Литература — Педіатрія (ГЕМОРРАГІЧНІ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ)

Цей файл узятий із колекції Medinfo internet internet.

Е-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected].

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov.

Пишемо реферати на замовлення — e-mail: [email protected].

У Medinfo вам найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестов.

Заходьте на internet — Російський медичний сервер для всех!

Педиатрия Лекция№ 1 ГЕМОРРАГІЧНІ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДІТЕЙ. Геморрагічні захворювання — це такі патологічні стану які характеризуються схильністю до наступному розвитку синдрому підвищеної кровоточивости, основу якої лежать ті чи інші зміни у системі гемостаза.

Ця велика група захворювань з різними генезом і клінічними проявами, і те що вони об'єднують у одну групу обумовлена тим, всі ці захворювання характеризуються синдромом підвищеної кровоточивости. Відповідно трьом системам гемостазу розрізняють 3 групи геморагічних захворювань: 1. Вазопатии — основу цієї патології лежать зміни судинного ланки. 2. Тромбоцитопатии, основу лежить зміни тромбоцитарного ланки гемостазу. 3. Коагулопатии: основу лежить дефект чинників згортання крові. З погляду поширеності у структурі геморагічних хвороб у дітей найчастіше трапляються вазопатии. Вазопатии — це збірна група в яку входять такі хвороби: 1. гіповітаміноз вітаміну З двох. ангиоматоз сітківки 3. спадкова проста пурпура.

4. хвороба Шенлейн-Геноха (теж що геморагічний васкуліт, капилляротоксикоз, з питань міжнародної класифікації хвороб алергічна пурпура).

ПАТОГЕНЕЗ У основі патогенезу хвороби Шенлейн-Геноха лежить иммунопатологический процес. За суттю при даної патології йдеться про 3-му типі алергічних реакцій — феномен Артюса. Йде надходження нікого антигену у організм. Що стосується надлишку надходження антигену з одного сторони, і якийсь незрілості імунних систем з іншого, яка нездатна активно зв’язати антиген і вивести його, частина антигену чомусь прицільно осідає на эндотелии судини (микрокапилляра). До антигену приєднуються антитіла і відбувається реакція антиген-антитіло з приєднанням комплементу. У цьому утворюються микропреципитаты, що веде спричиняє порушення гемодинамики в микроциркуляторном руслі, порушується прохідність русла. Під упливом чинників комплементу пошкоджується русло, підвищується проникність (звідси пропотевание вмісту судини на зовнішній середу). Оскільки спостерігається микротромбоз пошкоджуються формені елементи крові зокрема нейтрофіли із ушкоджує чинників (лизосомальных ферментів), що вторинним порушує цілісність стінки капіляра. Усе це веде до ишемизации, порушення харчування органу. Доведено що найважливішим ланкою патогенезу цього захворювання є також порушення чинників згортання крові, із гиперкоагуляцией з одного сторони, і з недостатністю фибринолитической функції з іншого боку, що у своє чергу посилює кровотечение.

Алергічну реакцію провокують алергени, які входять у організм. У структурі алергенів першому місці стоять інфекційні алергени: стрептокок, стафілокок. Як алергенів також можуть виступати харчові чинники, хімічні чинники, ліки. Це доводиться фактами з анамнезу: десь за 2−3 тижня до появи симптомів підвищеної кровоточивости дитина або переніс інфекцію, або приймав будь-які ліки, або вживав будь-які продукти. Під час вивчення анамнезу життя та хвороби в дітей із на цю патологію вдається зазначити таке: в когось симптоми підвищеної кровоточивости виникли після переохолодження, після фізичної чи психічної травм. Тому можна почути що ці чинники знижують загальну резистентність, зокрема імунологічну і запускають хвороба або у ролі параллергии (тобто. коли хвороба розвивається минаючи фазу сенсибілізацію). Це захворювання вважається наследственно-обусловленным, воно наслідується по аутосомно-рецесивному типу. Зустрічається із однаковою частотою в хлопчаків і дівчаток. Частіше епізоди цього захворювання спостерігають навесні і осінню Частіше у дітей дошкільного і шкільного віку. Процес поразки судин може мати системного характеру, але найчастіше (в гнітючому числі випадків) він локалізований у межах однієї будь-якої системи. Саме цю обставину дає підстави виділити декілька клінічних форм цього захворювання. КЛАСИФІКАЦІЯ 1. по клінічної формі шкірна суглобова абдомінальна ниркова серцева змішана 2. За рівнем тяжкості легка середньої важкості важка 3. По періоду (чи фазі) активна фаза фаза стихания фаза ремісії 4. За течією гостре (симптоми хвороби спостерігаються протягом 1.5 — 2 місяців) подострое (симптоми хвороби спостерігаються від 2 до 6 міс.) хронічне (від 6 і більше) Важливо навчитися оцінювати тягар і протягом, чому залежить лечение.

КЛИНИКА шкірна форма характеризується появою переважно на разгибательных і бічних поверхнях нижніх кінцівок, сідницях і рідко на тулуб геморагічної висипу, розміри якій просяного зерна до 5 копійчаною монети. Висип макулезно-папулезная. Іноді висип турбує сверблячкою. Елементи поєднуються з набряком гомілки, стоп, зовнішніх статевих органів, століття, на кшталт набряку Квінке. Геморрагічні елементи у випадках некротизируются, що однією з критеріїв важкості перебігу захворювання. Через кілька днів елементи зникають, та був настає рецидив. Ця рецидивируемость то, можливо спровокована порушенням рухового режиму, дієта та інших. суглобове форма. У патологічний процес найчастіше втягуються великі суглоби. У основі суглобного синдрому лежить пропотевание серозногеморагічної рідини в порожнину і синовіальною оболонки, периартикулярные тканини. Запам’ятати клініку суглобного синдрому дуже просто — симптоми таку ж, як із ревматизмі: частіше уражаються великі суглоби, зовні суглоби збільшено, больовий синдром і всі проходить без яких — або наслідків. На висоті процесу дуже непокоять болі, дитина займає вимушене становище. Суглоби отечны, при пальпації болючі. Абдомінальне форма. У основі лежить пропотевание серозно — геморагічної рідини в слизові травлення. Клініка: біль у животі, розвиток захисного напруги передній черевної стінки. Диспептические явища: блювота, ми інколи з кров’ю, рідкий стілець з кров’ю. Такі діти частіше всього потрапляють до хірургам, або у інфекційний стаціонар з клінікою якогоабо гастроэнтерита. Коли дитина потрапляє у хірургічне відділення, то діагноз ставиться під час лапаротомии. за даними літератури в 30−40% випадків вході розвитку кризу з’являється ниркова симптоматика як брунькового кровотечі з наступним появою симптомів геморагічного нефриту на жаль, можливі й неврогенные симптоми при даному захворюванні, коли має місце крововилив до структур мозку чи спинного. У цьому вся разі можливо поява периферичних паралічів, афазії, эпилептиформных судом. Описують також кардиальную форму, коли патогенетичні і гістологічні самі зміни оболонок серця. Спостерігається у своїй розширення всіх кордонів серця, зниження АД.

Степени тяжкості 1. Легка ступінь: зазвичай, це шкірна необильная форма, може поєднуватися з болями у животі. 1. Середньої тяжкості: зазвичай, суглобова форма, чи ізольована абдомінальний форма. 1. Важка: зазвичай, це сукупні по локалізації форми: важкі шкірні поразки+ враження нирок, ЦНС, серця, і т.д.

ДИАГНОСТИКА.

У основі діагностики хвороби Шенлейн-Геноха лежить виявлення клінічних і лабораторні методы.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА.

Клінічний аналіз крові: зниження кількості, еритроцитів, гемоглобіну, кольорового показника, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез зі зрушенням вліво, прискорена ШОЕ Протеинограмма: зниження альфа-глобулинов, збільшення деяких фракцій гамма-глобулинов Характеризуя патогенез ми казали, що однією з елементів патогенезу є розвиток гіперкоагуляцію, тому є ще один критерій лабораторної діагностики: дослідження часу згортання крові (при хвороби Шенлейн-Геноха воно скорочується). У нормі згортання починається на 8-ї і закінчується на 10 хвилині. Використовують методи визначення згортання на склі, і з Ли-Уайту (кров беруть з вены).

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА. РЕЖИМ: у пік захворювання режим суворо постільний. Розширюють режим, коли зменшуються симптоми підвищеної кровоточивости. ДІЄТА: оскільки харчові чинники можуть в ролі запускающих, навіть тоді як анамнезі немає непереносимості деяких продуктів харчування рекомендується виключення з харчування облигатных алергенів (молоко, яйця і т.д.) ТЕРАПІЯ: з противоинфекционной терапією вирішується для розслідування обставин. Не слід забувати що антибіотики також є по справжньому провокують чинниками. Вітамінні препарати: вітамін З, рутин, кальцій антигістамінні препарати завжди незалежно від рівня тяжкості хвороби призначається гепарин в дозі 150−500 ЕД./кг/сут вчетверо запровадження. Гепарин вводять підшкірно в області живота. При форми гепарин вводять у протягом 10−14 днів. При середнього ступеня тяжкості і за важкої формі гепарин вводять внутрішньовенно в протягом перших 2−3 днів, та був підшкірно протягом 1 -1.5 місяців. Доза підбирається індивідуально, критерієм ефективності у своїй є час згортання, які мають зменшуватися. За середньої важкою формах також застосовують преднізолон по 0.5 — 0.7 мг на кг на добу протягом п’яти днів, потім робляться 5-ти денний перерву, потім проводять ще курс 5 днів тощо до ефекту. Нерідко, особливо в хронічних рецидивирующих формах можна використовувати препарати аминохинолинового низки: резохин, плаквинил та інших. вони мають иммунносупрессивным, протизапальною, знеболюючим ефектом. Також за середньої тяжкості важкою формах можна підключити антиаггреганты (трентал). Можна ще використовувати плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию. У переважній числі випадків вдається купірувати перший життя дитини криз на цьому все може зупинитися, але за умови що ви домоглися ремісії, проводилася загальзміцнювальна терапія, здійснювалася санація хронічних осередків інфекції. Необхідно уникати запровадження сывороток.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ У межах поняття тромбоцитопатии виділяють: 1. тромбоцитопенические форми 2. варіанти, коли тромбоцитів гаразд, а симптоми кровоточивости є (тромбастения, хвороба Виллебранда і т.д.).

Головна форма патології серед тромбоцитопении — хвороба Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпуру). КЛАСИФІКАЦІЯ За походженням виділяють вроджені й придбані форми. У основі уроджених варіантів хвороби Верльгофа лежить якийсь дефект тромбоцитів. Цей дефект може стосуватися мембрани, ферментних систем які забезпечують життєдіяльність тромбоцитів. Цей дефект призводить до скорочення тривалості життя тромбоцита. Під упливом будь-яких зовнішніх чинників розвивається криз. Найчастіше зустрічаються придбані форми, що з погляду патогенезу ділять на 2 підгрупи: а. Неиммунные форми б. Імунні форми Неиммунные форми — це те ситуація, коли хвороба Верльгофа розвивається вдруге і натомість будь-якої хвороби, наприклад, і натомість лейкозу, мегалобластической анемії. Імунні форми: в патогенезі такі форми мають значення иммунопатогенетические механізми. Ці форми залежно від природи антитіл, орієнтованих проти платівок діляться на 3 підгрупи: 1. изоиммунные форми 2. гетероиммунные форми 3. аутоімунні форми Варіант изоиммунной форми хвороби Верльгофа — це приблизно патогенетически аналог гемолітичної хвороби новонароджених, коли через плаценту з організму матері до плоду надходять антитіла до тромбоцитам плоду. Антитіла потрапляють у русло, відбувається реакція антиген-антитіло з антигеном (тромбоцитом). Гетероиммунная форма: що це варіант, коли на мембрані тромбоцита осідає вірус, лікарський речовини і формується гаптен який має у організмі дитини починають вироблятися антитіла для цієї гаптены. Аутоімунні форми: антитіла в організмі синтезуються на незмінний тромбоцит (при ВКВ, хронічному гепатиті). З положень цих трьох форм найчастіше трапляється гетероиммунная форма. КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ Симптоми підвищеної кровоточивости (діляться на 2 групи): 1. крововиливу в шкіру слизові 2. кровотечі (частіше слизових). Ці кровотечі можуть і в порожнини. При хвороби Верльгофа крововиливу з’являються у будь-яких відділах, різних розмірів. Поява ширших крововиливів пов’язані з микротравмой шкіри, й частіше носить петехиальный характер.

Кровотечі виникають також за провокації: екстракції зуба, тонзилэктомии. По Справжньому Провокують моментами може бути самі що й за хвороби Шенлейн-Геноха. Дуже рідко крововиливу можуть бути в внутрішніх органів і ЦНС. На відміну від Шенлейн-Геноха при хвороби Верльгофа немає больового синдрома.

ДІАГНОСТИКА Діагноз встановлюється як виходячи з клінічної картини. Надзвичайно важливий моментом у постановці діагнозу є лабораторні методи діагностики: клінічний аналіз крові: анемія, зниження кількості еритроцитів, гемоглобіну, кольорового показника, анизоцитоз. ШОЕ зазвичай нормальна, зі боку білої крові, зазвичай, змін немає. Визначення кількості тромбоцитів — більший діагностичне значення. У принципі так симптоми кровоточивости можуть з’явитися вже за часів зниженні кількості тромбоцитів до 100 тис. один мкл. дослідження часу кровотечі: час кровотечі подовжується (гаразд 2- 4 по Дюке) дослідження ретракции кров’яного згустку: при хвороби Верльгофа порушується, іноді взагалі спостерігається ретракции перевірка симптомів джгута, молоточкового симптому, симптому щипка Всі ці зміни тим, що тромбоцити беруть участь у тромбоцитарном ланці гемостазу, тоді як у всіх стадіях згортання. Відповідно порушення йдуть переважають у всіх ланках гемостазу. ФОРМИ ХВОРОБИ ВЕРЛЬГОФА Легка форма: спостерігаються крововиливу лише у шкіру Середня тяжкість: спостерігаються крововиливу в шкіру, слизові Важка форма: спостерігаються стрімкі крововиливу і кровотечі зі шкіри слизистых.

ЛЕЧЕНИЕ РЕЖИМ: постільний до зменшення симптомів підвищеної кровоточивости ДІЄТА: є даних про харчової алергії, то природно треба дати гипоаллергенную дієту ЛІКАРСЬКА ТЕРАПІЯ: 1. Во на чільному місці, мається на увазі гетероиммунная форма, лежить призначення глюкокортикоидов. Призначають в дозі 1 мг/кг маси тіла на добу. Частіше використовуються преднізолон у два прийому (уранці й увечері). Якщо недоїмку протягом 4−5 днів терапії ефекту від цієї дози, тоді дозу збільшують в 1.5 разу чого, зазвичай, вистачає щоб отримати клінічний і гематологический эффект.

У кожному конкретному випадку терміни терапії індивідуальні, але у середньому при гетероиммунных формах курс становить 4−6 тижнів. Далі починають скасовувати преднізолон по 15 мг на добу. Коли ж ви досягли підтримує дози (наприклад, знижуючи дозу стан погіршилося треба підняти трохи дозу) преднізолон скасовують надто повільно. Глюкокортикоиды використовують і при аутоімунних формах, якщо протягом 4 місяців преднизолонотерапии ви отримали ефекту, отже, його не отримати. І тут рекомендується підключити оперативне лікування (раніше виконувалася спленэктомия негативною стороною якої і те що коїлося після видалення селезінки відзначається схильність до інфекцій, уповільнення розвитку, тому зараз розроблена часткове видалення селезенки).

2.Также призначаються вітамін З, рутин, препарати кальцію. Зазвичай, при правильно проведеної терапії вдається досягти тривалої ремісії. ПРОФІЛАКТИКА така сама, як із хвороби Шенлейн-Геноха.

КОАГУЛОПАТИИ. До групи коагулопатий входять: 1. гемофілія А, У, С.

2. псевдогеомфилия (гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия, гипоконвертинемия, афибриногенемия тощо.) 3. геморрагічні захворювання викликані надлишком антикоагулянтів крові. Гемофілія, А викликана дефіцитом антигемофилического глобулина (VIII чинник згортання). Гемофілія У викликана дефіцитом IX чинника згортання. Гемофілія З викликана дефіцитом XI чинника згортання (чинник Розенталя), протікає найбільш важко. Гемофілія Проте й У — спадково зумовлені захворювання, передаються сцепленно з Х-хромосомой, аутосомно-рецесивно).

Гемофілія З передається аутосомно-доминантно (страждають і вони і мужчины).

В основі підвищеної кровоточивости лежить дефіцит чинників згортання крові. Провокуючим моментом завжди є травма (фізична) тобто. порушення цілісності слизової оболонки, кожи.

Течение гемофілії має особливості: 1. кровотечі виникає не відразу після травми, з через 2−3 години 2. виразність кровотечі неадекватно травмі 3. тривалість кровотечі за кілька годинників та днів. 4. згусток утворюється, але кров продовжує текти (просочується). 5. спостерігається кровотеча в м’язи, в суглоби, у внутрішніх органів. 6. Кровотеча то, можливо вже з й того помсти (кровотеча рецидивирует). При крововиливі в м’язи спостерігається больовий синдром т.к. йде розтягнення м’язів, сдавление нервових закінчень. При гемартрозах спостерігається випадання фібрину, утворюються спайки синовіальною оболонки, кальцифікація. Рідко відбувається крововиливу завдяки головній мозку, внутрішніх органів. ЛЕЧЕНИЕ.

Лікування складається із лідерів місцевого і общего:

МІСЦЕВЕ ЛІКУВАННЯ: ляпіс, хлористе залізо, эфедриновые пов’язки, тромбиновые губки, грудне молоко. При потреби використовують атравматичні голки, тонкий шовний материал.

ЗАГАЛЬНЕ ЛІКУВАННЯ: застосовується, якщо місцеве не допомагає. При гемофілії А: переливання цитратной крові, криопреципитата. При гемофілії У, З використовують переливання плазми крові, криопреципитаты, концентрат чинників свертывания.

При гемоатрозах проводять пунктирование суглоба після запровадження гидрокортизона, аби дати розвинутися гемартриту.