Пороки розвитку та захворювання сечостатевої системы

Группа № 663.

1.Аномалии нирок і мочеточников.

а)Аномалии кількості почек.

1.1 Агенезия. Відсутність закладання нирки. Зустрічається із частотою 1 на 1000 новонароджених. Частіше зустрічається у плодів чоловічої статі (1:3). Діти з агенезией обох нирок нежиттєздатними і зазвичай народжуються мертвими. Часто узгоджується з агенезией сечового міхура, дисплазією статевих органів. Єдина нирка гіпертрофована і компенсує відсутність другий нирки. Проте підвищена її у навантаження сприяє розвитку пиелонефрита, литиаза. Вона то, можливо вроджено — дефектної. Діагноз ставиться виходячи з рентгенологічного дослідження, хромоцистоскопии, ниркової ангиографии.

1.2 Додаткова нирка. Мало яка аномалія. Додаткова нирка менше звичайній, має нормальне анатомічне будова. Артерії її кровоснабжающие відходять від аорти. Сечовід занурюється у сечовий міхур самостійним гирлом, може повідомлятися з мочеточником основний нирки. Клінічне значення додаткова нирка має лише за эктопии сечоводу, якщо пухлинним чи запальним процессом.

Діагноз полягає в рентгенографии:

* видільна урография.

* ретроградна пиелография.

* аортография.

Лікування: нефрэктомия.

2. Аномалії становища почек.

2.1. Дистонія (эктопия) нирок — незвичне розташування нирки у зв’язку з порушенням в эмбриогенезе їх сходження. Частота 1: 800 частіше в хлопчаків. Оскільки ротація пов’язані з сходженням і опущением, нирка ротирована кнаружи, що нижчою, тим вентральней балія. Така нирка часто має розсипний тип кровопостачання, дольчатое будова, різну форму. Розрізняють дистопию:

* високу (внутригрудная):

* торакальна дистопія — нирка входить до складу диафрагмальной грижі, сечовід подовжений, артерія відступає від грудної аорты.

* низкая.

* поперекова — лише на рівні L4. Артерія відходить вище біфуркації аорты. Смещается ограниченно.

* подвздошная — балія більш ротирована до переди L5 — S1. Селезінка зміщена медиально. Артерії множинні, відходять загальної клубової, неподвижна.

* тазовая — по середньої лінії під біфуркацією аорти, минуло й вище сечового міхура. Форма непостояна, судини нерассыпные.

* перкрестная — усунення почкм колатеральний. Зростаються створюючи P. S чи L — образну нирку. Клініка: обумовлена виглядом дистонії. Ведучий симптом — біль у клубової області лише за зміні становища тіла, метеоризме. При перехресною — в клубової області з іррадіацією в пах протилежному стороне.

Диагностика:

* видільна урография.

* ретроградна пиелография.

*.

3. Аномалії взаємовідносини почек.

13% від усіх аномалий.

Симетричний сращения:

* подковообразная нирка — нирки зростаються нижніми чи верхніми полюсами (нарушение сходження і ротації нирок). Розташовані нижчий за звичайний, балії спрямовані кпереди чи латерально, судини розсипні. 90% зрощення нижніми полюсами. Сечоводи зазвичай короткі, спрямовані уперед і убік. Нерідко узгоджується з іншими аномаліями. Нерідко розвивається гидронефроз, пієлонефрит, камені та пухлинний процесс.

Клініка: Основний ознакасимптом Ровзинга (болю при разгибании тулуба). Це з сдавлением судин і аортального сплетіння перешийком нирки. Визначається також за глибокої пальпації. На рентгенографії виглядає у вигляді підкови, особливо у тлі повітря, введеного за брюшину.

Лікування: Операція здійснюватися лише за розвитку осложнений.

* Галетообразная нирка — тривіально — овальне освіту лише на рівні промонториума. Утворюється внаслідок зрощення нирок обома полюсами на початок ротації. Кровопостачання множинними судинами від біфуркації аорти. Балії розташовані кпереди, сечоводи укороченны. Зустрічається 1 на 26 000. Діагностика: за даними пальпації і ректального пальцевого дослідження, экскреторной урографии, ниркової ангиографии.

Асиметричні форми сращения.

4% від усіх аномалий.

* P. S — образна нирка. Балії звернені в супротивники, частіше у бік позвоночника.

* I — образна нирка. Утворюється внаслідок дистопии однієї нирки, частіше правої, у протилежний бік у своїй зростаються створюючи єдиний стовп паренхіми з лоханками розташований медиально. Можуть здавлювати сусідні органи. Може бути литиаз і пієлонефрит. Діагностика: ниркова ангіографія, экскреторная урографія і сканування нирок. Лікування у разі осложнений.

4. Аномалії розміру й структури почек.

4.1 Аплазія почки.

Важка ступінь недорозвинення паренхіми, нерідко сочетающее із повною відсутністю сечоводу. Порок формується в ранньому ембріональному періоді до освіти нефронов.

* велика форма — нирка представлена грудочкою фибролипоматозной тканини і кистами.

* мала форма — фиброкистозные маси, зі невеликою кількістю функціонуючих нефронов.

Сечовід виснажений, має гирла, але з сягає нирки закінчуючи слепо.

Клініка: Можна Знайти при захворюваннях контрлатеральной нирки. Можливо причиною артеріальною гіпертонії (за високої формі). Діагностика: рентгенологічні і эксперементальные методи исследования.

4.2 Гіпоплазія почки.

Уроджене зменшення нирки у зв’язку з порушенням розвитку метанефрогенной бластемы внаслідок недостатнього кровоснабжения.

Гистологически виділяють три формы:

* проста — зменшення кількості чашок і нефронов.

* гіпоплазія з олигонефронией — зменшення кількості клубочков узгоджується з збільшенням їх діаметра, фиброзом интерстициальной тканини, розширенням канальцев.

* гіпоплазія з дисплазиейи — розвиток соединительнотканных чи м’язових муфт навколо первинних канальцев. Могут бути кісти (клубочковые, канальцевые) і включення лімфоїдної, хрящової ткани.

Различают:

1. Одностороняя гіпоплазія — може проявитися все життя. Гипоплазированная нирка нерідко уражається пиелонефритом і є джерелом нефрогенной гипертонии.

2. Двустороняя гіпоплазія — проявляється у роки жизни. Нередко ускладнюється пиелонефритом. Большинство дітей помирають у перші роки життя від уремии.

Діагностика: рентгенографические дослідження — зменшення розмірів нирки з контрастированной коллектерной системою. Філіжанки не деформированны. Урограма — компенсаторна гіпертрофія контралатеральной нирки. Ниркова ангіографія — артерії і вени рівномірно стоншені по всьому протяжении.

Лікування: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия.

5. Кистозные аномалії почек.

5.1 Полікістоз почек.

Розвиток пов’язують із порушенням ембріогенезу у перших недели.

Кісти бывают:

* гломерулярные — немає в зв’язку зі канальцевой системой.

* тубулярные — утворюються з извитых канальцев.

* экскреторные — з збірних трубочек.

Кісти нерівномірно, але невпинно збільшуються у зв’язку з труднощами опорожнения.

Клініка. Чим раніше виявляються ознаки, тим злокачественнее захворювання. Спостерігаються тупі біль у попереку, періодична гематурия, артеріальна гіпертонія, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно — збільшені горбисті почки.

Диагноз:экскреторная урографія, сканування, ниркова ангиография.

Прогноз зазвичай неблагоприятный.

Лікування. Мета лікування — боротьби з присоединившимся пиелонефритом, гіпертензією, корекція водно — електролітного балансу. Оперативне втручання необхідне при профузномпочечном кровотечі, обтурирующем камені, злоякісної пухлини нирки. У термінальному стані - хронічний гемодіаліз і трансплантація почки.

5.2 Губчатий нирка (хвороба Каччи — Риччи).

Мало яка вроджена спадкова аномалія — кистозно розширені збірні трубки пірамід. Нирки збільшено, з їхньої гладкою поверхні множинні дрібні з просенное зерно кісти. Зазвичай клінічно не проявляється, а то й розвивається нефрокальциноз, калькулез, пієлонефрит. У 50% відзначається стала помірна протеинурия, микрогематурия чи лейкоцитурия.

Діагностика: экскреторная урографія — «букет квітів «у зоні пирамид.

Лікування. За відсутності ускладнень не требуется.

5.3 Мультикистозная дисплазия.

— аномалія, коли одна чи рідше обидві нирки (несумісне з життям) заміщені кистозными порожнинами й цілком позбавлені паренхіми, сечовід відсутня чи рудиментарен. Іноді до нирці приєднується яицко або його придаток відповідної стороны.

Лікування: у разі зростання кіст (односторонее поразка) зі сдавлением органів — нефрэктомия.

5.4. Мультиокулярная киста.

— рідкісна аномалія — заміщення ділянки нирки многокамерной несообщающейся з балією кистой. Інша паренхіма не змінена і нормально функціонує. Велика кіста визначається пальпаторно. На урограмме — дефект паренхіми з раздвиганием чашок. На ангиограмме — дефект наповнення. Лікувальні заходи потрібні у разі ускладнення (литиаз, пієлонефрит) — сегментарная резекція чи нефрэктомия.

5.5. Солитарная киста.

Одиночне кістозне освіту, що виходять із паренхіми, що виступає за їхніми поверхнею, діаметром трохи більше 10 див. Вміст серозное, изредко гемморагическое, рідко — дермоидная кіста з дериватами эктодермы: волосся, солоні маси, зуби. Виявляється тупий болем у сфері нирки, пальпируется пухлина, транзиторная гематурия. При нагноєнні - запальні изменения. Осложняется пиелонефритом, артеріальною гіпертензією. Діагностика: экскреторная урографія — дефект балії чи філіжанки, раздвигание шийок чашок. Лікування — вылущивание кісти, або розтин і тампонування її порожнини околопочечной жировій клетчаткой.

6.Удвоение нирки й мочеточников.

Наявність двох балій щодо одного масиві ниркової паренхіми. Зустрічається 1 на 150. У 2 разу частіше в дівчаток. Можливо те й двосторонньої. Пов’язано з розщепленням мочеточникового зачатків передврастанием їх у нефрогенную бластему. У 50% випадків кожен сегмент (пиелон) подвоєною почкиимеет ізольоване кровообіг з аорти. Сечоводи що відходять від подвоєною нирки проходять поруч, в сечовий міхур впадають роздільно або зливаються до одного стовбур (неповне подвоєння), що може спричинити виникнення уретро — уретрального рефлюкса, що сприяє розвитку пиелонефрита. Аномалія виявляється найчастіше під час обстеження щодо приелонефрита.Лечение. Оперативне лікування показано у разі: за цілковитої анатомічної і функціональної деструкції однієї чи обох сегментів — геминефруретрэктомию чи нефрэктомию; при рефлюксе одного з сечоводів накладають уретеро — уретеро — чи пиело — пиелоанастомоз; за наявності уретроцеле — його висічення з неоимплантацией мочеточников.

7. Эктопия гирла мочеточника.

Аномалія коли гирла сечоводу відкриваються дистальней кута мочепузырного трикутника або впадає в сусідні органи. Частіше зустрічається за повної подвоєння балії чи сечоводу, причому эктопированным виявляється сечовід, дренирующий верхню миску. Рідше — эктопия основного чи солитарного сечоводу. Эктопия гирла при подвоєнні має місце у 10%, в дівчаток вчетверо частіше. У дівчаток можлива эктопия в шийку сечового міхура, уретру, предверие піхви, матку. У хлопчиків — в похідні вольфовых проток, задня уретра, насіннєві бульбашки, семевыносящие протоки, придаток яєчка. Вкрай рідко сечовід відкривається в пряму кишку. Клініка. Залежить від виду эктопии. При шеечной і уретральной — нетримання сечі з сечовиливом. Діагноз: экскреторная урографія з отсроченными знімками (подвоєння балії), цистоуретрографія (рефлюкс в эктопированный сечовід), цистоуретроскопия. Діагностика вагинальной і маткової эктопии складна — відзначаються симптоми пиелонефрита без характерних змін — у сечі. Лікування — оперативне — видалення эктопированного сечоводу разом із сегментом нирки. Можливо накладення межлоханочного і межмочеточникового анастомоза.

8.Гидронефроз.

Прогресуюче розширення ЧЛС вследствии труднощі пасажу сечі. Діти зазвичай вроджений. Частіше зустрічається у двочек. Причини вролжденного гидронефроза:

1. стеноз лоханочно мочеточникового сегмента.

2. додатковий сосуд.

3. фіксований перегин мочеточника.

4. високе отхождение мочеточника.

5. ембріональні спайки.

6. клапан мочеточника.

Підвищення внутрилоханочного тиску веде до ішемії і атрофії паренхіми. Корость процесу связанна зі ступенем обструкції. При вираженої обструкції стався розрив форникальных зон, сеча проникає в интерстиции, потрапляючи в венозний і лімфотечію. Пиелоренальные рефлюкся рятують нирку від швидкої загибелі, призводять до рубцовым процесам й погіршенню кровопостачання. Стаз і ішемія сприяють розвитку пиелонефрита.

Клініка: біль (від ниючих тупих до кольки), симптом пальпируемой пухлини (у 15%) й зміна сечі (вранці терміни — гематурия, потім — лейкоцитурия).

Діагностика: УЗД, экскреторная урографія (розширення балій і чашечек).

Лікування: Оперативне — резекція звуженого відділу сечоводу і розширеній балії з накладенням пиелоуретерального анастомоза.

9. Мегауретер.

Уроджене захворювання — розширення й подовження мочеточника.

Етіологія: нерномышечная дисплазія стінки сечоводу; пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкція дистального відділу мочеточника.

Клініка. Здебільшого представлена пиелонефритом неподдающимся терапии.

Діагностика: урографія, цистографія — значно розширений і подовжений сечовід з поганою эвакуаторной здатністю; цистоскопія — зяяння мочеточникового устья.

Лечение.Уретеронефрэктомия, моделювання сечоводу з реинплантацией в сечовий міхур по антирефлюксной методике.

10. Аномалії сечового міхура й сечовипускального канала.

10.1 Экстрофия сечового пузыря.

Уроджене відсутність передній стінки сечового міхура й ділянки черевної стінки (1 на 40 000). У хлопчиків в 3 разу частіше. Клініка: округлий дефект передній черевної стінки, з якого выбухает слизова задньої стінки сечового міхура. Пупок розташовується над верхнім краєм дефекту, але частіше відсутня. Экстрофии супроводжує тотальна эписпадия.

Лечение:

1. пластика місцевими тканями.

2. відведення сечі в кишечник.

3. створення ізольованого сечового міхура з сегмента кишки.

10.2 Дивертикул сечового пузыря.

Мешковидное освіту сообщающееся з порожниною сечового пузыря.

* хибні - множинні й дрібні випини на всю поверхню міхура, як наслідок тривалого порушення відпливу мочи.

* істинні (вроджені) — задній стінці, рідше на передній (незаращение урахуса). Мають стінки представленые в усіх прошарках сечового пузыря.

Клініка. Мізерна. Виявляється циститом, подвійним сечовиливом, термінальній пиурией.

Діагностика: цистографія, цистоскопия.

Лікування. При великих дивертикулах і наявність клініки — видалення. Хибні - усунення обструкции.

10.3 Инфрафизикальная обструкция.

Збірний термін, до складу якого захворювання, створюють перешкода відтоку сечі від сечового міхура (найчастіше склероз сечового міхура й клапана уретри). Склероз сечового міхура — характеризується розвитком сполучної тканини в стінки шийки сечового пузыря, что призводить до обструкції. Клиника: затруднение сечовипускання, млявість струменя, почастішання позивів, нічне нетримання, парадоксальна ишурия. Приовдит до арзвитию циститу, пузырно — мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита. Лікування — оперативне — ендоскопічна электрорезекция задньої губи шийки чи операція Y — V пластики шийки сечового пузыря.

10.4 Клапани сечовипускального канала.

Клапани уретри. Одне з видів интрафизикальной обструкції пов’язані з неповної інволюцією мюллеровых проток чи урогенитальной мембрани. Зустрічається переважно у мальчиков.

Типи клапанов:

1. як «ласточкиного гнезда».

2. що відходять від верхнього полюси насіннєвого горбка і яка йде до шийки пузыря.

3. як поперечної діафрагми над або під насіннєвим бугорком.

Наводяться до застою мочи.

Діагноз: підставі даних микционной цистографии — розширення задньої уретри з різким звуженням під нею; уретроскопия — видно стулки клапанов.

Лікування: эндоуретральная резекція клапанов.

10.5 Гипоспадия.

Порок розвитку характеризується відсутністю нижньої стінки уретри в дистальных відділах, частіше у мальчиков.

10.5.1 Головчатая форма.

Отвір сечівника відкривається на вуздечці статевого члена.

10.5.2 Стволовая форма.

Отвір сечівника відкривається на вентральной поверхні стовбура члена. Член деформований фиброзными тяжами.

10.5.3. Мошоночная форма.

Більше выраженноле недорозвинення, деформація статевого члена. Зовнішнє отвір уретри відкривається лише на рівні мошонки, яке нагадує великі статеві губи. Сечовипускання жіночого типу.

10.5.4 Промежностная форма.

Вигляд статевих органів різко змінено — складне становище у визначенні статі. Половой член нагадує гиперрофированный клітор, мошонка як статевих губ. Отвір сечівника відкривається на промежини, нерідко є рудиментарне влагалище.

Лікування. Перший етап у віці 1,5 — 2 років — висічення фіброзних тканин, усунення гипоспадического отвори проксимально. Другий етап — уретропластика (5 — 13 лет).

10.6. Гермафродитизм.

Найгірший порок розвитку статевих органов.

1. Істинний — наявність одночасно чоловічих і жіночих статевих органів (10 — 12% хворих важкими формами гипоспадии).

2. Несправжній — є внутрішніх органів однієї статті, а зовнішні недорозвинені настільки, що й вид нагадує противоположный.

К;линика. Істинний гермафродитизм — ближчі один до брехливому чоловічому. Фізично й психічно відповідає вікові. Зовнішні статеві органи — маскулинизированны, є розщеплена мошонка. Малі статеві губи відсутні чи недорозвинені. Половой член — як гіпертрофований клітор, в його кореня відкривається уретра. Іноді є добре сформований піхву. У товщі скротолабиальных складок пальпируется яєчко чи яєчник. Ректально — можна знайти гипоплазированную матку.

Дифдиагностика. Визначення 17 — КС в добової сечі; дослідження статевого хроматина; рентгенографія эпифизов трубчастих кісток; уретрографія; томографія надниркових залоз і натомість ретропневмоперитонеума; гінекологія, лапароскопія з біопсією гонад. При корекції статі необхідне враховувати статеву психоориентацию (з 2 лет).

Несправжній чоловічої гермафродитизм — важка ступінь гипоспадии. Несправжній жіночий гермафродитизм — маскулінізація зовнішніх статевих органов.

10.7 Эписпадия.

Врожденое розщеплення дорзальной стінки уретри. Втречается 1: 50 000. У хлопчиків в 50 раз частіше. У хлопчиків розрізняють эписпадию голівки, статевого члена, порожнисту. У дівчаток — клиторную, субсимфизарную, і полую.

Эписпадия голівки — сплощення голівки, розщеплення крайньої плоті згори, усунення зовнішнього отвори уретри до вінцевої борозну. Сечовипускання не нарушено.

Эписпадия статевого члена — искревление статевого члена догори, голівка розщеплена, за спинкою члена проходить голівка слизової оболонки до дистопированномя отвору уретри, має форму воронки. Зазначається нетримання сечі при сміху і фізичному напряжении.

Повна эписпадия — статевий орган недоразвит, має вигляд гачка піднятого догори, кавернозные тіла розщеплені, вхід в сечовий міхур як воронки, повне нетримання сечі у вигляді розщеплення сфинктерного кільця. Є великий диастаз між лонными кістками — призводить до утинной походке.

Эписпадия в дівчаток — характерні менші анатомічні порушення, що перешкоджає диагностику.

Клиторная форма — розщеплення клітора, зовнішнє отвір уретри зміщений вперед догори, сечовипускання не нарушено.

Субсимфизарная — повне розщеплення клітора, отвір уретри відкривається з нього як воронки, повне чи часткове нетримання мочи.

Тотальна — верхня стінка уретри відсутня, протягом усього має вигляд жолоби, шийка сечового міхура й симфіз расщеплены.

Лікування — домогтися утримання сечі і створити що цей відділ уретри. Інколи справа эписпадии статевого члена без недержання сечі - уретропластика по Кантвеллу і Киршу. При нетриманні сечі - пластика на шийки сечового міхура (по Державину). Оптимальний термін — 4- 6 лет.

11.Недержание мочи.

Вирізняють денний, нічне і тотальное.

Нічне нетримання сечі (enoresis nocturna): в кожного 5 — 6 дитини до 14 років. Йдеться про нічному нетриманні сечі може йтися тільки в дитини старше 2 лет.

Етіологія: гельмінтози, перевтома, захворювання ЛОР — органів, авітамінози, неврозы, заболевание сечових і статевих органів прокуратури та пр.

Можливо щоночі кілька разів. Можливо ремиссия.

Лечение.В комплексі педиатора, отоларинголога, невропатолога одночасно з проведенням всебічного обстеження. Ограничиваюит прийом рідини у другій половині дня. Перед сном у ніс — порошок адиурекрина. Рекомендується будити дитини на певний час — 10 — 12 годин ночі. Електростимуляцію сечового міхура синосоидальными токами.

12. Аномалії і заболеванияч статевих органов.

12.1 Фимоз.

Звуження отвори крайньої плоті, унаслідок чого ставати неможливим оголення голівки статевого члена. Внутрішній листок крайньої плоті спаяний з голівкою ембріональними спайками. При зростанні голівка розсовує препуциальный мішок, разъединяя синехии — в дітей віком перших років життя фимоз фізіологічне явление. Осложнения: баланопостит, ведйщий до рубцевому звуження отвори препуциального мішка. Розрізняють гипертрофический (надлишкове розвиток крайньої плоті) і атрофічний (крайня плоть щільно облягає голівку, має отвір скаллезными краями) фимоз.

Лікування — кругова висічення листків крайньої плоті. Фізіологічний фимоз лікування не вимагає. При скупченні смегмы — Поділ синехий пуговчатым зондом, насильницької оголення головки.

12.2 Парафимоз (удавка).

Обмеження голівки статевого члена суженым кінцем крайньої плоті. Найчастіше спричиняє мастурбація. Розвивається набряк тканин — опасностьнекроза обмежує кольца.

Лікування. Негайне вправлення голівки під рауш — наркозом.

12.3 Зрощення малих статевих губ.

Зустрічається в дівчаток перших років життя. Пов’язано з запальним процессом.

Лікування. Роз'єднання малих статевих губів із допомогою пуговчатого зонда після запровадження марлевою прокладки 3 — 4 дня.

13. Пороки розвитку яєчка і насіннєвого канатика.

13.1 Аномалії розвитку яичка.

!3.1.1.Гипоплазия яичка.

Результат порушення кровопостачання найчастіше при крипторхизме. При двустороней — ендокринні порушення, адипозогенитальное ожиріння, затримка статевого развития.

Лікування — компетенція эндокринолога.

!3.1.2. Монорхизм.

Наявність одне яєчко, пов’язана з порушенням ембріогенезу, нерідко узгоджується з солитарной ниркою, відповідна половина мошонки гипоплазирована.

Лікування. При чистому монархізмі - імплантація протеза з силікону. При гіпоплазії єдиного яєчка — замісна гормональна терапия.

13.1.3. Анорхизм.

Відсутність обох яичек. Обусловлено незакладкой статевої залози. Поєднується з двустороней агенезией (нежиттєздатною) чи аплазией почек.

Лікування. Призначення гормонов.

13.1.4. Полиорхизм.

Наявність додаткового яєчка. Зазвичай воно гипоплазировано і позбавлене придатка.

13.2 Аномалії становища яичка.

При наявність коротких судин чи перешкоди у процесі пахового каналу яєчко затримується біля входу чи його просвіті - істинний крипторхізм. Якщо затримка відбулася у черевної порожнини — абдомінальний ретенция. Затримка в паховом каналі - инвагинальная ретенция. Эктопия — відхилення яєчка від шляху надходження в мошонку — лонная, пахова, стегнову, промежностная. Діагностика: за даними огляду і пальпації (при эктопии пальпируется в підшкірній клітковині, малоподвижно, відповідна половина мошонки уплощена, недорозвинена; при крипторхизме — або вдається пропальпировать, або знаходять у паховом канале).

Дослідження проводять у горизонтальному становищі. Лікар однієї рукою знизу захоплює мошонку, а долонею інший проводить вздовж пахового каналу та від кореня мошонки вниз.

Лікування. Операція низведения яєчка у віці 4 — 6 років (Торека — Герцена, Щюллера).

14. Аномалії облітерації вагінального відростка брюшины.

14.1 Водянка оболонки яєчка і насіннєвого канатика.

Гидроцеле і фуникуцеле пов’язані з незарещением вагінального відростка очеревини і скупченням у ньому серозної рідини. При необлитерации в дистальном відділі утворюється водянка оболонки яєчка. Якщо облітерація в дистальном відділі, а проксимальном необлитерация — розвивається сполучена водянка насіннєвого канатика. Що стосується необлитерации всього влагалищного відростка утворюється сполучена водянка оболонок яєчка і насіннєвого канатика. При облітерації в дистальном і проксимальном відділах, і скупченні рідини загалом відділі - утворюється необщающаяся водянка оболонок насіннєвого канатика.

Клініка. Збільшення половини чи всією мошонки. Ізольована водянка — округлої форми, у нижнього полюси визначається яєчко. Сполучена водянка проявляється мягкоэластическим освітою довгастої форми, верхній край якого пальпируется у наружнего пахового кільця. При натуживании зростає й ставати більш щільним. Безболісно. Диафаноскопия — симптом просвітлювання. Кіста має округлої форми, чіткі контури, добре визначаються її полюса.

Лікування. Оперативне лікування після 2 — 3 років. При ізольованій і придбаної водянці оболонок яєчка — операція з Вилькенману, яка заклчается в расечении оболонок водяночной порожнини, і зшиванні в вивернутому становищі навколо яєчка і придатка. При сполученої водянці - операція Росса — припинення повідомлення з черевної порожниною исоздание відпливу для водяночной рідини. Діти молодший 2 років вслучае напруженої водянки оболонок яєчка, викликає занепокоєння показано застосування пункционного способу лікування. Після евакуації рідини накладається суспензорий.

14.2 Пахова грыжа.

Всречается переважно обностороняя, чаще справа, зокрема у основному хлопчиків, як равило вроджена. Спускається по паховому каналу, через внутрішнє паховое кільце (косі). Вирізняють пахові і паховомошоночные грижі. У тому числі виділяють канатиковую (90%) і яичковую грыжи.

Клиника.Выпячивание в пахової області, яке збільшувалося при лементі, безболісна, округла (пахова) чи овальна (пахово — мошоночная) форма Позитивний симптом «поштовху» при кашлю. У дівчаток випинання при пахову грижу має округлої форми й у зовнішнього пахового кольца.

Лікування — оперативне. У віці. Мета втручання — видалення грыжевого мішка. Зміцнення передній стінки не здійснюватися. Хід операції - розріз шкіри, пахової області, оголення апоневроза і зовнішнього пахового кільця, розшарування в подовжньому напрямі фасції покриває насіннєвий канатик, виділення грыжевого мішка від шийки, розтин мішка, прошивание у шийки, перев’язка на обидві сторони і відсікання. Кукса йде вгору, під мышцы.

14.3 Притиснута пахова грыжа.

Осложение пахової грижі у її ущемлении.

Клініка. Грижа ставати напруженої, різко болючої і вправляется.

Лікування. Конскервативное — до 12 годин із моменту обмеження: створення умов самостійного вправления (атропін, промедол, теплі ванни 15 — 20 минут).При відсутності ефекту протягом 1,5 — 2 годин показано екстрена операция.

15. Варикоцеле.

Варикозне розширення вен насіннєвого канатика. Переважно зліва після 10 років. Вирізняють первинне і вторинне. Три степени:

1. виявляється пальпаторно.

2. визначається визуально.

3. виражений варикоз і гіпоплазія яичка.

Лікування — хірургічне. Здійснюватися вже за часів 2 ступеня. Операції Иваниссевича (припинення ретроградного струму крові від нирки до яєчку — перев’язка яичковой вени) і Палома (припинення ретроградного струму крові від нирки до яєчку — перев’язка яичковой вени + перев’язка однойменної артерии (модификация II МОЛГМИ — зі збереженням лимфооттока)).

16. Неспецифічні гнойновоспалительные захворювання органів сечовий системы.

16.1.Пиелонефрит.

Неспецифічний гнойновоспалительный процес з залученням слизової оболонки балії, чашок і паренхіми нирки, з переважним поразкою интерстициальной тканини і канальцев.

Этиология:

1. потрапляння бактерій в нирку (гематогенно, лимфогено, уриногенно) разом із чинником 2.

2. перешкода відпливу мочи.

Перебіг циклічне. Переважає моноінфекція. При гематогенном інфікуванні частіше розвивається апостематозный нефрит, можливий розвиток карбункула нирки й уросепсиса.

Клініка: біль у поперекової області, температура субфебрильная, потім интермитирующий характер, диспепсические розлади, олигурия, інтоксикація. Головний ознака — пиурия + бактериурия.

Позитивний симптом Пастернацкого.

Діагностика. У аналізі сечі - білок від следо до як один грам на добу, іноді еритроцити, лейкоцитурия (хлопчики — 5, дівчинки — 8 до поля зору). По Нечипоренко — лейкоцитів > 2000, еритроцитів > 1000.

Лікування. Инфузии, вітаміни, серцеві, седативні кошти, антибіотики, уросептики, дієта, физиолечение — УВЧ.

При виявленні карбункула — лікування оперативне — крестообразное розсічення. Реабілітація — санаторно — курортне лечение.

16.2. Цистит.

Запалення сечового пузыря.

Діти самостійно спостерігається редко.

Гострий цистит — хворобливе прискорене сечовипускання, тенезмы, імперативні позиви, які ведуть неудержанию сечі. У сечі - гній, терминальная гематурия, загальний стан не страдает.

Хронічний цистит — при обострениях дизурические розлади. Поза загострення клініка скудная.

Лікування. При гострому — постільного режиму, теплові процедури, антибіотики, уроантисептики, УВЧ.

За хронічної - лікування пиелонефрита, курси инстилляций сечового міхура розчином протаргола.

17. Сечокам’яна болезнь.

Найчастіше сечокам’яна хвороба зустрічається в дітей віком 3−10 років. Нерідко її виникнення і в новонароджених. Це з особливістю харчування дітей, схильності їх алиментарным токсикозам, частотою гарячкових станів, обезвоживающих поносах. Важливу роль має і мочекислый інфаркт новонароджених, у якому солі сечовий кислоти не встигають виводиться нирками, осаждаясь в ниркових сосочках. Такі осередкові відкладення солей служать матрицею задля її подальшого зростання конкремента. Хлопчики страждають сечокам’яної хворобою в 3 разу частіше, аніж девочки.

Клінічна картина.

Діти раннього віку ниркова колька проявляється руховим занепокоєнням, без отчетливых скарг. Приєднання диспепсических розладів створює картину, нагадує гострі захворювання черевної полости.

Загальна симптоматика — підвищення, блювота, метеоризм, запори, інтоксикація, лейкоцитоз і підвищення СОЭ.

Болючою синдром проявляється тупий, ниючої болем в попереку, або ниркової колькою. Тупа, постійний щем й у великих, кораловидных каменів. Колька має місце при невеликих розмірах конкрементів. Локалізація болю залежить від локалізації каменю. При локалізації в баліях біль у попереку, лише на рівні межреберий. Якщо зрощення лише на рівні 2-го фізіологічного звуження, то болю иррадиируют у процесі сечоводу, у пах і статеві органи. Якщо камінь житлом становить уретри, то болю иррадиируют в уретру, тоді як уретре, то болю віддають на голівку статевого члена (чоловіки). Ще замалий вплив (зокрема. і в дівчаток) в уретре камінь мало затримується, що пов’язані з великим, ніж чоловіків діаметром уретри, а як і відсутністю вигинів та короткою довжиною. Болі носять інтенсивний характер.

Механізм виникнення ниркової кольки: Роздратування конкрементами интерорецепторов подслизистого шару сечоводу призводить до рефлекторному спазму, що у своє чергу призводить до обструкції та підвищення гідростатичного тиску в чашечно — лоханочной системі (ЧЛС) вище місця обструкції. Це спричиняє виникненню больового відчуття. Венозний застій, супроводжуючий обструкцію, призводить до збільшення нирки обсягом, як наслідок розтягується капсула органу, що також призводить до відчуття боли.

Гематурия. У 80 — 90% має місце микрогематурия. Виникає як наслідок травматизації слизової балії і сечоводу, уретри. Характерно виникнення гематурії після нападу. Ще однією причиною яких є кровотечу під час вен форникальных сплетень, як наслідок ушкодження цих сплетень високим гидростатическим тиском в ЧЛС.

Мимовільна отхождение каменів є переконливим доказом. Конкременты до 5 мм в діаметрі відходять легше. Важить форма каменю, уродинамика.

Дизурия — дизурические розлади виявляються практично в 100% случаев.

Анурия — у 2,5% хворих — якщо закупорені сечоводи обох нирок, або єдиною почки.

Пиурия — (та інші запальні прояви) — 80 — 90% больных.

* Калькулезный пиелонефрит.

* Інфікована гидронефроз.

Осложнения.

1. Пієлонефрит — може розвинутися і натомість протягом 6 — 8 годин з початку приступа.

2. Гидронефроз, розширення ЧЛС.

3. Формування пузырно — мочеточникового рефлююкса.

Диагностика.

1. Анамнез.

2. Скаргихарактерна біль, в розквіті нападу можлива блювота і здуття живота, гематурия, дизурические расстройства.

3. Дані об'єктивних і спеціальних методів исследования:

* Пальпаторно — болючість нирки, підвищення розміру органу, Дефанс м’язів передній черевної стінки. У дівчаток можливо пропальпировать камінь через бічному зведенні піхви під час розміщення їх у нижньої 1/3 мочеточника.

* Рентгенографія — найбільш переконливе дослідження. Экскреторная рентгенографія виявляє локалізацію каменю, наявність і рівень вторинних змін — у органах сечовивідної системи. Що стосується неконтрастного каменю на знімках виявляються дефекти наповнення. Рентгенконтрастные каміння можливо виявити на оглядової рентгенограмме.

* УЗД — Виявляє камені та (чи) гидронефроз.

* Ендоскопія — Камінь в сечовому міхурі, або у гирло мочеточника.

* Радиоизотопная ренографія — обструктивний тип кривой.

* Хромоцистоскопия — відсутність экскреции барвника з обтурированного мочеточника.

Лечение.

Консервативное.

1. Купірування болю — гаряча ванна, баралгин, спазган, максиган, триган, спазмалгин, трамал, но-шпа, галидор, папаверин, атропін з промедолом в вікових дозуваннях. Цистенал, уролессан, спазмолитин, феникоберан. Новокаиновые блокади по Лорину — Эпштейну.

2. Литокинетическая терапія — фітолізин, цистон, цистенал, уролессан, уролитин, ависсан сечогінні трави — хвощ польовий, ведмежі вушка, шпорыш, лист брусниці. Апаратно — интрофон, физиолечение за методикою Ясногородского — Повзнера.

3. Дієтотерапія — є явно відомі діатези і постійний склад каменів. З їжі виключають гострі, сильносоленые страви, облігатні аллергены.

4. Профілактика і з інфекцією — фуразолідон, нитроксолин, нолицин і т.д.

5. Экстракорпоральная ударноволновая литотрипсия.

6. Протизапальну терапія — нестероїдні протизапальні средства.

Оперативне лечение.

1) Органозберігаючі операции.

* Пиелолитотомия.

* Нефротомия.

* Уретролитотомия.

2) Органоуносящие операции.

Після відходу каменів рекомендується тривала терапия.

Рекомендується питьё мінеральних вод «Смирновська», «Нафтуся», «Слов'янська», лікування санаторіях Трускавця чи Железноводска.

18. Травматичні ушкодження органів сечостатевої стистемы.

18.1 Закриті травми почек.

Зустрічається під час удару в живіт і поперек, зниження економіки з высоты. Проникающие — порушенням ЧЛС, розрив паренхіми, затік сечі в околопочечное простір; непроникающие — капсула нирки сохранна.

Найбільш важке — размозрение нирки й відрив ниркової ножки.

Клініка — тріада симптомів: біль (тупа, ниюча, або у формі кольки), гематурия (від микрогематурии до профузного кровотечі), припухлість в поперекової области.

Лікування. При непроникающих пошкодженнях — суворий постільного режиму, гемостатическая і антибактеріальна терапія. При проникаючих пораненнях — ушивание розривів, накладення нефростомы і дренування околопочечной клетчатки.

18.2 Ушкодження сечового пухзыря.

Розрізняють усередині якого і внебрюшные разрывы.

Клініка. Внутрибрюшинные розриви супроводжуються ращздражением очеревини. Швидкого розвитку набуває эксикоз і токсикоз, сечовипускання відсутня. Сеча вступає у черевну полость.

При внебрюшинном розриві - різка болючість і выбухание над лоном, сеча забарвлена кровью.

Лікування. Швидке оперативне втручання. Осушення черевної порожнини, ушивание дефекту сечового апузыря. При внебрюшинном розриві - ушивание дефекту _+ дренування паравезикальной клетчатки.

18.3 Розриви уретры.

Що Пробирається — характерна тріада: затримка сечі, уретрорагия і промежностная гематома;и непроникающий — часті позиви до мочеиспусканию, уретрорагия, хворобливе мочеиспускание.

Лікування. При шоку — боротьби з шоком. Накладення цистостомы, дренування парауретральных тканин. Первинний шов накладається вранці терміни за відсутності шока.

1.Аномалии нирок і сечоводів.

2. Аномалії становища нирок.

3. Аномалії взаємовідносини нирок.

Симетричний зрощення:

Асиметричні форми зрощення.

4. Аномалії розміру й структури нирок.

4.1 Аплазія нирки.

4.2 Гіпоплазія нирки.

5. Кистозные аномалії нирок.

5.1 Полікістоз нирок.

5.2 Губчатий нирка (хвороба Каччи — Річчі).

5.3 Мультикистозная дисплазія.

5.4. Мультиокулярная кіста.

5.5. Солитарная кіста.

6.Удвоение нирки й сечоводів.

7. Эктопия гирла сечоводу.

8.Гидронефроз.

9. Мегауретер.

10. Аномалії сечового міхура й сечівника.

10.1 Экстрофия сечового міхура.

10.2 Дивертикул сечового міхура.

10.3 Инфрафизикальная обструкція.

10.4 Клапани сечівника.

10.5 Гипоспадия.

10.5.1 Головчатая форма.

10.5.2 Стволовая форма.

10.5.3. Мошоночная форма.

10.5.4 Промежностная форма.

10.6. Гермафродитизм.

10.7 Эписпадия.

11.Недержание сечі.

12. Аномалії і заболеванияч статевих органів.

12.1 Фимоз.

12.2 Парафимоз (зашморг).

12.3 Зрощення малих статевих губ.

13. Пороки розвитку яєчка і насіннєвого канатика.

13.1 Аномалії розвитку яєчка.

!3.1.1.Гипоплазия яєчка.

!3.1.2. Монорхизм.

13.1.3. Анорхизм.

13.1.4. Полиорхизм.

13.2 Аномалії становища яєчка.

14. Аномалії облітерації вагінального відростка очеревини.

14.1 Водянка оболонки яєчка і насіннєвого канатика.

14.2 Пахова грижа.

14.3 Притиснута пахова грижа.

15. Варикоцеле.

16. Неспецифічні гнойновоспалительные захворювання органів сечовий системи.

16.1.Пиелонефрит.

16.2. Цистит.

17. Сечокам’яна хвороба.

18. Травматичні ушкодження органів сечостатевої стистемы.

18.1 Закриті травми нирок.

18.2 Ушкодження сечового пухзыря.

18.3 Розриви уретри.