«Пустое» турецьке сідло: етіологія, патогенез, нейроендокринні і зорові порушення

«Пустое» турецьке сідло: етіологія, патогенез, нейроендокринні і зорові нарушения

Л.Н. Самсонова, А. В. Свирин Под терміном синдром «порожнього» турецького сідла (ПТС) слід розуміти пролабирование супраселлярной цистерни в порожнину турецького сідла, що супроводжується клінічної картиною головного болю, нейроэндокринных і зорових розладів [3,13,22].

Единство нейрогуморальної регуляції в людини забезпечується гипоталамо-гипофизарой системою, у тісному анатомічної через відкликання якої перебувають зорові нерви і хіазму. Розвиток конфлікту хиазмально-гипоталамо-гипофизарной області призводить до порушень зору [21,36].

Словосочетание «порожній» турецьке сідло увів у медицину W. Busch 1951 року. Він був охарактеризований першим, хто пов’язав частково «порожній» турецьке сідло з недостатністю діафрагми, і це була і запропонована класифікація форм турецького сідла залежно від обсягу интраселлярных цистерн та певного типу будівлі діафрагми [11,20,22,25].

По даним Busch, у 40−50% людей має місце недорозвинення або відсутність діафрагми турецького сідла. Клінічні симптоми, асоційовані з «порожнім» сідлом, вперше описав у 1968 р. N Guiot [36]. Зустрічаються вони значно рідше (по даним різних авторів, від 10 до 23% від групи нейроэндокринных хворих) [3, 19].

Weiss і Raskin засвідчили її необхідність розмежування первинного (идиопатического) ПТС і вторинного (після променевого і хірургічного втручання) [20,21,22].

Анатомия турецького сідла

Вход в турецьке сідло прикриває тверда мозкова оболонка, звана діафрагмою сідла (рис. 1). Діафрагма відокремлює порожнину турецького сідла і гіпофіз від субарахноидального простору, виключаючи лише отвір, крізь який проходить ніжка (воронка) гіпофізу. Прикріплення діафрагми, її товщина і характеру отвори схильні до значних анатомічним варіаціям [6,20,22, 23,37]. Діафрагма то, можливо недорозвиненої, з різко збільшеним отвором, через що у порожнину сідла по-різному впроваджується супраселлярная цистерна [3,7,12,20,38,41]. «Байдуже» турецьке сідло годі було розуміти буквально: воно заповнене ликвором, гипофизарной тканиною, іноді у нього можуть «схилятися» хіазму і зорові нерви [6,41].

.

Рис 1. Схема будівлі турецького сідла [41].

В 80% випадків зустрічається переднє пролабирование супраселлярной цистерни [7,41] (рис. 2).

.

Рис 2. Пролабирование супраселлярной цистерни в порожнину турецького сідла (ПТС) [41].

Этиология і патогенез ПТС

Паутинная оболонка пролабирует в порожнину турецького сідла через отвір в діафрагмі в тому випадку, якщо розмір останнього перевищує 5 мм [22,25,34,41]. Недостатність діафрагми є обов’язковою умовою формування ПТС.

В час відомий широкий, спектр патологічних і фізіологічних чинників, що сприяє розвитку «порожнього» турецького сідла:

— підвищення внутрічерепного тиску внаслідок легочно-сердечной недостатності, артеріальною гіпертензії, черепно-мозговой травми;

— локальне підвищення тиску в желудочках при пухлинах мозку, тромбозі синусів;

— фізіологічні процеси (вагітність, пологи, клімакс);

— первинна гіпофункція периферичних ендокринних залоз, тривале вживання оральних контрацептивів;

— арахноидальные кісти, розвинені внаслідок оптико-хиазмального арахноидита;

— спонтанний некроз аденоми гіпофізу, інфаркт гіпофізу;

— інфекційних захворювань зі складним течією (менінгіт, геморагічна лихоманка);

— аутоімунні захворювання (автоімунний тиреоїдит, хвороба Шегрена, лімфоцитарний аденогипофизит);

— спадкова неповноцінність сполучної тканини (наявність ПТС від батьків і дітей).

Таким чином, встановлено, що з формування «порожнього» турецького сідла необхідно дві умови: недостатність діафрагми і внутрішньочерепна гіпертензія, інші чинники лише сприяють його розвитку [1,20,22,29,34].

Клиника синдрому ПТС

Клиническая картина відрізняється динамічністю, сменяемостью одного синдрому іншим, спонтанними ремісіями [2,3,22,].

Чаще хворіють жінки (4/5) віком від 35 до 55 років. Близько 75% хворих страждають ожирінням [13,22,29,36].

Самым частим симптомом є біль голови (80−90%), яка має чіткої локалізації і варьирующая від легкої до нестерпною, майже постійної [2,13,8,22,26]. Дисфункція гіпоталамуса виражається вегетативними синдромами і вегетативними кризами з ознобом, різким підйомом артеріального тиску, кардиалгиями, задишкою, почуттям страху, болями у животі, в кінцівках, підйомом температури, нерідко синкопальными станами [2,8,22,32]. Поруч із вегетативними порушеннями хворих із синдромом ПТС піддаються эмоционально-личностным і мотиваційним розладам. Клінічна симптоматика і течія хвороби поглиблюються у зв’язку з гострої чи хронічної стресовій ситуацією [3,5].

Эндокринные симптоми при ПТС обумовлені порушенням тропной функції гіпофізу, виявляється у вигляді гипо- чи гиперсекреции і варіюють за ступенем тяжкості: від субклинических форм до важких. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre зазначає, що гипофизарные порушення під час синдромі ПТС аналогічні змін при аденому гіпофізу і найчастіше має місце поєднання ПТС з микроаденомами [22]. Гіпотиреоз, гиперпролактинемия і статеві порушення (зниженні потенції, лібідо, олиго- і аменорея) найбільш притаманні хворих цієї групи [21,31,37]. Brismar виявив ПТС в хворих із недугою Иценко-Кушинга, Dominique повідомив про наявність ПТС у 10% хворих акромегалией [7,13,22,37].

Причиной ендокринних розладів при ПТС прийнято вважати не компресію секреторных клітин гіпофізу, які функціонувати навіть за значної гіпоплазії, а порушення гипоталамического контролю за гіпофізом внаслідок труднощі надходження нейрогормонов гіпоталамуса [3,6,29,35,36,39].

Зрительные порушення під час синдромі ПТС

Изменения із боку зорової системи різні характером і рівня виразності [1,5,8,19,20,22,32]. Найчастіше хворих турбують ретробульбарные болю, супроводжувані слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием» [32,38].

Снижение гостроти зору, зміни полів зору, набряк і гіперемія диска зорового нерва (ДЗН), выявляемые під час обстеження, не завжди стабільні і залежить від ликвороциркуляции в арахноидальных просторах і кровопостачання хиазмально-зрительного шляху [5,8,38].

По даним Obrador P. S., з 19 пацієнтів із синдромом ПТС у 7 зорові розлади виражалися лише суб'єктивними симптомами (неясне зір, диплопии, фотопсии), у 3 офтальмоскопически визначався двосторонній набряк ДЗН, у 2 при периметрии виявлено гемианопсии без очевидною причини. 7 пацієнтів із ПТС не мали зорових порушень [38].

Для синдрому ПТС характерні дефекти полів зору. Частіше зустрічаються битемпоральные гемианопсии, центральні і парацентральные скотомы, рідше — квадрантные і биназальные гемианопсии [1,19,20,27,29,36].

Bosman and Bergstrand виявили дефекти полів зору, в 10 з 48 пацієнтів із ПТС, Jaja-Albarran у 6 з 41, Per Bjerre у 3 з 20-ти, Mortara and Non-ell у 4 з 7 [22,24,33].

Сформированы дві патогенетичні концепції порушення полів зору під час ПТС: тракционная і ішемічна. Відповідно до першої концепції, до дефектів в полях зору привести натяг між хиазмой і переднім краєм діафрагми (під час звільнення останньої, у порожнину турецького сідла) і навіть натяг між хиазмой і ніжкою гіпофізу (під час звільнення ніжки тому і відійти вбік). Як другу — ишемической-теории розглядаються варіанти стискання глазничной артерії в субарахноидальном просторі, навколишньому зоровий нерв, і погіршення кровопостачання самої хиазмы і зорового нерва під час видалення їхнього капіталу від каротидного басейну [27,29,36].

Биназальные і квадрантные гемианопсии подібні змін полів зору під час первинної открытоугольной глаукомі. Диференційна діагностика у випадках важка, однак має важливого значення, т.к. глаукома з низьким тиском перестав бути рідкістю, і потребує особливої уваги офтальмолога [1,20,40,43]. Є дані про нередком поєднанні ПТС з глаукомою.

Beattie у 8 пацієнтів із глаукомою виявила синдром ПТС: 3 мали глаукому з низьким тиском, 4- типову открытоугольную глаукому і одну- неоваскулярную глаукому. Глаукоматозная екскавація ДЗН було виявлено стереоскопической дискоскопией і підтверджено стереофотографией. Хворі протягом п’яти років отримували місцеву гипотензивную терапію з позитивний ефект: глаукома мала стабільне протягом без прогресування дефектів полів зору [20].

Существует інша думка до цієї проблеми. Berke, Neelon, Yamayashi також описують випадки глаукоми з низьким тиском разом із ПТС і висловлюють припущення щодо у цих хворих «псевдоглаукомы» [20,37,43]. Проте Rouhiainen, досліджуючи 15 пацієнтів із глаукомою низький тиск, мають синдром ПТС, дійшов висновку, що таки правильніше можна вважати збіг синдрому ПТС з глаукомою [40].

Вегетативные кризи, характерні для синдрому ПТС, погіршують ситуацію і може призвести до порушення кровообігу у центральній артерії сітківки (ЦАС). Зазвичай, ці порушення зустрічаються в молоді жінок, котрі страждають ожирінням і ендокринними розладами [19,29].

Синдром ПТС виявляється у 10% хворих на доброякісної внутрішньочерепний гіпертензією (ДВГ), головними клінічними симптомами якої є біль голови і набряк зорового нерва [5,8,22,23]. Причина ДВГ залишається неясною. Найбільш частим этиологическим чинником вважають ендокринні порушення: ожиріння, гипо- і гипертиреоз, галакторея-аменорея, вагітність, клімакс. Per Bjerre повідомляє про випадках раптової втрати зору, в пацієнтів із ДВГ, причиною якої є посилення набряку зорових нервів і сдавление в оптичному каналі [22,23]. Взаємозв'язок ПТС і доброякісної внутрішньочерепний гіпертензії, мабуть, буває двоякою [22].

Офтальмологическое обстеження в пацієнтів із синдромом ПТС має виняткову важливість для діагностики захворювання і вибору тактики лікування. Загроза втрати зору є показанням для хірургічного втручання [3 6].

Инструментальная діагностика ПТС

До останнього часу діагностиці «порожнього» турецького сідла використовувалися променеві методи дослідження: краніографія, пневмоцистернография і їх комп’ютерна томографія, хто був недостатньо інформативні і безпечні [22,24,33].

Безопасным і високочутливим методом візуалізації хиазмально-селлярной області у час є магнитно-резонансная томографія (МРТ) [6,38,41].

МРТ дає змогу провадити дослідження, у будь-який площині тонкими зрізами в 1−1,5 мм, має високий тканевым контрастом, відсутністю артефактів від кісткових структур черепа.

Для ПТС характерна тріада симптомів:

первый симптом — наявність цереброспинальной рідини в порожнини турецького сідла, що свідчать зони однорідної низкоинтенсивного сигналу як T1W і высокоинтенсивного сигналу як T2W, гіпофіз у своїй деформований, має форму серпа чи полулуния завтовшки до 2−4 мм, тканину його изоинтенсивна білому речовини мозку, воронка, зазвичай, розташована центрально;

второй — асиметричне пролабирование супраселлярной цистерни в порожнину сідла, зміщення воронки кпереди, кзади чи латерально;

третий — стоншення і подовження воронки гіпофізу.

Помимо основних змін — у параселлярной області МРТ дає змоги виявити непрямі ознаки внутрішньочерепний гіпертензії (розширення шлуночків і ликворосодержащих просторів), супутні цієї патології.

Имеются даних про майже сто% чутливості МРТ у діагностиці синдрому ПТС [7,10,38,41].

Лабораторная діагностика

Основана на визначенні тропных гормонів гіпофізу, але немає визначеності і загальну стабільність у показниках, що також притаманно ПТС [1,13,20,33].

Таким чином, синдром ПТС є симптомокомплекс нейроэндокринных і зорових розладів, по клінічної картині схожий з аденомой гіпофізу. Етіологію і патогенез синдрому визначають вроджена недостатність діафрагми, підвищену внутрічерепне тиск і кілька супутніх чинників. Причиною нейроэндокринных розладів прийнято вважати не компресію секреторных клітин гіпофізу, а сдавление його ніжки, що зумовлює порушення гипоталамического контролю за гіпофізом.

Зрительные розлади представлені суб'єктивними скаргами, дефектами в полях зору погіршенням гостроти зору, обумовлені вони, як підвищеним тиском в субарахноидальном просторі, навколишньому зоровий нерв, і ішемією хиазмально-зрительной системи. Офтальмоскопические зміни при синдромі ПТС виражаються гіперемією і набряком зорового нерва, але можуть бути атрофією ДЗН з типовою глаукоматозной экскавацией. Відзначено поєднання синдрому ПТС з глаукомою.

Клиническое протягом синдрому рецидуючий, зумовлено ступенем ендокринних, неврологічних і зорових порушень. Зазвичай, хвороба протікає сприятливо при ранньої діагностики та адекватної симптоматической терапії. Важкі прогресуючі зорові порушення є показаннями для хірургічного втручання.

Список литературы

1. Бабарина М. Б. Клинико-гормональные аспекти синдрому «порожнього» турецького сідла: Автореф. діс. канд. мед. наук. — М., 1999.

2. Вегетативні розлади /Під ред А. М. Вейна. — М.: Мед. інформ. агентство, 1998. — 749с.

3. Вейн А. М., Соловйова А. Д., Вознесенська Т. Г. Синдром «порожнього» турецького сідла //Врачеб. справа. — 1987. — № 4. — С.98−100.

4. Волков В. В. Глаукома при псевдонормальном тиску. — М.: Медицина, 2001. — 350с.

5. Гусєв В.А., Деев О. С., Туревский І.І. Симптом застійних дисків зорових нервів при синдромі доброякісної внутрішньочерепний гіпертензії //Офтальмол. журн. — 1989.- № 3. — З. 167.

6. Дідів О.С., Беленков Ю. Н., Беличенко О. И., Мельниченко Г. А. Магнитно-резонансная томографія у діагностиці захворювань гипоталамо-гипофизарной системи та надниркових залоз //Клин. ендокринологія. — 1997. — С.43−56.

7. Дідів І.І., Зенкова Т. С., Мельниченка Г. А. та інших. Можливості магнитно-резонансной томографії у діагностиці «порожнього» турецького сідла //Проблеми ендокринології. — 1993. — № 4. — С.407−408.

8. Дідів І.І., Зенкова Т. З., Мельниченка Г. А. та інших. Можливості магнитно-резонансной томографії у діагностиці «порожнього» турецького сідла //Клин. ендокринологія. — 1993. — № 4. — С.4−7.

9. Деев О. С. Про «порожньому» турецькому сідлі при доброякісної внутрішньочерепний гіпертензії //Журн. невропатології і психіатрії їм. С. С. Корсакова. — 1991. — № 10. — С.106−108.

Ю.Егоров Е. А., Тагірова С.Б., Аляб'єва Ж. Ю. Роль судинного чинника в патогенезі глаукоматозной оптичної нейропатію //Клин. офтальмологія. — 2002. — № 2. — С.61−65.

11. Захворювання гипоталамо-гипофизарной системи //Матеріали Російської научно-практической конференції, Москва, 2001 р /Під ред. І. І. Дєдова. — М., 2001. — С.10−15, З. 46−51.

12. Медведєв А.А., Савостьянов Т. Г., Денікіна О. Э. Синдром стискання гіпофізу в турецькому сідлі, механізми розвитку //Арх. патології. — 1997. -№ 3. — С.32−38.

13.Мизецкая Е. А., Снигирева Р. Я. Ендокринні порушення під час «порожньому» турецькому сідлі //Зап. нейрохірургії. — 1984. — № 6. — З. 12−17.

14. Нейроэндокринология: клінічні нариси /Під ред. Є.І. Маровой. — Ярославль: Диа-пресс, 1999. — 503с.

15. Досвід застосування викликаних потенціалів у клінічній практиці /Під ред В. В. Гнездицкого, А. М. Шамшиновой. — М.: Антидор, 2001. — 480с.

16. Диференційна діагностика нервових хвороб: Рук. для лікарів. — М.: Гіппократ, 2000. — 646с.

17-Харлап С.І, Шершнев В. В. Гемодинамические характеристики центральної артерії сітківки і глазничной артерії при атеросклеротическом поразку сонних артерій за даними ультразвукрвых методів дослідження //Вестн. офтальмології. — 1998. — № 5. — С.39−43.

18-Шамшинова А. М, Волков В. В. Функціональні методи дослідження, у офтальмології. — М.: Медицина, 1998. — 391с.

19-Battaglia Parodi М, Ramovecchy P, Ravalico G. Primary empty sella syndrom and central retiyal vein occlusion //Ophtalmology. — 1995. — Vol.209, N2. — P. 106−108.

20. Bettie А. М, Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome // Can J Ophtalmology.-1991- Vol.26, N7.

21.Bergland R.M., Ray B.S., Torac R.M. Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases //J.Neurosurg. — 1968. — Vol.28. — P.93−99.

22. Bjerre P. The empty sella. A reapprasal of etiology and pathogenesis //Acta Neurol. Scand. — 1990. — Vol.130. — P. 1−25.

23. Bjerre P., Lindholm J., Gyldensted З. Pseudotumor cerebri. A theory on etiology and patogenesis //Acta Neurol. Scand. — 1982. — Vol.66. — P.472−481.

24. Brismar K. Prolactm sekretion in the empty sella syndrome, in prolaktinomas and in acromegaly //Acta Med. Scand. — 1981. — Vol.209. — P.397−405.

25. Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse //Virchow's Arch.Pathol.Anat. — 1951. — Vol.320. — S.437−458.

26.Catarci Т., Fiacco F., Bozzao L. Empty sella and headache //Headache.-1994. — Vol.34, N10. — P.83−86.

27.Cennamo G., Rosa N., De Palma L., Pastena B. Echographic and ophthalmodynamometric study in the empty sella syndrome //Ophthalmologica. — 1993. — Vol.206, Nl. — P.29−32.

28. Czech Т., Wolfsberger P. S., Reiter A., Gorzer H. Delayed visual deterioration after surgery for pituitary adenoma //Acta Neurochir. (Wien, Austria). — 1999. — Vol.141. — P.45−51.

29. Charteris D.G., Cullen Y.F. Binasal field defects in primary empty sella //Neuro-Ophtalmology. — 1996. — Vol.16, N2. — P.110−114.

30.Fischer E.G., De Girolami U., Suojanen J.N. Reversible visual deficit following debulking of a Rathke clefr cyst: a tethered chiasm? //J. Neurosurg. — 1994. — Vol.81, N3. — P.459−462.

31. Francois I., Casteels J., Silberstein P., Casaer F. Empty sella, growth horone deficiency and psewdotumour cerebri //Pediatr. — 1995.

32. Hannerz Y., Greitz D., Ericson K. Periorbital venous vasculitis, intracranial hypertension and empty sella //Headache. — 1994. — Vol.34, N2. — P.95−98.

33.Jaja-Albarran A., Bayort J., Dejuan M., Benito З. Spontaneous partial empty sella:

A study of 41 cases //Exp. Clin. Endocrinol. — 1984. — Vol.83. — P.63−72.

34.Kaufman У., Tomsak R.L., Kaufman B.A. et al. Herviation of the suprasellar visual system and third ventricle into empty sella: morphologic and clinical considerations //Am. J. RoentgenoL-1989. — Vol.152, N3. — P.597−608.

35.Matsuno A., Katayama H., Okazaki R. et al. Ectopic pituitary adenoma in the spheoid sinus causing acromegaly associated with empty sella //Australian and New Zealand J. of Surgery. — 2001. — Vol.71, N8. — P.495−498.

36. Gazioglu N., Akar Z., Ak H. et al. Extradural ballon obliteration of empty sella //Acta Neurochirurgica (Wien, Austria). — 1999. — Vol.141, N5. — P.487−494.

37.Neellon F.A., Goree J.A. Eebowitz H.E. The primary empty sella turcica: Clinical and radiographic characteristics and endocrine function //Medicine. — 1973. — Vol.52. — P.73−92.

38.Neuro-ophalmology /Ed by J.S. Glaser. — Philadelphia etc., 1999. — XIV, 667р.

39. Pluta R.M., Nieman L., Doppan J.L. et al. Extrapitutary parasellar microadenoma in Cushing’s disease //The J. of Clinical Endocrinology & Metabolism. — 1999. -N8.

40. Sage M.R., Blumbergs P.C. Primary empty sella turcica: A radiological- anatomical correlation //Australasian Radiology. — 2000. — Vol.44. — P.341−348.

41. Shields M.B. The Textbook of glaucoma -Baltimore.- 1992- Vol 683.

42-Yucesoy K., Yuceer N., Goktay Y. Empty sella syndrom Following Pituitary Apoplexy //Acta Neurochir. (Wien, Austria). — 2000. — Vol.142. — P.355−356.

43.Yamabayashi P. S., Yamamoto Т., Sasaki T. Acase «of low tension glaucoma» with primary empty sella. Br J Ophthalmol -1988−72-P852−855.