Альвеококкоз

Альвеококкоз (Alveococcosis).

(Синонимы: альвеолярний эхинококкоз, alveococcosis— латів., alveococcus disease — англ.).

Альвеококкоз — важке хронічне захворювання прогресивного течії, що характеризується розвитком у печінки солитарных чи, значно частіше, багатьох паразитарних кистозных утворень, талановитими в инфильтративному ростові, і метастазуванню до інших органы.

Этиология. Збудники альвеококкоза — личиночная стадія цепня альвеококка Echinococcus multilocularis (Leucart, 1863, Abuladse, 1960), і навіть Echinococcus vogeli і Ech. oligarthrus. Половозрелая форма Ech. multilocularis —цестода довжиною 1−4,5 мм, що складається з голівки, шийки і 2−6 члеників. Людина є проміжним господарем. Личиночная стадія цього гельминта є конгломерат дрібних пухирців, зростаючих экзогенно і інфільтруючих тканини хазяїна. Порожнину пухирців заповнена в’язкому рідиною, у якій іноді виявляються сколексы.

Эпидемиология. Альвеококкоз — природно-очаговое захворювання. Ендемічними осередками є Центральна Європа, Аляска, Північна Канада. У Росії її захворювання є у Західного Сибіру, Далекому Сході, в Кіровській області, країн СНД — в республіках Середню Азію, Закавказзя. Ech. vogeli і Ech. oligarthrus зустрічаються у Центральній та Південної Америці. Остаточним господарем цепня альвеококка є лисиці, пе-сцы, собаки, кішки, в тонкої кишці яких паразитують половозрелые форми. Зрілі яйця і членики, заповнені яйцями, виділяються в навколишнє середовище з фекаліями тварин. Людина заражається під час полювання, обробці шкур убитих тварин, догляді за собаками, зборі ягід і трав.

Патогенез. Шляхи поширення онкосфер в людини таку ж, як із эхинококкозе. Особливостями альвеококка є инфильтри-рующий зростання та здатність до метастазуванню, що зближує дане заболе-вание зі злоякісними пухлинами. Первинне завжди уражається печінку, вузол частіше локалізується у її правої частці. Розміри вузла варіюють від 0,5 до 30 див і більше на діаметрі, можливо солитарное і многоузловое поразка печінки. Паразитарний вузол проростає в жовчні протоки, діафрагму, нирку, кістки. У ураженому органі розвиваються дистрофічні й атрофічні зміни, фиброз строми. Компенсація функції органу досягається з допомогою гіпертрофії неуражених відділів печінки. Розвивається механічна желту-ха, в пізніх стадіях — билиарный цироз. У разі некротизации паразитар-ного вузла у його центральних відділах формуються порожнини з ихорозным чи гнійним вмістом. У патогенезі захворювання грають роль, крім ме-ханических чинників, імунологічні і иммунопатологические механізми (формування аутоантитіл, иммуносупрессия).

Симптомы і течение. Альвеококкоз виявляється переважно в осіб молоду і середнього віку (30—-50 років). Іноді багато років захворювання розвивається безсимптомно (доклиническая стадія), може бути зумовлено повільним зростанням паразита, генетичними особливостями імунітету корінного населення ендемічних очагах.

В клінічно вираженої стадії симптоматика малоспецифична й обсягом паразитарного поразки, його локалізацією і наявністю ускладнень. Вирізняють ранню, неускладнену стадію, стадію ускладнень й термінальну стадію заболевания.

В ранній стадії спостерігаються періодичні ниючі біль у печінки, почуття тяжкості у правому підребер'я, в эпигастрии. При поверхневому рас-положении паразитарний вузол пальпируется як щільного ділянки печінки. Рано з’являються гиперпротеинемия з гипергаммаглобулинемией, прискорення ШОЕ. У неускладненою стадії альвеококкоза больовий синдром повільно прогресує, приєднуються диспепсические розлади. Печінка увеличе-на, при пальпації можуть визначатися ділянки кам’янистої щільності (симптом Любимова). Непораженные ділянки печінки компенсаторно збільшуються, мають плотноэластическую консистенцію. Виявляються непостійна эозинофилия (до 15%), різке прискорення ШОЕ. Зростають показники тимоловой проби, С-реактивного білка, виражена диспротеинемия: гипер-протеинемия (до 100—110 г/л), гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия до 35—60%. Нерідко спостерігаються геморрагічні прояви на кшталт бо-лезни Шенлейн—Геноха. У стадії ускладнень найчастіше розвивається механічна жовтуха, не так часто (при проростанні вузла в портальні судини чи нижню, порожнисту вену) — портальная чи кавальная гіпертензія. При освіті в вузлі порожнин розпаду з’являються ознобы, лихоманка, можуть розвинутися абсцес печінки, гнійний холангіт. У порожнини можуть утворюватися бронхо-печеночные, плевро-печеночные свищі, розвиватися перитоніт, плеврит, перикардит. Метастазирование альвеококка свідчить про далеко зашедшем процесі змін і його злокачественном перебігу. Найчастіше метастази виявляються легких, головному мозку, рідше — в нирці, костях.

Более ніж в 50% хворих спостерігається нирковий синдром — протеинурия, гематурия, пиурия, цилиндрурия. Генез поразок нирок пов’язане з сдавлением органу ззовні або зростання метастазів, порушенням брунькового кровотоку і пасажу сечі з недостатнім розвитком інфекції сечовивідних шляхів. Приєднання иммунопатологических процесів веде до формування хронічного гломерулонефриту, системного амилоидоза з хронічної ниркової недостаточностью.

В термінальній стадії хвороби розвиваються необоротні обмінні порушення, кахексия. Вирізняють повільно прогресуючу, активно про-грессирующую і злоякісну клинико-морфологические форми хвороби. Більше котрі й швидко протікає захворювання в приїжджих в ендемічних осередках, на осіб із імунодефіцитом (первинним і вторинним), під час беремен-ности і за перериванні її, під час тяжких интеркуррентных заболеваниях.

Диагноз і диференціальний диагноз. Діагноз полягає в аналізі епіданамнезу, даних клинико-ла6ораторных і інструментальних досліджень. Рентгенологічні, ультразвукові методи, комп’ютерна томографія, ЯМР дозволяють оцінити рівень поразки органів. Стан паренхіми оцінюється з допомогою радіоізотопних методів дослідження. Лапароскопія можна використовувати для прицільної біопсії вузла альвеококка. Диференціальний діагноз здійснюється з эхинококкозом, поликистозом печінки, новотвором, цирозом, гемангіомою. Остаточний діагноз встановлюється виходячи з оцінки результатів гістологічних і сіркологічних досліджень. Використовуються реакція латекс-агглютинации, РНГА, ИФА.