Перинатальная патологія нервової системы

Білгородський педагогічний колледж.

РЕФЕРАТ по невропатологии.

Тема: Перинатальна патологія нервової системы.

Виконала: студентка ***** группы.

*********************.

Проверил:

*********************.

Бєлгород 2002.

1. Перинатальна патологія нервової системы…3.

2. Гіпоксія плоду і новорожденного…4.

3. Внутрішньочерепна родова травма…6.

4. Внутрішньочерепні кровоизлияния…7.

1. Субдуральные кровоизлияния…7.

2. Субарахноидальные кровоизлияния…7.

3. Внутрижелудочковые кровоизлияния…8.

4. Субэпендимарные кровоизлияния…8.

5. Дрібні множинні кровоизлияния…8.

5. Травма спинного мозга…13.

6. Родові ушкодження плечового сплетения…14.

1. Верхній паралич…14.

2. Нижній паралич…14.

3. Тотальний паралич…15.

7. Родовий парез диафрагмы…16.

8. Родове поразка периферичних нервов…17.

1. Поразка лицьового нерва…17.

2. Поразка променевого нерва…17.

3. Поразка сідничного нерва…17.

4. Поразка запирательного нерва…18.

9. Гемолитическая хвороба новорожденных…19 10. Дитячі церебральные параличи…21 11. Укладання: Аномалія розвитку нервової системы…28.

1. Перинатальна патологія нервової системы.

Перинатальные поразки нервової системи об'єднують різні патологічні стану, зумовлені впливом на плід вредносных чинників в антенатальном періоді, під час родів та у перші дні після рождения.

Патогенними чинниками може бути захворювання матері під час вагітності: токсикози, інфекції, інтоксикації, порушення обміну речовин, иммунопатологические гніву й різноманітна акушерська патология.

(вузький таз, затяжні чи стрімкі пологи, передчасне отхождение вод, передчасна відшарування плаценти, обвитие пуповиною, неправильні предлежания плоду та інших.). Мають значення також акушерські маніпуляції, які можуть опинитися пошкоджувати нервову систему плоду. Крім зазначених чинників, певну роль грають деякі хімічні речовини, радіоактивне випромінювання. Встановлено роль генетичних чинників. Є чітка зв’язок між часом патогенного на що розвивається і клінічними проявами: ніж раніше у эмбриогенезе пошкоджується мозок плоду, тим більш виражені наслідки шкідливих впливів. Різноманітні шкідливі впливу у перинатальному періоді нерідко вони призводять до подібним патологічним станам. У зв’язку з цим важко розмежовувати вплив окремих факторов.

Важливо пам’ятати, що интранатальная асфіксія й дуже звана родова травма частіше вражають нервову систему аномально що розвивається плоду. У цих випадках шкідливі чинники родового періоду накладаються дизэмбриогенез. Навіть характерні для нормальної родової діяльності ситуації може стати сверхсильными, перевищують адаптаційні можливості аномально що розвивається плода.

Чільне місце в перинатальної патології нервової системи займають асфіксія і внутрішньочерепна пологової травми. Таке підрозділ умовно, оскільки гіпоксія мозку, зазвичай, супроводжується мелкоточечными периваскулярными кровоизлияниями, а внутричерепным крововиливам часто супроводжує киснева недостатність мозку. І все-таки патогенез і клінічні прояви гіпоксії мозку і внутричерепных крововиливів у новонароджених різні. Лікарська тактика і лікувально-профілактичні заходи за цих станах також неидентичны, тому доцільно роздільне виклад гіпоксії мозку і внутричерепных крововиливів у новорожденных.

2. Гіпоксія плоду і новорожденного.

Етіологія. Внутриутробную гіпоксію плоду і асфіксію новонародженого можуть викликати численні захворювання матері та плоду, які впливають на плід внутріутробно й у період пологів. До них належать інфекційні, сердечносудинні і легеневі захворювання матері, токсикози вагітності, изоиммунизация при резусі АВОнесумісності крові матері та плоду, різноманітних інтоксикації. Важливе значення у виникненні гіпоксії має також різноманітна акушерська патологія, яка веде зрештою спричиняє порушення маточно-плацентарного кровообращения.

Асфіксія при народженні практикується в 4−6% новонароджених і є одним із найчастіших причин перинатальної смертности.

Патогенез. Киснева недостатність призводить до грубим метаболическим порушень в організмі плоду і новонародженого. Відбувається накопичення кислих продуктів обміну, порушується електролітний баланс, розвивається гипогликемия, знижується активність ферментів аэробного і аноэробного дихання. Під упливом ацидозу збільшується проникність судинних стінок, порушується мозковий кровообіг, розвиваються ішемія, набряк і набухання мозкової тканини. Через війну метаболічних, гемодинамических і ликвородинамических розладів пошкоджуються нервові клітини. Ступінь їхньої поразки залежить від тяжкості і тривалості внутрішньоутробної гіпоксії і асфіксії при рождении.

Патоморфология. Кисневе голодування призводить до парезу мозкових судин, переповненню їх кров’ю, набряку речовин мозку, микрогеморрагиям. Эти порушення у подальшому може бути причиною важких дегенеративних змін мозкової тканини. Клінічні прояви залежать від ступеня тяжкості і тривалості перенесеного кисневого голодування. При легкого ступеня стан дитини то, можливо важким лише перші години життя. Оцінка за шкалою Апгар 6−7 балів. Подих прискорено, шкірні покрови цианотичны, м’язовий тонус нормальний чи змінено незначно, безумовні рефлекси кілька угнетены. Спонтанна рухової активності обмежена. Зазначається легке підвищення нервно-рефлекторной збуджуваності: занепокоєння, поверховий сон, здригування, срыгивания, перехідний мелкоразмашистый тремор рук. Стан новонародженого швидко поліпшується і 3−4 день стає удовлетворительным.

При гіпоксії середньої важкості оцінка за шкалою Апгар після народження не перевищує 5−6 балів. Шкірні покрови цианотичны. Подих новонародженого нерегулярне, поверхове, тони серця приглушені, відзначається брадикардия. Реакція на зовнішні подразники значно знижена, крик тихий, болючий, м’язовий тонус можна змінити (гипочи гіпертонія), безумовні рефлекси угнетены, швидко виснажуються, іноді відсутні. Діти мляво ссуть і ковтають, часто срыгивают. З огляду на загальної млявості, адинамии можуть спостерігатися періоди занепокоєння, крупноразмашистый тремор рук і ніг, судомні посмикування мімічних м’язів. Сухожилкові рефлекси спочатку угнетены, через 2−3 дня стають високими, із розширеною зоною, з’являються клонусы стоп. До 4−5 дня може бути виражений гипертезионногидроцефальный синдром.

При важкому поразку центральної нервової системи оцінка за шкалою Апгар після народження 1−4 бала. Виражені респіраторні і циркуляторные розлади. Шкірні покрови бліді з землистим відтінком, слизові оболонки цианотичны, тони серця глухі, пульс аритмічний. Подих при народженні відсутня чи поверхове, прискорене. М’язовий тонус знижений, безумовні рефлекси не визначаються, спостерігаються поразки черепних нервів. Рух очних яблук плаваючі, відзначається горизонтальний і вертикальний ністагм. Діти самостійно не ссуть і ковтають. Але вони порушений ритм сну й неспання. Млявість і сонливість можуть змінюватися різким занепокоєнням, сопровождающимся болючим криком, тремором підборіддя і кінцівок, клонико-тоническими корчі. Можуть відзначати ознаки підвищення внутрічерепного давления-напрячжение великого джерельця, розбіжність черепних швів, симптом Грефе.

Але вони 65% цієї групи відзначається високий поріг стигматизації, який свідчив про порушенні внутрішньоутробного развития.

Оцінюючи стану новонародженого необхідно враховувати, що асфіксія в пологах часто є «продовженням «внутрішньоутробної гіпоксії плоду. Цей метод має значення на лікування і прогноза.

Лікування гіпоксії у новонароджених зводиться швидкого усунення кисневого голодування мозку, навіщо застосовуються різні методи реанімації (метод Персианинова, апаратне штучне подих). Медикаментозна терапія (дегидратационные, серцеві, седативні кошти, гормональні, вітамінні препарати) проводиться залежно від рівня виразності тих чи інших синдромов.

3. Внутрішньочерепна родова травма.

Внутрішньочерепна пологової травми — збірне поняття, у тому числі неоднорідні по етіології і патогенезу й різноманітніші по клінічним проявам зміни центральної нервової системи, які виникли у період пологів. До внутрішньочерепний родової травмі відносять крововиливу в речовина мозку та її оболонки, і навіть інші розлади мозкового кровообігу, викликають структурні зміни нервової системы.

Випадки внутрішньочерепний родової травми становлять 10−20% всіх випадків пологових порушень нервової системи. У структурі перинатальної смертності на її частку припадає 10−12%.

Патогенез. У виникненні внутрішньочерепний родової травми сприяють різновиди акушерської патології (наприклад, затяжні чи стрімкі пологи, невідповідність розмірів плоду розмірам таза матері), і навіть неправильна техніка проведення акушерських родоразрешающих операцій. Тривале стан голівки в пологових шляхах призводить до перерозподілу крові, скруті відпливу та розвитку застійних явищ у судинах підшкірній клітковини голови із заснуванням кефалогематоми, соціальній та посудинах і синусох мозку. У результаті переповнення судин мозку кров’ю і застою може статися їх надрив. Родова травма часто виникає і натомість хронічної гіпоксії мозку плоду. Гіпоксія то, можливо чинником, що його кровоизлиянию, а може виникати і цього порушень мозкового кровообращения.

Патоморфологічні зміни у гострому періоді внутрішньочерепний травми виражаються у полнокровии мозку, венозному застої, капілярних стазах в речовині мозку та виробництва м’яких мозковий оболонці, мелкоточечных і (чи) великих крововиливах, дегеративных змін у клітинах кори і підкіркових утвореннях, середньому мозку, мозочку, довгастому мозку, периваскулярном і перицеллюлярном набряку. У нервових клітинах визначаються деструктивні і дистрофічні явища, набухання миелиновых волокон, отечные зміни елементів глии, дисмиелинизация, дрібні дифузійні крововиливу, Клінічна картина внутрішньочерепний родової травми у новонароджених може виявлятися різної симптоматикою — від легких мозкових симптомів, пов’язаних із порушенням ликвороі гемодинамики (млявість, адинамия, підвищена збуджуваність, ціаноз, блювота, симптом Грефе, тремор, загальна гіперстезія, легке гноблення безумовних рефлексів, швидка виснаженість), до виражених вогнищевих симптомів (косоокість, ністагм, птоз, анизокория, поразка лицьового нерва, псевдобульбарный синдром, судоми, м’язова гіпертонія і гіпотонія, різкому пригніченню або відсутність безумовних рефлексів). Це пов’язано з великим діапазоном порушень мозкового кровообігу — від незначних гемодинамических розладів до важких внутричерепных кровоизлияний.

4. Внутрішньочерепні кровоизлияния.

Внутрішньочерепні крововиливу під час пологів творяться у зв’язки Польщі з механічної травмою голівки плоду, у результаті пошкоджуються судини. Особливо страждають судини підстави мозку, вени і венозні синуси. У новонароджених внаслідок морфологічній незрілості нервової системи важко виділити локальні симптоми, які свідчать про поразку певних областей мозку. З іншого боку, при внутрішньочерепний родової травмі порушення мозкового кровообігу розвиваються переважають у всіх відділах мозку, у клінічної картині переважають дифузійні неврологічні розлади. І все-таки по переважного поразці судин у окремі ділянки розрізняють кілька клінічних форм розладів мозкового кровообращения.

4.1. Субдуральные кровообігу частіше виникають при стрімких пологах, коли має місце різкий зсув кісток черепа. Найчастіше травмується судини, впадающие у верхній сагиттальный і поперечний синуси і судини намета мозочка. Субдуральные гематоми може бути однечи двосторонніми. Відразу після народження неврологічні порушення виражені не різко, і цей стан зазвичай діагностують як порушення мозкового кровообігу I-II ступеня. Важкість стану поступово наростає. Новоутворена гематома викликає сдавление життєво важливих центрів стовбура мозку, підкіркових утворень, дислокацію ликворных шляхів. Шкірні покрови бліді, холодні, подих прискорене, нерегулярне, пульс аритмічний. М’язовий тонус знижений. Безумовні рефлекси відсутні чи угнетены. Корнеальный і конъюнктивальный рефлекси відсутні. Дитина не смокче, не ковтає. Поступово наростають симптоми внутрішньочерепний гіпертензії, набухають джерельця, може виникнути розбіжність черепних швів. Розміри голови збільшуються. З’являються срыгивание, повторна блювота, симптом Грефе. Можуть бути осередкові чи генерализованные клонико-тонические судомні напади. Якщо субдуральная гематома не видалена вчасно хірургічним шляхом, то вона може умереть.

4.2. Субарахноидальные крововиливу — одне з найбільш часто можна зустріти видів порушень мозкового кровообігу у новонароджених. У 75% випадків субарахноидальные крововиливу відзначаються у недоношених дітей. Причиною цих крововиливів може бути асфіксія, що підвищує судинну проникність, накладення щипців, вакуум-экстрактора. Відбувається розрив капілярів і трохи дрібних судин. Излившаяся в подпаутинное простір кров викликає картину наростаючого асептичного менінгіту, тому симптоми субарахноидального крововиливу виявляються над перші години після народження, але в 3−4 день, коли дитину докладають до грудях. Стан дитини різко погіршується, він працює неспокійним, порушується сон. Виникають часті срыгивания, блювота. М’язовий тонус високий. З’являються симптоми підвищення внутрічерепного тиску — розбіжність черепних швів, напруга великого джерельця, симптом Грефе, косоокість. Спостерігаються виражена загальна гіперстезія, тремор, ригідності м’язів потилиці. При люмбальной пункції в спинномозковій рідини виявляють приместь крови.

При розриві вени Галена, прямого і поперечного синусів, судин хориоидального сплетіння кров накопичується між півкулями, виходячи з мозку чи задньої черепній ямці, здавлює стовбур мозку і підкоркові освіти. У клінічній картині характерні поверхове, рідкісне, нерегулярне подих, глибокий шок. З’являються судомні посмикування, «плаваючий погляд», спонтанний ністагм. Крік слабкий, порушено ковтання, визначається м’язова дистонія, безумовні рефлекси угнетены. У залежність від локалізації внутрішньочерепний гематоми визначається очагове неврологічна симптоматика — поразки черепних нервів, рухові нарушения.

4.3. Внутрижелудочковые крововиливу типові для недоношених, але трапляються й дещо у доношених новонароджених. До факторая, що його виникненню цих крововиливів, ставляться стрімкі пологи. У анамнезі нерідко можна відзначити різноманітну патологію вагітності. Зазвичай це крововиливу наступають при розриві судин хориоидального сплетіння. Клінічна картина характеризується глибоким коматозним становищем із розладом дихання, тонічними корчі, опистотонусом. Діти не ссуть, не ковтають. Безумовні рефлекси угнетены. Зіниці може бути звужені, іноді визначаються анизокория, плаваючі руху очних яблук, горизонтальний, вертикальний і ротаторный ністагм. Великий родничок напружений. Характерні гіпертермія, центральні порушення вегетативнотрофічних функцій внаслідок роздратування нервових центрів III і IV шлуночків, диэнцефальной області. Не прийнято термінових заходів, то внутрижелудочковое крововилив наростає, розлад подиху і серцевої діяльності погіршується й настає смерть.

4.4. Субэпендимарные крововиливу частіше постають результатом розриву дрібних вен між хвостатим ядром та глядачевим кордоном. Крововилив нерідко руйнує голівку хвостатого ядра. З’являються глибокі розлади функцій центральної нервової системи, порушення регуляції вегетативно-трофических функцій. При прорив крові в бічний шлуночок розвивається картина внутрижелудочкового кровоизлияния.

4.5. Дрібні множинні крововиливу частіше зустрічаються при затяжних пологах, передчасному отхождении вод, слабкості родової діяльності; їх можна знайти у півкулях, мозочку, стовбурі мозку. Причиною багатьох петехиальных крововиливів є кисневе голодування мозку. Новонароджені неспокійні, обличчя вони хворобливе, відзначаються судоми м’язів обличчя і кінцівок, блювота, гноблення безумовних рефлексів. Такий стан може тривати кілька тижнів. Після цього не рідко виявляються рухові розлади, епілептичні напади, затримка розумового развития.

У новонароджених нерідко зустрічаються комбінації різних видів крововиливів. Диференціація в клініці який завжди вдається. З пологових будинків, у спеціалізовані стаціонари для дітей із поразкою нервової системи найчастіше надходять хворих із субарахноидальными і дрібними церебральными кровоизлияниями.

Нині до родової травмі у її щирому розумінні відносять лише розриви мозжечкового намета, синусів і магістральних судин. Зазвичай це мертвонароджені чи діти, мертві у перших 5−7 днів життя. Інші випадки, у яких виявляються петехиальные крововиливу, переважно у оболонках мозку, розглядаються як наслідки антіі интранатальной гіпоксії. Такі новонароджені і вони становлять надалі основний контингент дітей із від неврологічних нарушениями.

Діагностика внутрішньочерепний родової травми полягає в ретельному вивченні акушерського анамнезу, течії пологів, детальному неврологічному обстеженні і застосування спеціальних методів исследования.

Поруч із ураженнями нервової системи при внутрішньочерепний родової травмі нерідко відбувається зміна із боку очей. Судинні системи мозку і очі тісно пов’язані між собою, тому порушення кровообігу у мозку потягу зміни і на очному дні, що виражаються в набряку і крововиливах. Спалахи крововиливу можуть локалізуватися у сфері жовтого плями, навколо соска зорового нерва, у процесі судин і мають вигляд смуг, плям, «лужиц «.Іноді крововиливу бувають повторними. Розсмоктуються вони протягом 7−9 днів, а важких випадках — через 1−2 місяці. У багатьох випадків де вони залишають по собі видимих изменений.

Важливе діагностичне значення при внутрішньочерепний родової травмі мають зміни у цереброспинальной рідини. У нормі цереброспинальная рідина у новонароджених, зазвичай, прозора, але буває злегка ксантохромной у перших 8 днів через підвищеного змісту білірубіну. Цитоз коливається від 1 до 25 лімфоцитів один мкл. При внутрішньочерепний травмі цереброспинальная рідина каламутна, з додатком крові, іноді має колір м’ясних помиїв. Проте кров можна знайти який завжди. Це має місце буде лише тоді, коли він потрапляє у ликворное простір (внутрижелудочковые і субарахноидальные крововиливу). Після центрифугування рідина різко ксантохромная, зміст білка збільшено від 0,66 до 1,32 г/л, а окремих випадках і більш. Цитоз здебільшого лімфоцитарний, 125−350 клітин на 1 мкл; за першої пункції нейтрофіли можуть становити 50−60%, та був співвідношення швидко змінюється. При субарахноидальных крововиливах в цереброспинальной рідини виявляються змінені еритроцити. Тиск цереброспинальной рідини при внутрішньочерепний травмі найчастіше підвищити до 150−300 мм вод. ст. (норма 80−100 мм вод. ст.).

Ступінь тяжкості клінічних проявів який завжди прямо залежить від зміни цереброспинальной рідини. Іноді під час тяжких неврологічних порушеннях рідина то, можливо нормальної. Діагностична цінність дослідження цереброспинальной рідини знижується після 10−12 дня, коли більшість осередків крововиливів розсмоктується. Дослідження спинномозковій рідини і очного дна необхідно проводити усім дітям з внутрішньочерепний травмой.

Діагностиці субдуральных крововиливів допомагає ехоенцефалографія і субдуральная пункція. На ЭХО-энцефалограмме можна знайти усунення півкуль понад 2 мм. Субдуральную пункцію виробляють у зовнішнього кута більшого джерельця, а за його невеликих розмірах — через вінець шов. У перші ж дні після народження із гематоми витягається рідка кров, та — рідина коричневого чи жовтого кольору, з великим змістом белка.

Лікування внутрішньочерепний родової травми в гострому періоді має бути невідкладному і активним. Всі діти має перебувати в спеціально обладнаних палатах з централизированной подачею кисню, дихальними апаратами і трансфузионными установками. Новонародженого вкладають в обігріту постіль в високе становищі, до голови підвішують міхур зі льодом чи проводять сеанси краниоцеребральной гіпотермії з допомогою спеціальних апаратів. Холод застосовують у перебігу 1−2 діб з перервами. Усі процедури проводять із великий обережністю, ніж травмувати дитини. Коли дитина народився стані асфіксії, те й після пожвавлення його подих ще є недостатнім, організм продовжує відчувати кисневе голодування, у відділенні новонароджених слід продовжувати оксигенотерапию. Дітей із внутрішньочерепний травмою до грудях не докладають, годують з пляшечки чи соски, а за відсутності смоктального і глотательного рефлексів — через зонд. Надалі, принаймні поліпшення стану, дітей докладають до грудях поступово: спочатку 1 раз, потім 2−3 десь у що і т. д.

При порушенні дихання застосовують кошти, збуджуючі дихальний центр, гірчичники, пари водного розчину аміаку (нашатирного спирту). За наявності змін очному дні й нікого в цереброспинальной рідини в першу чергу проводять антигеморрагическую, дегидратационную і рассасывающую терапію, щоб запобігти повторні крововиливу, та був поступово включають стимулюючу терапию.

З з підвищення згортання крові, зміцнення судинної стінки і припинення застосовують викасол, рутин разом із аскорбінової кислотой.

Оскільки порушення ликвороі гемодинамики при внутрішньочерепний родової травмі призводять до набряку мозку, застосовують дегидратирующие кошти: сульфат магнію, глицерол, диакарб, бринальдикс, лазикс, маннитол. Зниженню внутрічерепного тиску сприяє внутрівенне введення нативной плазми — 10−15 мл на 1 кг маси тіла протягом 4−8 дней.

При внутрішньочерепний травмі, поєднується з асфіксією, нерідко має місце дихальний і метаболічний ацидоз. У разі показано внутрішньовенне запровадження 4−5% розчину гідрокарбонату натрію (соди) у кількості 5−10 мл. Запровадження лужних розчинів має контролюватися показниками кислотнолужного состояния.

При занепокоєні, різко вираженому треморе, судомах поруч із дегидратационной терапією необхідно застосовувати протисудомні препарати: 1% розчин бромида натрію всередину (0,5 мл), фенобарбитал (0,003−0,005 р 2- 3 десь у день), 1−2% розчин хлоралгідрату в клизме (15 мл), 0,25% розчин аминазина внутримышечно з розрахунку 1−2 мг на 1 кг маси тіла. Поруч із зазначеними вище препаратами призначають вітаміни групи У і вітамін С.

Певну лікувальну цінність при внутрішньочерепний травмі мають люмбальные пункції. Вони сприяють видалення крові з субарахноидального простору, зниження внутрічерепного тиску. Якщо за субарахноидальных крововиливах відзначаються явища реактивного менінгіту, викликаного з нейтрофильным плеоцитозом, необхідно провести лікування антибіотиками. При субдуральных і эпидуральных гематомах показано хірургічне лікування: чрезродничковые, чрезшовные і чрезкостные пункції, видалення инкапсулированных гематом.

Новонародженим з парезами і параличами кінцівок, патологічними позами вже у пологовому будинку починають лікування «становищем «. Паретичным кінцівкам з допомогою лонгет, валиків надають нормальне фізіологічне становище. Надалі, якщо в новонародженого залишаються вираженими неврологічні порушення, його переводять їх у спеціалізований стаціонар чи відділення, в яких лікування продолжают.

Основне значення цьому етапі лікування надається стимуляції онтогенетически послідовного розвитку рухових, мовних і психічних функцій. Паралельно зі лікувальної гімнастикою, масажем, ортопедическим лікуванням і фізіотерапією, логопедическими заходами застосовують препарати, стимулюючі обмінні процеси у центральній нервової системі (В1, В6, В12, В15, глутаминовая кислота, ацефен, пирацетам, целебролизин, аминалон та інших.).

Лікування дитини, який переніс внутричерепную травму, має бути комплексне й залежить безперервним від перших днів життя. Ефективність лікувальних заходів залежить від ранньої діагностики неврологічних порушень. Тому педіатри пологових будинків мають володіти методикою неврологічного огляду новонароджених. Дітей, які мають виявлено будь-які неврологічні симптоми, слід оглянути повторно і більше старанно. Іноді неврологічна симптоматика, отмечавшаяся в дітей віком у перші дні життя, зникає і настає «період удаваного добробуту «, а ще через 2−3 місяці симптоми поразки нервової системи виявляються більш четко.

Всі діти, у пологовому будинку спостерігалися хоча б легкі неврологічні порушення, повинні прагнути бути взято на диспансерний облік педіатром і невропатологом. Діти грудного віку рухові порушення ще нерезко виражені і часто можуть компенсувати застосуванням лікувальної гімнастики. Необхідно широко проводити восстановительную терапію, спрямовану на своєчасну вироблення вікових рухових навичок, і навчати цьому батьків. Важливо організувати при поліклініках школу матерів, де досвідчені фахівці періодично проводять заняття з фізіології розвитку 1-го роки життя, і навіть навчають батьків основним принципам лікувальної гімнастики, виробленні певних поз, які сприяють розвитку нормальної постуральной активности.

При важкому поразку нервової системи навіть раннє застосування комплексної терапії який завжди дає сприятливі результати, оскільки як б досконалі не були методи діагностику і лікування наслідків внутрішньочерепний травми, вони ні своєї мети без широких профілактичних мероприятий.

Профілактику внутрішньочерепний травми і асфіксії, отже, і неврологічних порушень слід починати у жіночій консультації. З перших місяців вагітності проводять комплекс заходів, вкладених у профілактику внутрішньоутробної гіпоксії плоду: щомісячне обстеження майбутньої матері, корекцію наявних проблем неї порушень, профілактику шкідливих зовнішніх впливів, т. е. періоду органогенезу, коли зародок найбільш чутливий до дії нею різних ушкоджує чинників. Так само важливі й наступні етапи профілактики внутрішньочерепний родової травми плоду: дбайливе ведення пологів, обережність при застосуванні акушерських манипуляций.

5. Травма спинного мозга.

Травматичні ушкодження спинного мозку під час пологів виникають внаслідок його перерастяжения при сильної тракції за тулуб при фіксованою голівці. Найчастіше травма спинного мозку спостерігається при ягодичном і ножном предлежании плоду. Важкість ушкодження спинного мозку може варіювати від легкого розтяги до важких крововиливів і разрывов.

При патоморфологическом дослідженні відзначаються набряк оболонок і ті речовини спинного мозку, крововиливу різного розміру в оболонки, речовина мозку і корінці. У пізніх стадіях виявляють зменшення кількості і середніх розмірів нервових клітин, глиальные переродження, кисты.

Клінічна картина залежить від локалізації знищення і його тяжкості. При масивних крововиливах і розривах спостерігається картина спинального шоку. Новонароджені мляві, адинамичные, вони виражені загальна м’язова гіпотонія, разгибательное становище кінцівок. Подих утруднено з втяжением поступливих місць грудної клітини, живіт роздутий. Сухожилкові рефлекси угнетены чи відсутні, знижена больова чутливість. Коли дитина залишається живий, то стають чіткішими локальні симптоми поразки — парези і паралічі кінцівок, розлади функції сфінктерів, випадання чутливості. Проте визначити точний рівень поразки іноді дуже складно через труднощі виявлення кордону чутливих порушень та складнощів диференціації центральних і периферичних парезов в дітей віком перших 2 років жизни.

Причинами смерті дітей із травматическими кровоизлияниями в спинний мозок є дихальна недостатність і приєднання легеневої инфекции.

Слід диференціювати травматичні ушкодження спинного мозку від пороків його розвитку, хвороби Верднига — Гофмана, уроджених миопатий, атонической форми дитячого церебрального паралічу. За цих захворюваннях м’язова гіпотонія також виражена від народження. Диференціальної діагностиці допомагають дослідження цереброспинальной рідини, мієлографія, электромиография.

Лікування. У гострому періоді призначають препарати, що б згортання крові й які зменшують проникність судинної стінки, — викасол, рутин, аскорбінову кислоту, препарати кальцію. Надалі показаний комплекс відбудовних заходів, до складу якого масаж, лікувальну гімнастику, ортопедичну корекцію, фізіотерапію і медикаментозні препарати — дибазол, галантамин, прозерин, вітаміни В1, В6, В12, В15, АТФ, метіонін, алое, пирогенал, лидазу.

Прогноз травми спинного мозку під час пологів залежить від тяжкості ушкодження. При масивних крововиливах новонароджені вмирають у перші ж дні життя. У інших випадках після гострого періоду спостерігається поступове відновлення рухових функцій. Інтелект в дітей із травматичним ушкодженням спинного мозку нормальный.

6. Родові травматичні ушкодження плечового сплетения.

Поразки плечового сплетіння, зазвичай, є результатом патологічно протекавших пологів. Вони частіше зустрічаються у великих плодів, при ягодичном чи ножном предлежании, при утрудненому виведенні голівки і плечей, запрокидывание ручок. При добуванні плоду можуть відбуватися сильні бічні згинання голови, сдавление шиї, неправильне накладення щипців, перелом ключиці і плечової кістки. Ступінь ушкодження нервів плечового сплетіння може бути різною: від легкого розтяги нервів і набряку до повного їх розриву, відриву корінців від спинного мозку, травми спинного мозку. Клінічні прояви залежать від міри повреждения.

6.1. Верхній параліч Ерба — Дюшенна виникає при ушкодженні нервових волокон, що йдуть С5-С6 шийних сегментів. У цьому порушується функція м’язів, отводящих плече вище горизонтального рівня, згиначів і супінаторів передпліччя. Уражена кінцівка у типових випадках разогнута переважають у всіх суглобах, приведено до тулуба, ротирована всередину в плечі і пронирована в передпліччя. Пензель перебуває у ладонном згинанні. Сухожилкові рефлекси не викликаються за поразки. Відсутні руху на плечовому і ліктьовому суглобах, а пальцях й пензлі збережені. Через війну приведення і внутрішньої ротації плеча утворюється виражена подовжена борозна між плечем і грудною клітиною (симптом «лялькової руки »).

При важкої формі верхнього парезу руки можна спостерігати підвивих чи вивих голівки плечовий кістки внаслідок різкого зниження тонусу м’язів, фіксують плечовий сустав.

При залученні у процес С3 -С4 шийних сегментів спостерігається поразка диафрагмального нерва. У таких випадках відзначаються дихальні розлади, при рентгеноскопії - високе стояння діафрагми і її її рухливості за поразки. Верхній тип акушерського парезу може поєднуватися з кривошеєю внаслідок одночасної травми під час пологів додаткового нерва чи грудинно-ключично-сосцевидной мышцы.

6.2. Нижній параліч (Дежерин — Клюмпке) є наслідком травматичного ушкодження корінців С7-С8 і Th1 — Th2 сегментів. У процес втягуються нерви плечового сплетіння, иннервирующие м’язи передпліччя й пензлі. Рука приведено до тулуба, пронирована, внутрішня ротація виражена негаразд різко, як із верхньому паралічі. Відсутні руху на передпліччя й пензлі. Пензель звисає або перебуває в положении.

(пазуристої) лапи. Руху на плечовому суглобі збережені. У цьому типі паралічу часто спостерігається синдром Бернара — Горнера як наслідок поразки шийного симпатического вузла. У зв’язку з залученням у процес волокон серединного нерва спостерігаються трофічні розлади — набряк, гіперемія, блідість пензля, дистрофічні зміни ногтей.

6.3. Тотальний параліч настає при ушкодженні всіх шийних корінців і I грудного корінця. Це найбільш важкий тип паралічу, у якому нерідко у процес втягується і спинний мозок. У ураженої кінцівки різко виражена гіпотонія, рука пасивно звисає вздовж тіла як батіг, активні руху відсутні, спостерігаються розлади: рука бліда, холодна навпомацки, іноді отечная. Через війну поразки всіх м’язів рука не перебуває у типовому становищі внутрішньої ротації і пронации, як і спостерігається за першого двох типах поразки. Сухожилкові рефлекси відсутні. Рано розвиваються м’язові атрофії, особливо у дистальных отделах.

Лікування. Діагностика акушерських парезов неважка можливе ще р пологовому будинку. З метою профілактики м’язових контрактур паретичную кінцівку від перших днів життя вкладають у спеціальний шинку, щоб дати їй правильне фізіологічне становище: плече відведено під прямим кутом, у зовнішній ротації, ліктьовий суглоб зігнуть з точки 100−110 градусів, передпліччя супинировано, пензель вагітною тильного згинання. Шинки виготовляють з різноманітної матеріалу: гіпсу, картону, пластмаси. У клініці неврології II МОЛГМИ їм. М. І. Пирогова розроблена спеціальна м’яка що відводить шинка, яка містить стрижень, з допомогою якого поступово змінювати становище руки. У перші 2−3 тижня шинку знімають лише тимчасово лікувальної гімнастики, масажу і купання, та був принаймні відновлення рухів — частіше. Важливе терапевтичне значення мають лікувальна гімнастика, масаж, фізіотерапевтичні процедури (озокерит, парафін, гарячі укутування, електрофорез). Призначають вітаміни В1, В2, В12, АТФ, лидазу, пирогенал, дибазол, галантамин, прозерин, компламин.

Лікування акушерських парезов тривале. Його починають у пологовому будинку, а потім проводять у районних дитячих поліклініках, спеціалізованих, санаторіях для дітей із поразкою нервової системи. Велику допомогу у лікуванні дитини можуть зробити батьки, у яких на ранніх етапах захворювання слід навчити ортопедичному режимові і лікувальної гимнастике.

Прогноз. У легких випадках при своєчасно розпочатої комплексної терапії настає повне відновлення. При важких паралічах відновлення йде протягом багато років, а й у таких випадках систематичне лікування дає позитивні результаты.

7. Родовий парез диафрагмы.

Парез діафрагми розвивається при травмі диафрагмального нерва, С3 — С5 сегментів спинного мозку чи керівники відповідних корінців. Ушкодження цих структур частіше практикується в великих плодів при утрудненому виведенні голови і плічок. Парез діафрагми може бути ізольований, але частіше узгоджується з верхнім чи тотальним типом плечового плексита.

Клінічна картина парезу діафрагми характеризується дихальними порушеннями — задишкою, прискореним, нерегулярним диханням, нападами цианоза. Спостерігається так званий парадоксальний тип дихання — черевна стінка западає на вході і афішується не вдома. Грудна клітина ассиметричная, більш опуклі за парезу. При аускультації легких на боці парезу подих ослаблене. У періоді новонародженості і в грудних дітей парез діафрагми може сприяти розвитку пневмонии.

У окремих випадках парез діафрагми клінічно не виявляється може бути виявлено лише за рентгеноскопії грудної клітини. Шатро діафрагми на боці парезу стоїть високо мало подвижен.

Лікування при парезах діафрагми спрямоване На оновлення її функції і профілактику респіраторних ускладнень. Показана активна лікувальна гімнастика з акцентом на дихальних вправах. Застосовують також антихолинэстеразные препарати (прозерин, галантамин), вітаміни групи У, біогенні стимулятори (алое, ФиБС), розсмоктувальні препарати (лидаза, ронидаза), кошти, що покращують капиллярный кровоток.

8. Родові поразки периферичних нервов.

8.1. Родові поразки лицьового нерва.

Травматичне ушкодження лицьового нерва під час пологів розвивається при тривалому стані голівки плоду в пологових шляхах, прижатии її до кістках таза матері, накладення полостных щипців, крововиливі в стовбур нерва. Частіше всього травмується галузі лицьового нерва у місця виходу з шилососцевидного отвори. Рідше травматичні парези лицьового нерва розвиваються в результаті перелому скроневої кістки у сфері сосцевидного відростка чи крововиливу в ядро лицьового нерва.

Парези зазвичай односторонні, виявляються відразу після народження. Ассиметрия особи особливо помітна при лементі новонародженого. Очна щілину на боці поразки не повністю закривається, лоб не наморщивается, носогубная складка сглажена, кут рота опущений, захоплення грудях та ссання утруднені. Молоко випливає із кутка рота за порізу. Пошуковий рефлекс пригнічений. Кут рота на пошкодженій боці годі було за подразником, залишається интактным.

Травматичні поразки лицьового нерва у новонароджених слід диференціювати від аплазії ядер (синдром Мьобіуса). При останньому парези лицьового нерва бувають зазвичай двосторонніми в більшості випадків поєднуються із поразкою інших черепних нервів. Диференціації допомагає також электромиографическое дослідження. При травматичний парезе лицьового нерва після 10 дня з’являються фибрилляции та покращується провідність по нервові. При уродженою аплазії ядер динаміки биопотенцилов нет.

Периферичні парези лицьової мускулатури у новонароджених зазвичай мають тенденцію швидкого зворотному розвитку часом і без специфічного лікування. При виражених порушеннях застосовують медикаментозну терапію (вітаміни В1, В12, алое, лидаза, дибазол, пирогенал, АТФ), аплікації озокериту, парафина.

8.2. Поразки променевого нерва у новонароджених спостерігається при переломах плеча, некрозі підшкірній жировій клітковини на руках. Клінічна симптоматика характеризується обмеженням чи в повній відсутності тильного згинання пензлі і пальців, неможливістю відведення великого пальця. Прогноз при парезах променевого нерва зазвичай сприятливий. Відновлення функцій настає протягом 2−3 недель.

8.3. Поразки сідничного нерва виникає й унаслідок його травми при внутримышечных иньекциях в ягодичную область чи запровадження аналептиков і хлориду кальцію в пупочную артерію немовлятам із наступним тромбозам ягодичной артерії. У разі можуть утворюватися ішемічні некрози у сфері сідниць. М’язовий тонус в нозі знижений, стопа звисає, руху пальців обмежені. Швидкого розвитку набуває атрофія м’язів сідниць, стегна, гомілки. Ахіллів рефлекс відсутня. Відновлення функції ноги зазвичай повільне — протягом кількох лет.

8.4. Поразки запирательного нерва у новонароджених зустрічається рідко. Вона може бути наслідком надмірного розведення стегон дитини на матці. Після народження ноги відведено, ротированны кнаружи, зігнуті в колінних систавах. М’язовий тонус знижений. Прогноз сприятливий. Функція зазвичай відновлюється протягом кількох тижнів, навіть без лечения.

9. Гемолитическая хвороба новорожденных.

У основі захворювання лежить несумісність крові матері та плоду по резусчиннику чи групам крові. Изоиммунизация при гемолітичної хвороби новонароджених відбувається, наприклад, у разі, коли мати резуснегативною, батько резус-положителен, а плід успадкував резусприналежність від батька. Еритроцити плоду, містять резус-фактор, проникають через плаценту до крові матері, у якої у у відповідь чужорідний білок утворюються резус-антитела. Потрапляючи до крові плоду, резус-антитела викликають руйнації його еритроцитів. Задля реалізації резус-конфликта мають значення особливості реактивності організму матері - підвищена чутливість до резус-факторам. Стан ендокринної системи, наявність хронічні захворювання тощо. буд. Захворювання плоду розвивається у середньому у 1 з 25−30 резус-отрицательных жінок. З кожної наступної вагітністю ймовірність резус-конфликта повышается.

Патологічні зміни, що у організмі плоду, пов’язані з токсичну дію непрямого білірубіну на центральну нервову систему. У нормі концентрація непрямого білірубіну у крові становить 3,42 — 17,1 мкмоль/л. Поразка нервової системи відбувається за змісті білірубіну більш 307−342 мкмоль/л, а й у недоношених дітей і за більш низькому рівні 171−256 мкмоль/л.

Токсичне дію непрямого білірубіну пов’язано лише з концентрацією їх у тканинах, але й періодом, протягом якого зберігається це підвищений вміст, а також із концентрацією альбуміну у крові, які, пов’язуючи непрямий білірубін, перешкоджає проникненню їх у ткани.

Патоморфологічні зміни при гемолітичної хвороби новонароджених залежить від форми захворювання. При жовтушною формі вони характеризуються билирубиновой інфільтрацією підкіркових утворень мозку — хвостатого і чечевицеобразного ядер, таламуса, зубчастого ядра мозочка, бульбарный ядер (kirnicterus — ядерна жовтуха). Розміри печінці та селезінки збільшено, виявляються геморагії на шкірі й слизових оболонках, в плевру, эпикарде, паренхиме легких, надпочечниках. У нервових клітинах виявляються набухання, перецеллюлярный набряк, в підкіркових утвореннях і мозочку виявляються «клетки-тени».

Клінічна картина. Провідним клінічним симптомом гемолітичної хвороби новонароджених є жовтуха, що виникає у перших 36 год життя. Інтенсивність її наростає у наступні 2−3 дня, що пов’язані з збільшенням концентрації непрямого білірубіну, а її 4−5-й день життя сягає 342—513 мкмоль/л. Діти стають млявими, сонливими, перестають смоктати, з’являються глазодвигательные розлади, судоми, м’язова гіпотонія. Безумовні рефлекси різко угнетены, печінка та селезінка збільшено. У подальшому за відсутності своєчасних лікувальних заходів, що з видаленням токсичних продуктів гемолізу, виявляються осередкові неврологічні порушення: м’язова дистонія, гіперкінези, косоокість, «симптом призахіднього сонця», зниження слуху. Характерна затримка психічного і моторного развития.

Гемолитическая хвороба новонароджених, обумовлена АВО-несовместимостью, частіше відбувається у виді легкої жовтяниці, проте трапляються й дещо важкі випадки захворювання з вираженими очаговыми «нарушениями.

Лікування гемолітичної хвороби спрямоване на екстрене видалення токсичних продуктів гемолізу. Для цього він відразу після народження чи протягом першої доби виробляють переливання крові з розрахунку 120−150 мл на 1 кг маси тіла новонародженого. Ефективність переливання крові зростає, якщо попередньо новонародженому було запроваджено плазма. Своєчасно проведена гемотрансфузія сприяє швидкому зниження концентрації непрямого білірубіну та попередження ушкоджень мозга.

При гемолітичної хвороби новонароджених, що з груповий несумісністю, переливають эритроцитную масу 0 (I) групи і суху плазму, сумісну з групою крові дитини. Поруч із заменным переливанням крові останніми роками широко застосовують кортикостероиды, вітаміни групи У та О, гамма-глобулін, внутрівенне введення глюкози з кокарбоксилазой. При наявності наслідків гемолітичної хвороби і формі дитячого церебрального паралічу проводять спеціальну стимулюючу терапию.

Профілактичні заходи мають включати масове обстеження жінок на резус-приналежність і взяття на облік всіх резус-отрицательных. Під час вагітності треба пильнувати за появою резус-антител в крові. За наявності останніх проводять профілактичне лікування вітамінами, препаратами кальцію тощо. п.

10. ДИТЯЧІ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ.

Дитячі церебральные паралічі - група синдромів, що є наслідком ушкоджень мозку, що виникли під внутрішньоутробному, интранатальном і ранньому постнатальном періодах. Характерна риса дитячих церебральних паралічів — порушення моторного розвитку, обумовлене колись всього аномальним розподілом м’язового тонусу і порушенням координації движений.

Рухові порушення часто поєднуються із чутливими розладами, затримкою розвитку мови і психічного розвитку, корчі. Дитячі церебральные паралічі належать до непрогрессиру-юхцим резидуальным станам, проте розвиток аномальною нервової системи на певних етапах може супроводжуватися приєднанням нових патологічних симптомів. Інфекційні захворювання, інтоксикації, черепномозкові травми можуть також викликати погіршення стану, іноді створює хибне враження прогредиентности патологічного процесса.

Частота дитячих церебральних паралічів становить 2,5−5,9 на 1000 народжених. За даними Московської дитячої консультативної неврологічної поліклініки, в 1977;1978 рр. вона становить 3,3 на 1000 дитячого населения.

Етіологія дитячих церебральних паралічів різноманітна: інфекційні, соматичні і ендокринні захворювання матері, токсикози вагітності, патологія пуповини і плаценти, аномалії родової діяльності, акушерські операції, імунологічна несумісність крові матері та плоду та інших. Серед причин дитячого церебрального паралічу переважають шкідливі впливу під час пологів, другою місці стоять антенатальные шкідливості, потім йдуть пост-натальные чинники. Отже, дитячі церебральные паралічі обумовлені переважно внутрішньоутробної патологією і ушкодженням мозку в час пологів внаслідок асфіксії і внутричерепных крововиливів. Родова травма нерідко «накладається» на дизэмб-риогенез. У результаті має місце поєднання різних шкідливих факторов.

Патоморфологічні зміни у нервову систему різноманітні. У 30% дітей є аномалії розвитку мозку — микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недорозвинення півкуль та інших. Дистрофічні зміни мозкової тканини, які є наслідком глибоких циркуляторных розладів, виявляються дифузійною чи осередковим глиозом, кистозной дегенерацією, атрофією кори великих півкуль, порэнцефалией, обызвествлением ганглиозных клітин. При деяких формах церебрального паралічу відзначається надлишкова миелинизация волокон, розміщених кільцеподібно навколо судин, що дає мозку своєрідний плямистий вид (status marmoratus). Поруч із описаними змінами можуть виявлятися недостатня миелинизация нервових провідників, порушення диференціації нервових клітин та їх аксонів, патологія межнейрональных зв’язків і судинної системи мозку та інші изменения.

Клінічна картина. У основі повноцінного моторного розвитку лежить постуральный рефлекторний механізм, який двома типами автоматичних реакцій: випрямлення і рівноваги. Вони розвиваються в певної послідовності із перших місяців життя дитину і на протязі 5−6 років. Реакції випрямлення і рівноваги, гармонійно взаємодіючи, забезпечують адекватне розподіл м’язового тонусу, координовану реципрокную іннервацію і всі розмаїття рухових реакций.

Рухові розлади при дитячому церебральному паралічі охоплюють різні сторони моторики — пирамидную іннервацію, экстрапирамидную регуляцію позотонических автоматизмов, корковые механізми формування цілеспрямованих рухових актов.

Послідовність певних етапів розвитку мозку порушена (постнатальная патологічна гетерохрония). Вищі інтегративні центри не надають гальмуючих дій на примітивні рухові рефлекторні реакції. Тонічні рефлекси активізуються і співіснують з патологічним м’язовим тонусом (спастичностью, ригидностью, тонічними спазмами). Це перешкоджає послідовному розвитку випрямлення і рівноваги. Лабіринтовий тонічний рефлекс, асиметричний і симетричний шийні тонічні рефлекси, патологічні синкинезии при дитячих церебральних паралічах яскраво виражені і є причиною формування патологічної постуральной активності, що у основі патологічних поз і движений.

Тонічний лабіринтовий рефлекс в дітей із на церебральний параліч проявляється максимальним підвищенням тонусу в экстензорных групах м’язів в становищі на спині і флексорных вагітною на животі. Дитина із вираженим лабіринтовим тонічним рефлексом вагітною на спині неспроможна підняти голову, витягнути руки вперед, піднести їх до роті. Лежачи на животі, не може підвищити і розігнути голову, повернути убік, вивільнити руки й обіпертися ними. Отже, виражений тонічний лабіринтовий рефлекс гальмує розвиток фізіологічних статичних і локомоторных навыков.

Вплив асиметричного шийного тонічного рефлексу при церебральному паралічі проявляється тим, що поворот голови у бік фіксує дитини на позі «фехтувальника». Це перешкоджає захоплення іграшки, утрудняє повороти набік і живіт, кому надалі порушує формування реципрокного ползания.

Патологічні синкинезии — содружественные тонічні реакції м’язів, які під час спробі довільного руху, — також гальмують розвиток рухових навичок дитини. Виразність патологічних поз й установки залежить від тяжкості поразки нервової системи та віку ребенка.

Патологічну постуральная активність формується поступово, принаймні ускладнення моторної діяльності" дитини. У зв’язку з цим у перші 2 міс життя, коли домінування багатьох позотонических автоматизмов є фізіологічним, діагностика дитячого церебрального паралічу представляє значні труднощі. Лише за 3- 4-му місяці (котрий іноді пізніше) очевидна патологічна роль постуральных рефлексів, які перешкоджають оволодінню віковими руховими навыками.

Постійне наявність тонічних рефлексів і підвищеного м’язового тонусу створює патологічну проприоцептивную афферентную импульсацию. Порушується нормальне «проприоцептивное кільце», у якому провідна роль належить зворотної афферентной импуль-сации, заснованої на точності кінестетичного сприйняття. Складається порочне коло регуляції м’язового тонусу, ще більше усугубляющий його нарушения.

Високий м’язовий тонус сприяє формуванню контрактур. Характерна гіпертонія призводять м’язів стегна, що викликає в окремих хворих перехрещування ніг; стопи фіксовані, частіше у варусной установці (подошвенная поверхню звертається кнутри). Підвищена активність мезэнцефальных відділів обумовлює поява надмірних реакцій на звукові подразники як різких здригувань, хаотичних рухів. З’являються порушення вегетативної регуляції: надлишкова саливация, гипергидроз, яскравий розлитої дермографизм.

У 65−85% хворих на церебральными параличами є мовні порушення, у тому числі найчастіше зустрічаються затримки мовного розвитку та дизартрии. Затримка мовного розвитку характеризується пізнім формуванням моторної промови. Пізно з’являються перші слова, повільно збільшується активний словник, затримується формування фразовой промови. При дизартриях порушується звукопро-износительная сторона промови внаслідок розладів іннервації мовного апарату. При церебральних паралічах найчастіше спостерігається псевдобульбарная форма дизартрии.

Ступінь психічні розлади варіює від легких порушень в емоційно-вольовий сфері до важкого інтелектуального недоразвития.

По переважанню тих чи інших неврологічних порушень можна розрізняти окремі варіанти дитячого церебрального паралічу. Найчастіше зустрічаються форми, у яких першому плані виступає м’язова гіпертонія. Зазвичай страждають і верхні, і нижні кінцівки, отже сутнісно ці форми дитячих церебральних паралічів можна віднести до тетрапарезам. По неврологічної характеристиці ці тетрапарезы важко кваліфікувати як центральні, спастические паралічі, оскільки уражається як пірамідний шлях, а й экстрапирамидная система, відзначається дискоординация діяльності стовбурових, підкіркових і коркових рухових центрів. У залежність від переважаючого поразки верхніх, нижніх, правих чи лівих кінцівок розрізняють окремі клінічні варіанти, назви яких немає завжди відповідають класичної неврологічної термінології (наприклад, диплегия, подвійна гемип-легия), але закріпилися исторически.

За інших варіантах дитячого церебрального паралічу у клінічній картині можуть переважати гиперкинетический синдром, розлади координації. Рідше зустрічається гипотоническая форма —так званий атонически-астатический синдром. Нерідко симптоматика буває настільки різній, що важко діагностувати якусь конкретну форму дитячого церебрального паралича.

Спастическая диплегия (синдром Литтла) — найчастіше яка трапляється форма церебрального паралічу. Для неї характерні рухові порушення у верхніх і нижніх кінцівках, причому більше уражаються ноги. Можна Знайти в дітей віком вже у перші місяці життя. Тонус экстензоров підвищено, ноги витягнуті, сухожилкові рефлекси високі. В окремих дітей є легкі атетоидные руху на дистальных відділах кінцівок. Ступінь залучення у патологічний процес рук може бути різною. Часто це легка моторна ніяковість при цілеспрямованих рухах, выявляющаяся лише у 4—5-му місяцю, коли починають тягнутися до игрушке.

Выпрямляющие рефлекси тулуба і реакції рівноваги розвиваються з затримкою. Діти починають сидіти і ходити у старшому віці. Рухові порушення можуть поєднуватися із психічного розвитку та мовними розладами. Судоми спостерігаються рідше, аніж за інших форм церебрального паралича.

Спастическая гемиплегия характеризується руховими порушеннями переважно з одного боку. Нога при спастической гемиплегии уражається менше, ніж рука. М’язовий тонус в руці вище, вона зігнута у всіх суглобах; наведена до тулуба пензель в дітей віком раннього віку стиснута в кулачок, у старших дітей іноді перебуває у становищі «руки акушера». Выпрямляющие рефлекси тулуба і реакції рівноваги розвиваються вчасно чи із певною затримкою. При пневмоэнцефалографии іноді виявляються кісти, сполучені з желудочками, порэнцефалия. Рубцеві зрощення в подальшому часто є причиною эпилептических припадків джексоновского типу. Інтелект за цієї форми буває зазвичай сохранным чи нерезко сниженным.

Подвійна гемиплегия характеризується руховими порушеннями переважають у всіх кінцівках, причому у руках більше, ніж у ногах (рідше руками і ноги вражені однаково). Рухові порушення часто асимметричны через більшої виразності асиметричного шийного тонічного рефлексу в одній боці. Виявляються псевдобульбарные розлади, порушення ковтання, дефекти промови. Выпрямляющие рефлекси тулуба і реакції рівноваги майже розвинені. Діти не сидять, не ходять. Затримка психічного розвитку, пов’язана з первинним поразкою мозку, погіршується важкої обездвиженностью і неможливістю контакти з дітьми свій вік. Ця форма дитячого церебрального паралічу нерідко узгоджується з мікроцефалією, і малими аномаліями розвитку, що свідчить про патології внутрішньоутробного періоду. Подвійна гемиплегия — найбільш важка форма дитячого паралічу — діагностується вже у період новорожденности.

Дуже не часто трапляються форми дитячого церебрального паралічу, які умовно позначаються як моноплегия чи параплегия. Більшість параплегії - насправді тетраплегии, у яких руки вражені на вельми слабкої ступеня, а моноплегии — це гемиплегии, але одне з кінцівок страждає незначно і виборча поразка який завжди диагностируется.

Атонически-астатический синдром («млява» форма дитячого церебрального паралічу). У клінічній картині першому плані виступає виражена м’язова гіпотонія. На відміну від спінальних амиотрофий сухожилкові рефлекси збережені чи підвищено. Патологічна постуральная активність виражена слабко і можна знайти при емоційній наснаженості, коли підвищується м’язовий тонус. Миостатический тонус порушений, випадають рефлекси антагоністів, страждають статичні функції. Діти так важко можуть тримати голівку, сидіти, стояти, ходити Реакції випрямлення і рівноваги іноді відсутні до 2—3-летнего віку. Спостерігається ряд перехідних форм від атонически-астатического синдрому до зссенциальной м’язової гипотонии.

Діти з атонически-астатическим синдромом після першого роки життя можна назвати атегоидные руху на дистальных відділах рук Морфологічні порушення виявлено в лобних частках (лобарный склероз), лобномостомозжечковых шляхах і мозжечке.

Гиперкинетическая форма характеризується переважним поразкою структур стриопаллидарной системи. М’язовий тонус мінливий, часто коливається між гипотонией і нормотонией, спостерігаються що перемежовувалися спазми, напади підвищення м’язового тонусу, зумовлені мінливих активністю тонічних рефлексів і натомість гіпотонії. Позотонические рефлекси виражені слабко. Руху дітей незграбні, супроводжуються зайвими руховими реакціями. Залежно від характеру гиперкинез то, можливо більш виражений в проксимальных чи дистальных відділах кінцівок, мімічної мускулатуру, м’язах шиї. Розрізняють гіперкінези типу атетоза, хореоатетоза, хореї, торсионной дистонії. При гиперкинетической формі церебрального паралічу часто простежуються мовні розлади. Психічне розвиток страждає менше, аніж за інших типах. Ця форма дитячого церебрального паралічу часто пов’язані з гемолітичної хворобою новонародженого, зумовленої імунологічної несумісністю крові плоду і матери.

Мозжечковая форма характеризується порушеннями координації у поєднанні зі спастическимипараличами, атонически-астатическим синдромом. Атаксия може бути результатом ушкодження мозочка, його зв’язків чи пошкодження корковопідкіркових структур мозку. Спастичность у випадках помірна і уражаються переважно флексорные группы.

Діагностика дитячого церебрального паралічу полягає в твердому знанні основних етапів психомоторного розвитку. Важливо пам’ятати, що патологічна постуральная активність, спастическая гіпертонія нерідко чітко виявляються лише у 3- 4-месячному віку, котрий іноді пізніше Тому велике значення мають спостереження дітьми, особливо у випадках із несприятливим акушерским анамнезом, облік динаміки уроджених безумовних рефлексів, послідовності становлення реакцій випрямлення і рівноваги, характеру зміни м’язового тонуса.

Лікування дитячого церебрального паралічу має бути комплексне й залежить починатися із перших тижнів життя дитини. Мозок дитини раннього віку пластичний й володіє великими компенсаторними можливостями, тому лікування, розпочате під час формування статичних і локомоторных функцій, дає найсприятливіші результати. Моторна діяльність в дитини раннього віку основному рефлекторна, а вищі інтегративні центри лише починають дозрівати У зв’язку з цим раннє навчання сенсомоторным навичок з условнорефлекторным їх закріпленням сприяє своєчасному розвитку моторики. З іншого боку, в ранньому віці спастические явища виражені нерезко, відсутні патологічні пози, деформації, контрактури, унаслідок чого рухові навички виробляються лучше.

Лікування в ранньому віці здійснюється з метою придушення постуральной активності і шляхом створення можливостей розробки нормальних постуральных реакцій (випрямлення голови, тулуба, onopной реакції рук, ротації і реакції рівноваги), і навіть попередження контрактур і деформацій, вироблення рухових навичок, які надалі може бути використані при самообслуговуванні pe6eнка. Ці принципи покладено основою відбудовних заходів. Важливою частиною комплексного лікування церебрального паралічу є ортопедичні заходи. Вони допомагають зберегти правильне фізіологічне взаємини голови, тулуба, кінцівок сприяють профілактиці контрактур. До ортопедическим пристосуванням, з допомогою яких частини тіла можна надати фізіологічне становище, ставляться лонгеты, туторы, шини, шины-штанишки, валики, коміри та інших. Ортопедичні укладання поєднують із лікувальної гімнастикою, фізіотерапією. Основними цілями лікувальної гімнастики є гальмування патологічної тонической рефлекторної активності, нормалізація в цій основі м’язового тонусу і полегшення довільних рухів, тренування послідовного розвитку вікових рухових навичок ребенка.

Поруч із лікувальної гімнастикою при церебральних паралічах широко застосовуються загальний лікувальний і точковий масаж, фізіотерапевтичні методи лікування, що покращують функцію нервово-м'язового апарату, а й сприяють поліпшенню реактивності організму. Ефективні лікувальні ванни, озокеритові аплікації, гарячі укутування, лікарський електрофорез, імпульсний струм, електростимуляцію м’язів. Відновлення рухових функцій при дитячому церебральному паралічі ефективніше, якщо його проводять у поєднані із медикаментозним впливом. Застосовують препарати, що покращують обмінні процеси в нервову систему (глутаминовая кислота, ліпоцеребрин, церебролізин, аминалон, ноотропил, вітаміни В1, В6, В12, ацефен, пирацетам та інших.), які знижуватимуть м’язовий тонус (мидокалм, мидантан, амедин), що покращують нервномышечную провідність (прозерин, галантамин, калимин, оксазил), які зменшують гіперкінези, розсмоктувальні, що покращують капиллярный кровотік, а також протисудомні та інші симптоматичних средства.

Окрему увагу слід приділяти корекції мовних і психічних порушень. Логопедичні і психолого-педагогічні впливу починають застосовувати вже у перші місяці життя дитини. Раннє комплексне етапна і безупинне лікування дітей із церебральными параличами дозволяє домогтися значного поліпшення рухових і психічних функцій і нездатність досягти їх соціальної адаптации.

11. Укладання: АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ НЕРВОВОЇ СИСТЕМЫ.

Інтенсивне формування нервової системи у внутрішньоутробному періоді, синхронність розвитку її елементів можуть легко порушуватися при вплив на плід несприятливих чинників — вірусних захворювань матері, недостатності маточно-плацентарного кровообігу, іонізуючої радіації, вібрації, тератогенных речовин та інших. Основне значення в порушеннях ембріонального розвитку надається й не так природі шкідливого чинника, скільки тимчасовому збігу його впливу з періодами інтенсивного формування нервової системи — так званими критичними періодами. Порушення ембріонального розвитку на I триместрі вагітності призводить до грубим пороків розвитку нервової системи — дефектів змикання нервової трубки, порушення розвитку і диференціації мозкових гемисфер і желудочковой системи мозку. Патологічні на пізніх стадіях вагітності й у перинатальному періоді, зазвичай, не викликають важких пороків розвитку, а ведуть спричиняє порушення миелинизации структур нервової системи, зменшенню зростання дендритов тощо. буд. Аномалії і вади розвитку мозку часто супроводжуються множинними малими аномаліями розвитку (дизэмбриогенетическими стигмами). Це пов’язано з тим, що шкіра і нервова система розвиваються вже з ембріонального зачатків — эктодермы. Високий поріг стигматизації, коли кількість малих аномалій розвитку в одну хвору перевищує 5−7, побічно свідчить про несприятливому перебігу внутрішньоутробного розвитку та про можливість аномалій і пороків розвитку нервової системы.

Найчастіше зустрічаються стигми у сфері голови, особи: acимметрия черепа, аномалії неба (високе «готичне» небо, сплощене небо, роздвоєна uvula), дефекти розвитку верхньої щелепи аплазія нижньої щелепи, микрогнатия, прогнатизм. Аномалії вушних раковин надзвичайно варіабельні, вони стосуються форми вушних раків] їхнього розташування. Діагностичне значення має тут їх асиметрія, які мають розцінюватися як порушення правильного розвинений симетрично розташованих утворень. Численні клінічні спостереження доводять, що названі вище аномалії розвитку поєднуються з уплощением підстави черепа, нерідко супроводжуються звуженням великого потиличного отвори, недорозвинена ґратчастих кісток. Діти з аномаліями лицьового скелета часто страждають головним болем, що особливо посилюються під час інтенсивного зростання дитини. Скорочення шиї, диспропорції тулуба і кінцівок нерідко результат грубих порушень ембріонального розвитку; деформації кісток і стоп (широка долоню, аномалії шкірних малюнків, низька розташування великого пальця, двузубец і тризубець на ногах) часто зустрічаються ізольовано у здорових людей, але це аномалії із чітким сталістю входить у комплекси грубих пороків розвитку. Загальна частота вроджених вад розвитку становить 15−42 на 1000 народжених. У тому числі частку пороків нервової системи доводиться 26−28%.

1. Бадалян Л. Про. Дитяча неврологія — 3-тє вид. М.: Медицина, 1984, 576 з., ил.

2. У. І. Покровський. Популярна медична енциклопедія — 6-те вид., М.:

Радянська енциклопедія, 1991.

3. Бадалян Л. Про. Невропатология. Підручник для спеціальних дефектологических факультетів ВНЗ, — 2-ге видання, испр. М.: Вид. Центр «Академія», 2001.