка, що у систолу може сягнути 170 мм. Рт. У розділі ст. Коронарографія показується, зазвичай, незмінені коронарні артерії. Новим важливим методом діагностики є ЯМР-томография.

Необструктивные гипертрофические кардіоміопатії (НКГМП). Під час цієї групі спостерігається несиметрична чи симетрична гіпертрофія лівого желудочка без непропорційної гіпертрофії межжелудочковой перегородки, тому синдром обструкції шляху відпливу з лівої желудочка не виникає. Є дані спадковому характері захворювання. Першими клінічними проявлениеми є задишка, кардиалгия, пізніше може з’явитися типова стенокардія напруги. Динаміка збільшення різних камер серця й клінічна картина захворювання близькі до симптомів ОГКМП. Важливим відзнакою є систолічного шуму вигнання. Є свідчення про пізніший поява клінічної картини захворювання та її повільне прогресування, ніж в хворих на ОГКМП. Більш як половина хворих виявляється несиметрична гіпертрофія міокарда лівого желудочка: потовщення передпокої чи передньо-боковий стінки, верхівки («апикальная «форма НГКМП), папиллярной м’язи та інших. Так само ніж 1/3 хворих гіпертрофія є симетричній. Клінічна картина і при цих формах НГКМП сходаня. Як за ОГКМП, можливо поєднання коїться з іншими уродженими патологіями (полікістоз нирок, різні як обміну речовин та інших стану). Діагностика важче, ніж в хворих на ОГКМП. Як у будь-якій разі первинної КМП, необхідно виняток прчин, що призводять до вторинної КПМ (ІХС, миокардиты та інших.). Зміни ЕК можуть відрізнятиметься від таковыих при ОГКМП. «Апикальная «форма НГКМП відрізняється своєрідністю: з’являються глибокі негативні зубці Т в лівих грудних отведениях з амплітудою понад десять мм, високі зубці R (більш 26 мм) в V4-V-5, сума SV1 і RV5 більш 35 мм. Найціннішим методом є двомірна ехокардіографія, выявляющая зменшення діаметра порожнини лівого желудочка в диастоле, нормальну ширину шляху відпливу (на відміну ОГКМП), потовщення міокарда лівого желудочка (чи симетричний, чи різних його відділів); стулка мітрального клапана в систолу кпереди не зміщується (на відміну від ОГКМП). У відлуннядіагностиці апикальной форми НГКМП можуть бути труднощі через частого прикриття верхівки серця легкими. Збільшення розмірів камер серця виявляє рентгенографія і томографія. Зміни на ФКГ немає від самих при ОГКМП (крім відсутності ромбовидного систолічного шуму вигнання). Для визначення гіпертрофії окремих ділянок в міокарді використовують тажке вентрикулографию. При коронарографии вінцеві артерії звичайно змінені. Можлива біопсія міокарда. Гистологическая картина не відмінна ОГКМП.

Рестриктивные КМП. За цих рідкісних захворюваннях типовим є переважна порушення диастолической функції міокарда шлуночків, стінки яких стають ригидными. У цьому підвищується тиск наповнення шлуночків при довго збереження нормальної сократительности міокарда. Рестриктивные поразки моикарда частіше бувають вторинними і зустрічаються при гемохроматозе, гликогеноз, карциноидном синдромі, пухлинах серця й інших захворюваннях, але описані випадки первинних рестриктивных КМП, спектр яких остаточно не встановився; різні автори описують різні їх форми. Значне підвищення розміру серця з цією гурппы хвороб не характерно, і якщо й розвивається, то кінцевої стадії хвороби. Іноді можливе навіть зменшення обсягів лівого желудочка. Найчастіше зустрічається збільшення лівого передсердя і правого желудочка. Деякі автори належать до первинної рестриктивной КМП лише інтерстиційний фиброз неясною природи, вважаючи й інші рестриктивные поразки самостійними нозологічними формами чи вторинними хворобами. Інші автори належать до первинним рестриктивным КМП эндомиокардиальный фиброз (хвороба Девіса), зустрічається країни з тропічним і субтропічним кліматом у порівняно молодих хворих. Відбувається злокачественно і призводить до смерті через 1−4 року з початок хвороби. Виявляється наростаючими симптомами застою крові у великому колі, і навіть задишкою. Кардиалгия зустрічається рідко. Типово поєднання тяежлой серцевої недостатності із незначною збільшенням розмірів серця, але в термінальний період можливо поступове розвиток кардиомегалии. Деякі автори зближують спричинити цю недугу з фибропластическим эозинофильнм эндокардитом Леффлера, у якому також відбуваються потовщення эндокарда, заміщення эластической тканини эндокарда сполучної тканиною і його поширення субэндокардиальный шар міокарда. Для синдрому Леффлера характерно поєднання поразки серця з брохноспастическим синдромом, великий эозинофилией периферичної крові. Можливі лихоманка, спленомегалия, іноді - поразка нирок. З боку серця виявляють помірковане до розширення її кордонів, пізній стадії можлива кардіомегалія, 1 тон нагорі ослаблений, визначається 3 тон, протодиастолический ритм галопу, возможет систолический шум митральной регургитации. Порівняно часто приєднуються тромбоемболії у великому і малому колі кровообігу. Слід пам’ятати, що довго існуюча велика эозинофилия периферичної крові майже всгда призводить до рестриктивному поразці серця. Звісно, ці стан не ставляться до первинним КМП. Деякі автори належать до рестриктивным КМП первинний эндокардиальный фиброэластоз (хвороба Ланчизи). Поразка эндокарда супроводжується вторинної гіпертрофією шлуночків, більше лівого, з наступним виникненням серцевої недостатності. Поступово формується кардіомегалія. Можливо залучення в патологічний процес эндокарда клапанів з появою симптомів їх недостатності. Типові ранні порушення ритму. На пізньої стадії - тромбоэмболические ускладнення. Слід пам’ятати, що частіше, ніж первинний фиброэластоз, зустрічається вторинний при захворюваннях серця з великим підвищенням внутрижелудочкового тиску (наприклад, при деяких уроджених пороках серця: коарктация аорти. Гіпоплазія аорти та інших). Ці випадки до первинним КМП не ставляться. З огляду на, що рестриктивные захворювання міокарда частіше бувають вторинними, необхідна діагностика основного захворювання. Для діагностики рестриктивных поразок дані рентгенографії, ЕКГ, ФКГ неспецифічні. Оцінку диастолической функии лівого желудчока одержують з допомогою эхокардиографии, доплероэхокардиографии, катетеризації серця й інших методів. Двомірна ехокардіографія виявляє локальні ділянки поразки эндокарда в типових зонах, зменшення амплітуди коливань розмірів шлуночків в систолу і диастолу. Використовують також радиоизотопую вентрикулографию, компьтерную томографию.

Алкогольна миокардиодистрофия. Розвивається в деяких осіб, зловживають алкоголем багато років (звичайно менш 10 років). Прямий кореляції з дозою алкоголю і виглядом приемущественноу споживаних напоїв немає. Серед поразок внутрішніх органів у алкголикво серцева патологія стоїть за частотою на 3 місці після алкогольних захворювань печінці та підшлункової залози і найчастіше із нею поєднується. Описано хворих із алкогольної миокардиодистрофией без клінічно виражених порушень функції інших органів. Окрім класичної форми поразки серця у алкоголіків — алкогольної миокардиодистрофии з кардиомегалией — іноді зустрічаються псевдоишемическая форма поразки, симулирующая стенокардию, і аритмическая форма, що виявляється різними порушеннями ритму (мерцательная аритмія, різні порушення як провідності). За цих формах значного збільшення розмірів серця немає. Клінічно алкогольне поразка серця напомианет протягом первинної ДКМП, ще є «стигми алкоголіка »: одутле обличчя з почервонілої шкірою та у «носом п’яниці «, набряклі вени, дрібні телеангиоэктазии, тремор рук, губ, мови, контрактури Дюпюитрена — скорочення і морщення апоневроза долонь з ульнарной контрактурой пальців. Часто розвиваються поліневрити, поразка ЦНС зі змінами психіки, хронічний паротит. Достеменно частіше у алкоголіків выявляеют виразки шлунка, осложняющийся перфорацією. Типові провяления хрониеского панкреатиту, зазвичай підшлункової залози, і навіть поразки печінки (жировій гепатоз, алкогольний гепатит, алкогольний цироз). Особливістю течії алкогольного поразки серця є уповільнення прогресування і навіть стабілізація процесу за повної відмови від прийому алкоголю на начально етапі розвиток хвороби. В окремих алкоголіків поразка серця з кардиомегалией може розвинутися швидко разом із поразкою периферичної й була центральною СР, напоминаия остую форму берибери (так званий «західний тип «бери-бери). Дефіцит вітаміну В1 може грати певну роль. У крові часто підвищена активності ГГТП, ацетальдегида, АСТ, феритину, етанолу без явних ознак сп’яніння (показники постійного зловживання алкоголем). Навіть під час етапі алкогольного поразки серця часто зустрічається подовження електричної систоли (інтервал QT більш 0.42 з), що рідко проявляється в неалкоголиков. Подовження інтервалу QT може спричинить гострим порушенням ритму і раптової смерті осіб, зловживають алкоголем. Можливе також раннє неспецифічне зміна на ЕКГ кінцевій частині желудочкового комплексу із від'ємною динамікою цих змін при «этаноловой «пробі і відсутністю позитивної динаміки під час використання проби з нітрогліцерином і обзиданом.

Легенева серце. Див відповідний семинар.

Эндокринопатии. При ендокринних захворюваннях, що протікають з артеріальною гіпертензією, зміни серця залежать переважно від рівня артеріального тиску і сопуствующей ІХС. У некоторыз випадках можливі розвиток некоронарногенных змін міокарда до очагового некрозу (синдром Іценка-Кушинга) і гиперкортизонизм має іншу природу, феохромоцитома (синдром Конна).

Дистрофія міокарда при цукровому діабеті. Характерно поразка великих артеріальних судин: найбільш клінічно важливий атеросклероз, зустрічаються також кальфицирующий склероз Менкенберга і неатероматозный дифузійний фиброз інтими. Поразка атеросклерозом (діабетична макроангиопатия) коронарних артерій призводить до типовою картині ІХС, яка розвивається у молодому віці, ніж класична ІХС, особливо в важкому перебігу діабету. При инсулоинозависимом цукровому діабеті виникають також диабетические микроангиопатии, найчастіше клінічні виявляються поразкою дрібних судин нирок і сітківки очей, нервової системи тощо органів, у цьому числі серця. У цьому можливо тяжку поразку міокарда внем залежності від виразності атеросклеротического процесу у коронарних артеріях. Клінічно цей стан, котороые деякі автори називають діабетичної кардиомиопатией, проявляється прогресуючій серцевої недостатністю і різними порушеннями ритму; в розгорнутої стадії нагадує первинну застійну кардиомиопатию. Поразка серцево-судинної системи при цукровому діабеті є одна із найчастіших причин смерті у своїй заболевании.

Дистрофія міокарда при тиретоксикоза. У його розвитку істотну роль грає непряме токсичне вплив тиреоидных гормонів на міокарда, розвиток мерцательной аритмії і виразність дистрофічних змін — у міокарді. Розвиток серцевої недостатності супроводжується дилатацией камер серця, яка іноді може передувати клінічної картині серцевої декомпенсації. Зміни із боку серця часто виходять певрый план в хворих з токсичного аденомой, коли відсутні типові для дифузійного токсичного зоба очні симптоми, й возбуждение.

Дистрофія міокарда при гипотиреозе. Для микседемы типові підвищення розміру серця, рідкісний пульс, знижену артеріальний тиск; поступове розвивається серцева недостатність з застійними явищами у великому і малому колі кровообігу. Хворі скаржаться на задишку, болі у серці. Часто присоденияется випіт в порожнини перикарда. У рідкісних слуяаях описна ассиметричная гіпертрофія міокарда по типу гипертрофического субаортальноо стеноз. У важких випадках серце рентгенологически нагадує розпластаний на діафрагмі мішок зі згладженими контурами, на ЕКГ типово зниження вольтажа всіх зубців, можуть бути уповільнення АВ-проводимости, зниження сегмента ST, сглаженность чи інверсія зубця Т.

Дистрофія міокарда при акромегалии. Акромегалія є наслідком аденоми гіпофізу і надлишкової секреції гормону зростання. Частіше розвивається після 30 років. Типові головний біль, може бути порушення зору (битемпоральная гемианопсия, повна сліпота) через поразки хиазмы, збільшуються розміри тіла хворого, іноді є першим ознакою хвороби. Стає необхідним набувати головного убору, рукавички і взуття усе більшого розміру. Пензлю і ступні стають широкими, пальці набирають форми сосисок, мозможны экзостозы. На початку виникає гіперфункція некоторыз залоз внутрішньої секреції (щитовидної, статевих, кори надниркових залоз), пізніше — їх гіпофункція. Характерн цукровий діабет. Відбувається збільшення внутрішніх органів. Через збільшення гортані голос стає низьким. Розвивається кардіомегалія, в прогресуванні якої певну роль відіграє й артеріальна гіпертензія, типова для акромегалии, зокрема внаслідок вторинного гиперальдостеронизма. У на самому початку підвищення розміру серця не призводить до розвитку серцевої недостатності. Вона виникає пізніше у зв’язки України із розвитком дистрофії міокарда та кардиосклероза, оскільки соматотропний гормон стимулює надлишкове освіту сполучної тканини. Крім розвитку симптомів серцевої недостатності, виникають порушення ритму і провідності. У некоторыз хворих розвивається тяжке ураження серцевої м’язи, що може може стати причиною летального результату. Пухлина гіпофізу виявляється рентгенологически (знімки черепа і турецького сідла, томографія, компьтерная томографія). Необхідно дослідження очного дна і полів зору (ознаки підвищення внутречерепного тиску, тиску пухлини на хиазму), неврологічне обстеження (ознаки підвищення внутрічерепного тиску, порушення внутрішньочерепний іннервації 3, 4, 6, 7,12 пар нервів). Високо діагностичне занчение визначення підвищеної активності гормону зростання сироватці крові. На ЕКГ знаходять гіпертрофію лівого желудочка, ознаки ішемії міокарда, може бути рубцеві зміни, дифузійні м’язові изменения.

Нервово-м'язові захворювання. Кардіомегалія та розвитку серцевої недостатності описані при некотрыз спадкових нервово-м'язових захворюваннях. Виражене поразка серця типово для атаксії Фридрейха, зустрічається у 1/3 хворих. Виникають гіпертрофія лівого желудочка (рідше разом із гіпертрофією правого желудочка), різні аритмії. Можливі виражені дифузійні зміни міокарда через поразки дрібних коронарних артерій. Серце часто уражається також за миотонической дистрофії (хвороба Стейнерта), але виражена кардіомегалія з прогресуючій серцевої недостатністю зустрічається рідше — до 10% хворих. Іноді кардіомегалія розвивається при прогресуючій м’язової дистрофії Дюшенна. Дитяча форма цієї хвороби, розпочавшись в 3−4 року, можуть призвести в віці 20−35 років до смерті від прогресуючій серцевої недостатності. Різні зміни у серце виявляються й у за інших миопатиях, але де вони не призводять до кардиомегалии.

Хвороби обміну речовин. Гемохроматоз — відкладення заліза як гемосидерина в паренхіматозних органах. У класичних випадках виявляються пігментація шкіри, цукровий діабет («бронзовий «діабет), гепатомегалия. Гемосидерин відкладається також у серце. Клінічна картина поразки серця зустрічається у 20−25% хворих гемохроматозом. Розвиваються кардіомегалія, різні як ритму, серцева недостатність. Фіброзні зміни серцевого м’яза через відкладень гемосидерина найчастіше призводять до порушення ритму, средечная недостатність. Фиброзне зміни серцевого м’яза через відкладень гемосидерина найчастіше призводять до порушення сократительной функції лівого желудочка, а часом можливий розвиток рестриктивных змін без дилатации лівого желудочка. З огляду на переважне захворювання чоловіків у другої половини життя, який завжди можна відрізнити специфічне поразка серця від ИБС.

Гликогеноз. Спадкові захворювання з надмірною відкладенням глікогену у різних органах і тканинах. Виборче поразка серця притаманно гликогеноза 2 типу — хвороби Помпі, що зазвичай починається у віці 2−4 міс наростаючою кардиомегалией, задишкою, схудненням. Типові також м’язова гіпотонія, макроглоссия. Іноді збільшена печінку. Найчастіше діти гинуть від серцевої недостатності в певрый рік життя. Менш виражене збільшення серця можливо, за гликогеноза 2 типу — хвороби ФорбсаКору. Характерні значне збільшення печінки, міопатії. Прогноз сприятливий, бо дійшли пубертатному періоду прогресування хвороби припиняється. Важкою недостатності не бывает.

Мукополисахаридозы (гаргоилизм). Хворіють хлопчик. Хвороба починається у віці 1−2 років і пов’язана з надлишковим освітою і формуватимуться відкладенням в тканинах мукополисахаридов. У некоторыз випадках поразкою серця входить у першому плані: розвивається дилатационная кардіоміопатія, можливі різні шуми, пов’язані з розширенням порожнин серця. Іноді уражаються стулки мітрального і аортального клапанів, і розвиваються симптоми відповідних пороків. Частіше зустрічаються митральная і аортальна недостатність, аортальний стеноз, описані поодинокі випадки аортального стеноза. Можливо раніше розвиток ІХС з типовим синдромом стенокардії. Для гаргоилизма характерні зовнішні стигми: непропорциальное статура (кіфоз, короткі ноги, коротка і товста шия), товсті губи, потовщення надбрівних дуг, велика гловая, збільшення мови, выпадающего з напівпрочиненого рота. Можуть бути різні деформації скелета, гепатоспленомегалия, грижі. Хворі зазвичай вмирають ще до його проявів важкої серцевої недостатності, а часом можуть дожити до 10- 30 років і тоді смерть настає через серцевої патології. Найбільш вивченій різновидом спадкового мукополисахаридоза є хвороба Пфаундлера-Хурлер.

Липоидозы. Розвиток кардиомегалии описано лише за дуже рідко встречающемся порушенні відкладення фосфатидов — хвороби Фабрі. Доминантное захворювання, зчеплене зі статтю. Хворіють чоловіки. Характерноо поразка шкіри слизових оболонок: невеликі ангиомы розмірів від шпичаки до шпилькової голівки, переважно на губах, щоках, подкрыльцовых западинах, у сфері кінцевих фаланг, пупка, мошонки. Типові дистрофічні зміни роговиці. Поєднання цих змін відбито у назві хвороби — дифузна ангиокератома. Типові артеріальна гіпертензія, вазомоторные розлади, зниження поотоделения, нирковий васкуліт, що призводить до гликолипидной нефропатії, синдрому полиурии — полидипсии і через це до ниркової недостатності. Поразка серця проявляється кардиомегалией, різні порушення ритму і провідності, серцевої недостатністю. Зустрічаються поразки серця, клінічні виявляються симптомами гипертрофической кардіоміопатії. Хворі гинуть найчастіше від уремии, рідше від прогресуючій серцевої недостаточности.

Амілоїдоз серця. Типово поразка серця при первинному амилоидозе, кардиопатической формі спадкового сімейного амилоидоза і за старечому амилоидозе. Для вторинного амилоидоза і за старечому амилоидозе. Для вторинного амилоидза клінічно виражене поразка чердца та розвитку кардиомегалии не характерні, хоча відкладення амілоїду зустрічається у 54% хворих. При первинному амилоидозе серце уражається у 75−85% хворих: наростає кардіомегалія і рефрактерная на лікування серцева недостатність. Через те, що амілоїд відкладається під эндокардом, в интиме коронарних артерій, клінічна картина амилоидоза серця може протікати під маскою інших захворювань. Нерідко порушується й не так сократительная функція лівого желудочка, як його диастолическая функція, і тоді клінічна картина нагадує рестриктивную кардиомиопатию. При варіанті амилоидоза лівий шлуночок не розширюється, а відзначається збільшення лівого передсердя, правого желудочка. Відкладення амілоїду в предсердиях може викликати сдавлинеие вен та розвитку синдрому вірніше порожнистої вени, в клапанах серця — різні пороки, а коронарних артеріях — розвиток гострого інфаркту міокарда. Можливий констриктивный перикардит через амилоидоза перикарда.

Ожиріння. Більшість авторів виділяє обменно-алиментарное (алиментарноконституціональне) ожиріння, що надибуємо найчастіше, првично церебральна ожиріння і ендокринна ожиріння при гипотиреозе, синдромі і хвороби Кушинга, зниження функції яєчників та інших синдромів. Зміни серцево-судинної системи грають провідної ролі у клінічній картині ожиріння. При прогресуванні ожиріння серце оточують жировим панциром, жир відкладають у соединительно-тканных прошарках міокарда, утруднюючи його сократительную функцію. До того ж збільшується ризик розвитку атеросклерозу і підвищується артеріальний тиск, зокрема у молодих хворих. Усі ці фактори призводить до збільшення розмірів серця за рахунок гіпертрофії і дилатации обох шлуночків, особливо лівого. Клінічна картина поразки серця мало відрізняється від такою при ІХС і артеріальною гіпертензії. Особливої уваги вимагає синдром «ожиріння — гиповентиляция «(синдром Пиквика). Типово поєднання провідних первинних симптомів (ожиріння, гиповентиляция, підвищена сонливість) з вторинними симптомами: дифузійний ціаноз, психічні розлади. Характерна емфізема легень і формування легеневого серця. Деякі автори вважають це симптомокомплекс спадковим. Частіше хворіють женщины.

" Спортивне «серце. У спортсменів, тренованих здебільшого витривалість (бігуниморофонцы), плавці на довгі дистанції, лижники, альпіністи та інших.), типово розвиток фізіологічної дилатации камер серця й гіпертрофії міокарда, не превыщающих верхніх кордонів норми. Збільшення серця відбувається, зазвичай, з допомогою дилатации, а чи не гіпертрофії. Гіпертрофія і тоногенная дилатация правих камер з’являються і в тих спортсменів, яким необхідні стислі, але сильні м’язові напруги, пов’язані із дихання на вдиху і погіршенням в связ з цим легеневого кровообігу. Надмірні м’язові напруги можуть призвести до дистрофії міокарда внаслідок фізичного перенапруги і патологічному спортивному серцю, яке розвивається найчастіше які і проявляється у прогресуючому збільшенні його розмірів. На початку зберігається притаманна спортсменам брадикардия і знижене артеріальний тиск. Подальша динаміка стану залежить значною мірою від поведінки спортсмена. При несприятливих обставин кардіомегалія прогресує, та поступово виникають симптоми серцевої недостатності. Можливі порушення ритму. Іноді розвивається синдром гострого перенапруги міокарда з недостатнім розвитком у низці випадків фатальних порушення ритму, вогнищевих некрозів і крововиливів в міокард. Розміри серця у своїй може бути збільшеними. Важлива роль анамнезу. На ЕКГ можливі синусовая брадикардия, зниження амплітуди зубця Р, збільшення амплітуди зубців комплексу QRS і Т в лівих грудних отведениях, негативний Т3, AVF, сегмент ST зміщений донизу в грудних отведениях, неповна блокада ніжки пучка Гиса, ознаки очагового поразки міокарда та порушень ритму у випадках синдрому перенапруги міокарда. Важливу роль грає ехокардіографія (визначення рамеров порожнин серця). Рентгенологически розміри серця може бути значно збільшено, верхівка серця іноді гостра, іноді закруглена, контури серця здаються в’ялими, легко деформуються під впливом посилених екскурсій диафрагмы.

Пухлини серця. Від числа всіх розтинів вторинні пухлини серця зустрічаються в 20−40 раз частіше. Первинні пухлини серця зазвичай бувають, доброякісними. Первинні пухлини серця — рідкісне захворювання, яке виявляється не частіше ніж у 0.5−6.4%.

Миксома. Освіта кулястої чи полипообразной форми, що зростає з эндокарда передсердь, зазвичай лівого. Винятково не часто трапляються міксоми шлуночків чи клапанів серця. Хворіють в віці 30−60 років, частіше жінки. У окремих випадках пухлина здатна родити метастази і протікати злокачественно. Міксоми рідко викликає кардиомегалию: зазвичай визначається лише збільшення лівого передсердя, то, можливо своєрідна аускультативна картина, що з функціональним митральным стенозом, коли пухлина на ніжці спускається в вирву мітрального клапана. 1 тон нагорі посилено, та її характер може змінюватися залежно від становища хворого, вислухуються вариабельные диастолические шуми, відсутня типовий для мітрального стеноза мітральний щиголь, але, можливо чути «ляпанець пухлини «- діастолічний низькочастотний тон, що виникає через 0.08 — 0.12 з після 2 тону, тобто, ніж звичайний високочастотний мітральний щиголь. Загальна клінічна картина може виявлятися лихорадкй, частими непритомностями, розвитком синдрому Морганьи-Эдемс-Стокса в останній момент закупорки пухлиною лівого атриовентрикулярного отвори. Стеноз мітрального отвори виявляється симптомами застою крові в легкхи, задишкою, кашлем, кровохарканням, можливі напади гострого набряку легких. Може розвинутися синдром лечгоной гіпертензії. Типовим симптомом міксоми лівого предсеридя є емболії великим колом кровообігу, сооебннос часто — мозку. Зміни ЕКГ неспецифічні. Може бути різні як ритму. ФКГ виявляє вищенаведені аускультативные дані і дозволяє відрізнити «ляпанець пухлини «від мітрального щиглика і трьох тону. Рентгенологічне дослідження виявляє збільшення лівого передсердя, при розвитку гіпертензії малого кола — выбухание другий дуги лівого контуру серця в прямий проекції, збільшення конуса легеневої артерії і правого желудочка в правої косою проекції. Іноді виявляється кальциноз пухлини. У легкхи — картина интерстициального набряку, розширення легеневих вен. Всі ці зміни неспецифічні і може бути при митральном стенозе (крім обызвествления пухлини). У крові в хворих можливі анемія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, диспротеинемия. Найбільш інформативним і простим методом виявлення міксоми є ехокардіографія, особеннос секторальное ультразвукове сканування. Застосовуються також радиоизотопное сканування, сцинтиграфія, ангіокардіографія, вентрикулография.

Рабдомиома. Найпоширеніша з доброякісних интрамиокардиальных пухлин, складова 20% від кількості доброякісних пухлин серця. Частіше зустрічається в дітей віком. Деякими авторами сприймається як гамартома чи вроджене порушення вуглеводного обміну. Зазвичай має множинні характер, може поєднуватися з пухлиною нирки й з туберкулзным склерозом кори головного мога, що виявляється розумової відсталості і внутричерепным обызвествлением. Можливо підвищення розміру серця, що залежить від кількості вузлів та його розмірів. Выбухание вузлів в порожнину камер серця може симулювати стенозы клапанных отворів, а вузли які працюють у перегородці, можуть викликати різні аритмії, порушення провідності і раптову смерть. Поступово прогресує серцева недостатність і увеличваются розміри серця. Інформативна ангіокардіографія, використовують також эхографию, комп’ютерну томографию.

Інші доброкачественые пухлини серця. Зустрічаються фіброми, ліпоми, лейомиомы, лимфангиоэндотелиомы, і пояснюються деякі інші пухлини. Клінічна картина залежить від ж розмірів та розташування пухлини. Можливі та чи інша ступінь внутрисердечной обструкції, підвищення розміру серця, порушення його проводить системи. Всі ці пухлини дуже редкие.

Злоякісні пухлини серця. Саркома — найчастіше яка трапляється злоякісна пухлина серця, найчастіше виходить із эндокарда правих відділів серця. Зазвичай виникає швидкозростаючий вузол, рідше — дифузна інфільтрація серця. Виявляється сдалвением великих вен і коронарних артерій, окклюзией клапанных отворів, швидко прогресуючій серцевої недостатністю. Типові виражений больовий синдром, швидке підвищення розміру серця, гемоперикард, різні порушення як ритму. Смерть настає через важкої серцевої недостатності чи метастазів в життєво важливі органи. Можлива раптова смерть. Інколи трапляються злоякісні тератомы серця, які відбуваються зі схожою клінікою. Використовують рентгенографію, томографію серця, рентгенокимографию, эхокардиографию, радиоизотопное сканування серця, комп’ютерну томографи. На ЕКГ — різні як ритму, можливі инфарктоподобные изменения.

Побічні пухлини серця. Найчастіше метастази у серце дають пухлині легкого, молочної залози, злоякісні меланоми, і навіть інші пухлини. Можлива лейкозная інфільтрація міокарда що за різних гемобластозах. Крупноузловые метастази діаметром до 5 див змінюють конфігурацію серця, можуть призвести до кардиомегалии з прогресуючій серцевої недостатністю і порушеннями ритму. Полипообразные метастази в пустотах серця можуть симулровать пороки серця. Мелкоузловые метастази діаметром до1 див частіше розсіяні по эпикарду і перикарду, викликають больовий синдром, чути шум тертя перикарда. Можливий синдром верхньої порожнистої вени, випіт в порожнину перикарда. Типові симптоми інтоксикації, і найчастіше виражені симптоми первинної пухлини і метастазів другой.

… стр25. При великих выпотах можливо выбухание грудної клітини в прекардиальной області, міжреберні проміжки згладжені, поверхневі тканини отечны. Верхівковий поштовх ослаблений і найголовніше зміщений до срединно-ключичной лінії в 3−4 межреберьях. У положенні хворого на спині верхівковий поштовх може взагалі определяеться. Перкуторно тупість над областю серця розширено у обидва боки і мені стає надзвичайно інтенсивності («дерев'яної «). Відбувається скорочення зони відносної серцевої тупості до її зникнення в нижніх відділах зони тпупости (симптом Эдлефсена). У верхніх відділах зони тупості її відбувається поза рахунок відносної тупості зи-за поджатия легеневого краю і чекає появи зони гиповентиляции. Розширення зони абсолютної тупості в нижніх відділах вправо змінює прямий кут переходу тупості від серцевої тупості зміщується також вниз, займає простір Траубе, а верхня половина живота не бере участь в дыхнаии (симптом Винтера). Можливий ателектаз нижньої частки лівого лекгого через механічного тиску экссудата, розташованого позаду серця (симптом Эварта-Оппольцера): притуплення позаду кута лівої лопатки вниз, ослаблення дихання, яке купує бронхіальне відтінок, й пожвавлення бронхофонии. Ці зміни можуть відбутися за значного нахилі тіла вперед, у своїй легкі розправляються і за аускультації визначаються мелкопузарчатые хрипи і застійна крепітація (симптом Пена). При аускультації серця значне ослаблення звучності тонів знаходять які завжди, воно скоріш є симптомом миогенной дилатации серця, ніж випоту в порожнини перикарда. Може выслушиваться шум тертя перикарда, який підсилюється при запрокидывании голови тому (симптом Ґерке). Шум тертя перикарда посилюється на вдиху, його інтенсивність змінюється при змінах становища тіла. Из-з стискання стравоходу можлива дисфагия. Сдавление трахеї і поворотного нерва, і навіть рефлекторне роздратування диафрагмального і блукаючого нервів викликають гавкаючий сухий кашель, афонию, гикавку, нудоту, блювоту. Інші різноманітні симптоми пов’язані з різними захворюваннями, вызвавшими перикардит. Стрімкий наростання рідини в порожнини перикарда призводить до швидкого розвитку тампонады серця, що супроводжується больовим синдромом і симптомом шоку, навіть за порівняно невеличкому кількість экссудата в порожнини перикарда (200−400 мл). Можлива раптова смерть не через небезпечної життя труднощі кровообігу (при цьому випіт малий), а внаслідок роздратування рецепторів перикарда. Це може виникнути при розриві серця (гострий інфаркт міокарда, аневризма серця), пораненнях серця, деяких геморагічних діатезах та інших причин. Рентгенологічне дослідження виявляє збільшення серцевої тіні, яка за гострому перикардите справляє враження форму напруженого мішка з выбухающими округлими бічними контурами і близька до кулястої. Іноді серцеву тінь називають псевдомитральной. Описувана трикутна тінь частіше буває при довго існуючих выпотах. У косих положеннях видно отклоенине кзади стравоходу при контрастировании його барієм і зменшення ретростернального простору. Для предполжения про выпоте в перикарде з допомогою рентгенологічного методу, за даними різних автором, досить наявності у перикарде від 150 до 500 мл экссудата. Рентгенокімографія виявляє ослаблення пульсації контуру серцевої тіні. Ехокардіографія також виявляє випіт в перикарде. На ЕКГ знижується вольтаж всіх зубців, можливі деформація зубця Т і альтернирующий характер зубців. На початку може бути короткочасний період підйому сегмента ST вгору. Використовується радиоизотопная діагностика, і комп’ютерна томографія, яка виявляє мінімальні кількості рідини в порожнини перикарда (10 мл), а також дає можливість будувати висновки про характері рідкого вмісту, про ущільнення і обызвествлении перикарда, і навіть про наявність спайок. Важливе діагностичне і лікувальне значення мають пункція перикарда і дослідження отриманого экссудата визначення його характеру (серозно-фибринозный, геморагічний, гнійний, гнильний) шляхом цитологічного, бактеріального і биохмического досліджень. Відносна щільність экссудата перевищує 1018, содеражние білка більше 3%, проба Ривальта позитивна. Зміни різних лабораторних тестів залежачи отпричины перикардита. У периферичної крові, зазвичай, — лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Значно підвищено венозне давление.

Хронічний выпотной перикардит. За збереження випоту в порожнини перикарда більше шести тижнів можна казати про хронічному впотном перикардите, але часто симптоми випоту наростають поступово, стадія гострого перикардита відсутня точно визначити початок захворювання важко. Такий хронічний выпотной перикардит зустрічається, зокрема, при туберкульозі. Хронічний выпотной перикардит може протікати стабільно, без збільшення кількості спочатку образовашвегося экссудата, і може прогресувати з наростанням ознак тампонады серця. Поступове збільшення экссудата до 2 літрів і більше може у результаті призвести до клінічної картині, подібна до такою при сотрых выпотных перикардитах зі значно меншою кількістю экссудата, що пов’язаний із різною швидкістю його накопичення. При дуже повільному накопиченні экссудата чи стабільному перебігу захворювання виражена недостатність кровообігу настає пізно, у клінічній картині превалює синдром кардиомегалии. Поступове уплотенине листків перикарда внаслідок хронічного запалення призводить до того, якщо зони тупості при зміні становища тіла хворого перестає зміщатися. Довго існуючі экссудаты часто призводять до розвитку констриктивного перикардита. Рентгенологічне дослідження: про хронічному перебігу процесу свідчать ділянки обызсветсления у сфері перикардіальній тіні й боротися різка очерченность лінії її контуру. Кордони серцевої тіні набувають треугольну форму на відміну кулястої при гострому выпотном перикардите. Ущільнення перикарда відчувається також під час пункції перикарда (голка «провалюється «в порожнину перикарда). При довго існуючому венозному застої декомпресійна пункція з видаленням великої кількості рідини то, можливо небезпечної: іноді настає смерть внаслідок гострої дилатации лівого желудочка. У довго існуючих экссудатах може у великому кількості накопичуватися холестерин, і вони стають золотаво-жовтими по цвету.

Невоспалительные выпоты в порожнини перикарда. При серцевої недостатності, рідше за інших станах, що супроводжуються набряками, анасаркой, може виникнути гидроперикард. Кількість рідини звичайно перевищує 300−400 мл, що саме собою мало впливає показники гемодинамики. Болі в оласти серця й шум тертя перикарда не характерні. У окремих випадках кількість рідини в порожнини перикарда стає таким великим, що наростають симптоми тампонады серця. Випіт в порожнини перикарда типовий для микседемы, і часом кількість рідини сягає розмірів (до запланованих 4 л), але симптоми тампонады серця звичайно виникають. Лікування тиреиодными гормонами призводить до повного рассасыванию випоту. У окремих випадках можливо накопичення в порожнини перикарда лімфи (поранення лімфатичного потоку, новоутворення), коли виникає зв’язок між лімфатичним протокою і порожниною перикарда, — хилоперикард. Іноді можливо швидке накопичення крові в порожнини перикарда — гемоперикард, що призводить до гострої тампонаде серця й часто до смертельного кінця. Остаточний діагноз невоспалительного випоту в порожнини перикарда може бути після пункції. При гидроперикарде відносна плостность менше 18, зміст білка менш 3%, проба Ривольта негативна. Микседемный випіт зазвичай желтовато-лимонного кольору, має «слизуватий «характер, проба Ривольта негативна, але білка може більше 3%.

Констриктивный перикардит. Зазвичай є у результаті хронічного туберкульозного перикардита, і навіть після гнійних перикардитов, поранень серці, рідше — після операцій на серце й внаслідок ревматичного перикардита. До останнього час описані констриктивные перикардити після різних бактеріальних і вірусних гострих перикардитов. Променеве поразка серця внаслідок облученией при пухлинах средостения чи молочної залози можуть призвести поруч із дифузійною фиброзом міокарда, не що його значному збільшення розмірів серця, до значним фіброзним змін у перикарде із клінічною картиною констриктивного перикардита. Частіше зустрічається у чоловіків середнього віку. Початкова стадія рубцового стискання серця проявляється задишкою, одутловатостью особи, набуханием шийних вен, у своїй бльной може спокійно лежати горизонтально і шукає високого головах. Пульс малого наповнення, тони серця звичайній звучності. Розміри серця у період змінені мало. Характерно виявлення великий щільності печінки, поступово формується псевдоцирроз Піка. Виражена стадія констриктивного перикардита проявляється постійної задишкою, дедалі більшого при найменшої фізичної навантаженні, вираженим застоєм у системі верхньої порожнистої вени і портальної системі. Набряки на ногах частіше відсутні. Функції печінки порушено незначно і повертаються до нормі після ліквідації стискання серця. Верхівковий поштовх відсутня, можливо систолічний втяжение у сфері верхівки (симптом СалиЧуднівського). Пульс ослаблений, часто парадоксальний, артеріальний тиск помірковано снижено. При аускультації серця половина хворих визначається «перикардиальный стукіт «чи кидок — перикард-тон в протодиастоле, що викликає тричлен ритм (постсистолический ритм галопу). Іноді з’являється мерцательная аритмія. Кордони помірковано збільшено. Можливо розвитку спаечного процесу у плевральної порожнини, освіту плевроперикардиальных спайок. Дистрофічна стадія характеризується анасаркой і полостными набряками зза гипопротеинемии, зокрема внаслідок прогресуючого порушення функції печінки: виникають трофічні розлади, типова мерцательная аритмія. Рентгенологічне дослідження частіше всег виявляє згладжування серцевої тіні; дуги серця погано диференціюються через спайок, видно экстрперикардиальные зрощення, іноді - сдавливающиая серця капсула. У окремих випадках серце набуває форми чобота. Верхня порожниста вена розширено. Рентгенокімографія виявляє зниження амплітуди пульсацій серця, а электрокимографическая крива приймає характерну форму. На ЕКГ часто знаходять розширення зубця Р, низький вольтаж комплексу QRS і отрицаетльный зубець Т. Венозне тиск значно підвищити (часто більш 250 мм вод ст). Важливе значення має ехокардіографія. Застосовується також зондування сердца.

Хвороби крові. Анемії. Зміни із боку сердечно-сосудитой системи залежать від ступеня виразності аенмии. Принаймні зменшення гемоглобіну наростає дилатация серця без істотною гіпертрофії. При уровен гемоглобіну наростає дилатация серця без істотною гіпертрофії. За сьогоднішнього рівня гемоглобіну 50−40 г/л і від можливий розвиток симптомів недостатності дилатированной серцевого м’яза навіть без сопуствующих захворювань серцево-судинної системи. Істотною причиною розвитку дилатации серця, крім дистрофії міокарда через хронічної гіпоксії є збільшення обсягу циркулюючої крові. У певних гемолитических анемиях, особливо у період гемолитических кризов, можливі микротромбозы, зокрема легеневих судин (легенева серце) і коронарних артерій (інфаркт міокарда). Що стосується рецидивирующих гемолитических кризов розвивається фиброз серцевого м’яза з кардиомегалией. Найчастіше це зустрічає в хворих серповидноклеточной анемією з допомогою окклюзии судин серповидными эритроцитами. При талассемии можливо відкладення заліза в тканинах, зокрема у серцевому м’язі, що можуть призвести до кардиомегалии, різним порушень ритму, серцевої недостатності. При талассемии описані також випадки гострого экссудативного перикардита. Лейкози. Лейкозная інфільтрація міокарда часто виникає в хворих гострим на лейкоз, та її клінічні прояви виявляються тільки в деякою частини хворих, особливо в гострому миелобластном лейкозі. Можливі розширення меж серця, різні аритмії, симптоми серцевої недостатності. Всі ці прояви поглиблюються наявної при гострому лейкозі анемією. Іноді, особливо у термінальному стані, виникає лейкозная інфільтрація перикарда із клінічною картиною гострого перикардита, часто экссудативного. При хронічних лейкозах також виникає лейкозная інфільтрація міокарда, та її клінічні прояви розвиваються рідше, симптоми поразки серцевого м’яза частіше всео пов’язані з наявною в хворого анемією. До хронічному миелопролиферативному синдрому належить справжня полицитемия, коли він поразка серцево-судинної системи відіграє в більшості хворих провідної ролі у клінічній картині хвороби та її результаті. Плетора спричиняє порушення мікроциркуляції, тромбозам. Типові підвищення артерильного тиску, більш ранніх розвиток ІХС. Специфічна інфільтрація істотною роль клінічної картині поразки міокарда не имеет.

Дистрофія міокарда при уремии. Збільшення розмірів серця в хворих уремией зустрічається постійно зростає і зазвичай корелює зі ступенем виразності і давністю артеріальною гіпертензії. Певну роль відіграє й прогресування атеросклеротического поразки, чому сприяє як гіпертензія, і порушення жирового обміну в хворих ХПН. Принаймні прогресування ниркової недостатності дедалі більшу роль поразку серця починають грати электролитные порушення (гиперкалиемия разом із гипокалийгистией, кальцифікація міокарда та ін.), що можуть призвести, зокрема, до різним порушень ритму і провідності. Завжди що є в хворих анемія також вносить свій внесок у розвиток уремической дистрофії міокарда. Нерідко при уремии є поразка перикарда — сухий чи выпотной перикардит. У деяких хворих розвиваються симптоми хронічного констриктивного перикардита; описано розвиток тампонады серця. У 20−25% хворих виявляється уремический міокардит. Уремическое поразка міокарда призводить до прогресирующей серцевої недостатності (на початку левожелудочковой), потім порушується кровообіг в обох колах виникають дилатация і гіпертрофія серцевих камер. На штучному гемодіалізі можливий розвиток гострого інфаркту міокарда, перикардита, що перепадав іноді вперше і натомість это.