Зміст роботи. 
Оцінка ефективності віддалених результатів хірургічного лікування хвороби гіршпрунга у дітей методом первинного анастомозу

Матеріали та методи дослідження. В основу даної роботи закладений досвід лікування та спостереження 199 дітей в строки від 6 місяців до 15 років після операції ендоректального зведення ободової кишки методом формування первинного колоректального анастомозу (АС CPCP № 1 412 747) на базі відділення торако-абдомінальної хірургії вад розвитку в дітей Інституту ПАГ АМН України (табл.1). Віддалені результати вивчали шляхом розробленого комплексу методів обстежень у стаціонарних та амбулаторних умовах.

Частіше зустрічали ураження агангліозом ректосигмовидного відділу. Тільки 20,1% дітей поступили в компенсованому стані. Решті пацієнтів необхідна була спеціальна передопераційна підготовка. У 51 (25,6%) дитини перед радикальною операцією виводили колостому. Під час радикальної операції колостоми були закриті в 42 дітей, а іншим — необхідна була додаткова операція по відновленню прохідності товстої кишки (через 2−6 місяців). У 21 пацієнта в ранньому післяопераційному періоді виявлено ускладнення, які у 6 (3,0%) дітей були пов’язані з методом операції.

Результати операцій простежували в динаміці і оцінювали їх ефективність після дворічного відновлювального лікування та диспансерного спостереження. Всіх обстежуваних дітей було розділено на 2 групи: перша група — 152 (76,4%) пацієнтів — без функціональних порушень і друга група склала — 47 (23,6%) дітей, які мали клінічні та функціональні порушення, а саме — каломазання — 18 (9,0%), рецидив запору — 21 (10,6%) і ентероколіт (ЕК) — 8 (4,0%). Слід відмітити, що ускладнення в дітей молодшої групи траплялись у 26 із 47 і мали тенденцію до зниження в наступні роки спостереження.

Оцінка функціонального стану зведеної кишки та заднього проходу базувалась на ретельному вивченні катамнестичних і анамнестичних даних, комплексу досліджень, що включав загальноклінічні методи, пальцеве ректальне дослідження, аноректальну манометрію, ректороманоскопію, іригографію, пасаж контрастної суміші по ШКТ, біопсію слизової прямої та зведеної кишок для визначення активності тканинної АХЕ, дослідження мікрофлори вмісту товстої кишки.

Клінічна картина і загальна оцінка результатів операції в дітей без функціональних розладів. У 124 (81,6%) із 152 дітей першої групи впродовж перших 6 міс. після операції наступила повна нормалізація функції зведених відділів товстої кишки і заднього проходу. У 28 дітей протягом 2-х років були певні функціональні відхилення, а саме: нестійкий стул, епізоди запору та каломазання. У 20 дітей функціональні розлади спостерігались у ранньому віці. У 9 із цих дітей в періоді новонародженості виводились колостоми і після операції тривалий час був відсутній анальний контроль і позив на дефекацію. У 37 (24,3%) із 152 дітей виявлено анастомозит, явища вторинного коліту та дисбіотичні зміни вмісту товстої кишки. Реабілітаційні заходи протягом 2-х років призвели до повного видужання всіх 152 дітей. Усі вони мали самостійний і регулярний стул, стійкий рефлекс на дефекацію, добрий фізичний розвиток і якість життя.

У 32 (21,1%) дітей в результаті обстеження виявлено хронічну патологію гастродуоденальної зони (7,9%), жовчовивідних шляхів (3,9%) і функціональні кардіопатії (5,3%).

Ендоскопічна оцінка стану залишених відділів товстої кишки показала, що у 41 пацієнта були патологічні зміни в слизовій оболонці товстої кишки у вигляді поверхневого (n=23), субатрофічного (n=12) та атрофічного (n=6) коліту. У решти дітей патології не виявлено.

При іригографії таскопії в різні строки після операції у 49 дітей патології не виявлено. У цих дітей діагностовано укорочення довжини товстої кишки, до 2-х років після операції мали добре сформовану ампулу утвореної прямої кишки, нормальних розмірів просвіт зведеної кишки, добру функцію анастомозу. У 42 дітей відмічено зміни слизової оболонки у вигляді проктосигмоїдиту (n=26) та дифузного вторинного коліту (n=16). У 3 дітей після субтотальної резекції товстої кишки були ознаки компенсаторного розширення залишеної товстої і термінального відділу здухвинної кишок при добрих функціональних результатах радикальної операції.

Аноманометрія виявила, що базальний тиск після операції знизився до 42,1±1,3 мм рт. ст. у всіх дітей. Аноректальний рефлекс відновився тільки в 19 дітей, але амплітуда релаксації мала коливання від нормальних величин до незначних. Сила вольового скорочення анальних сфінктерів також коливалась у широких межах від 70 до 120 мм рт. ст. і складала в середньому 90,6±1,9 мм рт. ст. Величина ректального тиску знизилась до 20,7±0,3 мм рт. ст. і наблизилась до показників здорових дітей.

Дані аноманометрії у дітей з неускладненим перебігом віддаленого періоду після операції ендоректального зведення дозволили зробити висновок — аноректальний рефлекс не може бути критерієм відновлення аноректальних зв’язків між відновленою прямою кишкою та заднім проходом. Проте, величина сили стискання анальних сфінктерів перевищувала величину базального тиску не менше, ніж у 2 рази, а середні величини базального і ректального тиску після операції наблизились до показників здорових дітей. Таким чином, названі показники були приближені до величин здорових дітей і знаходились в стані стійкої компенсації, що підтверджувало добру функцію евакуації та утримання кишкового вмісту.

У 33 із 104 обстежуваних у віддаленому періоді виявлено кишковий дисбактеріоз: 1-го ступеня — у 20 дітей, 2-го — у 11 і 3-го — у 2 пацієнтів. У 28 дітей була ендоскопічна та рентгенологічна картина вторинного коліту. Висока питома вага дисбіозу кишечника в перші 3 роки після операції, з найбільшою вірогідністю, зумовлена хронічним ураженням кишечника до операції, а в більш пізні строки після операції - приєднанням супутніх захворювань кишечника. Дисбіотичні зміни вмісту кишечника характеризувались зменшенням кількості біфідобактерій, лактобацил і кишечних паличок. При 2−3 ступені дисбіозу зустрічались асоціації умовно-патогенної мікрофлори.

Нетримання калу. У 18 (9,0%) дітей у віддаленому періоді відмічали часткове або епізодичне нетримання калу. Крім цього, половина пацієнтів відмічали інші скарги (нестійкий стул, біль в ділянці живота, непереносимість деяких продуктів). Раніше регулярний стул з’явився в обстежуваних, які перенесли операції з приводу ректальної та ректосигмовидної форм. У 2 дітей із субтотальною та 2 — із ректосигмовидною формами ураження, але після обширної резекції товстої кишки, стул нормалізувався значно пізніше (через 1−2 роки). При вивченні анамнезу виявлено, що каломазання з’являлось після провокуючих причин: відходження газів (n=7), під час сну (n=3), перед дефекацією (n=1), перед сечовипусканням (n=1), після стресів (n=2). У 6 дітей перед операцією відмічався несприятливий преморбідний фон — захворювання нервової системи (n=4) та недоношеність (n=2). У 5 дітей у віці до 4,5 місяців виводили колостоми.

Із 4 дітей, які оперовані у віці до 1 року, видужання наступило в 2 дітей, ще в 3 із 6, оперованих до 3-річного віку та у 5 із 8, оперованих після 3-х років. З 16 дітей, через 5 років після операції, видужали тільки 6. Через 7 років із 10 обстежених пацієнтів каломазання зникло у 4, а через 10 років — у 3 із 6 дітей. Отже, зі збільшенням строків спостереження та віку дітей на тлі проведеного лікування функція утримування покращувалася.

У всіх дітей, оперованих у віці більше 3-х років, ендоскопічне обстеження виявило прояви вторинного дистрофічного коліту.

Іригографія таскопія виявляли згладженість гаустр з потовщенням рельєфу слизової оболонки товстої кишки, підвищений вміст кишкових газів, посилення моторної активності кишки.

Аноманометричне дослідження у 4 із 18 дітей виявило позитивний аноректальний рефлекс, хоч у цих дітей було нетримання калу.

У пацієнтів з нетриманням калу у віддаленому періоді діапазон показників базального тиску в спокої був великим і коливався від 32 до 46 мм рт. ст. У 3-х дітей цей показник після операції був нижчим на 30%, ніж у здорових дітей. У двох із цих дітей тривалий час зберігалось каломазання. У 7 дітей базальний тиск приблизився до норми і 4 дітей із них видужали в строки від 3 до 7 років. Величина сили скорочення анальних сфінктерів у всіх дітей була нижчою на 30%, ніж у здорових дітей. Ректальний тиск також залишився підвищеним — 22,1±0,7 мм рт. ст.

Дослідження показало, що градієнт тиску в анальному каналі в спокої та при вольовому скороченні нижчий, ніж у дітей без функціональних порушень і здорових дітей, а ректальний тиск зберігався підвищеним, що, на нашу думку, сприяло недостатності запирального механізму прямої кишки. Різні чинники, що призводили до підвищення внутрішньоректального або черевного тиску, провокували каломазання в дітей.

Аналіз мікробіологічних досліджень вмісту товстої кишки свідчив, що кількісні та якісні порушення складу кишкової флори зберігались протягом 3-х років після операції, незважаючи на проведене лікування. В наступні роки після операції ступінь дисбіотичних змін зменшився та зберігався у 44% дітей у строки від 3 до 10 років після операції, що співпадав з покращенням функції тримання калу.

Рецидив запору відмічено у 21 (10,6%) дитини. Післяопераційних ускладнень, пов’язаних із методом операції у цих пацієнтів не було. Висока питома вага дітей раннього віку (n=11) в цій групі дітей пов’язана з превалюванням їх в загальній кількості обстежуваних.

У 5 із 21 дитини перед радикальною операцією виводили колостому у віці від 1,5 до 8 місяців. У 5 із 51 дитини, яким були виведені колостоми появився рецидив запору. У 4 дітей у ранньому та віддаленому періодах, на тлі запору, розвинулась гостра кишкова непрохідність. Протягом 1-го року рецидив появлявся у 17 дітей. Дане ускладнення частіше з’являлося у дітей з ректальним агангліозом — у 10 із 60 пацієнтів.

Дослідження показало, що позитивний аноректальний рефлекс у дітей з рецидивом захворювання з’явився тільки у 1 дитини. У 12 дітей зберігався високий базальний тиск, а його зниження спостерігалось тільки у 7 пацієнтів. Відмічались стійкі дисбіотичні зміни вмісту товстої кишки, незважаючи на постійне використання кишкових пробіотиків.

Рентгенологічна симптоматика у дітей з рецидивом запору різноманітна і залежала від причин, що викликали захворювання. Рубцеві стенози анастомозу, нерадикальне видалення зони ураження давали чітку картину у вигляді розширення зведеної кишки над перешкодою, а в боковій проекції - звуження. Затримка контрастної суміші над анальним каналом, або накопичення її в дистальних відділах зведеної кишки після випорожнення, вказували на рівень анальної обструкції.

Недостатньо переконливі дані попередніх досліджень по встановленню причин запору послужили показанням до проведення 15 пацієнтам біопсії слизової оболонки на предмет виявлення тканинної АХЕ за методом Karnovsky-Roots (1964). Встановлено, що у 8 дітей позитивна реакція на АХЕ була до рівня анастомозу, у 3 із цих дітей спостерігалась слабопозитивна реакція вище рівня анастомозу. У 7 інших дітей вона була негативна на всіх рівнях біопсії.

Після обстеження виявлено 4 групи причин рецидиву запору: 1 група (n=4) — механічні причини запору, викликані рубцевим стенозом колоректального анастомозу; 2 група (n=7) — функціональні - ахалазія внутрішнього сфінктера;

3 група (n=8) — технічні помилки операції: залишковий дистальний агангліоз (n=5), нерадикальне видалення проксимального агангліозу (n=2) та ретракція анастомозу (n=1); 4 група (n=2) — супутні захворювання: колоптоз, злукова хвороба черевної порожнини (n=1), передня спинно-мозкова грижа поперекового відділу хребта (n=1).

Встановлення причин запору дозволило визначити лікувальну тактику.

Віддалені результати лікування рецидиву запору оцінювали за прийнятою нами методикою. У 11 із 21 пацієнта наступило повне видужання. У 10 інших пацієнтів після хірургічної реабілітації наступило покращення. У 5 із них у віддаленому періоді (через 5−10 років) спостерігали періодичний запор після ліквідації залишкового агангліозу (n=3) та ахалазії внутрішнього анального сфінктера (n=2) операцією Лінна. Ще в 5 із 10 дітей у віддаленому періоді після корекції запору з’явилося каломазання. Всі ці діти оперовані з приводу ректальної форми ХГ. Після корекції запору сфінктероміектомією каломазання появилось у 2 дітей, після колопексії (n=1), видалення спинно-мозкової грижі (n=1) та висічення стенозу анастомозу (n=1). У 4 пацієнтів з каломазанням були супутні ураження ЦНС і аномалії хребта. Епізоди каломазання у 4 пацієнтів відмічались 1−2 рази на тиждень. Ще в одного пацієнта після висічення рубця нетримання калу носило більш стійкий характер. У нього була діагностована органічна недостатність анальних сфінктерів після перенесеного парапроктиту. Характерною скаргою для пацієнтів з каломазанням була відсутність позиву на дефекацію, ослаблена можливість диференціювати гази та консистенцію калу.

Ентероколіт. Нами діагностовано та виявлено 8 (4,0%) дітей з ЕК в ранньому та віддаленому періодах після операції. ЕК до операції був у 6 дітей і у 2-х появився вперше після операції. Для лікування ЕК перед операцією у 4 дітей виводили колостоми. За нашими спостереженнями висока частота ЕК відмічалась у дітей з пораженням 2-х і більше сегментів ободової кишки. Слід відмітити, що частота ранніх післяопераційних ускладнень залишалася високою і залежала від наявності супутнього передопераційного ЕК. Так серед 46 дітей з ЕК перед операцією у 4 із них наступили: перфорація кишки (n=3) і у 1 — непрохідність у ділянці зведеної кишки (n=1). У всіх випадках перфорація наступила проксимальніше анастомозу (здухвинна — в 2 та висхідна — в 1). У 3 дітей необхідно було виведення стоми для ліквідації ускладнень, ще в 1 — зашивання перфораційного отвору з інтубацією кишечника. У віддаленому періоді після відновлювального лікування ЕК рецидував у 2 дітей через 4 і 7 років після операції. На тлі нестійкого стула у цих дітей мало місце каломазання. Ендоскопічне обстеження у 4-х дітей виявило катаральний і в 1-го — субатрофічний проктосигмоїдит. Аноректальний рефлекс відновився у 4-х дітей. Інші показники аноманометрії співвідносились за величиною з даними, що були у дітей без функціональних порушень. Виявлено, що у 8 дітей, яких турбував ЕК в перші 2 роки після операції, були глибокі дисбіотичні зміни, як у кількісному, так і в якісному складі мікрофлори вмісту кишки. Після курсів відновлювальної терапії, через 2−10 років, у 5 дітей спостерігались зміни 1 і 2 ступеня дисбактеріозу.

Аналіз основних клінічних симптомів, даних обстеження в різні строки спостереження після операції ендоректального зведення та їх порівняльний аналіз дозволили нам виділити найчастіші причини, що гальмували розвиток компенсаторно-адаптаційних механізмів:

виражені вторинні зміни зведених відділів ободової кишки та збереженої частини прямої кишки і заднього проходу;

вроджена відсутність або ослаблення рефлексу на дефекацію (стомування, тривале штучне випорожнення кишечника, радикальна операція);

ранні післяопераційні ускладнення, включаючи ті, що зв’язані з методикою операції, технічні помилки операції;

порушення цілості функціональних резервуарів товстої кишки, особливо при її обширних резекціях;

вплив супутньої патології (захворювання та вади розвитку ЦНС, хребта, ШКТ і ін.).

Лікування. Радикальна операція нами розглядається як етап в системі комплексного лікування дітей з ХГ і її ефективність визначається якістю подальшого диспансерного спостереження. Програма відновлювального лікування нами розроблена із врахуванням виявлених причин ускладнень і змін, у залишених відділах ободової кишки. Органічні причини ускладнень (ахалазія внутрішнього сфінктера, залишковий агангліоз, стеноз і ретракція анастомозу) підлягали хірургічному лікуванню. Відновлювальне лікування після хірургічного втручання включало: психотерапію, лікувальне харчування, вітамінотерапію, ферментотерапію, корекцію дисбактеріозу кишечника та порушень метаболізму. Для покращення репаративних і регенеративних процесів використовували метилурацил, пентоксил, АТФ, теонікол, циннаризин. Регуляція моторної активності товстої кишки корегувалась координаксом, перистилом або цисапридом. При гіпермоторних станах кишечника призначали лоперамід, смекту. Місцево, на ділянку анастомозу та дистального відділу товстої кишки, використовували протизапальні, в’яжучі, регенеративні засоби; тренувальні клізми. Призначали фізіотерапевтичні процедури (стимуляцію аноректальної ділянки проводили ендотоном або ампліпульсом), ЛФК, масаж і санаторно-курортне лікування.

Індивідуальна реабілітаційна терапія значно покращувала результати операції та скорочувала термін відновлювального періоду.

При неускладненому післяопераційному періоді перший контрольний огляд проводили після закінчення реадаптації - через 1−6 місяців після виписки із стаціонару. Наступний огляд збігався із закінченням періоду адаптації - через 1 рік. Термін спостереження в клініці був не менше 2 років після останньої операції. Вважаємо, що систематичний контроль за післяопераційним перебігом допомагає своєчасно виявити та корегувати пізні ускладнення. Діти з чинниками ризику та резидуальними порушеннями повинні перебувати під диспансерним наглядом до повного одужання.

Оцінка отриманих результатів. Кінцеві результати оцінювали за трьохбальною системою, як добрі, задовільні та незадовільні. За період спостереження з 2 до 15 років після радикальної операції функціональні порушення залишись у 22 дітей. З них періодичний запор був у 5 (2,5%) пацієнтів, каломазання — у 15 (7,5%) та ЕК — у 2 (1,0%) дітей. Отже, добрі функціональні результати отримано у 177 (89,0%) дітей, а задовільні - у 22 (11,0%). Незадовільних функціональних результатів не було.

Результати лікування ХГ у дітей методом первинного анастомозу порівнювали з результатами операцій, отриманими нами при використанні інших методик. Методом ретроректального трансанального зведення товстої кишки за Дюамелем нами прооперовано 20 дітей. Після цих операцій у 3 із 20 пацієнтів в ранньому післяопераційному періоді виникли ускладнення. Неспроможність анастомозу з розвитком перитоніту в 1 дитини, стеноз анастомозу у 1 дитини, порушення сечовипускання ще в 1 дитини. У віддаленому періоді відмічено, що в 6 (30%) пацієнтів рецидивував запор, причини якого були: наявність «паруса» (n=3), «сліпого мішка» (n=1) та залишкової зони агангліозу (n=2). «Парус» ліквідовували ручним розсіченням та накладанням швів. Пацієнту зі «сліпим мішком» над анастомозом під час релапаротомії видалено надлишок кукси прямої кишки. При залишковій зоні агангліозу виконували сфінктероміектомію за Лінном.

Методом Соаве-Льонюшкіна ліковано 23 пацієнти. У 4 дітей спостерігали ранні післяопераційні ускладнення. Абсцес міжфутлярного простору (n=2), некроз із самоампутацією кукси зведеної кишки (n=1), провисання слизової оболонки зведеної кишки (n=1). Рецидив запору після цього методу наступив у 7 (30%) пацієнтів. Причинами запору були стеноз анастомозу (n=2) та залишкова зона агангліозу (n=5). При стенозі анастомозу висікали рубець, а при залишковій зоні проводили сфінктероміектомію.

Перебіг післяопераційного періоду в неускладнених спостереженнях був типовим і стандартним для кожного методу. Операція ендоректального зведення методом первинного анастомозу вигідно відрізняється тим, що проводиться в один етап, доступна для виконання в дітей раннього віку, необтяжлива в післяопераційному догляді, сприяє ранній активізації пацієнтів і скорочує перебування їх у стаціонарі на 34% порівняно з операціями Дюамеля-Баїрова і Соаве-Льонюшкіна.

Таким чином, якщо після корекції ХГ методом первинного анастомозу ранні післяопераційні ускладнення розвинулись тільки у 6 (3,0%) пацієнтів, то після операції Соаве-Льонюшкіна вони появились у 4 (17,4%), а після операції Дюамеля-Баїрова — у 3 (15,0%), тобто в 5−6 раз частіше.

Рецидив запору у віддаленому періоді після операції Дюамеля-Баїрова виник у 6 (30,0%) дітей, а після операції Соаве-Льонюшкіна — у 7 (30,0%). Після операції зведення методом первинного анастомозу подібне ускладнення виникло тільки у 21 (10,5%) пацієнтів. Із 43 дітей, які оперовані нами іншими методами, у 9 (20,9%) пацієнтів була проведена повторна операція для ліквідації ускладнень, а після операції методом первинного анастомозу — тільки у 19 (9,5%) пацієнтів.

Порівняльна оцінка методів операцій показала, що структура ускладнень, пов’язаних із двоетапними методами, складна та різноманітна. Наш досвід засвідчив, що особливі труднощі при корекції ускладнень чи повторному зведенні товстої кишки зумовлені грубим рубцюванням параректальної ділянки та зони спонтанного колоректального анастомозу і злуковим процесом в порожнині малого тазу.

У віддаленому періоді, в строки до 8 років, у 5 (11,6%) дітей спостерігалось каломазання (n=4), нетримання сечі (n=1) після операції Дюамеля та Соаве. Отже, при використанні операцій Дюамеля та Соаве у 43 дітей, нами отримано добрий віддалений результат у 38 (88,4%) пацієнтів, а у 5 (11,6%) — досягнуто задовільного функціонального результату.

Підводячи підсумок нашого досвіду та літературних даних, слід констатувати, що ефективність хірургічного лікування ХГ у віддаленому періоді залежить від радикальності втручання, технічної простоти операції, характеру ранніх післяопераційних ускладнень, цілеспрямованого відновлювального лікування та диспансерного спостереження. Ендоректальне зведення ободової кишки з первинним анастомозом має суттєві переваги над іншими методами хірургічного лікування дітей з ХГ і має бути базовим, але також потребує програмної реабілітації у віддаленому періоді. хірургічний лікування дитина кишка.