Амілоїдоз

Амилоидоз

Амилоидоз — системне захворювання із поразкою багатьох органів прокуратури та різних тканинних структур, що характеризується порушенням білкового обміну і внеклеточным відкладенням у яких складного белково-полисахаридного комплексу. Розрізняють такі основні форми амилоидоза: 1) первинний амілоїдоз, очевидно, являє собою уроджену ферментопатию, наслідувану аутосомно-доминантным шляхом (можливо, є кілька форм вродженого амилоидоза); 2) вторинний, що виникає і натомість тривалих хронічних захворювань, що характеризуються розпадом тканин та всмоктуванням продуктів розпаду (приуберкулезе легень і інших органів, бронхоэктатической хвороби, хроническомостеомиелите та інших захворюваннях) чи значними иммунопатологическими порушеннями (неспецифічний язвенныйколит, сывороточная хворобу і т. буд.); 3) ідіопатичний; 4) старечий амилоидоз.

Поражение травної системи зустрічається за будь-якої формі амилоидоза, особливо деяких її відділів (мови — макроглоссия, кишечника, печінки). У багатьох випадків поразка травної системи становить лише жодну з багатьох локалізацій процесу (одночасно має місце амілоїдоз нирок, шкіри, кістякової мускулатури, нервової системи тощо органів прокуратури та тканей).

Амилоидоз стравоходу зустрічається частіше одночасне ураженнями інших відділів травної системи. Характерні дисфагия при проковтуванні щільною і сухий їжі, особливо в їжі лежачи, відрижка. При рентгенологическом дослідженні ищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, для дослідження хворого на горизонтальному становищі барій завись довго затримується в ищеводе. Ускладнення: амілоїдні виразки ищевода і пищеводные кровотечения.

Амилоидоз шлунка зазвичай узгоджується з амілоїдозом кишечника і інших органів. Клінічна картина: відчуття тяжкості в эпигастральной області після їжі, диспепсические розлади; при рентгенологическом дослідженні - сглаженность складок слизової оболонки, ослаблення перистальтики і евакуації вмісту з шлунка. Ускладнення: амілоїдні виразки шлунка, шлункові кровотечі, перфорація виразок. Диференціальний діагноз проводять із хроническимгастритом, виразкову хворобу шлунка, рідше — пухлиною. Вирішальне значення мають дані біопсії (виявлення амилоидоза).

Амилоидоз кишечникачаста локалізація цього захворювання. Виявляється відчуттям дискомфорту, тяжкості, рідше поміркованими тупими чи спастическими болями у животі, порушеннями стула: запорами чи упертими поносами. Копрологмческое дослідження виявляє виражену стеаторею, амилорею, креаторею. У крові анемія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, гипопротеинемия (з допомогою гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гіпокальциємія. Спеціальні методи дослідження виявляють порушення пристеночного травлення і всмоктування в кишечнику (см. Недостаточности всмоктування синдром). При рентгенологическом дослідженні характерна розгорнення («вздыбпенность ») кишкових петель, потовщення складок і сглаженность рельєфу слизової кишки, уповільнення чи прискорення пасажу бариевой суспензії по кишечнику. Біопсія слизової оболонки тонкої і товстої кишок підтверджує діагноз і лікувати дозволяє провести диференціальну діагностику сэнтеритами иколитами, особливо з неспецифічний язвеннымколитом. Ізольований опухолевидный амілоїдоз кишечника протікає під маскойопухоли (боль, непроходимость кишечника) і звичайно можна знайти вже в операційному столі. Ускладнення: важка гипопротеинемия внаслідок порушення процесів всмоктування в кишечнику, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амілоїдні виразки, кишкові кровотечі, перфорации.

Амилоидоз печінки зустрічається порівняно часто. Характерні збільшення і ущільнення печінки, при пальпації край її рівний, безболезнен. Нерідкий синдром портальної гіпертензії, асцит. Рідше зустрічаються біль у правом підребер'я, диспепсические явища, спленомегалия, желтуха, геморагічний синдром. Лабораторні дослідження визначають зміна белково-осадочных проб, гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, часом — гипербилиру-бинемию, підвищення активності лужної фосфатазы, аминотрансфераз сироватки крові; позитивна проба з бромсульфалеином. Вирішальне значення у діагностиці має пункційна біопсія печінки. Ускладнення: печінкова недостатність (о 7-й% случаев).

Амилоидоз підшлункової залози діагностується рідко (протікає під маскою хронічного панкреатиту); характерні тупа біль у лівому підребер'я, диспепсические явища, панкреатогенные проноси, стеаторея. Дослідження дуоденального вмісту виявляє внешнесекреторную недостатність підшлункової залози. У важких випадках розвивається вторинний цукровий диабет.

Диагноз амилоидоза органів системи травлення. Важливе значення має виявлення поразки інших органів прокуратури та систем: нирок, серця, шкіри, селезінки тощо.; найдостовірнішим методом діагностики амилоидоза є біопсія органів, в пунктатах яких виявляють глыбки амілоїду при забарвленні зрізів конго червоним, метиленовым чи генциановым фіолетовим. При вторинної формі цієї хвороби важливо виявлення хронічного захворювання, який зазвичай ускладнюється амілоїдозом (туберкульоз, бронхоектатична болезнь, эмпиема плеври тощо. буд.). Застосовують також функціональні клінічні проби: з конго червоним і метиленовым синім (швидке зникнення фарб при внутрішньовенному запровадження з сироватки крові внаслідок фіксації амилоидом і різке зниження виділення нирками з сечею). Проте за первинному амилоидозе вони дають непостійний результат. Діагноз первинного амилоидоза грунтується на ретельному генетичному аналізі (виявлення амилоидоза в родичів). Лабораторні дослідження крові виявляють диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипергаммагло-булинемия; в пізньої стадіїзбільшення змісту апь-фа-2 і бетаглобулинов в сироватці крові), підвищення ШОЕ, часом — гиперфибриногенемию, підвищення змісту холестерину і беталипидов крові. Але ці зміни неспецифічні для амилоидоза. Перебіг прогресуюче. Принаймні прогресування захворювання хворі инвалидизируются.

Прогноз несприятливий. Смерть хворих настає від виснаження, ниркової, серцевої недостаточности.

Лечение: При вторинному амилоидозе під час першого очередь-лечение основного захворювання (туберкулез, остеомиелит, хроническаяэмпиема плеври та інших.), після лікування якого нерідко зникають і симптоми амилоидоза. Лікуючий лікар призначає відповідне лікування та згодом спостерігає хворого й стежить за результатами.

Список литературы

Для підготовки даної роботи було використані матеріали із російського сайту internet.