Кардіоміопатії

Реферат на тему:

Кардіоміопатії.

Визначення. Кардіоміопатія (КМП) — це захворювання міокарду невідомого походження, що характеризуються кардіомегалією, прогресуючою серцевою недостатністю, не зумовлені ураженням коронарних артерій, клапанів серця, змінами системної і легеневої гемодинаміки (ВООЗ, 1971р.).

Етіологія захворювань невідома. Має значення спадковий фактор, інфекція (особливо вірусна), метаболічні розлади, токсини.

Класифікація (Рекомендації робочої групи Українського Товариства Кардіологів, 1999 р.).

І.Нозологічна форма:

• -.Дилатаційна кардіоміопатія — І42.0;

• -.Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна) -І42.1:

• -.Рестриктивна кардіоміопатія — І42.3−5;

• -.Аритмогенна кардіопатія правого шлуночкаІ42.8;

• -.Особливі кардіопатії - І43 (системні хвороби, м’язові дистрофії, нейром’язові порушення);

• -.Алкогольна кардіоміопатія — І42.6;

• -.Метаболічна кардіоміопатія — І43.1, І43.2, І43.8;

• -.Кардіоміопатія, обумовлена ліками й іншими зов­нішніми факторами — І42.7;

• -.Кардіоміопатія при інфекційних та паразитарних хворобах, в т. ч. дифтерії - І43.0;

ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія тощо;

III. Серцева недостатність (СН 0-ІІІ cт.).

Приклади формулювання діагнозу:

Дилатаційна кардіоміопатія: шлуночкова екстра­систолія, рецидивуюча тромбоемболія легене­вих судин, СН II Б стадії, систолічний варіант, IV функціональний клас.

Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна фор­ма, СН II, А ст., діастолічний варіант, III функціо­нальний клас.

Дифузний токсичний зоб II ст., метаболічна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія, непароксизмальна тахікардія, СН II, А ст., III функц­іональний клас.

Менопаузальний (клімактеричний) період, мета­болічна кардіоміопатія, суправентрикулярна екстрасистолія, кардіалгія, СН 0 ст., І функціо­нальний клас.

Гіпертрофічні кардіоміопатії.

Етіологія. ГКМП відносяться до захворювань при яких велике значення надається аутосомно-домінантному або рецисивному типам спадковості. У їх основі лежать генетично зумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцитів.

Існує і «Катехоламінова» теорія ГКМП, яка стверджує, що асиметрія і непропорційне потовщення міжшлуночкової перетинки не зникають по мірі розвитку плода, як наслідок порушення адренергічних впливів і міокардіальної рецепції.

Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивні і необструктивні.

При обструктивній ГКМП спостерігається потовщення верхньої, середньої, верхівкової ділянок міжшлуночкової перетинки або ж на всьому її протязі. Частіше ГКМП зустрічається у чоловіків ніж у жінок (4: 1). Розпізнається дана недуга у віці 20−40 р., хоча описані спостереження у дітей 3-ох річного віку.

Рис. 1. Схематичні форми кардіоміопатій (за Ганджа І. та інш.): а — нормальне серцеб-локалізація кардіоміопатії переважно в підклапанних відділах МШП (проксимальна форма ГКМП) — в — локалізація гіпертро­фії переважно в дистальних відділах МШП з переходом на верхівку серця (дистальна форма ГКМП) — г — гіпертрофія МШП та задньої стінки (концентрична форма ГКМП) — д — гіпертрофія дистальних відділів МШП з переходом на правий шлуночок (ізольована гіпертрофія правого шлуночка).

Клінічна картина. Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на асиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однако багато хворих помирають раніше від фібриляції шлуночків.

Для більш широкого розуміння клініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП Н.Р.Палеєв і спів., 1990р., виділяють дев’ять клінічних варіантів даної недуги.

1. Малосимптомний варіант для якого характерні: — систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія лівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ЕхоКГ методами дослідження.

2. Вегетодистонічний варіант, що включає в себе наступні симптоми:

— болеві симптоми, які носять нестенокардитичний характер;

— головокружіння і запаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій переміні положення тіла;

— лабільність АТ (90 /60 мм. рт. ст. — 160 / 100 мм.рт.ст.);

— систолічний шум по лівому краю грудини;

— ЕхоКГ — потовщення міжшлуночкової перетинки;

— зменшення порожнини лівого шлуночка серця.

3. Інфарктоподібний варіант :

— болевий синдром стенокардитичного характеру;

— на ЕКГ зубець Q у I, aVL, V3 — V6 відведеннях при відсутності тривалого ангінозного нападу.

4.Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який супроводжується зниженням АТ, блідістю шкірних покривів, холодним потом і знімається тільки аналгетиками. При цьому можуть бути порушення ритму. На ЕКГ — інверсія зубця Т у V3 — V6.

5.Аритмічний варіант для якого характерно виникнення різних аритмій: фібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного збудження шлуночків.

6.Декомпенсований варіант, який характеризується гострою лівошлуночковою недостатністю, застійною серцевою недостатністю по малому колу кровоплину.

7. Псевдоклапанний варіант, характерними ознаками якого є:

— систолічний шум над всіма точками, який прослуховується з дитинства;

— біль в ділянці серця;

— задишка при фізичному навантаженні;

— перебої в ритмі серця (аритмії).

8. Змішаний варіант.

9. Блискавичний варіант — раптова смерть, яка наступає під час або безпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Діагностика ГКМП базується на основі скарг хворого на запаморочення, вказівки на приступи непритомності, перебоїв у роботі серця. Характерними ознаками для ГКМП є гіпертрофія лівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю грудини, який не проводиться на судини шиї.

На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (електрична вісь серця відхилена вліво R V5 — V6 більше R V4), можна виявити симптоми гіпертрофії міжшлуночкової перетинки: поява глибокого непошириного зубця Q у ІІ, ІІІ, aVF, V5−6 відведеннях разом з високим зубцем R, а деколи із зниженим зубцем Т у правих грудних відведеннях. Характерною ознакою ЕКГ ГКМП є поява глибоких зубців Т у V4 — V6.

Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка серця, за рахунок чого серце значно збільшується в поперечнику.

ЕхоКГ дає можливість встановити характер ГКМП — обструктивний (гіпертрофія і гіпокінезія міжшлуночкової перетинки), необструктивний — гіпертрофія всіх стінок лівого шлуночкавиявити зменшення кінцевого систолічного і діастолічного розмірів шлуночків та збільшення лівого передсердя, встановити парадоксальний рух передсердної стулки мітрального клапану в період систоли до міжшлуночкової перетинки. Характерною ЕхоКГ ознакою звуження шляхів відтоку є своєрідний рух півмісяцевих стулок аортального клапану, які майже повністю закриваються в систолу, або рухаються в медіальному спрямуванні.

Диференційний діагноз.

1. 1.Дефект міжшлуночкової перетинки.

2. 2.НЦД.

3. 3.ІХС.

4. 4.Стеноз гирла аорти.

5. 5.Дилятаційна КМП.

6. 6.Кардіосклероз.

7. 7.Міокардит.

8. 8.Перикардит.

Лікування ГКМП включає в себе:

— попередження раптової смерті (кордарон);

— покращення гемодинаміки (бета-блокатори, верапаміл);

— хірургічне лікування (резекція перетинки з протезуванням мітрального клапану);

— антикоагулянтну і антиагрегантну терапію.

Дилатаційна кардіоміопатія.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) — захворювання невиясненої етіології, яке не повязане з іншими захворюваннями і характеризується дилатацією та вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, із зниженням їх пропульсивної здатності.

Етіологія. ДКМП є кінцевим результатом різних паталогічних процесів, в тому числі і дифузних міокардитів різної етіології.

При ДКМП меншу роль, ніж при ГКМП, має спадковий анамнез. В той же час як інфекційним захворюванням особливо вірусним, належить суттєве значення в етіології ДКМП. ДКМП може розвинутися підчас вагітності і у післяпологовому періодіпід впливом алкоголю та кобальтувнаслідок зниження вмісту селену в грунтахпри первинному порушенні мікроциркуляції що призводить до погіршення кровопостачання міокарду та розвитку дистрофічних і некробіотичних змін кардіоміоцитів.

Класифікація. В залежності від гостроти прогресування паталогічного процесу виділяють гостро і повільно перебігаючі форми ДКМП. Середній вік хворих при обидвох формах — 30 — 44 роки.

Клінічна картина багатогранна і включає в себе як безсимптомну форму недуги, так і важку картину серцевої недостатності.

Нерідко хвороба розпочинається із задишки, приступів серцевої астми, особливо вночі. Потім появляються набряки ніг, болі в правому підребірї, збільшення розмірів печінки, асцит. Тобто розвивається серцева недостатність як за лівошлуночковим так і за правошлуночковим типами.

При обстеженні хворих виявляються збільшені межі серця в усі боки. Аускультатавно — послаблений І тон над верхівкою серця, ІІ тон над легеневою артерією акцентований, можуть прослуховуватися паталогічні ІІІ і ІV тони. АТ знижений. Тони серця аритмічні (мерехтіння і тріпотіння передсердь, порушення збудливості і провідності). В проекціях двох і трьохстулкового клапанів прослуховується систолічний шум, як ознака їх відносної недостатності, а також може вислуховуватися і діастолічний шум, як наслідок вираженої дилатації шлуночків серця та відносного звуження міжпередсердно — шлуночкових отворів.

Можливі тромбоемболічні ускладнення як в малому так і у великому колах кровообігу.

Дані ЕКГ неспецифічні: низький вольтаж QRS, зниження або інверсія зубця Т. Може реєструватися патологічний зубець Q, який разом з болем в ділянці серця імітує ІМ. Інколи виявляються ознаки гіпертрофії обох шлуночків серця, блокади ніжок пучка Гіса, атріовентрикулярні блокади, шлуночкові екстрасистоли, тріпотіння передсердь. При рентгенологічному дослідженні кардіомегалія виявляеться майже у 100% випадків.

ЕхоКГ виявляє різку дилятацію шлуночків, зниження скоротливої здатності міокарду (ФВ — 40%), збільшення кінцевих систолічного і діастолічного розмірів, значне зниження ударного об'єму і систолічного індексу.

Дані лабораторних досліджень не мають характерних ознак.

Диференційний діагноз. У випадках розгорнутої стадії ДКМП переважають ознаки серцевої недостатності, як і при ІХС, дифузних міокардитах, декомпенсованих вадах серця, випітному перикардиті та інших захворюваннях міокарду.

Лікування ДКМП здійснюється по наступній програмі:

1. Лікувальний режим — ліжковий. Перехід до активного режиму можливий тільки після зменшення дилатації міокарду і недостатності кровоплину.

2. Лікування серцевої недостатності:

• -.діуретики;

• -.інгібітори АПФ;

• -.бета-блокатори;

• -.дігоксин.

3. Антиаритмічна терапія. Препаратом вибору є кордарон.

4. Антикоагулянтна і антиагрегантна терапія застосовується для профілактики тромбоемболічних ускладнень.

5. Метаболічна терапія — анаболічні стероїдні засоби, кокарбоксилаза, фосфаден, цитохром С, мілдронат.

6. Хірургічне лікування — пересадка серця.

Рестриктивні кардіоміопатії.

Рестриктивні КМП (РКМП) є найрідшою формою КМП. До неї відносяться фіброеластоз або ендоміокардіальний фіброз, а також фібробластичний ендоміокардит Лефлера І. Суть паталогічного процесу в різкому потовщенні ендокарду, заміні еластичної тканини ендокарду сполучною тканиною.

Клінічна картина. Хворі скаржаться на біль в ділянці серця кардіалгічного характеру, задишку при звичному фізичному навантаженні, серцебиття.

При обєктивному дослідженні виявляється стійка тахікардія, помірна гіпертрофія лівого шлуночка, послаблення тонів серця, патологічний ІІІ і ІV тони серця, типові аускультативні ознаки недостатності мітрального (послаблення першого тону над верхівкою, акцент ІІ тону над легеневою артерією, систолічний шум над верхівкою серця) і трьохстулкового клапанів.

Рентгенологічні і ЕКГ дані неспецифічні. ЕхоКГ виявляє зменшення порожнини шлуночків і головнезменшення амплітуди коливань розмірів шлуночків у фазу систоли чи діастоли.Окрім цього виявляється потовщення ендокарду і задньої стінки лівого шлуночка, а у деяких хворих — зміна тонів серця.

Лікування.

1. Лікування глюкокортикоїдами і цитостатиками. Найчастіше застосовують преднізолон у дозі 30 мг/доб.Якщо стан хворого покращується дозу преднізолону зменшують до 10мг/доб. В разі відсутності ефекту від преднізолону застосовують цитостатики — вінкрастин, азатіоприн, циклофосфан.

2. Лікування серцевої недостатності. При лікуванні СН, яка ускладнює РКМП, застосовують в основному діуретики і периферичні вазоділятатори, призначається ліжковий режим. Серцеві глікозиди застосовують в разі виникнення тахісистолічної форми миготливої аритмії.

3. Антиаритмічна терапія. Із антиаритмічних засобів застосовують кордарон у прийнятих дозах.

4. Антикоагулянтна і антиагрегантна тератії.

5. Хірургічне лікування проводиться на стадії фіброзу (висічення щільної фіброзної тканини з одночасним протезуванням мітрального клапану).

6. Лейкоцитофорез застосовується в комплексній терапії РКМП при наявності високої (60 — 70%) еозинофілії і підвищенні в’язкості крові.