Хвороба Пайра

Російська Военно-Медицинская Академия.

Кафедра абдомінальної хирургии.

Автор: Alex Sch [email protected].

Хвороба Пайра.

У 1905 р німецький хірург, професор університетської хірургічної клініки в Грайфсвальде, Erwin Payr описав характерний симтомокомплекс, що виникає при стенозе товстої кишки, обумовлений її перегином у зоні селезёночной кривизни. Клінічно він проявлявся приступообразной болем в зв’язки Польщі з застоєм газів чи калу у сфері селезёночного вигину, почуттям тиску, або повноти у лівій верхньому квадраті живота, тиском чи пекучої болем у сфері серця, серцебиттям, задишкою, подгрудинной чи прекардиальной болем із яким почуттям страху, однечи двосторонньої болем в плечі з іррадіацією в руку, болем між лопатками. Згодом це захворювання (ізольована форма спланхноптоза) назвали його именем.

За даними різних авторів в розвинених країн хронічними колостазами страждають 30 — 40% дорослого населення, причому найчастіше, ніж чоловіки. З поширення деякі автори обгрунтовано відносять хронічні колостазы до хвороби цивілізації. У 46% випадків причиною хронічного колостаза є хвороба Пайра. Отже, хвороба Пайра є дуже поширеної. Але певні складнощі у діагностики та недостатня обізнаність лікарів про даному захворюванні призводять до того, що, хворі на недугу Пайра, тривалий час лікуються із діагнозами різноманітних захворювань органів черевної порожнини і забрюшинного пространства.

Зокрема, за даними Н. Л. Куща, із 111-го можна побачити їм хворих 83 вже проходили лікування щодо гаданого холециститу, гастриту, виразкової хвороби та ін. Такий відсоток помилок у діагностиці, отже, й у лікуванні хворих на хворобою Пайра свідчить про недостатньою компетенції лікарів у питаннях клінічних проявів захворювання. Так, 8 хворих зазнали операції з приводу гаданого гострого апендициту. Проте після аппендэктомии стан хворих не поліпшувалося, і вони повторно надходили у стаціонар зі скаргами біль у живота. При подальшому клінічному обстеженні в усіх було виявлено колоноптоз.

Клиника.

До типовим симптомів відносять: больовий синдром, запори, зниження апетиту, нудоту і блювоту, головний біль, раздражительность.

Оскільки больовий синдром уражає більшості захворювань органів живота, він вимагає докладного аналізу з вироблення диференційованого підходи до діагностиці, визначенню тактики і вибору методу лікування. Відзначено, що болю частіше локалізуються у сфері правого флангу товстої кишки й у гипогастрии.

Характерно, що болю різко посилюються при фізичної навантаженні і після багатого приймання їжі. Інтенсивність болю зменшується після ухвалення хворим горизонтального становища. Пацієнти, зазвичай, вказують, що з віком болю стають дедалі інтенсивнішими і болісними. Існує думка, біль у животі обумовлена спазмом окремих ділянок кишки, порушенням пасажу кишкового вмісту і натягом брыжейки. Болючою синдром при хвороби Пайра то, можливо обумовлений також наявністю запального процесу у стінці товстої кишки, що підтверджено гістологічними дослідженнями резецированных відрізків товстої кишки.

Більшість хворих мають місце наполегливі запори тривалістю від 2 до 5 сут. Відповідно тривалості запору наростає інтенсивність болів у животі. У частини хворих можна знайти толстотонкокишечный рефлюкс. Цей синдром може виникати як наслідок уродженою аномалії елементів илеоцекального запирательного апарату чи внаслідок локального запального процесу. При хвороби Пайра внаслідок порушення пасажу толстокишечного вмісту через різкі перегинів у сфері печіночного і селезінкового кутів кишки, і навіть порушення моторики грунті запалення її стінки відбувається стаз калових мас, що зумовлює тифлоэктазии і запальним змін й області илеоцекального запирательного аппарата.

Постійне закидання в тонку кишку толстокишечного вмісту (незвичного по фізичному, хімічному, бактериальному складу) призводить до розвитку запального процесу у тонкої кишці - рефлюкс-илеиту. Клінічне прояв рефлюкс-илеита також супроводжується приступообразными чи постійними болями в животе.

Отже, причиною, зумовлюючої діагностичні помилки при хвороби Пайра, є неправильна інтерпретація болів у животі, нерідко симулирующих «гострий живіт «чи хронічно які відбуваються захворювання (мезоаденит, коліт, хронічний гастрит і др.).

Через війну хронічної кишкової інтоксикації в багатьох хворих (83,8% за даними Н.Л.Куща) відзначається зниження апетиту, нудоту і блювоту, головний біль, дратівливість. Через частої головного болю деякі хворі можуть відбуватися лікування в психоневрологов. Про хронічної інтоксикації свідчать і такі лабораторного обстеження. У хворих на синдромом Пайра нами знижується дезінтоксикаційна функція печінки. Характерно, що ступінь зниження дезінтоксикаційної функції перебуває у прямої залежності від тривалості захворювання, тривалості запора.

Диагностика.

Вирішальним методом розпізнавання хвороби Пайра є ирригография. Як контрастного речовини використовується барій завись в розведенні 1: 3 на 1% розчині кухонної солі. Бариевую завись вводять під медичним наглядом рентген-экрана при гидростатическом тиску 50—60 мм вод. ст. У цьому звертають уваги на форму і становище товстої кишки. Застосовуючи массирующую пальпацию, визначають смещаемость поперечної ободочной кишки та наявність толстотонкокишечного рефлюкса. Знімки виконуються вагітною хворого лежачи на спині (при заповненні товстої кишки) і залишилися стоячи — після його опорожнения.

Рентгенологическая картина і при хвороби Пайра має специфічні відмінні риси. Поперечна ободочная кишка звисає в порожнину малого таза як «гірлянди» з перегинами у сфері печінкового і селезінкового кутів (рис. 1).

[pic].

Рис. 1. Хвороба Пайра. Поперечна ободочная кишка звисає в малий таз як «гірлянди», перегини у сфері печіночного і селезёночного углов.

Часто спостерігається затримка евакуаційної функції товстої кишки. У основному відзначається правосторонній колостаз. Але тут мають місце сглаженность гаустрации кишки, эктазия просвітку її (рис. 2). Слід відзначити, що хвороба Пайра досить часто супроводжується гастроптозом.

Поруч із рентгенологічних способом діагностики з метою визначення ступеня порушення моторної функції товстої кишки в дітей віком віком від 10 до 15 років у деяких лікувальних закладах використовується радіоізотопний метод з допомогою колоїдного розчину 198Au. Радіофармпрепарат запроваджується з їжею натщесерце. Реєстрація активності проводитсь на сканері через певні інтервали часу. Обстеження проводитсь на початок лікування та профілактики після закінчення, що дозволяє дати об'єктивна оцінка ефективності проведеної терапии.

Лечение.

Клінічні спостереження хворих на хворобою Пайра показують, що прогнозувати ефективне консервативне лікування можна за ранньому виявленні захворювання і підібраною тривалої терапии.

Зазвичай, лікування хворих починається з призначення ним курсу комплексної терапії. Важливе значення надається дієті: їжа мусить бути висококалорійної, легко засвоювання і утримувати надлишкового кількості шлаків (яйця, сметана, олію, сир, бульйони, кисіль, м’ясне суфле). У раціон харчування вводяться продукти, містять органічні кислоти (кефір, кисляк, кислу молочну сироватку), які посилюють секрецію слизової кишок та його перистальтическую активність. Цукристі речовини (буряковий цукор, мед, сиропи, солодкі страви, фрукти) сприяють залученню рідини в кишечник, розрідженню кишкового вмісту й почасти розвитку кислого бродіння, продукти якого збуджують секрецію і перистальтику кишечника.

Хворим, які мають хвороба Пайра супроводжується упертими на запори, призначається рясне питво овочевих і фруктових соків (черносливный, абрикосовий, картопляний, морквяний), рослинні проносні як відварів і компотів. Для зняття больового синдрому застосовується електрофорез із новокаїном на передню черевну стінку, диатермию на поперекову область, парафінові аплікації на живіт, УВЧ, масаж живота. Важливе місце у лікуванні хвороби Пайра відводиться лікувальної гімнастики — як функціонального общеукрепляющего средства.

Показаннями до плановому оперативному лікування хворих з синдромом Пайра є: • ускладнені форми синдрому Пайра (наявність некупируемого больового синдрому, хронічна інтоксикація, напади толстокишечной непрохідності) • відсутність ефекту від консервативної терапії, прогресивне наростання симптомів захворювання, хронічної інтоксикації і больового синдрома.

При хвороби Пайра можливо виконання одній з двох операцій: резекції поперечної ободочной кишки по спеціальної методиці чи лапароскопическое приведення селезінкового вигину ободочной кишки шляхом розтину ободочноселезінкової і ободочно-диафрагмальной связки.

Техніка резекції поперечної ободочной кишки по спеціальної методиці: серединна лапаротомия, мобілізація і резекція середині поперечної ободочной кишки не більше сфінктера Гирша справа і Пайра — Штрауса зліва, з накладенням прямого анастомозу. Поперечна ободочная кишка переміщається разом із анастомозом під основу мобілізованою желудочно-ободочной зв’язки, якої прикривають кишку разом із анастомозом, а вільний край її підшивається під кишкою до задньому аркушу очеревини, із захопленням фасциальных листків заднебоковых відділів черевної стінки в поперечному напрямку таким розрахунком, щоб лівий правий кути кишки залишалися закругленными.

По описаної методиці Н. Л. Кущ проперировал 23 хворих. Летальних фіналів був. У 2 хворих (у складі перших оперованих) мали місце явища анастомозита, що змусило включити в Маріїнський комплекс післяопераційної терапії внутрішньотканинний електрофорез із гепарином. Надалі подібних ускладнень ми наблюдалось.

Лапароскопическое приведення селезінкового вигину ободочной кишки шляхом розтину ободочно-селезеночной і ободочно-диафрагмальной зв’язки виконується в хірургічної клініці Башкирського державного медичного університету та є сучасної, патогенетически обгрунтованою операцією. Суть операції наступного: в параумбиликальной області встановлюється 10 мм троакар, з якого накладається карбоксиперитонеум, вводиться лапароскоп. У праве й ліве мезогастрии, у лівій клубової області встановлюються інструментальні троакары, мобілізація селезінкового вигину здійснюється электрокаутером в режимі різання і коагуляції. Великих судин у цій галузі немає, тому, зазвичай, в клипировании судин необхідності не возникает.

При поєднанні синдрому Пайра з долихосигмой виробляються комбіновані операції лапароскопически доповнена резекція сигмоподібної кишки, з низведением селезінкового вигину ободочной кишки. І тому після лапароскопічною мобілізації селезінкового вигину і сигмоподібної кишки з клипированием судин брыжейки, виробляється минилапаротомия який у лівій клубової області довжиною 4−5 див, якою резецируется сигмовидная кишка з накладенням анастомоза.

При поєднанні декомпенсированного колостаза, обумовленого долихосигмой і синдромом Пайра виробляється лапароскопически доповнену лівобічна гемиколэктомия. І тому після лапароскопічної мобілізації лівої половини ободочной кишки з клипированием судин брыжейки, з минилапаротомного доступу у лівій мезогастрии здійснювалася лівостороння гемиколэктомия з накладенням анастомоза.

Заключение

.

Знайомство кола лікарів, насамперед хірургів, з особливостями клінічного течії хвороби Пайра, можливостями діагностики цього захворювання дасть можливість уникнути безлічі діагностичних помилок, а, отже, раніше й успішніше проводити адекватне лечение.

1. Мехдиев Д.І., Рахматуллин С.І., Галлямов А. Х. Ендоскопічні методи лікування синдрому Пайра // Кремлівська медицина. Клінічний вісник. 2000.

— № 4 2. Кущ Н. Л. Хвороба Пайра в дітей віком // Вісник хірургії 1990 — № 11 3. Романов П. О. Клінічна анатомія варіантів і аномалій товстої кишки.

М.: Медицина, 1987 4. Наврузов С. Лікування хворих толстокишечным стазом // Вісник хирургии.

1988 — № 9 5. Яремчук А. Я., Радильский С.Є., Топчій Т.В., Морозова Н. Л. Хронічний колостаз — особливості клініки і діагностики. // Вісник хірургії 1990 ;

№ 7 6. Ленюшкин А.І. Хірургічна колопроктология дитинства. М.:

Медицина, 1999 7. Златкина Г. Р. Лікування хронічних хвороб органів травлення. М.:

Медицина, 1994.