Хронічний гломерулонефрит

Хронический Гломерулонефрит.

Це двостороннє запальне захворювання нирок імунного генезу, яке характеризується поступової, але неухильної загибеллю клубочков, сморщиванием нирки, поступовим зниженням функції, розвитком артеріальною гіпертензії і смертю від хронічної ниркової недостаточности.

Частота близько чотирьох на 1000 розтинів. Захворюваність чоловіків і жінок однакова. Зустрічається в усіх країнах світу, але частіше у холодных.

Этиология.

Не варто незрозуміла, частина в анамнезі гострий гломерулонефрит, інші випадки не зрозумілі. Іноді провокуючим чинником то, можливо повторна вакцинація, медикаментозна терапія — наприклад, противоэпилептические средства.

Патогенез.

У основі імунологічний механізм. Морфологічно у сфері базальної мембрани знаходять відкладення імунних комплексів, які з імуноглобуліну і комплементу. Характер імунних відкладень не завжди однаковий: якщо їх досить багато, грубі відкладення, тяжку поразку. Іноді не може змінюватися білковий склад самої мембраны.

Классификация.

1. Клиническая:

а). Латентна форма — нефрит з ізольованим сечовим с-мом.

б). Хронічний гломерулонефрит з нефротическим компонентом (нефрозонефрит). Основне прояв — нефротический с-м.

в). Гіпертонічна форма, протікає на підвищення АТ, повільно прогрессирует.

г). Змішана форма.

2. Гистологическая (почалося з появою прижиттєвої біопсії із наступною електронної микроскопией.

а). Хронічний гломерулонефрит з мінімальними ураженнями. При ел. мікроскопії виявляються зміни у базальної мембрані, в основному подоцитах — клітинах висцерального листка капсули Шумлянского-Боумена. Вирости подоцитов зливаються, бувши єдину систему з імунними відкладеннями. Клініка: часто в дітей віком (65−80%). Раніше називали липоидным нефрозом, але ці неправильно, оскільки нефроз — поразка ниркових канальцев, а тут уражаються клубочки. Відповідає хронічному гломерулонефриту з нефротическим синдромом: виражена протеинурия (висока селективність) то, можливо до 33%; гипопротеинемия (гипоальбуминемия); набряки через зниження окотического тиску плазми (гіпоксія), з допомогою отечной рідини ще більше зменшується кількість білків крові - гиповолемия, вторинний гиперальдостеронизм, збільшення набряків; гиперхолистеринемия, і навіть збільшення триглицеридов (до 3−5 тис. мг). Раніше вважали, що гиперхолистеринемия компенсаторно збільшує онкотическое тиск. Тепер встановлено, що онкотическое тиск з допомогою ліпідів збільшується незначно. Причина ж гиперхолестеринемии у зниженні липолитической активності печінки. У це доброякісна форма. До смертельного кінця що ніколи не наводить, але, можливо приєднання інфекції, гіпертонії, гематурії із виходом в зморщену нирку.

б). Мембранозный варіант нефриту: базальна мембрана уражається глибше. При звичайній мікроскопії товщає, розриви мембрани, велике відкладення імуноглобулінів і комплементу. Клініка найчастіше на кшталт нефрозонефрита. Перебіг більш злоякісне. Невелика гематурия, поступове підвищення, результат у вторично-сморщенную почку.

в). Фибропластический варіант: швидко йдуть процеси на базальної мембрані, відбувається активація мезангия, подальше розростання мембрани, розростання клубочков йде повільніше. Клініка: гіпертонія, сечовий синдром виражений слабко, іноді є лише періодичні зміни у сечі, набряків на початку немає; потім проявляється справжній гломерулонефрит з набряками і гіпертонією. Ця форма сприятлива за тривалістю течії захворювання, але майже дає результат у вторично-сморщенную нирку і хронічну ниркову недостаточность.

г). Пролиферативный варіант: йде масова проліферація переважно судинного ендотелію (эндокапиллярный тип), рідше проліферація носить экстракапиллярный тип — із боку Боумановской капсули. Частіше змішана форма, клініка проявляється артеріальною гипертензией.

д). Мембранозно-пролиферативный: б) + р). Спеціально виділяється гіпертонічна форма хронічного гломерулонефриту з клінікою класичної форми гіпертонічної хвороби, але є зміни із боку сечі. Cтепень зміни очного дна солідна, аніж за ГБ.

Дифференциальный диагноз.

1. Гострий гломерулонефрит: важливий анамнез, період від початку захворювання, питому вагу високий протягом всього захворювання, а при хронічному гломерулонефрите то, можливо зниження частки сечі. Можливо різко виражена гіпертрофія лівого желудочка. Гіпертонія. Вирішальне значення має тут гістологічне дослідження — наявність гиперпластических процессов.

2. Злоякісна форма гіпертонічної хвороби: нині подибуємо дуже рідко. Стійка високе АТ 260/130−140 і більше. Значні зміни на очному дні. Потім, може приєднатись і сечовий синдром.

3. Хронічний пієлонефрит: в анамнезі часто гінекологічні захворювання, аборти, цистит. Є схильність до субфебрилитету. Пиурия. Бактериоурия, раннє зниження частки сечі. Наявність рентгенологічних ознак пиелонефрита (філіжанки рано склерозируются, змінюють свою форму).

4. Полікістоз нирок: проявляється у 30−40 років. Наявність збільшених по обидва боки нирок. Рентгенологически — наявність нерівного фестончатого краю нирок, кісти. Гіпертонія, азотемия. Рано дає хронічну ниркову недостаточность.

5. Амілоїдоз нирок: зазвичай картина нефротического синдрому. Виникає і натомість тривалого хронічного запалення. Часто узгоджується з амілоїдозом печінці та селезінки, то, можливо амілоїдоз кишечника (пронос, виснаження, зниження маси тіла). Може, й первинний амілоїдоз — в анамнезі немає нагноительных захворювань. Може зустрічатися у старих людей; мову ставати дуже великих (не поміщається в роті), збільшення серця. Діагностиці допомагає проба з конго-р. Біопсія слизової оболонки ротової порожнини чи краще пряма кишка з пробою на амілоїд (з йодом).

6. Діабетик гломерулосклероз: виникає при нераспознанном діабеті або за важкому його перебігу і поганому лікуванні. Відбувається гиалиноз судин нирок, загибель ниркових клубочков.

Клініка: лише невротичний синдром, і лише у пізніх стадіях приєднуються гіпертонія і ниркова недостаточность.

7. Мієломна хвороба з миеломной ниркою: часто якщо нирок приєднується нефротический синдром. Діагностиці допомагає картина крові й кісткового мозку, підвищення білкових фракцій крові, появу у крові парапротеинов — білка Бен-Джонса.

Прогноз.

При гломерулонефрите з мінімальними змінами — хороший. Одужання може бути з дефектом — невеличкий, але прогресуючій протеинурией. Частіше прогресуюче перебіг від результатом в хронічну ниркову недостаточность.

Осложнения.

1. При гіпертонічної формі - крововилив у головний мозок, відшарування сетчатки.

2. При нефросклерозе — приєднання різної инфекции.

3. Хронічна ниркова недостаточность.

Лечение.

1. При загостренні стрептококковой інфекції - пеницилин.

2. При гіпертонії - гіпотензивних, салуретики — фуросемид, лазикс. Дози би мало бути поміркованими, т.к. через враження нирок то, можливо кумуляция. Верошпирон.

3. Вплив на аутоммунные процеси: кортикостероиды і цитостатики доцільні лише за гломерулонефрите з мінімальними ураженнями — це абсолютне і виправдане показання, ефект 80−100%: преднізолон 40−60 мг/сут. 3 тижня. Якщо лікування ефективно, то позитивний ефект вийде в 4 тижню, за позитивного ефект переходять на підтримують дози 5−10 мг/сут. протягом року. Терапію краще проводити курсами, оскільки зменшуються побічні явища: а/4+3 (4 дня преднізолон, 3 дня відпочинок) 6/7+7, можна комбінувати гормони з цитостатиками — имуран 100 мг. циклофосфан 150−200 мг/сут. При фибропластической формі цитостатики бесперспективны.

4. Для зменшення протеинурии: індометацин 0,025.

5. Анаболические кошти: ретаболил (збільшує синтез белка).

6. Антикоагулянти: гепарин — покращує микроциркуляцию в капілярах, антипомплементарное дію, а може збільшувати гематурию.

7. Вітаміни у великих дозах, особливо вітамін «З » .

8. Глюкоза 40% розчин в/в.

9. Дієтотерапія: водносолевой режим (т.к. кількість води та солі зменшується при набряках): при гіпертонії, серцевої недостатності - обмеження води: за відсутності азотеии кількість білка 1 г/кг ваги: при нефротическом синдромі білок їжі і дорослі піднімають до 2 г/кг в сут. Втрата білка визначається добовій кількості сечі - протеинурия понад 5 г/сут вважається массивной.

10. Режим звичайний. Постільний — у скрутних случаях.

11. Курортотерапия.

12. Фізіотерапія: діатермія, тепло.

13. Санація осередків хронічної инфекции.