Гудпасчера синдром

Синдром Гудпасчера клінічно проявляється тріадою: легенева кровотеча, гемосидерозом легень і гломерулонефритом. Питання етіології і патогенезі залишається загадкою. Захворювання вважається невиліковним, зазвичай хворі гинуть від легеневого кровотечі, уремии, легочно-сердечной недостатності. Легеневі кровотечі і у легких тіней причина постановки помилкового діагнозу туберкульозу в багатьох хворих. Синдром Гудпасчера найчастіше зустрічається чоловіки переважно літні від 17 до 40 років і дуже рідко — у людей. Повідомлення про кожен разі хвороби цікавить, тим паче спостереження наведене у одному з журналів «Проблеми туберкульозу» за 1988 рік належить до літній жінці, що її і описав у своєму рефераті.

Хвора А., 56 років, кухар, вступила у клініку 19 лютого 1987 року зі скаргами загальну слабкість, невеличкий кашель з макротой, щоденне кровохаркання, задишку при фізичної навантаженні, з осені 1986 року втратила масі 14 киллограмм. У анамнезі часті простудні захворювання. З 1969 рокухронічний боронхит з нападами ядухи, але у 1970 року — повне вилікування від бронхіту. У вересні 1986 року — біль у голеностопных суглобах, кілька днів кашель, в мокроті прожилки крові. 23 жовтня 1986 року температура тіла 38,5 градусів за Цельсієм. З 29 жовтня по 17 листопада лікувалася щодо абсцедирующей пневмонії верхньої частки лівого легкого. У виду відсутності ефекту запідозрений туберкульоз, і хвора переведена 18 листопада о протитуберкульозний диспансер, де тривала протизапальну терапія, проводилося лікування изониазидом, рифампицином, преднизолоном. Загальний аналіз крові від 19 листопада: гемоглобин-84г/л, эритроциты-4,7*1012/л, кольорової показник крови-00,9, лимфоциты-11,8*109/л, палочкоядерные-3%, сегментоядерные-64%, эозинофиллы-3%, лимфоциты-26%, моноциты-9%, швидкість осідання эритроцитов-50 мм.рт.ст. Загальний аналіз сечі: відносна плотность-1010, лейкоцити 2−4 до поля зору. Загальний аналіз макроты: лейкоцити покривають все зору. У туберкульозному отделениилечение ускладнилося на непереносимість до хімічних препаратів як алергічного двостороннього эписклерита і перихондрита вушних раковин. Хімічні препарати було заборонено, призначена десенсебилезирующая терапія. Стан поліпшилося, на рентгенограммерозсмоктування інфільтрації з недостатнім розвитком пневмофиброза. Діагноз — туберкульозу було вилучено, і 18 грудня хвора було виписано із стаціонару продовжити лікування амбулаторно.

По прибутті у клініку стан задовільний, шкірні покрови бліді, з желтушным відтінком. Над легкими по обидва боки в нижніх відділах среднепузырчатые вологі хрипи. Тони серця ритмічні, акцент другого тону над легеневої артерією. Артеріальний тиск 130/90 мм.рт.ст. Загальний аналіз крові від лютого 1987 року: гемоглобин-81г/л, еритроцити — 2,6*1012 /л, кольорової показник крові- 0,9, лейкоцити — 8,4*109 /л, палочкоядерные- 2%, сегментоядерные- 59%, эозинофиллы-4%, лімфоцити — 25%, моноцити — 10%, швидкість осідання эритроцитов-48 мм/ч, С-реактивный білок +++. Загальний аналіз сечі: білок -0,20 р /л, лейкоцити- 10−15, еритроцити- 2−4 до поля зору. Загальний аналіз макроты від 24 лютого: еритроцити покривають все зору. Рентгенограммалегких — у правій нижньої частці ділянку інфільтрації, ліва нижня частка зменшено обсягом з допомогою фиброза. Поставлено діагноз правобічною нижнедолевой пневмонії. Призначено цифомезин, ?-аминокапроновая кислота, викасол, переливання крові. Стан не поліпшувалося: прогресивно наростали що слабкість і задишка, тривало кровохаркання, біль у суглобах, ширилася анемія (эритроциты-1,9*1012/л, гемоглобин-38г/л): швидкість осідання еритроцитів — 57−60−70мм/ч. З 6-ї березня з’явилися симптоми гломерулонефриту, набряки в очах і кінцівках, артеріальний тиск до 200/120 мм.рт.ст., олигоурия, протеинурия, гематурия. У крові: залишковий азот- 126 ммоль/л, креатинин-0,308ммоль/ л, мочевина-28,64ммоль/л, рентген від 16 березня: виражена інфільтрація легеневої тканини у нижній частці правого легкого, розширення кореня легкого.

Патологічні зміни у легень і нирках, біль у суглобах свідчили про системному поразку, а прогресивне кровохаркання, геморагічний гломерулонефрит, анемія дозволили б поставити діагноз синдрому Гудпасчера. Клечению приєднано преднізолон, але стан прогресивно погіршувався і 18 березня при явищах наростання легочно-сердечной і ниркової недостатності хвора померла.

При патологічному исследованиив легких виявлено тотально гемморагическая пневмонія справа і дольковая зліва, гемосидероз, в нирках — интракапиллярный гломерулонефрит, склероз клубочков з лимфогистиоцитарной інфільтрацією в окружності.

Особливістю описаного випадку є, по-перше, розвиток синдрому Гудпасчера у жінки, що трапляється вкрай рідко, і, по-друге, пізніше прояв клініки гломерулонефриту — через 6 місяців від появи легеневої симптоматики.